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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 短指是指手的骨结构成分存在，但其一个或多个骨结构的短小，是先天畸形的常见表现形式。可有远节短指、中节短指和近节短指，及掌骨短小所致的短指。短指对手的功能和外观的影响取决于短小的程度和其它手指的状况。短指畸形的分类比较复杂，以改良Bell分类为例：A型基本特征A1中节指骨短小，有时与远节指骨融合。A2短小的三角形指骨，食指或第二足趾的中节趾骨短小。A3小指中节短小的菱形或三角形。A4食指和小指中节指骨短小。A5手指和足趾中节指骨缺损，指甲发育不良。B 型远节指骨发育发育不良，指甲缺损。C型食指和中指中节指骨短小，小指中节指骨为三角形，食指和中指指节增多伴尺偏。D型拇指远节指骨短小。E型E1-3掌骨/跖骨短小。等等治疗：取决于手指短小的程度，伴发畸形，其它手指的情况等。无论是患者、家长，还是医生，都应理性考虑手指延长术会带来潜在的问题。包括术后关节僵硬、挛缩，以及功能的丧失。手指延长需要进行截骨，延长到预定的长度后需要骨移植。掌骨延长需要松解软组织、重建掌骨头间韧带、骨间肌起点前移等。还可以选择外固定支架延长术，平均可延长1.5CM。建议：单纯指骨短小尽量不要手术，一般无明显的手功能障碍，延长术难度大，常引起手指的僵硬或挛缩，外形也不尽满意。如指骨短小合并其他畸形如成角畸形时采用延长技术，同时纠正成角畸形。掌骨短小，推荐采用延长术，特别是中央列掌骨短小引起的短指更为适宜。采用外固定支架牵引，横行截骨术后4-7天开始牵引，每天2次，每次0.25-0.5mm,持续牵引到所需长度。拍X光片，骨折愈合后去除外固定架。如骨折不愈合，则需要植骨。2019年08月14日
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赵龙主治医师 青岛大学附属医院 肾内科 羊膜带综合征（ABS）羊膜带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见于头部、躯干和四肢，从肢体完全离断或产生环形缩窄，包括手、脚及指(趾)等小的畸形到复杂的全身多发性畸形。其发生率与出生活婴之比为7.8：10000，而自发性流产者可高达178：10000。 危险因素1 孕早期口服避孕药 2 孕早期腹部外伤 3 孕前盆腔炎病 4 孕早期阴道流血 5 发热 发病机制1 外因论：有人研究了400例ABS患者后认为，在早孕期由于羊膜破裂而绒毛膜尚完整，使得胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于羊水通过渗透性较好的绒毛膜外渗而使羊水一过性减少，使胎儿与绒毛膜贴近。羊膜表面的中胚叶绒毛组织产生纤维带缠绕胎儿肢体导致肢体畸形、皮肤缺损等。如果中胚叶纤维带继续与缺损的皮肤粘连则会引起裂畸形，如腹裂、脑膨出。如果胎儿咀嚼、吞咽羊膜带，则会引起非对称性唇、腭、面裂畸形。 2 内因论：目前没有发现羊膜粘连可造成截肢的证据。虽然羊膜带与ABS有关，但它并不是引起畸形的原因。认为ABS是一种由内在的线样胚芽发生紊乱所引起，即“遗传物质缺乏论”。另一些学者则认为，致畸因素对胚胎-胎儿生长发育的影响远大于羊膜破裂，其病理机制是肢体结缔组织异常发育。 3 血管论：也有研究认为，虽然胎儿内脏畸形发生率高，但不能只用羊膜破裂理论来解释。他们通过给没有羊膜破裂的大白鼠体内注射血管活性物质仍然研制出ABS的动物模型。而且组织学研究发现，血管破裂出血比宫内肢体截肢、腹裂、畸形足(手)早，这可能是由于胚胎羊膜表面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，外胚层细胞破裂而继发性引起了肢体截肢、脑膨出、并指(趾)足(手)畸形等。 诊断超声检查是诊断ABS的普遍方法。在怀孕前3个月较难检出ABS，在4到9个月逐渐出现畸形特征和活动限制，相对地容易检出。