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叶晓来主治医师 上海儿童医学中心 神经内科 松果体囊肿临床较为少见，一般认为是先天变异或退行性改变，往往于ＣＴ、ＭＲＩ检查中偶然发现。临床上癫痫患者也经常发现松果体囊肿，那么松果体囊肿跟癫痫有关系吗？今天我们来看看松果体囊肿。松果体囊肿属松果体区非肿瘤性病变，无症状的良性松果体囊肿常见，尸检中发现率为21％一40％，MR的检出率为1．4％～4．3％。松果体囊肿常无明显的临床表现，但其中很小一部分由于增大的松果体对周围组织的压迫作用，可能会引起头痛、眼凝视麻痹、视乳头水肿、恶心、呕吐、晕厥、共济失调、脑积水、Ｐａｒｉｎａｕｄ综合征等神经系统症状，推测与松果体囊肿部分压迫中脑导水管致不同程度颅内压增高有关。松果体是内分泌器官，它主要分泌褪黑素，褪黑素的功能有三个方面①抑制性腺活动，防止性早熟②加强中枢抑制，促进睡眠③增强机体免疫力。但是褪黑素可以通过降低兴奋性递质谷氨酸和增强抑制性的ＧＡＢＡ能神经递质来调节神经元的电活动，进而对癫痫的发作有一定影响。松果体伴发癫痫的报道较少，2014年Raman等人报道一例松果体囊肿囊内出血伴发癫痫，此外中山医院报道过一例松果体囊肿伴发癫痫的病例，但是未得到证实。2018年ClinNeurolNeurosurg发表了一项前瞻性研究提示2006-2010年期间由于各种神经系统症状而在脑磁共振(MR)上检测到的92名松果体囊肿患者，其中29名患者患有癫痫。但是改文章仅统计了经过抗惊厥药物治疗后的结果，未行手术治疗，并不充分体现松果体囊肿与癫痫的因果关系。因此，松果体囊肿与癫痫的关系仍然需要大宗数据进一步证实或排除。2022年07月21日509
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 松果体囊肿一、 概述1. 松果体囊肿是松果体内充满液体的空间。2. 松果体几乎位于大脑的中心，负责与睡眠-觉醒周期相关的激素调节。3. 松果体囊肿很常见，约占人口的1-5%。4. 松果体囊肿是良性的，即不是癌肿。5. 有时磁共振检查需要静脉注射对比剂以区分松果体囊肿和松果体肿瘤。6. 松果体囊肿很少有症状；然而，当确实有症状时，也很难讲是否是松果体囊肿引起。7. 典型症状包括头痛、眼球运动问题、视力障碍和脑积水。二、 松果体囊肿需要手术吗？1. 很少有松果体囊肿需要手术。大多数患有囊肿的患者都进行了MRI检查，多是偶然发现的，不需要治疗。2. 大多数需要手术的患者的囊肿大于2厘米。3. 通常，需要进行MRI以查看是否存在顶盖受压——这是局部压力的迹象。4. 眼科检查有助于确定视力和眼球运动问题，并可以确定这些问题是否与囊肿有关。5. 如果需要进行手术，则可以通过内镜治疗，这是一种微创手术。手术过程中在囊肿上打一个洞，打通囊肿与大脑正常液体空间。另外也可以通过开颅手术切除囊肿。2022年06月08日976
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2021年06月10日2372
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 松果体细胞瘤为起源于松果体实质的良性肿瘤，占松果体区肿瘤的15%以下，占脑肿瘤的0.3%以下。多发生于青年女性，平均年龄34岁。WHO分级为II级。病理分级：1级：松果体细胞瘤；2级：有丝分裂数目<6并神经微丝免疫染色阴性；4级：神经母细胞瘤。松果体母细胞瘤WHO分级为IV级，肿瘤较早侵犯第三脑室并沿脑脊液途径播散转移，形成几岁和脑膜种植。2000年WHO增加了中间分化的松果体实质瘤，该肿瘤为最罕见一型。影像l松果体细胞瘤CT呈类圆形等密度或稍高密度影，MRI为等或稍长T1稍长T1稍长T2信号，边界清楚，周围无水肿，可见钙化，无出血、囊变及坏死。增强扫描肿瘤轻到中度均匀强化，少数呈不均匀强化。l松果体母细胞瘤常较大，形体不规则，呈浸润性生长，无包膜，与邻近组织分界不清,CT平扫成等密度或稍高密度或等低混杂密度，肿瘤内出血、坏死囊变常见，钙化罕见。MRI为混杂T1长T2信号，DWI为高信号。增强扫描肿瘤明显不均匀强化。l中间分化的松果体实质瘤影像表现介于二者之间很难鉴别。松果体母细胞瘤较松果体细胞瘤常见，MRI诊断较CT容易，脑脊液细胞检查可确诊。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊。2020年12月18日2153
