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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 曾辉医生按：1.手术除了引流脑脊液来处理脑积水，切除原发肿瘤是重要的治疗手段。尽可能行最大限度地安全切除，达到无残留或者非常少的残留。2.髓母细胞瘤是一种放射治疗高度敏感的肿瘤。放射治疗在这些患者的根治性治疗中，是非常重要的组成部分。筛板覆盖不全会导致额叶复发的高风险。放疗时间延长超过45~50d,颅后窝局部控制率及生存率较差。3..纵观既往治疗历史，髓母细胞瘤根治性治疗的最大进步是全脑全脊髓照射（CSI）的应用。Paterson和Farr研究确立了全脑全脊髓照射是髓母细胞瘤的最合适的放射治疗方法，具有里程碑的意义（Paterson和Farr，1953）https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388594748我们的治疗方案：CSI完毕后再行后颅窝推量+同步VP-1650mgpoW1~5放疗日2022-4-25开始放疗病人合并颅内高压症状（呕吐，头痛）及癫痫（双嘴角抽搐及秽语）、常规脱水(地米10mg+速尿40mg)肌注，静脉用药无法配合。镇静：安定10mg肌注+水合氯醛2支灌肠+右美托咪定0.2mg稀释后滴鼻。与患儿父亲等多人合力控制小孩放疗第一日双倍常规CSI剂量3.6Gyhttps://station.haodf.com/health/article?healthId=8618325133＆articleId=9388704838该患儿右美托咪定实际使用量是常规剂量的2倍，疗效是王道。一切在保证安全的前提下为根治性放疗保驾护航。非常规病人，非常规举措。不迷信权威，实践出真知！放疗结束安返病房处理：甘露醇脱水+地米10mg静注及护胃护肝等常规处理+丙戊酸钠缓释片05g起始剂量开始https://station.haodf.com/health/article?articleId=9388747001丙戊酸钠缓释片通用名称:丙戊酸钠缓释片（I）英文名称:CompoundSodiumValproateAndValproicAcidSrTablets【用法用量】癫痫本品是一缓释制剂，服用本药后体内血药浓度峰值可降低，同时可保证血药浓度在24小时内维持在正常水平。该剂量适用于成人和体重超过17公斤的儿童。本剂型不适合年龄小于6岁的儿童使用。（存在误入气管的危险）使用本品可控制癫痫发作。在那些为预防大发作发生而应用药物的患者中，不应该突然停用抗癫痫药物，因为如果突然停药，出现伴有缺氧和生命威胁的癫痫持续状态的可能性很大。躁狂症：用于治疗与双相情感障碍相关的躁狂发作。被用作具有抗躁狂作用的情绪稳定剂，主要适用于急性躁狂发作和躁狂发作的双相障碍患者。剂量起始剂量通常为每日10～15mg/kg，随后递增至疗效满意为止（见初始治疗）。一般剂量为每日20～30mg/kg。但是，如果在该剂量范围下发作状态仍不能得到控制，则可以考虑增加剂量，但患者必须接受严密的监测。儿童服用本品时，常规剂量为每日30mg/kg。成人服用本品时，常规剂量为每日20～30mg/kg。老年患者服用本品时，给药剂量应根据发作状态的控制情况来确定。每日剂量应根据患者的年龄及体重来进行确定。但同时应考虑到临床上对丙戊酸盐的敏感度存在着明显的个体差异。到目前为止对每日剂量、血药浓度水平和疗效之间的相关性仍不十分清楚，给药剂量主要依据临床疗效来确定。当发作不能控制或怀疑有不良反应发生时，除临床监测外，要考虑做丙戊酸钠血浆浓度水平的测定，己报道有效范围为40～100mg/L（300～700μmol/L）。服药方法口服。每日剂量应分1-2次服用。在癫痫已得到良好控制的情况下，可考虑每日服药一次。本品应整片吞服，可以对半掰开服用，但不能研碎或咀嚼。初始治疗新诊断癫痫或没有使用过其它抗癲痫药的病人，每2?3天间隔增加药物剂量，1周内达到最佳剂量。对于服用丙戊酸钠其他速效制剂且病情已得到良好控制的患者，使用本品替代时推荐每日剂量仍维持现状。在以前己接受其它抗癫痫药物的病人，用丙戊酸钠缓释片要逐渐进行，在2周内达到最佳剂量，其它治疗逐渐减少至停用。如需加用其它抗癫痫药物，应逐渐加入。（见【药物相互作用】中内容）躁狂症口服给药。在没有接受其它精神药物的病人，每2-3天间隔增加药物剂量，1周内达到最佳剂量。合并其它精神药物的病人，则根据药物作用的特点和个体的临床反应而调整剂量。剂量抗躁狂应从小剂量开始，推荐的起始给药剂量为500mg/日，分2次服用，早晚各一次，应该尽可能快地增加给药剂量，第三天达1000mg/日，第一周末达到1500mg/日，此后，可根据病情和德巴金的血药浓度调整剂量，维持的剂量范围在1000-2000mg/日，最大剂量不超过3000mg/日，治疗血药浓度在50-125ug/mL范围内。对于18岁以下儿童和青年，德巴金用于治疗与双相情感障碍相关的躁狂的安全性和有效性尚未研究。老年患者酌情减量。【禁忌】对于癫痫治疗的患者·妊娠期间，除非没有合适的其他治疗方案才可以使用本品，其他情况都应禁用；·育龄期妇女，除非满足避孕计划的条件才可以使用本品，其他情况都应禁用。对于双相情感障碍的患者·妊娠期间禁用；·育龄期妇女，除非满足避孕计划的条件才可以使用本品，其他情况都应禁用。对于所有适应症，有以下情况的患者禁用急性肝炎；·慢性肝炎；·有严重肝炎的病史或家族史，特别是与用药相关的；·对丙戊酸钠、双丙戊酸钠、丙戊酰胺过敏；·肝性卟啉症；·合用甲氟喹、圣约翰草（StJohn＇sWort）；·已知患有由核基因编码的线粒体酶聚合酶y突变引起的线粒体疾病（POLG，例如Alpers-Huttenlocher综合征）的患者和2岁以下疑似患有POLG相关疾病的儿童；已知患有尿素循环障碍疾病的患者。【注意事项】特别提示开始抗癫痫药物治疗时,除了一些特定癫痫类型会出现自发变化外,极少数病例还会出现癫痫发作频率增加或新的癫痫发作类型。这主要与合用其他抗癫痫药物或药代动力学的相互影响（见［药物相互作用］）,毒性反应（肝病或脑病，见［注意事项］和［不良反应］）或药物过量有关。由于服用本品后，药物在体内被转化为丙戊酸，因此在服用本品的同时不应联合服用其他含有可转化为相同化合物的活性成份的药品，以防止体内丙戊酸过量（如双丙戊酸盐、丙戊酰胺等）。警告1.避孕计划女童，女性青少年和育龄期妇女医生必须告知患者子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童发生先天畸形和神经发育障碍风险的相关综合信息，包括这些风险的严重程度，并在使用丙戊酸盐的整个治疗期间持续使用有效避孕措施（见警告的子章节避孕）。患者应被告知查看患者手册，患者可通过赛诺菲公司官网、赛诺菲产品咨询电话800（400）—820—8884或扫描产品包装盒上的药品追溯码获取更多相关详细信息。避孕计划还涉及目前没有性行为的女性，除非处方医生认为有令人信服的理由表明没有妊娠的风险。附加措施·药剂师或其他医疗保健专业人员在每次丙戊酸盐产品分发时一并发放患者卡，使患者能够获悉患者卡内容，或指导患者通过赛诺菲公司官网、赛诺菲产品咨询电话800（400）—820—8884或扫描产品包装盒上的药品追溯码获取更多相关详细信息。·建议患者在计划或疑似妊娠时不要停止丙戊酸盐药物治疗，并马上联系专科医生。女童·医生告知女童父母／监护人，一旦使用丙戊酸盐的女童出现月经初潮时需要联系专科医生。·医生告知出现月经初潮的女童父母／监护人子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童发生先天畸形和神经发育障碍风险的相关综合信息，包括这些风险的严重程度；并建议患者通过赛诺菲公司官网、赛诺菲产品咨询电话800（400）—820—8884或扫描产品包装盒上药品追溯码获取更多相关详细信息。·对于出现月经初潮的患者，专业医生每年重新评估对丙戊酸盐治疗的需求，并考虑其他治疗方案。如果丙戊酸盐是唯一合适的治疗方法，则应讨论使用有效避孕措施和所有其他避孕计划的必要性。专业医生应尽一切努力使女童在成年之前转为其他治疗方案。妊娠试验在开始丙戊酸盐治疗前必须排除妊娠。为排除妊娠期间意外用药，对于妊娠试验（血浆妊娠试验）结果非阴性（试验结果需要医护人员确认）的有生育能力的女性，不得开始丙戊酸盐治疗。避孕接受丙戊酸盐治疗的有生育能力的女性必须在使用丙戊酸盐的整个治疗期间持续使用有效避孕措施。必须向这些患者提供避孕相关综合信息，如果她们没有使用有效避孕措施，应该向她们提供避孕建议。应该使用至少一种有效避孕方法（最好选用不依赖于使用者的避孕方法，例如宫内节育器或植入物）或两种互补的避孕方法（包括屏障法）。