其超声表现为： 1 在羊水中可见到漂浮的带状回声，其部分贴附于胎儿； 2 羊膜带粘连处的胎儿肢体部分可见畸形，畸形部位常可扫查到羊膜的带状回声与之粘连； 3 胎动受限制，常合并羊水过少。 在排除胎儿染色体异常后，出现以上描述的多发畸形，同时见羊膜黏附或缠绕于胎儿，可以高度怀疑为ABS。但是注意：在B超中只见羊膜带的亮光带而不伴有胎儿畸形或光带游离未附着于胎体的，均不能诊断ABS。漂浮的羊膜带危险性更高，更容易缠绕或粘连胎儿导致ABS；非漂浮羊膜带有一定张力，不容易缠绕或粘连胎儿，大部分都不会导致羊膜带综合征（如下图）。 鉴别诊断1 羊膜片：系因宫内器械操作损伤而产生，或由于子宫腔的粘连使羊膜绒毛膜沿着宫内瘢痕生长而形成羊膜片。它较羊膜带厚，由两层羊膜及两层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流。它的特点是不附着于胎儿身上，不发生畸形。而且，妊娠晚期羊膜片可消失。 2 短脐带综合征：又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。在胚胎发育至4～6周时，由于血流的改变导致胚胎组织发育不全或受损，引起体内出血、坏死、缺氧、腹壁闭合失败等。虽然它的症状与ABS相似，但它脐带短或无脐带，有明显的脊柱侧弯，腹内容物到达胚外体腔中，并有脊柱四肢多发联合畸形，宫腔中看不到羊膜带样回声。 3 胚外体腔：胚胎在正常发育过程中由于羊膜与绒毛膜尚未完全融合，羊膜与绒毛膜下积液形成了胚外体腔，它常在孕16周后消失。其特点是羊膜囊完整且不附着于胎儿，胎儿胎动不受约束，无并发畸形。 4 羊膜外妊娠：很罕见。其原因与ABS外因论相似。羊膜破裂以后胎儿在胚外体腔中继续生长发育。而且羊膜破裂发生的时间一般比较晚，羊膜与绒毛膜之间已失去了粘性，不会与胎儿粘连，所以一般也无胎儿畸形。 5 轮廓状胎盘：其发生率为1%～2%。这种类型的胎盘形状是胎盘绒毛膜边缘卷曲，似一蒂状结构突出于妊娠囊中，有时易把它当成羊膜带。轮状胎盘多与产前阴道出血、早产等并发症有关，胎儿在宫内发育尚正常。 宫内微创手术治疗羊膜破裂后形成的羊膜带，对胎体产生粘连、压迫或缠绕，造成胎体变形甚至肢体截断，若脐带受压将致胎死宫内。宫内松解羊膜带可避免胎儿死亡或减轻畸形程度，早期松解（24周前）可达无瘢痕愈合，及时松解缠绕脐带的羊膜带可挽救部分濒死的胎儿。目前羊膜带松解术（如下图）的指征为：（1）羊膜带的进一步束缚将致胎儿严重畸形；（2）脐带受压。其他非致死性畸形则应充分权衡手术利弊。宫内手术有一定母胎风险，且术后虽可恢复患肢血供，减轻畸形程度，但不可逆的解剖畸形仍需生后矫正，肢体功能障碍也需康复治疗，术前应正确把握指征。 预后ABS的预后是多种多样的。由于胎儿发生畸形的部位、程度不同，其处理也不尽相同。常见小的粘连带或手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好；四肢截肢畸形最常见（如上图），较为严重；而多发畸形往往会致死。ABS为偶发病例，再发风险极低。 参考文献： 1 Sentilhes L，et al． Amniotic band syndrome：pathogenesis，prenatal diagnosis and neonatal management，Gynecol Obestet Biol Reprod (Paris)，2003，32：693－704. 2 Keswani SG，et al． Inutero limb sal vage fetoscopic release of amniotic bands for threatened limb amputation，J Pediatr Surg，2003，38：848－851. 3 梁莉，等，羊膜带综合征相关畸形的相关因素、诊断及处理结果分析，中国优生与遗传杂志，2013，21（2），82-83。 4 吴青青，等，羊膜带综合征的研究进展，中华妇产科杂志，2002，37（3）：187－188。2019年05月20日8851
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