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宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 2020年9月门诊接诊了一例来自江苏的手术后5年患者。通过5年的随访，肿瘤切除满意，未见复发。患儿父亲兴奋地告诉我们，孩子术后出现的记忆力减退症状已完全消失，今年顺利考上大学，开启全新美好的人生旅途。 喜悦之余，我们复习了5年前的这份病例，认真总结，力争挽救更多的患儿。2015年8月接诊的这位15岁男性患儿（身高165cm，体重63kg），主诉：脑外伤后偶然发现颅内松果体区占位性病变，经当地医生建议，家长慕名进京于我院门诊就诊。门诊血清肿瘤标记物检查示AFP、β-HCG正常，复查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。图1 术前CT/MR示：三室后可见团块状不规则混杂信号影、显著强化，大小约28*45*53mm，毗邻脑干明显受压。依据北京天坛医院小儿神经外科生殖细胞类肿瘤诊疗规范，拟行经胼胝体-穹隆间入路肿瘤切除术。术前韦氏儿童智力量表（第四版WISC-IV）认知水平测试，患儿言语理解、知觉推理、工作记忆、加工速度等均未见明显异常。2015年10月30日全麻下行右额开颅经胼胝体-穹窿间入路肿瘤切除术。术中切开胼胝体1.5cm，经透明隔间腔、穹窿间联合，进入第三脑室，见中间块被肿瘤挤压成薄片状，三室后部可见肿瘤，色灰黄、质韧、边界尚清晰，血供较丰富，内含透明油性液体，瘤体两侧及后方可见脑深部粗大静脉，前方为中脑顶盖及导水管，均锐性游离后妥善保留，最终镜下分块全切肿瘤，大小约3×4×5cm。术后病理回报：成熟畸胎瘤，肠上皮细胞局灶增生、层次不清，偶见核分裂像。免疫组化：CK5/6点灶（+）、CK8/18肠上皮及点灶（+）、LCA灶状（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。术后复查血清肿瘤标记物AFP、β-HCG仍显示正常。患儿术后恢复良好，复查CT/MR提示肿瘤切除满意。术后2周出院前再行认知量表测试显示记忆减退，呈逆行性遗忘，表现为刚刚发生的事、刚刚听到的话迅速遗忘；但长时记忆并无影响。出院后回常驻地积极康复。患儿术后每年均来京复查，肿瘤未见复发，近期记忆明显恢复，直至今年顺利考取大学。图2 术后两周复查CT/MR提示肿瘤切除满意图3 患儿术后5年复查CT/MR未见肿瘤复发，同时金榜题名，兴奋之余与宫主任合影。治疗体会：儿童第三脑室内肿瘤位置深在，手术难度大，传统的经室间孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、经脉络裂入路（1979年首次报道治疗一侧后交通动脉瘤2）由于是偏中线入路，暴露范围有限，易损伤丘纹静脉、大脑内静脉、丘脑等重要解剖结构，效果不佳。直到1982年美国南加州大学医学院的Apuzzo率先报道经胼胝体-穹隆间入路切除三室内肿瘤3，由于暴露范围好而做为经典术式流传至今，成为众多神经外科医生切除第三脑室内病变的首选术式。北京天坛医院小儿神经外科马振宇教授将此术式应用范围进一步扩大4，于1998年世界首创经此入路切除松果体区肿瘤并取得良好效果，由此命名为“天坛术式”，彻底解决了儿童松果体区肿瘤外科治疗这一世界难题5-8！历经二十年发展，北京天坛医院小儿神经外科采取“天坛术式”切除儿童松果体区肿瘤千余例，成为世界单中心最大一组病例，肿瘤全切率达到惊人的93%4，死亡率不到千分之一。