当患者参与讨论选择避孕方法时，应评估每例患者的个体情况，以确保患者充分参与讨论并遵守所选择的避孕方法，即使患者已绝经，她也须遵循有效避孕的所有建议。专业医生进行年度治疗评估应至少每年评估一次丙戊酸盐是否是最适合患者的治疗方法。患者应获悉与使用丙戊酸盐相关的危害和必要的预防措施。专业医生应在开始治疗时和每次年度评估期间讨论年度风险确认表，并确保患者获悉其内容。女童，女性青少年和育龄期妇女，应被告知子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童发生先天畸形和神经发育障碍风险的相关综合信息，包括这些风险的严重程度，并可通过赛诺菲公司官网、赛诺菲产品咨询电话800（400）—820—8884或扫描产品包装盒上的追溯码获取更多相关详细信息。妊娠计划对于癫痫患者，如果女性计划妊娠，须由癫痫专业医生重新评估丙戊酸盐治疗并考虑其他治疗方案。应该尽一切努力在受精前和停止避孕前转为合适的其他治疗方案（见［孕妇及哺乳期妇女用药］）。如果无法转换，该女性应接受有关未出生胎儿的丙戊酸盐风险的进一步咨询，以支持她有关计划生育的知情决定。对于双相情感障碍适应症，如果女性计划妊娠，须咨询双相情感障碍专业医生。在受精前和停止避孕之前，应停止丙戊酸盐治疗。如需要，应考虑其他治疗方案。在妊娠情况下如果使用丙戊酸盐的女性妊娠，应立即将其转诊至专业医生处，以重新评估丙戊酸盐治疗，并考虑其他治疗方案。暴露于丙戊酸盐的妊娠患者及其伴侣应转诊至产前医学经验丰富的专业医生处，以便对妊娠暴露进行评估和咨询（见［孕妇及哺乳期妇女用药］）。教育资料为了协助医疗保健专业人员和患者避免妊娠期间暴露于丙戊酸盐，赛诺菲公司提供了教育材料，以加强警示，并提供有关有生育能力的女性使用丙戊酸盐的指南以及避孕计划的详细信息。建议向接受丙戊酸盐治疗的所有有生育能力的女性提供患者手册和患者卡。当第一次使用丙戊酸盐治疗时，当专科医生对丙戊酸盐治疗进行年度评估时，以及当女性计划妊娠或已经妊娠时，应使用风险确认表。2.严重肝损害发生的条件有非常罕见严重的肝损害造成死亡的病例报道。经验表明，风险最大的患者是婴儿，特别是在使用多种抗惊厥药物联合治疗时，3岁以下及那些有严重发作的婴幼儿，属于高危人群，尤其是那些同时伴有脑损害、智力缺陷和／或先天代谢性或退行性疾病的患者。3岁以后以上情况发生明显减少，并随年龄逐渐降低。大多数病例中，这种肝脏损伤发生在治疗的前6个月。先兆症状临床症状对早期诊断是至关重要的。特别是在黄疸出现之前，出现下列情况应该考虑有肝功能损害的可能，尤其上述有风险的患者：·非特异性症状：通常突然发作，例如无力、厌食、虚弱感和嗜睡，有时伴有反复呕吐和腹痛。·癫痫患者症状复发。应告知患者（或患儿的家属），一旦出现以上情况，应立即报告医生。应马上进行临床体检和肝功能的实验室检查。检查应在治疗前测定肝脏功能，并在开始治疗的前6个月内定期监测。在常规检查中，反映蛋白合成、特别是凝血酶原比率的检测最为重要。如果确定存在异常低的凝血酶原比率、特别是合并有其他生物学异常（纤维蛋白原和凝血因子水平显著降低；胆红素浓度增加及转氨酶升高）时，需要停止本品治疗。作为预防，如果合并使用水杨酸盐，由于与本品具有相同的代谢途径，也应停止水杨酸盐治疗。3.胰腺炎有严重胰腺炎、甚至致命的极罕见报道。这种致命的危险在儿童中最高，但危险随着年龄增长而降低。严重的癫痫发作，神经系统损害或者抗癫痫治疗可能是导致重症胰腺炎的危险因素。肝功能衰竭并发胰腺炎时，病死率升高。对急性腹痛的患者应给予快速的医疗检查。若胰腺炎诊断成立，丙戊酸应立即停用。4.含雌激素药物丙戊酸盐不会降低激素类避孕药的疗效。但是，含雌激素类产品，包括雌激素类避孕药，可能会增加丙戊酸盐的清除率，这可能会导致丙戊酸盐血清浓度和疗效的潜在降低。当开始或停用含雌激素类药物时，医生应监测临床反应（癫痫控制），并考虑监测丙戊酸盐的血清浓度（见［药物相互作用］）。5.自杀意图及行为曾有患者按照治疗适应症接受抗癫痫治疗后出现自杀意图及行为的报道。一项随机安慰剂对照的抗癫痫药物试验的荟萃分析也显示出自杀意图及行为风险轻度增加。这一作用机制尚不清楚。因此，应该监测患者的自杀意图及行为的征兆，并考虑进行适当的治疗。如果发现自杀意图及行为征象，应该建议患者（患者看护人）立即寻求医疗帮助。6.碳青霉烯类药物和氨曲南不建议同时使用丙戊酸钠和碳青霉烯类药物及氨曲南（见［药物相互作用）。7.已知或疑似患有线粒体疾病的患者丙戊酸可能会触发或加重由线粒体DNA和核编码的POLG基因变异引起的线粒体疾病的临床体征。特别地，伴随着丙戊酸钠的治疗，急性肝功能衰竭和肝相关的死亡在患有由线粒体酶聚合酶y基因变异引起的遗传性神经代谢综合征（POLG；例如Alpers-Huttenlocher综合征）的患者中有更高的比例。有家族史或有疑似POLG相关疾病的症状的患者应被怀疑患有POLG相关疾病，包括但不限于不能解释的脑病，难治性癫痫（局灶，肌阵挛），癫痫持续状态的表现，发育迟缓，精神运动退化，感觉运动性轴索性神经病变，肌病小脑性共济失调，眼肌麻痹，或复杂性偏头痛伴有枕部先兆。POLG变异测试应依据此种疾病现行的临床诊断评估操作标准进行（见［禁忌］）。8.惊厥加重与其他抗癫痫药物一样，一些患者可能出现可逆性的发作频率和严重程度的加剧（包括癫痫状态），或者随着丙戊酸的使用出现新类型的惊厥发作。一旦出现惊厥加重，应建议患者立即就医（见［不良反应）。9.伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应（DRESS）／多器官超敏反应有报道称使用丙戊酸钠的患者发生伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应（DRESS）。DRESS可能为致命性或危及生命的。DRESS通常表现为发热、皮疹、淋巴结改变和／或面部肿胀，并累及其他器官系统，如肝炎、肾炎、血液学异常、心肌炎或有时类似急性病毒感染性肌炎。常见嗜酸性粒细胞增多。如果出现这些症状和体征，应立即对患者进行评估，如果症状或体征不能确定为其他病因，丙戊酸钠应停止使用且不能恢复使用。10.对HIV和CMV病毒复制的影响体外研究表明在一定试验条件下，丙戊酸钠可以刺激HIV和CMV病毒复制，临床结果未知。另外，这些体外研究的结果对于接受最大限度抑制抗逆转录病毒的患者是不确定的。但是在解释接受丙戊酸钠治疗的HIV感染者定期病毒载量监测结果时，或在临床随访CMV感染患者时，应考虑这些因素。注意事项1.肝功能检测应在治疗前测定肝脏功能（见[禁忌]），并在开始治疗的前6个月内定期监测，尤其对于高危患者（见[注意事项]中的警告）。就如大多数抗癫病药物，应注意肝脏酶水平的轻微升高，尤其在治疗开始阶段，但通常是一过性和独立性的，无临床征兆。推荐在这些患者中进行更深入的生物学检查（包括凝血酶原比率）；并考虑适时调整剂量，必要时复查。2.血液检测在治疗前、手术前或者发生自发性游伤或出血时，应做血常规检查（血细胞计数，包括血小板计数、出血时间及凝集试验），并在治疗中进行监测（见[不良反应]）。3.尿液检测丙戊酸钠的酮代谢产物部分通过尿液排除，可能导致尿酮检测结果错4.系统性红斑狼疮的患者尽管在用药过程中极少观察到免疫学异常，对系统性红斑狼疮的患者应权衡潜在的益处和风险。5.尿素循环疾病因为丙戊酸盐有致高氨血症的危险，当怀疑患者有尿素循环酶缺陷，在治疗前应做代谢方面的检查。6.体重增加应警示患者在接受丙戊酸盐治疗开始时可能出现体重增加的风险，并采取适当的措施来减少它的发生（见[不良反应]）。7.11型肉碱棕榈酰基转移酶缺陷应警示患有1I型肉碱棕榈酰基转移酶缺陷的潜在患者，应注意由于服用丙戊酸盐而致横纹肌溶解的风险增高。8.酒精不建议在使用丙戊酸盐治疗期间摄入酒精。9.儿童3岁以下的儿童推荐使用本品单剂治疗，但在这种患者开始治疗前应权衡潜在的益处与发生肝损害或胰腺炎的风险。由于存在肝毒性风险，3岁以下儿童应避免合用水杨酸类药物。10.肾功能不全肾功能不全的患者可能需要减少剂量。由于血浆浓度监测可能会有误导，剂量应根据临床监测进行调整。11.对驾驶及操作机器能力的影响应警示患者可能出现嗜睡的风险，尤其在抗癫痫药联合治疗或合用苯二氮草类药时（见［药物相互作用］）。【孕妇及哺乳期妇女用药】丙戊酸盐禁止用于治疗妊娠期双相情感障碍。丙戊酸盐禁止用于治疗妊娠期癫痫，除非没有合适的其他治疗方案来治疗癫痫。丙戊酸盐禁止用于有生育能力的妇女，除非满足避孕计划的条件（见［禁忌］和［注意事项］）。致畸性和发育影响丙戊酸盐在动物和人类都能穿过胎盘屏障。丙戊酸盐单药治疗和丙戊酸盐多药治疗（包括其他抗癫痫药）通常与异常妊娠结局有关。现有数据表明，与丙戊酸盐单药治疗相比，包括丙戊酸盐在内的抗癫痫多药治疗可能与先天畸形的风险增高相关。在动物，已证实对小鼠、大鼠及兔有致畸作用。