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髓母细胞瘤介绍,什么是髓母细胞瘤

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤(medulloblastoma)是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难,平均病程为4个月左右。近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。

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髓母细胞瘤

髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%儿童多见年发病率为2.19~6.6/100万儿童,为儿童颅内肿瘤的20%~35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68.8%其中6~15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童... [更多]

病因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是 一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能 在... [更多]

发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到... [更多]

临床表现

髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年文献报道一般病程4~5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可... [更多]

诊断

学龄前或学龄期儿童尤其是男孩,出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断: 髓母细胞瘤应与引起... [更多]

检查

实验室检查:腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要... [更多]

治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%~26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞... [更多]

预后预防

早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%在某... [更多]

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