众所周知，松果体区肿瘤是典型的中线部位肿瘤，位置深在，毗邻脑干、丘脑、大脑内静脉、大脑大静脉等重要结构，一旦损伤，患儿极易致残致死，属于高难度手术。笔者的美国导师，世界著名垂体外科专家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中线肿瘤，中线入路）。“天坛术式”经典传承了此种理念。由于此入路沿中线自然解剖间隙抵达松果体区，肿瘤将大静脉推向深方，暴露肿瘤过程中，无重要解剖结构阻挡，不易损伤深方引流静脉，有效避免术后脑肿胀。经此入路抵达的松果体区，形似漏斗盲端，一旦术中出血，易为压迫止血提供有效支撑；较传统Poppen入路压迫止血过程中，血流前冲入脑室造成致命的脑室铸型，优势明显。此术式最主要的并发症是部分患者存在术后近期记忆功能障碍。Apuzzo曾报道一组经胼胝体-穹窿间入路手术的患者，暂时性的近期记忆缺失发生率为30%3；在Yu-tze Ng报道的一组病例中，术后记忆障碍的发生率为58%，其中86%的病例可自行修复9。马振宇教授最初开展此术式，术后近期记忆障碍发生率为53%4，大部分患儿半年后恢复正常；四川大学华西医学院刘雪松等10报道13例患者，术后23%发生近期记忆障碍，大部分4个月后好转；张玉琪11报道一例成人患者，术后一周记忆功能恢复正常。需要强调指出，大脑具有强大的自修复功能，特别是儿童，神经元可塑性明显优于成人。即便手术造成近期记忆减退，患儿通过积极康复训练，往往一年后，瞬时记忆能力显著提高；3-5年后基本恢复正常。经此术式肿瘤治愈后，患儿正常上学、工作的比比皆是；甚至有一例患儿成长为钢琴小天才，荣获全国蒲公英大赛钢琴金奖12。因此，采取“天坛术式”切除松果体区肿瘤，外科医生应将更多精力关注于如何安全顺利的全切肿瘤、治愈疾病，而不必过度担心术后记忆功能的损伤。当然还要强调，“天坛术式”的精髓就是：胼胝体切开尽量控制在1.5cm之内，严格沿中线分离，妥善保护双侧穹窿体，将手术损伤程度降至最低。参考文献1 Perneczky, A. & Reisch, R. Keyhole Approaches in Neurosurgery: Volume I Concept and surgical technique. (2008).2 The Treatment of Aneurysms of the Posterior Circulation. Clinical neurosurgery26, 96-144, doi:10.1093/neurosurgery/26.cn_suppl_1.96 (1979) (1979).3 Apuzzo, M. L.et al.Transcallosal, interfornicial approaches for lesions affecting the third ventricle: surgical considerations and consequences. Neurosurgery10, 547-554, doi:10.1227/00006123-198205000-00001 (1982).4 马振宇, 刘庆良, 张玉琪 & 罗世祺. 经额胼胝体-穹隆间入路切除儿童松果体区肿瘤. 中华神经外科杂志19, 273-276, doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.04.009 (2003).5 Jia, W.et al.Transcallosal interforniceal approach to pineal region tumors in 150 children. Journal of neurosurgery. Pediatrics7, 98-103, doi:10.3171/2010.10.PEDS0976 (2011).6 Zhang, H. W.et al.