先天畸形一项综合分析（包括登记和队列研究）的数据显示，在妊娠期间进行丙戊酸盐单药治疗的癫痫妇女，其子女的先天畸形发生率为10.73％（95％Cl：8.16—13.29）。比起一般大众（风险约为2—3％），重大畸形的风险更大。此风险呈剂量相关，但是低于何种剂量阈值不存在风险，这一剂量阈值尚不能确定。现有数据显示轻微或重大畸形的发生率增高。最常见的畸形类型包括神经管缺陷、面部异形、唇腭裂、颅内狭窄、心脏、肾和泌尿生殖系统缺陷、肢体缺损（包括双侧桡骨发育不全），以及涉及多个机体系统的多种异常。在子宫内暴露于丙戊酸盐可能亦会因耳朵及／或鼻子畸形而引致听力受损／丧失和／或直接对听力功能产生毒性。病例描述了单侧和双侧耳聋或听力障碍，但并非所有病例的结果均被报告，而且当结果报告时，大多数病例问题尚未解决。建议监测耳毒性症状和体征。发育障碍有数据显示，在子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童会发生心智和身体发育的不良反应。这个风险可能是剂量相关的，但是基于现有数据，低于某一阈值不存在风险的剂量阈值尚不能确定。无法准确地确定这些不良反应的风险发生在哪个妊娠期，风险贯穿于整个孕期的可能性不能被排除。对曾在子宫内暴露于丙戊酸盐的学龄前儿童的研究显示，高达30—40％在早期发育中发育延迟，如说话和走路更晚，更低的智商，语言表达能力差（说话和理解力）和记忆问题。经测量，曾有在子宫内暴露于丙戊酸盐的学龄儿童（6岁）的智商比那些暴露于其他抗癫痫药的儿童低7—10（IQ计数点）。尽管混杂因素的作用不能被排除，这对于暴露于丙戊酸盐的儿童来说，仍是其智力缺陷的风险独立于母体IQ的证据。长期研究结果数据有限。丹麦进行的一项注册登记研究数据显示，与研究中未暴露人群相比，在子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童发生自闭症谱系障碍和儿童自闭症的风险分别增加约3倍和约5倍。在丹麦进行的第二项注册登记研究数据显示，与研究中未暴露人群相比，在子宫内暴露于丙戊酸盐的儿童患注意力缺陷／多动障碍（ADHD）的风险增加（约1.5倍）。计划妊娠女性对于女性癫痫患者，如果计划妊娠，须由癫痫专业医生重新评估丙戊酸盐治疗并考虑其他治疗方案。应该尽一切努力在妊娠前和停止避孕之前转为合适的其他治疗方案（见［注意事项）。如果无法转换，该女性应接受有关胎儿暴露于丙戊酸盐相关风险的进一步咨询，以支持她有关计划生育的知情决定。对于双相情感障碍女性患者，如果计划妊娠，须咨询双相情感障碍专业医生。在受精前和停止避孕之前，应停止丙戊酸盐治疗。如需要，应考虑其他治疗方案。妊娠女性妊娠期间丙戊酸盐禁止用于治疗双相情感障碍。除非没有合适的其他治疗方法，否则妊娠期间，丙戊酸盐禁止用于治疗癫痫（见［禁忌］和［注意事项）。如果接受丙戊酸盐治疗的女性妊娠，则须立即将其转诊至专业医生处，以考虑其他治疗方案。妊娠期间，母亲的强直性阵挛性癫痫发作和伴有缺氧状态的癫痫持续状态可能会对母亲和未出生胎儿造成特定的死亡风险。尽管妊娠期间已知丙戊酸盐的风险，并在仔细考虑其他治疗方案后，在特殊情况下妊娠女性须接受丙戊酸盐治疗癫痫，则建议：使用最低有效剂量，并将丙戊酸盐的每日剂量分成几个小剂量，全天分次使用。可首选缓释制剂，而非其他治疗制剂，以避免血浆峰浓度过高。所有妊娠期间暴露于丙戊酸盐治疗的患者及其伴侣应转诊至产前医学经验丰富的专业医生处，由专业医生对妊娠暴露进行评估和咨询。应进行专门的产前监测，以检测可能发生的神经管缺陷或其他畸形。妊娠前补充叶酸（每天5mg）可降低所有妊娠女性发生神经管畸形的风险。但是，现有证据并未表明它可以预防因丙戊酸盐暴露引起的出生缺陷或畸形。新生儿风险偶有报告母亲妊娠期间使用丙戊酸钠，新生儿发生出血综合症。此种出血综合症与血小板减少症、低纤维蛋白原血症和／或其他凝血因子减少有关；低纤维蛋白原血症也曾有报道，并且可能致命。然而，这种综合症须与维生素K依赖的凝血因子减少相鉴别，后者是由苯巴比妥和酶诱导剂诱导所致。因此，新生儿应检查血小板计数、血浆纤维蛋白原水平、凝血实验和凝血因子。已有新生儿低血糖的病例报告，他们的母亲在妊娠末三个月期间服用了丙戊酸盐。已有新生儿甲状腺机能减退的病例报告，他们的母亲在妊娠期间服用了丙戊酸盐。妊娠母亲在怀孕末三个月服用丙戊酸盐，新生儿可能发生戒断综合征（例如，特别是，激越、易激惹、兴奋过度、紧张不安、运动机能亢进症、肌张力障碍、震颤、惊厥及喂养障碍）。含雌激素药物丙戊酸盐不会降低激素类避孕药的疗效。但是，含雌激素类产品，包括雌激素类避孕药，可能会增加丙戊酸盐的清除率，这可能会导致丙戊酸盐血清浓度和疗效的潜在降低。当开始或停用含雌激素类药物时，医生应监测临床反应（癫痫控制）。考虑监测丙戊酸盐的血清浓度（见［药物相互作用］）。生育在使用丙戊酸盐的妇女中，有闭经，多囊卵巢，睾丸激素水平上升的报道。丙戊酸盐给药也可能损害男性的生育能力（见［不良反应］）。在丙戊酸盐被换用／停用或降低每日剂量的少数病例中，男性生育潜力的降低在大多数但并非全部情况下是可逆的，而且也观察到成功的受孕。哺乳乳汁中的丙戊酸浓度很低，只有母体血清浓度的1％到10％。到目前为止，基于文献信息和临床经验，在考虑本品的安全性，特别是血液疾病的情况下，可以考虑母乳喂养（见［不良反应］）。【毒理研究】毒理研究遗传毒/性丙戊酸盐在Ames试`验和小鼠淋巴瘤试验中未见致突变性，在大鼠原代培养肝细胞中未诱导DNA修复。但是，在体内试验中在不同的给药途径下产生不一致的结^果。经口给药后，丙戊酸盐不引起大鼠骨髓染色体畸变和小鼠显性致死作用。腹腔注射给药后，丙戊酸盐可引起啮齿类动物DNA链断裂和染色体损伤升高。此外，文献报道与未给予丙戊酸盐的健康受试者相比，给予丙戊酸盐的癫痫患者的姐妹染色单体互换（SCE）发生率升高。然而，当对给予丙戊酸盐的癫痫患者与未给药的癫痫患者的SCE发生率进行比较时得到矛盾的结果。这些DNA／染色体损伤结果的临床相关性尚不明确。生殖毒性在成年大鼠（丙戊酸钠）和犬（丙戊酸）经口给药的亚慢性／慢性毒性试验中，大鼠在1250mg／kg／天剂量时，犬在150mg／kg／天及以上剂量时，出现睾丸萎缩／退化或精子发生异常以及睾丸重量降低。在幼龄大鼠中，丙戊酸钠腹腔注射或静脉注射给药，在240mg／kg／天（严重毒性剂量）下观察到睾丸重量降低，但未见睾丸组织病理学变化，在90mg／kg／天剂量下未见对睾丸重量的影响。大鼠生育力试验显示，雄性大鼠交配前60天和交配期间经口给予丙戊酸，最高剂量为350mg／kg／天，未见对雄性生育力的影响。丙戊酸盐在小鼠、大鼠和兔中可引起致畸作用（多器官系统的畸形）。宫内暴露于丙戊酸钠导致大鼠和小鼠的听觉系统形态学和功能改变。据文献报道，宫内暴露于丙戊酸盐的小鼠和大鼠的第一代子代出现行为异常；小鼠第一代宫内急性暴露于致畸剂量的丙戊酸盐后，在第二代中也观察到了一些行为变化，第三代中的变化不太明显。这些发现的潜在机制和临床相关性尚不清楚。致癌性大鼠和小鼠两年致癌性试验中，掺食法经口给予丙戊酸约80、160mg／kg／天（以体表面积计低于人最大推荐剂量），观察到雄性大鼠皮下纤维肉瘤和雄性小鼠细支气管肺泡腺瘤发生率高于同期对照组，但与文献对照背景值大致相当。【药理作用】药理作用丙戊酸/钠在血液中以丙`戊酸离子存在。丙戊酸发挥治疗作用的机制尚不清楚，其抗癫痫活性可能与升高脑内y—氨基丁酸（GABA）的浓度有关。【药代动力学】进行了多项丙戊/酸盐的药代动力`学研究，结果显示：采用血药浓度作为指标的考察结果显示，口服药物的生物利用度接近100%；大部分药物在血液中分布，并存在与细胞外液的^快速交换过程。同时药物也可在脑脊液（CSF）和大脑总分布。CSF中丙戊酸盐的浓度与血浆中游离药物浓度接近。药物的半衰期为15?17小时。儿童通常更短。产生治疗作用的血清药物浓度低限通常为40?50mg/L，范围可放宽至40?100mg/L。如果确认有必要使血药浓度更高，必须在产生的疗效与可能产生的不良反应之间进行权衡，尤其是那些与血药浓度相关的不良反应。但是，如果血药浓度水平一直维持在150mg/L之上，则需要减低剂量。连续服药3-4天后药物的血药浓度达到稳态。丙戊酸盐在体内通过葡萄糖醛酸化和β-氧化等转化后通过尿液排泄。丙戊酸盐可被透析出来，但血液透析仅影响游离药物的血药浓度（约占血药浓度的10%）。丙戊酸盐对CYP450代谢系统所涉及的酶不产生诱导作用。与多数其它的抗癫痫药物相比，其不会使自身和其它药物的降解速度加快，如雌激素-孕激素和口服抗凝药物。与丙戊酸盐的肠溶制剂相比较，相同剂量下服用本品后药物的体内药代动力学情况具有如下特点：没有吸收延迟相；吸收相延长；生物利用度相同；总血药浓度及游离血药浓度的峰值降低（Cmax约降低25%，且在服药后4?14小时之间呈现相对稳定的平台期）；在24小时期间丙戊酸的血药浓度-时间曲线呈现“平滑峰”的现象，丙戊酸的血药浓度较稳定且持续24小时：一天两次口服相同剂量后，丙戊酸盐血药浓度的变化幅度降低一半。总血药浓度及游离血药浓度与给药剂量之间的线性关系更为良好。适应症：癫痫既可作为单药治疗，也可作为添加治疗：用于治疗全身性癫痫：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作，特殊类型综合征（West,Lennox-Gastaut综合征）等。用于治疗部分性癫痫；局部癫痫发作，伴有或不伴有全面性发作。躁狂症：用于治疗与双相情感障碍相关的躁狂发作。被用作具有抗躁狂作用的情绪稳定剂，主要适用于急性躁狂发作和躁狂发作的双相障碍患者。规格：本品为复方制剂，其组份为：每片含0.333g丙戊酸钠和0.145g丙戊酸（相当于0.5g丙戊酸钠）。用法用量：癫痫本品是一缓释制剂，服用本药后体内血药浓度峰值可降低，同时可保证血药浓度在24小时内维持在正常水平。该剂量适用于成人和体重超过17公斤的儿童。本剂型不适合年龄小于6岁的儿童使用。（存在误入气管的危险）使用本品可控制癫痫发作。在那些为预防大发作发生而应用药物的患者中，不应该突然停用抗癫痫药物，这是因为如果突然停药，出现伴有缺氧和生命威胁的癫痫持续状态的可能性很大。剂量起始剂量通常为每日10-15mg/kg，随后递增至疗效满意为止（见初始治疗）。一般剂量为每日20-30mg/kg。但是，如果在该剂量范围下发作状态仍不能得到控制，则可以考虑增加剂量，但患者必须接受严密的监测。儿童服用本品时，常规剂量为每日30mg/kg.成人服用本品时，常规剂量为每日20~30mg/kg。老年患者服用本品时，给药剂量应根据发作状态的控制情况来确定。每日剂量应根据患者的年龄及体重来进行确定。但同时应考虑到临床上对丙戊酸盐的敏感度存在着明显的个体差异。到目前为止对每日剂量、血药浓度水平和疗效之间的相关性仍不十分清楚，给药剂量主要依据临床疗效来确定。当发作不能控制或怀疑有副作用发生时，除临床监测外，要考虑做丙戊酸血浆水平的测定，已报道有效范围为40-100mg/L（300-700umol/L）。服药方法口服。每日剂量应分1~2次服用。在癫痫已得到良好控制的情况下，可考虑每日服药一次。本品应整片吞服，可以对半掰开服用，但不能研碎或咀嚼。德巴金是丙戊酸钠缓释片的商品名，主要用于治疗癫痫。主要用于癫痫的单纯或者复杂性失神发作、肌阵挛发作和全身性强直-震挛发作（大发作）。对治疗复杂部分性发作也有一定疗效。丙戊酸钠缓释片的主要成分是丙戊酸钠。德巴金有针剂、片剂和口服液三种类型。常见的副作用有腹泻、消化不良、恶心、呕吐、胃肠痉挛、月经周期改变。放疗计划展示：6次CSI后头痛症状无缓解，考虑脑脊液回流障碍，强行行脑MR2022-04-29行小脑蚓部肿瘤区单次放疗4Gy后出院去武汉儿童医院手术治疗杜浩主任建议行脑原发肿瘤再切除术+外引流术。家属可能因为经费原因，只要求行外引流术后，尽早放疗。2022年04月22日
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 六岁的童童近期出现了头痛、恶心、呕吐的情况，家人辗转儿科、消化科、神经内科，最后来到我科室（儿童神经外科），发现颅内有占位性病变。肿瘤位于后颅窝，是一个非常大的占位，主要集中在四脑室，并且恶性生长，已经长进椎管。目前因为瘤子比较大，已经造成了童童出现了梗阻性的脑积水，出现了头疼、恶心、呕吐的症状。 入院以后，我们给孩子进行术前检查，孩子年龄小、肿瘤比较大，手术相对风险比较大。为了能安全地实施手术，我们先给孩子做了脑室外引流，减轻孩子的颅内压。目前，孩子的症状消失，但是最终我们还是必须切除肿瘤，在显微镜下进行了肿瘤完全切除。 术前影像学资料 术后影像学资料 髓母细胞瘤是儿童比较常见的一类恶性的肿瘤，基本上十岁以内是它的高发年龄，尤其是八岁以内的孩子比较多见，因为它是恶性肿瘤，传播和生长方式是播散性的，虽然我们片子上看到的是膨胀性的生长，但是它的转移是播散性的转移，随着脑脊液播散转移。 所以，目前的治疗方法主要是通过手术切除，辅助术后的放疗和化疗。这是因为虽然肉眼下完全切除，但是不可能完全把它切干净，为了防止肿瘤的复发，我们一般要进行放疗以及化疗降低孩子术后的复发率。放疗我们一般采取的是全脑全脊髓放疗的方式，然后再加上化疗，可以大大的降低孩子术后的复发率，通过这样的综合治疗，我们临床上有孩子可以存活到十年以上，这是目前比较好的一种治疗方式。 针对于这例患者，目前正在结合放疗，后续还会进行化疗，我们会持续关注。对于髓母细胞瘤的治疗，我们为什么要进行系列的综合治疗，为什么手术切除后还需要后续的治疗呢？ 第一，通过后续的放疗、化疗，我们是要降低复发率，能够确保手术切除的效果，不让肿瘤在短期内复发，让孩子在短期进行多次手术； 第二，延长孩子的生存时间，大家都知道髓母细胞瘤对于患儿的生命是有一定的威胁，我们通过综合治疗可以大大延长孩子的生存时间，上面提到我们临床上有的孩子十年以上的生存的都有； 第三，有了足够的生存时间，我们或许可以给孩子以及家庭争取到更多新的药物、新的治疗方式。或许随着医疗的进步，我们可以攻克该疾病，让孩子能够享受正常的人生。2022年02月23日322
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王成伟主任医师 山东大学第二医院 神经外科 手术/颅脊髓放射治疗后残余的肿瘤比复发的肿瘤易于利用立体定向放射外科清除，瘤床剂量非常关键，尽可能完全切除肿瘤+颅骨（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy,1.8/日）/脊髓照射（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy，1.5/日）+瘤床低分割伽玛刀加强(＞15-25Gy，5Gyx3-6)。当日还需要化疗预防和治疗中枢神经系统内播散。以下详细论述：髓母细胞瘤全切除、次全切除5年存活率70%，而仅活检的5年存活率40-50%。由于具有高度神经系统内播散的倾向，需要行颅脊髓放疗（CSI）。肿瘤控制率与放疗剂量正相关，CSI＞53Gy肿瘤控制率＞78%,＜53Gy肿瘤控制率30%。然而，利用传统放射治疗增加剂量到60Gy时有明显的放射诱导的损伤的风险，对儿童来说,易导致内分泌异常、生长迟滞、神经心理行为变化，而立体定向放射外科可以避免这些问题。一个有关立体定向放射外科治疗14例手术放疗后复发（n=11）或治疗后残留（n=3）髓母细胞瘤的结果的研究指出：立体定向放射外科治疗对髓母细胞瘤有较好的控制率，尤其是手术放疗后残留的病灶，起到消除的作用。该研究中，初步治疗包括12例次全切除和2例完全切除。13名患者接受了全身化疗，所有患者在SRS之前都接受了颅脊髓照射。SRS被用作3名患者（3个肿瘤）治疗后残留疾病病灶的增强放疗技术，并作为影像学定义明确的离散性复发肿瘤的11名患者（14个肿瘤）的补救治疗。患者在完成颅脊髓照射后1-97个月（中位20个月）接受SRS。中位最小外周肿瘤剂量为12Gy。SRS时的中位肿瘤体积为6.9cm3。从诊断开始的中位随访期为27个月（范围8-39个月），所有残留病灶接受SRS治疗的患者在没有疾病证据的情况下仍然存活。相比之下，11例因复发性病灶接受SRS治疗的患者中有6例死于进行性髓母细胞瘤。复发性疾病患者从SRS开始的中位生存期为10个月（范围5-59个月）。SRS术后失败的主要部位在中枢神经系统内远处，6例（43%）在后颅窝外失败。没有患者在放射外科目标体积内局部失败。2名患者（14%）出现边缘复发。(PatriceSJ,TarbellNJ,GoumnerovaLC,ShrieveDC,BlackPM,LoefflerJS.Resultsofradiosurgeryinthemanagementofrecurrentandresidualmedulloblastoma.PediatrNeurosurg.1995;22(4):197-203.doi:10.1159/000120901.)评价：该研究说明，局部肿瘤控制率与高的放疗剂量正相关，手术尽量全切除+颅脊髓放疗+立体定向放射外科瘤床加强是治疗的常规，中枢神经系统内的远处播散需要化疗的辅助。Woo等报道了经历了以上相同治疗的4名患者在8-35个月都活着，没有复发的迹象。该研究中，根据手术记录和术后扫描，其中2名患者进行了完全切除。对剩下的2名患者进行了次全切除。所有患者在放射外科手术前的某个时间点接受颅脊髓放射治疗。全脑剂量范围为30.0-40.5Gy。后颅窝剂量范围为48.6-55.0Gy，脊柱剂量为25.3-30.0Gy。一名儿科患者在放疗前后接受了三个周期的顺铂和VP-16联合化疗。