[Experiences of transcallosal-interforniceal approach for resection of the third ventricle and the pineal region tumors: report of 24 cases]. Zhonghua wai ke za zhi [Chinese journal of surgery]50, 139-143 (2012).7 金保哲, 张新中, 周国胜 & 周文科. 经胼胝体-穹隆间入路的解剖学及临床研究. 中华神经医学杂志7, 350-360 (2008).8 李聪慧, 李建华, 张金峰 & 任国山. 经胼胝体-穹隆间入路的内镜解剖学研究. 中国临床解剖学杂志27, 130-133, doi:10.13418/j.issn.1001-165x.2009.02.020 (2009).9 Ng, Y.-t.et al.Transcallosal Resection of Hypothalamic Hamartoma for Intractable Epilepsy. Epilepsia47, 1192-1202, doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00516.x (2006).10 刘雪松, 毛庆 & 刘艳辉. 经额胼胝体-穹隆间入路切除第三脑室肿瘤. 华西医学21, 674 (2006).11 刘相名 & 张玉琪. 成人经胼胝体-穹隆间入路术后近期记忆力变化. 中华神经外科杂志22, 518 (2006).12 宗俊琳. 六一儿童节| 宫剑：儿童神经系统的可塑性，超乎你的想象！. 医师报微信公众号https://mp.weixin.qq.com/s/Xj-Men8FdS62cAr0ro9JdA(2019).2020年11月01日3151
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宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 依据北京天坛医院小儿神经外科的诊疗规范，针对松果体区恶性肿瘤体积长径大于3cm的患者，首先缓解梗阻性脑积水，继而通过化疗缩小瘤体，再通过手术加以全切，最后进行规范性放化疗，完成全周期治疗。但临床工作中，随时可能出现例外，这就要求医生当机立断，打破常规。前不久接诊一例男性15岁患儿（身高：163cm，体重：52kg），主诉：头痛恶心呕吐一周进行性加重，在当地医院发现松果体区占位，遂来天坛医院急诊就诊，由于梗阻性脑积水严重，当即行内镜下三脑室底造瘘术（ETV）缓解脑积水。术后患者高颅压症状缓解明显，血清学肿瘤标记物AFP:189.6 ng/ml,提示松果体区卵黄囊瘤可能性大，拟先行化疗缩小瘤体。然而，在等待化疗期间，患儿意识状态明显变差，三天之内由神清语利到嗜睡朦胧、呼之不应；复查核磁/CT提示瘤体急剧增大，短短几天增长数倍，已无法按常规进行化疗。我们知道，松果体区手术属于小儿神经外科高难度手术，诊疗常规之所以先行化疗缩小瘤体，就是为了降低手术难度，保证安全；但此例患者病情发展迅速，急剧恶化，只有打破常规，挑战极限，直接手术，患者才有一线生机。因此，紧急行右额开颅经胼胝体穹隆间入路松果体区肿瘤切除术，手术异常艰苦，耗时6小时，最终全切除肿瘤。术中出血200ml，未输血。术后根据我院诊疗常规进行治疗，恢复良好。病理结果示：混合性生殖细胞肿瘤，以未成熟畸胎瘤为主，混有卵黄囊瘤和少量生殖细胞瘤。目前已完成后续治疗，重返校园。治疗体会：一部分含卵黄囊成分的恶性生殖细胞类肿瘤，短期内瘤体可能急剧增长，失去先行化疗的时机。此时，临床医生必须当机立断，打破常规，直接切除肿瘤，患者才有一线生机。当然，此类手术，对术者的经验与技术是极高的挑战。造瘘术后当天、第3天、第6天CT，发现肿瘤急剧增大造瘘术前4天MR造瘘术后第10天MR，肿瘤增大明显 肿瘤切除术中所见及术后CT术后核磁显示肿瘤切除满意2020年07月23日2055
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