颅脊髓放射治疗与放疗之间的时间间隔SRS范围为1周至4个月。计划剂量从4.5-10.0Gy不等，标准化为最高等剂量线，可充分覆盖肿瘤体积，在这些情况下，其范围为80%到100%等剂量线。SRS提供的最大肿瘤剂量范围为5.72至12.5Gy。（WooC,SteaB,LuluB,HamiltonA,CassadyJR.Theuseofstereotacticradiosurgicalboostinthetreatmentofmedulloblastomas.IntJRadiatOncolBiolPhys.1997Mar1;37(4):761-4.doi:10.1016/s0360-3016(97)00022-9.）King等报道了3例髓母细胞瘤转移性复发患者，他们接受了SRS治疗，并获得了延长的无进展生存期。治疗的耐受性非常好，没有报告任何副作用。该研究中，患儿颅脊柱放疗39.68Gy（每日2次，1.24Gy）,后颅窝增强放疗22.32Gy（每日2次，1.24Gy/次），转移性复发的病灶利用Leksell伽玛刀进行单次立体定向放射外科治疗（边缘剂量15-25Gy）。SRS术后2年，没有临床或放射学证据显示复发(KingD,ConnollyD,ZakiH,LeeV,YeomansonD.Successfultreatmentofmetastaticrelapseofmedulloblastomainchildhoodwithsinglesessionstereotacticradiosurgery:areportof3cases.JPediatrHematolOncol.2014May;36(4):301-4.doi:10.1097/MPH.0b013e3182830fd4). 评价：该研究中伽玛刀剂量较高，肿瘤控制效果好。这说明，为了获得完全消除病灶和避免远处的复发，髓母细胞瘤治疗方案为：尽可能完全切除肿瘤+颅骨40Gy（1.25/次，2次/日）/脊髓照射40Gy（1.25/次，2次/日）+单次或低分割伽玛刀(15-25Gy)。Germanwala等利用较高的伽玛刀剂量（肿瘤边缘的平均剂量为11～25gy）肿瘤消除或控制率75%，局部肿瘤进展25%（4/12）。该研究中，作者对12名经组织学证实为髓母细胞瘤或幕上原始神经外胚层肿瘤的成年患者进行了回顾性分析，这些患者在1991年2月至2004年12月期间因治疗后残留或复发的肿瘤（每组6个肿瘤）接受了≥1次GKS治疗。在GKS之前，所有患者均接受了最大可行切除术，然后进行颅脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy,此剂量不能阻止6/6例原位复发)。9名患者还接受了全身化疗。立体定向放射外科应用于残留和复发的后颅窝肿瘤以及颅内髓母细胞瘤转移灶。从初步诊断和切除到第一次GKS治疗的中位时间间隔为24个月（范围2-37个月）。GKS治疗的平均肿瘤体积为9.4cm3（范围0.5-39cm3）。50%等剂量线，肿瘤边缘的平均剂量为11～25gy【此剂量不能阻止5/6例手术和放疗后原位复发的病灶的复发，但阻止了5/6例手术和放疗后残留的原位复发，这说明初次颅脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy）之后应采取较大的分割伽玛刀立体定向放射外科剂量，如15-25Gy】。辅助放射外科手术后，5名患者在磁共振(MR)成像中没有肿瘤证据，3名患者在MR成像中具有稳定的肿瘤负荷，4名患者有局部肿瘤进展的证据，伴有有或没有颅内转移。肿瘤消除或控制率75%，所有肿瘤进展的患者均死亡。8名患者存活，平均累积随访时间为72.4个月（范围21-152个月）。12名患者均未观察到急性放射毒性或迟发性放射坏死。在GKS后实现肿瘤根除（80%）和肿瘤稳定（67%）的大多数患者将残留肿瘤作为转诊GKS的原因。最好的结果是在年轻、肿瘤体积较小、没有转移性疾病证据的残留疾病患者中获得的。(GermanwalaAV,MaiJC,TomyczND,NiranjanA,FlickingerJC,KondziolkaD,LunsfordLD.BoostGammaKnifesurgeryduringmultimodalitymanagementofadultmedulloblastoma.JNeurosurg.2008Feb;108(2):204-9.doi:10.3171/JNS/2008/108/2/0204.)Napieralska报道了全接受手术、全部接受颅脊椎照射(CSI)、部分接受化疗复发14位患者（10位髓母细胞瘤）实施放射外科(SRS，6-15Gy，中位数14.5Gy)/低分割立体定向放射治疗(SRT，5Gyx6)的治疗结果：髓母细胞瘤肿瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10）、稳定率40%（4/10）。该研究中，14例患者，年龄3-46岁，诊断为髓母细胞瘤（10例）、间变性室管膜瘤（3例）和原始神经外胚层肿瘤（1例）。所有患者均接受了总剂量为30.6-36Gy的颅(1.8Gy/次 )脊髓照射(1.5Gy/次 )（CSI），并在初次或二线治疗期间增加至53.9-60Gy。在主要治疗结束后的中位时间为16个月（范围为3至78个月）后，疾病复发。在所有患者中，复发的诊断均基于MRI。复发肿瘤最常见的部位是原发部位 【其中，髓母细胞瘤5例，50%(5/10)，评价：说明首次放疗剂量53.9-60Gy仍不足，需要立体定向放射外科补充剂量】。5例患者术后床位复发肿瘤位于颅后窝；5例在额叶（其中一个在术后床上）；2例在颞叶（术后床位合一）；2例顶叶和筛板靠近术后床位。3名患者被诊断为肿瘤播散（1名在椎管内），但他们都在之后接受了化疗，并且在放射外科手术时，除了治疗的病灶外没有观察到任何疾病（进行颅脊椎MRI确认）。大多数患者（93%）在诊断复发时（ECOG0或1）一般情况良好，其中42%的患者没有复发的临床症状。头痛是最常见的症状（29%）。在5例(36%)中，进行了复发肿瘤切除术。6名患者接受了全身治疗。在2名患者中，分别进行了分次剂量为2Gy到总剂量为20（10次）和30Gy（15次）的常规放射治疗。在其中之一中，对于AE，切除复发肿瘤后的手术腔用30Gy照射。随访期间发现顶叶区有小病灶。患者被转诊至未决定进行另一次手术的神经外科医生。由于病变体积小（小于2厘米），跨学科委员会决定用SRS治疗患者。另一名患有PNET的患者被诊断为筛窦和鼻腔肿瘤复发。由于复发肿瘤体积大，第一次放疗采用常规分割进行。对第一次放射治疗的良好反应（受照射病变的消退）导致决定额外进行SRS。另外2名患者在复发时接受了CSI（他们之前没有接受过该治疗），之后他们有资格接受放射外科治疗。12名患者接受单剂量6-15Gy（中位数14.5Gy）的照射。其中一人接受了5Gyx3和一个5Gyx6。首次治疗结束后的中位时间为16个月后诊断为复发。11名患者在随访期间死亡。3名仍然活着的患者的随访时间分别为6.7、40.5和41.4个月。1年和2年总生存率（OS）分别为70%和39%。髓母细胞瘤肿瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10，原部位照射野内复发的病灶被消除占3/5个，60%）、稳定率40%（4/10，原部位照射野内复发的病灶稳占1/5个，20%），原部位照射野内复发的病灶立体定向放射外科的控制率为80%，这说明原肿瘤床在首次放射治疗时应利用立体定向放射外科补充6-15Gy的剂量）。12名患者的治疗结果是可评估的。局部控制（病变稳定或消退）9例（75%）。总体疾病进展为67%。没有患者出现放射性坏死。治疗耐受性良好，未观察到严重不良反应。11名患者服用类固醇以预防脑水肿，其中4名患者在治疗后需要继续接受这种治疗。在7名患者中，在再次照射后的第一周内观察到脑水肿症状。研究认为：立体定向放射外科或低分割立体定向放射治疗是治疗CSI术后局部复发的有效方法，对术前治疗严重的患者可以安全地进行。评价：为了彻底清除髓母细胞瘤，应采纳的颅（36Gy，1.8Gy/次 )脊髓照射(36Gy，1.5Gy/次 )+瘤床补充至53.9-60Gy+需要立体定向放射外科再补充剂量6-15Gy。NapieralskaA,Br?clikI,RadwanM,ManderaM,BlamekS.Radiosurgeryorhypofractionatedstereotacticradiotherapyaftercraniospinalirradiationinchildrenandadultswithmedulloblastomaandependymoma.ChildsNervSyst.2019Feb;35(2):267-275.doi:10.1007/s00381-018-4010-8）（图：山东大学第二医院神经外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）2022年02月12日322
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 髓母细胞瘤治疗后的并发症 Treatment and prognosis of medulloblastoma 髓母细胞瘤，是儿童期最常见的恶性脑瘤。 多发生于颅后窝，主要发生在小脑。 大多数患者，都需要采用综合治疗，包括：手术、全脑-全脊髓放疗、及化疗。 目前，有约3/4的患者可长期存活，但每种治疗方法，都可导致迟发性并发症，从而严重影响幸存者的生存质量和寿命。 虽然这些影响生存质量的迟发性效应，常常是由全脑-全脊髓放疗引起，但化疗，也能明显加重放疗的不良反应。 颅后窝综合征 也称为小脑认知情感综合征、或小脑缄默症。 是一种独特的、术后并发症，由小脑下蚓部和小脑流出通路损伤引起。该并发症的特点是，语言生成障碍、合并情绪不稳。 受累严重的患者，还会出现不同程度的注意力缺乏、或发起运动困难。 其他相关的症状包括：颅神经麻痹、或大小便失禁。 颅后窝综合征，可在术后1～2日出现，症状常常在数周～数月内缓解，但有些患者的语言技能可能在数月、或数年内都无法完全恢复正常。 神经认知障碍 常见于髓母细胞瘤多学科治疗后，尤其是幼儿，该病况可能很严重。儿童髓母细胞瘤患者成年后，取得大学文凭的可能性是其未受累同胞的一半。 加重远期障碍的危险因素包括：年龄较小、高危疾病和放疗剂量。 有限的观察性数据表明，与传统的光子放疗技术相比，全脑全脊髓质子放疗引起的神经认知功能减退可能更少。 听力损失 治疗方案所用的放疗剂量，会带来显著的耳毒性风险，放疗和顺铂化疗可能产生协同毒性。 40%～60%的儿童期髓母细胞瘤长期幸存者，会出现中～重度听力损失。 若使用质子放疗和IMRT技术来减少耳部结构的放疗剂量，显著听力损失的发生率可能降低，但需要更长期的随访。 现有资料不足以支持髓母细胞瘤患儿，常规应用任何药物来预防顺铂的耳毒性，不过非随机数据提示，对标危髓母细胞瘤患者使用氨磷汀可能有益。 骨骼问题 全脑-全脊髓放疗，可降低椎体高度并延缓骨骼生长，从而导致患者成年后身高显著减少。 患者也易发生脊柱侧凸。这种椎体效应似乎由生长激素水平减少介导，降低放疗剂量、或使用质子放疗，可在一定程度上避免此效应。 此外，幸存者还可能出现骨密度减少和椎体骨折。 摄入充足的钙和维生素D、负重运动、和避免吸烟，是预防保健的关键内容。 内分泌异常 患者放疗后，内分泌异常很常见。照射垂体-下丘脑轴，会导致生长激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素缺乏。 此外，照射甲状腺会引起原发性甲状腺功能减退症。性腺功能减退、和性早熟也有报道。 ●生长激素缺乏的发生率为94% ●促甲状腺激素缺乏的总发生率为10%，在下丘脑接受更高照射剂量的患者中更常见 ●原发性甲减的发生率为50%，但在接受较低放疗剂量的标危患者中不太常见，其4年发生率13%，而接受较高放疗剂量的高危患者为54% ●促肾上腺皮质激素缺乏的发生率为43% 危险因素包括：开始放疗时的年龄较小、下丘脑和垂体接受的放疗剂量，以及距离治疗的时间。 质子放疗可降低部分内分泌异常的风险。 推荐在完成治疗的1年内，行基础的内分泌评估，并且每年通过血液检查筛查是否存在甲减、生长激素缺乏和肾上腺功能减退，通常在内分泌专家督导下进行这些评估。 不孕不育 全脑-全脊髓放疗、和化疗，都可能对幸存者的生育力造成损害。 一项研究纳入31例有儿童期髓母细胞瘤病史的女性，在最后随访时，约20%的患者，存在持续性原发性卵巢功能障碍，中位年龄为17岁。 白内障 晶状体的低剂量放射暴露，是早发型白内障的危险因素。 一项长期随访研究显示，髓母细胞瘤幸存者，在30年时的白内障累积发生率是14%。 脑血管疾病 目前逐步认识到，脑血管疾病是脑肿瘤幸存者颅脑照射的远期并发症，包括：闭塞性血管疾病、和脑卒中、颅内出血、及海绵状血管畸形。儿童对放疗诱发血管病的易感性，似乎高于成人，化疗联合放疗也可能增加该风险。 继发性肿瘤 原发性颅内恶性肿瘤患儿，行放疗和/或化疗后，继发性肿瘤(包括良性和恶性)的发生率增高。 最常见的继发性癌症是脑癌和甲状腺癌。 Ⅲ期研究显示，治疗后中位随访5.8年时，15例患儿诊断出继发性恶性肿瘤，相当于10年累积发生率为4.2%。肿瘤包括：6例恶性胶质瘤，1例毛细胞型星形细胞瘤，3例血液系统恶性肿瘤，1例Gorlin综合征患儿出现的基底细胞癌，以及4例非颅内实体瘤。 脑膜瘤也是常见的迟发性肿瘤。 如何提早发现 对于髓母细胞瘤幸存者，推荐每年1次体格检查和皮肤检查，以监测基底细胞癌的发生情况，并且会每年1次、或每2年1次脑部MRI检查，以筛查是否有继发性颅内肿瘤。2022年01月15日585
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 问题一：长春瑞滨+环磷酰胺方案与安罗替尼对横纹肌肉瘤，那个效果好？还有替莫唑胺对横纹肌肉瘤有效果吗？ 答：高危横纹肌肉瘤是确定要维持治疗的，维持治疗有利于提高长期生存率。现在对中危的腺泡状横纹肌肉瘤，还有胚胎型伴有周围淋巴结侵犯的横纹肌肉瘤也需要维持。以往验证过的维持治疗有效的药物是环磷酰胺+长春瑞滨这个方案，这是通过临床研究证实的。其他的药物没有做过横纹肌肉瘤维持治疗的临床研究的。至于安罗替尼、替莫唑胺，理论上对这种肿瘤可能有效，但是没有真正验证过。如果没有其他选择了，可以试用这些药物进行维持治疗的。 问题二：听说国内已有针对ALK基因突变的靶向药物，ALK基因检查对于神母患儿来说有无意义？ 答：神经母细胞瘤ALK基因突变会有，但是表达率不是很高，不超过10%，只有百分之几的病人会有这个突变。如果肿瘤有这个突变，可以使用靶向药的。现在国内有一代的、二代的、三代的针对ALK基因的靶向药，效果也挺好的。由于ALK基因突变率比较低，所以不作为神经母细胞瘤的常规检查项目，除非其他方法都试过了，都没有更好的办法了，才会去做这个基因的检测。如果运气好，碰到有这个突变的话，可以使用这些药物。但是比较贵，每个月可能需要几千块钱。 问题三：成年人髓母细胞瘤化疗是去儿童肿瘤科还是神经内科？如何预约化疗床位？有联系电话吗？ 答：髓母细胞瘤在儿童和青少年是高发年龄段，成人也会有，但不多见。如果成人得了本病，治疗方法也是参考儿童的，基本上是先手术再放疗和化疗。我们中心的儿童肿瘤科收治18岁以下的患者，而一般的儿童医院或者综合性医院的儿科可能是仅收治14岁以下的，所以18岁以上的病人只能到成人的科室去治疗。手术找神经外科，化疗可以找肿瘤内科。我们医院可以找神经外科的杨群英教授或者郭琤琤教授，这两位教授是神经外科专门负责化疗的医生，可以通过门诊挂他们的号看。放疗则需要联系放疗科医生。 问题四：神经母细胞瘤四期高危，吃化疗药环磷酰胺+西乐葆+长春新碱+依托泊苷第八天，血小板76，白细胞2.6，血小板76需要停药么？升血小板需要吃什么药？ 答：这个血项是有点偏低，这几个维持药也是化疗药，对血象可能会有一定影响，所以定期监测血象是对的。目前血小板是有点低，可以过两天再复查一下，如果持续下降的话，比如降到五、六十以下或者白细胞降到2000以下可能就要停药。可以吃点升血小板的药，比如升板方和复方皂矾丸等等帮助一下。 问题五：马上要上市的免疫GD2单抗14.18（凯泽百）具体什么时候可以到医院？这个购买流程是怎么样的？是先在药店买再去医院用么？是不是必须移植才可以上免疫？谢谢！ 答：免疫治疗对高危神经母细胞瘤是确定有作用的。凯泽百今年八月份实际上已经在国内上市了，这两天也在上海开发布会。现在还没有进到各个医院的药房里面，但是可以药物公司购买。如果真的有条件用，可以通过医生联系到他们，药买了以后可以在医院里面严格按照药物说明书使用流程来使用。正常情况下是推荐要做移植以后再用，但是如果不参加临床研究的话，也可以不用移植而使用，但要牵涉到医患沟通的问题。 问题六：你好，髓母细胞瘤经典型G4型，12次化疗以后只有2岁3个月，是要等到满3岁放疗呢？还是有其他的治疗方案？ 答：3岁以下的G4型的髓母细胞瘤患者预后比较差，因为三岁以下不能接受足量的放疗，放疗剂量和范围都受到很大影响，放疗后副作用也会比较大。但是不放疗的话，生存率又比较低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能会提高到60%左右。所以比较矛盾。如果以保命为主，两岁多的患儿在国内有些医院也是放的。在两难的选择下主要看家属的想法。 问题七：我家ki67%是70%+，出生十三天手术，右上纵膈神经母细胞瘤，肿瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良恶性定的4s期，这两次复查肝上没有了，目前随访八个多月，我想问一下ki67影响预后么?ki67高是不是代表复发率高? 答：4s期的神经母细胞瘤是晚期的，恶性度比较高，所以ki67会高，这只是代表肿瘤的增殖活性，代表恶性程度，但4s期的预后是非常好的，因为年龄比较小，主要还是看有没有NMYC基因扩增、有没有其他重要器官症状的肿瘤侵犯情况等等。ki67不能代表复发率，跟预后关系不是很大，只是诊断的时候需要做的一个指标。 问题八：霍奇金淋巴瘤结疗后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治疗相对其他实体肿瘤会简单很多，大部分是化疗加放疗后预后就非常好了。治疗后需要注意的是，要严格按医生的要求复查，定期复查影像学检查监测有无肿瘤复发。还有因为接受过阿霉素（即红药水）化疗，可能对心脏有些远期的影响，所以心电图每次复查都要做。因为有些化疗药物有一定的致癌性，也需要关注有没有第二肿瘤的发生，有些甚至几十年后才发生。虽然发生率不高，但也是复查的内容之一。其他就没什么特别需要注意的了。 问题九：我家宝宝是孕36周发现，37周确诊神母细胞。于2021年6月8号出生，6月17号手术右腹膜后肿瘤。当时椎管内也有肿瘤物但未手术。Ki-67(40%)。8月28号派特CT未发现转移，骨穿0.8阳性。基因检测无缺失，无扩增，染色体倍性为超二倍体。目前随访观察，每月复查。本月复查结果如下：B超右肾肾盂分离，神经元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月无）。请问甄教授，这是什么情况，需要化疗吗？治愈后复发的概率高吗？ 答：尿的VMA检查受很多因素影响，包括食物、检测时间等等都会导致结果不一样的，准确性不是很高，仅供参考。所以主要还是通过影像学来评估肿瘤的情况比较准确。还有NSE等是比较重要的检查。而且尿的检查也不太稳定，会存在检验误差。这种情况暂时不需要化疗，治愈率还是很高的，继续观察。这么早发现的神经母细胞瘤预后是非常好的，不用太担心。 问题十：我家小孩确诊时1岁8个月，3月份CT检查发现肝胰间隙区占位性病变，PET-CT提示腹主动脉旁淋巴结转移；骨髓活检未发现明显神经母细胞瘤。 2021年3月19日手术“骨髓穿刺+骨髓活检+肠粘连松解+右侧腹膜后肿瘤切除+腹膜后淋巴结活检+肝活检+输液港植入术” 术后病理:神经母细胞瘤，肿瘤无包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有钙化，诊断三期高危，后因基因无缺失，改三期中危；经过6次化疗，神经元一直降不到正常值，6疗后NSE为28.10；15次原发灶放疗后，pet-ct提示： 1、原右侧腹膜后软组织病灶及淋巴结转移灶消失；术区片状低密度影代谢稍活跃，先考虑治疗后改变，残留待排， 建议定期复查或MIBG核素显像。 2、拟胆囊结石；脾大。 3、鼻咽部代谢稍活跃，多考虑生理性摄取；双侧声带弥漫性代谢活跃，考虑生理性摄取。 问题： 1、这样描述的意思是不是术区还有残留病灶? 2、脾大和胆囊结石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神经元一直降不到正常值是因为化疗不敏感吗？ 5、我家孩子目前这种情况，需要吃节拍化疗药或维甲酸吗？ 6、目前国内三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT这样描述表示检查结果还是不太肯定，但它还是把术后改变放在第一位，残留放在第二位。但是看整个治疗经过，以及现在术区低密度灶的SUV值这么低，个人认为还是术后改变的可能性很大，所以不用太担心。脾大也受很多因素影响的，特别做过手术或者受感染刺激都会导致脾大的，只要脾脏里面没有实性的肿块就问题不大。胆囊结石很多人都有，多喝水，定期复查，如果没什么症状，可以暂时不用处理。NSE只升高一点点，这种情况参意义不大，可能下次复查又没事了。目前国内中危神经母细胞瘤的治愈率约70~80%。 问题十一：一：请问环磷酰胺的副作用和对身体的伤害是什么？ 二：请问环磷酰胺和司莫司汀哪个对身体伤害及副作用比较大？ 三：髓母细胞瘤治疗是用环磷酰胺方案比较好还是司莫司汀方案比较好？ 答：环磷酰胺对身体的伤害和副作用跟其他大部分化疗药物一样，包括呕吐、白细胞低、肝肾功能影响等等。他它还有个比较特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。环磷酰胺和司莫司汀这两种药对髓母细胞瘤的效果是一样的，副作用有所不同。环磷酰胺是膀胱刺激征会多一点，司莫司汀是电解质紊乱会多一点。两个方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很难说哪个方案优哪个方案劣，两个方案都可以选择的。 问题十二：神经母细胞瘤原发左后腹膜转移骨髓，基因扩增，对于四期高危来说基因扩增的孩子是一定会复发的吗？如果是上免疫治疗的话，3f8是移植效果好一点还是不移植？移植在国内对于四期高危来说是不是必须的治疗流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治疗的话，复发率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治疗，按国外经验是可以不做移植的。如果有这个条件做免疫治疗，我们也不太建议再做移植，。在免疫治疗时代，这个移植属于可有可无的，但是副作用肯定是很大的。如果没有条件做免疫治疗，建议还是要做造血干细胞移植，因为在没有免疫治疗的情况下移植确定能提高高危神经母细胞瘤疗效的。 问题十三：腹腔卵黄囊瘤四期（肝多发转移），JEB方案，术前3疗，手术切除腹腔肿瘤，肝转肿瘤物活检，术后三疗，四疗后甲胎正常，六疗结疗。 1.我们的六个疗程会不会少？ 2.四期复发几率有多大？ 3.结疗后的检查需要做哪些？检查频率是怎么样？ 答：卵黄囊瘤四期打了四个疗程化疗，甲胎蛋白已经正常，所以一般加多两个疗程总共六个疗程的化疗是可以的了。这个化疗疗程不少了，因为中间还有手术。治疗后要复查影像学。如果没有肿瘤残留，甲胎蛋白也正常，这个治疗是足够的了。治疗结束后定期复查影像学如CT、B超等等，要根据具体的情况来选择。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，这个比较简单，但是监测病情很有用，复发的时候大多数病人都会升高。还有生化检查也要做。检查频率第一年是三个月一次，第二年是六个月一次，第三年以上就一年一次。 问题十四：5岁尤文氏肉瘤1疗转本院2化疗中，位置左股骨头，目前发现肺部有小结节。 1：是否进一步检查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有无具体的治疗方案？ 3：放疗阶段是否有更好的选择治疗手段及方式？ 在此谢谢甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有结节，有条件还是要做PET-CT。这种肿瘤一开始治疗前我们都是主张要做PET-CT的，因为PET-CT比一般的CT或者MR对一些小的病灶检出率会更高，对那些性质不明的比如肺部小结节，还可以提示是良性还是恶性，到底是不是真的肺转移，所以最好还是做PET-CT。因尤文氏肉瘤标准的化疗方案就是CAV和IE交替着来打，也就是环磷酰胺+阿霉素+长春新碱和异环磷酰胺+VP16交替来打，根据具体的情况打8~14个疗程。放疗是必须的，放疗技术目前国内还是可以的，根据肿瘤的大小、手术的情况、术前化疗的情况、术后病理等等，来采取合适的方式。 问题十五：孩子5岁神母三期中危。uh型。基因不扩增。 1.第一次用多柔比星是国产的，第二次在我的要求下用了进口的，不知道这样换来换去对化疗效果有影响吗？ 2.有必要用进口的吗？副作用是不是小一点？孩子是窦性心律过快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 结疗后，需要吃药吗？ 答：这种化疗用国产药是可以的，我们这么多年都是用多柔比星这种国产的药物，效果也是可以的。近几年有些进口的阿霉素类的药物可能副作用会小些，但是怎么样跟标准的阿霉素进行等价转化并能达到了原来的效果，或者到底按什么剂量来换算是从来没有验证过的，所以这个会存在一定的不确定因素，我们不太建议这样换来换去。饮食方面没什么特殊注意的，中危神母的结疗后也不需要维持治疗，这个不是必须的。 问题十六：NMYC 基因检测簇状分布什么意思？影响愈后吗？ 答：NMYC的检测最后会有一个结论，这个结论可能有三种，第一是基因无扩增，第二是基因获得，第三是基因扩增，这三种情况中前面两种是没有问题的。如果是基因扩增则预后比较差，跟预后有明确相关的。所以只需要知道是属于哪种结论就可以的，至于它里面的具体描述可以不用管他，关键是最后的结论。 问题十七：卵黄囊瘤四期高危结疗后3个月。甲胎蛋白波动，有时会超过正常值，最高11。这是否是疗程不够或者复发了？ 答：卵黄囊瘤治疗后复查时甲胎蛋白会有点波动，但只要不太高，仅仅高一点点意义不大，有时候检验误差也是有可能的，下次查可能又没事了，所以最终还是以影像检查为准，影像监测包括CT、MR或者B超等等。还要观察有没有肿瘤复发的症状，如果甲胎蛋白结果一次比一次高，或者升高的幅度比较大，比如几十、上百、两百、三百，那些可能就有问题了。 问题十八：髓母细胞瘤复发两次，男孩11岁，请问国内有这个病的临床实验吗？比如PD1免疫治疗，卡替免疫治疗？ 答：肿瘤治疗方面的临床新药研究，是比较高端的一项研究工作，通常都要由药厂来推动才能开展，这个涉及很多问题。髓母细胞瘤本身发病率很低，而且大部分都能治好，所以真正复发的病人非常少。药厂从中可能得不到该有的收益，所以可能不会在这些小病种里面优先开展临床研究。因为还有其他很多肿瘤比如成人的肺癌、肠癌、乳腺癌等等那些大肿瘤市场比较大，一般会集中力量优先在大病种里面开展研究，小肿瘤的研究则相对比较滞后。另一方面，而目前CAR-T治疗在很多实体肿瘤效果也不好，PD1也仅在少数几种肿瘤中效果好，因此目前尚没有针对髓母细胞瘤的研究。2021年12月22日1810
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张俊平主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 治疗结束后，一下子停药物可能会让患者和家属感觉有点不习惯。很担心停了药物肿瘤会不会复发，停药后多久复查一次，停药后如果出现不适症状该怎么办？等等。在这里告诉大家，停药后不要担心，不要给自己很大压力，心情要放轻松好好生活，按医生交待的好好复查就行。 复查时间一般是结疗后2年内需要每3个月复查一次，结疗后2-5年内需要每半年复查一次，结疗5年后需要每1年复查一次，在未到复查时间如果出现任何不适症状，请尽快到医院就诊提前复查。 撰稿：郜志孟 审校：张俊平 温馨提示： 了解脑肿瘤化疗诊疗相关知识，可关注脑肿瘤化疗张俊平医生微信公众号：nzlhl-zjp 出诊时间：周二上午、周四上午 门诊预约电话：010-62856916 010-628567882021年11月22日775
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 髓母细胞瘤是一种常见的脑部恶性肿瘤，肿瘤在脑部的生长速度快，很容易引起严重的神经症状。同时，肿瘤也很容易沿着蛛网膜下腔播散，在整个脑部以及脊髓内广泛的生长。髓母细胞瘤甚至还能转移到中枢神经系统以外的器官，使得治疗异常棘手。由于髓母细胞瘤的高度恶性，很多怀疑髓母细胞瘤的病人甚至没有手术切除就直接放弃了。随着对髓母细胞瘤认识的加深，目前逐渐认识到髓母细胞瘤有多种亚型，有些亚型的髓母细胞瘤经过手术以及后期放化疗，是能取得不错的治疗效果的。髓母细胞瘤目前可以分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，WNT型的效果是最好的，是最可能获得长期治愈的一种类型，而Group3型则相对是治疗效果最差的，也是最容易出现转移的一种亚型，SHH型和Group4治疗效果则介于WNT和Group3之间。手术切除是髓母细胞瘤治疗的关键环节，一方面手术切除髓母细胞瘤后，就能够缓解肿瘤伴随的脑积水症状。另外一方面，手术切除髓母细胞瘤也为后续的放化疗提供了依据和条件，手术切除越彻底，后续的放化疗治疗效果就越好。但是肿瘤生长的部位与脑干关系密切，有时甚至可能侵犯脑干，导致肿瘤难以彻底切除。在现代神经外科显微技术的进步下，髓母细胞瘤已经多数能够获得比较彻底的切除了。小林是个10岁的小学生，在学校学习成绩也还不错，不过最近频繁出现头痛，还有伴有恶心呕吐，通过颅脑CT和MRI等一系列的检查，发现原来是小脑有一个肿瘤，而且肿瘤压迫已经引起了脑积水。小林的父亲带他来到广州中山大学附属肿瘤医院找到了神经外科柯超教授团队为其进行手术治疗，手术进行很顺利，彻底切除了肿瘤而且缓解了脑积水。小林很快就就恢复出院了，回到当地继续后续的放化疗治疗。髓母细胞瘤与脑干关系密切，手术存在一定的风险。广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超主诊教授指出，髓母细胞瘤手术切除是治疗的关键步骤，虽然有一定的风险但是多数能够比较彻底的切除肿瘤，经过显微外科手术切除肿瘤并辅助放化疗，有一部分的髓母细胞瘤也能取得不错的治疗效果。但是如果髓母细胞瘤已经广泛播散，则手术无法完全切除。2021年09月14日1191
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 髓母细胞瘤是一种常见的小脑肿瘤，一般多见于儿童。因为肿瘤位于后颅窝，很容易堵塞脑脊液循环通路引起脑积水，从而出现头痛呕吐等症状。同时因为肿瘤位于小脑蚓部，也会引起走路不稳等症状。这两个因素交织在一起，导致髓母细胞瘤的小孩症状往往比较重，很多需要紧急处理才能挽救生命。髓母细胞瘤堵塞四脑室引起的脑积水，虽然脑积水是因为肿瘤而继发引起的，但因为脑积水导致颅内压增高有致命的危险，所以在手术切除髓母细胞瘤时需要同时解决脑积水的问题。多数情况下，通过髓母细胞瘤的切除，脑脊液循环通路也就打通了，脑积水也不需要特殊处理就能随之缓解。十岁的小何就是因为髓母细胞瘤合并脑积水导致严重的头痛呕吐，在广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超教授团队的努力下，同时切除了肿瘤并缓解了脑积水，顺利的进行着后续的辅助治疗。但是，有时脑积水进展迅速，特别是髓母细胞瘤生长速度比较快，体积比较大时更加容易引起严重的脑积水，有的小孩等不及肿瘤切除就必须先通过脑室外引流等手段暂时解决脑积水的问题，才能短暂的缓解脑积水症状并保护病人的安全，获得机会进一步切除髓母细胞瘤。还有的情况下，髓母细胞瘤切除的手术中没有完全打通脑脊液循环通路，或者虽然打通了脑脊液循环的通路，但小孩的脑积水仍然不能够缓解，这时还需要通过脑室腹腔分流等手术进一步解决脑积水的问题，才能够继续针对髓母细胞瘤进行后续的治疗。髓母细胞瘤引起的以脑室扩大为影像表现的脑积水是手术治疗髓母细胞瘤过程中必须要妥善解决的问题，广州中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超主诊教授指出，髓母细胞瘤合并的脑积水需要根据具体的病情选择合适的治疗方案，在髓母细胞瘤切除的过程中需要打通脑脊液循环通路，减少肿瘤切除手术后需要再次行脑积水手术的可能。2021年09月07日657
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纪祥军副主任医师 东部战区总医院 神经外科 髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，占儿童期颅脑肿瘤的20%左右，发生率为 0.2-0.58/10 万人，男性略多于女性，其细胞形态类似胚胎期的髓母细胞，故而得名。它生长迅速，恶性程度极高，手术容易有残余，术后亦容易出现脑脊液播散或转移，总体预后不良，报道5年生存率为50%~ 60%。髓母细胞瘤特别容易复发，因此需要密切随访复查，主要以复查头颅MRI平扫与增强为主，一量发现复发，则可视以下情况酌情处理：1、原部位的复发或单一病灶的转移，在身体条件允许的情况尽量选择手术切除，术前可行全脑全脊髓的MRI平扫与增强排除多发转移的可能；2、放疗1年后的复发可考虑再次放疗，但要努力减少放疗剂量，缩小放疗范围，但是目前尚无前瞻性研究结果给出儿童患者的最佳放射剂量，主要以医生的经验为主，并结合患儿的耐受性进行及时调整以确保术后的生存率。研究认为放疗方式的选择对放疗效果影响不大，但在操作上需要尽量做到靶区照射的精准性，以减少对正常组织的损伤。3、手术后应该尽快开始放疗治疗。建议在术后 4 周内开始放疗，延迟放疗与不良预后相关。在原发的患者，研究表明晚于 49 天放疗的患儿预后明显不佳。4、研究表明，对患儿术后进行同步放疗与化疗比单纯放疗更能有效提高生存率，因此推荐术后同时进行放疗与化疗，结束是否进行持续化疗则根据患儿耐受性来决定。2021年08月18日1303
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