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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 间质性肺病（英文简称ILD），是指一类主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管的功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称。急性发病：包括过敏性肺炎（HP），药物/毒物所致急性肺损伤，血管炎相关的间质性肺病，急性呼吸窘迫综合征（ARDS），急性间质性肺炎（AIP），脱屑性间质性肺炎（DIP）；反复发作性：包括嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS），过敏性肺（泡）炎（HP），隐源性机化性肺炎（COP）；慢性发病：包括（1）职业或环境暴露相关：如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺、金属肺，有机粉尘引起的过敏性肺（泡）炎（HP），吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）等；（2）药物毒性相关的间质性肺病（如胺碘酮、博来霉素）；（3）系统疾病相关的间质性肺病（如风湿免疫病、血管炎、结节病等）；（4）原因不明的，如普通型间质性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉着症（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕组织细胞增生症等。 间质性肺病的临床、影像表现多样，具体诊断需要结合临床、影像、化验，通常需要病理，而且常常需要多学科讨论才能做出判断。特发性间质性肺炎（英文简称IIP），是泛指病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺病的范围，具体分类包括9类（1）普通型间质性肺炎（UIP）/特发性肺纤维化（IPF）（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）（3）隐源性机化性肺炎（COP）（4）急性间质性肺炎（AIP）（5）脱屑性间质性肺炎（DIP）（6）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）（7）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD ）（8）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）（9）不可分类的特发性间质性肺炎 （Unclassifiable IIP）普通型间质性肺炎（英文简称UIP），又叫特发性肺纤维化（英文简称IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性进展性纤维化的间质性肺炎，属于特发性间质性肺炎的范围，而且是特发性间质性肺炎里面最常见的。间质性肺病、 特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎（特发性肺纤维化）的关系图如下。2020年04月09日
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李逢将副主任医师 战略支援部队特色医学中心 呼吸内科 特发性肺闲话的诊断的话，主要根据这个病史啊，就是症状。 啊，以及这个肺功能的检查啊，CT的检查啊，病理的检查。 那么病理的检查的话是确诊。 若王临床上呢，确诊了飞行化非常的困难。 目前的话特别强调这个高分辨CT在特发性肺纤维化的诊断。 呃，高分CT的话，他CT上有一些表现，比如说呃，蜂窝影啊，网格影啊，这些来辅助诊断分型恶化，那么症状上呢，主要是咳嗽，咳痰，呼吸困难。 那么，这是它的症状。 还有一个的话，既然是要诊断特发性肺险的话，那么要除外一些其它的因素啊，比如说药物啊啊，比如说一些免疫风湿疾病呢。 啊，那么等等，这些因素导致的除外，其他的原因，再加上CT和病历啊，就可以诊断这个特发性肺闲话了。2019年12月20日884
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 特发性肺（间质）纤维化的诊断与治疗什么是特发性肺（间质）纤维化？有什么危害？ 是指原因不明的，局限于肺部的慢性进展性纤维化的一种间质性肺炎。发病年龄多在中年以上，40-70岁，约2/3患者大于60岁。男性多于女性。起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳，进行性呼吸困难，活动后呼吸困难。有时会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛。体检发现杵状指（趾），两下肺闻及吸气性爆裂音，双肺底最明显。胸部CT显示中下肺的周边部出现网状阴影、蜂窝影、伴或不伴牵拉性支气管扩张等。肺功能检查结果为限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。血气分析化验为低氧血症，这是导致患者死亡的主要原因。本病患者的生存期很差，多数为诊断后的2-5年。主要死亡原因包括 1型呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。特发性肺（间质）纤维化是如何发生的？ 特发性肺纤维化的病因不明确。可能的病因包括，1.吸烟、2.环境暴露，长期接触到以下物质，如金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、3.慢性病毒感染、4.胃食管反流、5、基因遗传。各种发病因素引起肺泡上皮细胞损伤，炎症细胞聚集，肺泡上皮细胞与炎症细胞共同释放多种细胞因子，介导氧化应激，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺（间质）纤维化。得了特发性肺（间质）纤维化应该如何应对？有可能逆转吗？ 特发性肺（间质）纤维化患者的症状可轻可重，轻症患者的日常生活不受影响，重症患者的日常生活很受影响，主要表现为活动后的胸闷气喘。有一些方法可以减轻肺（间质）纤维化给日常生活带来的不利影响，并提高生活质量。1、戒烟，可以防止肺部损伤进一步加重。2、适当运动，患者会发现静坐不动就不会胸闷气喘，因此患者就会少动，进而导致丧失活动能力。为了避免这种情况，需要进行定期和适量的运动（比如散步、打太极拳、慢跑）。做呼吸操，多做深呼吸，多做扩胸运动，对于防止肺纤维化加重很有好处。3、保持心情舒畅，保持轻松的心态和避免心理压力。4、饮食均衡，摄取足够的营养。多吃水果、蔬菜、瘦肉、奶制品，避免进食过多的脂肪、盐、糖。可以遵循少吃多餐的原则。5、注意保暖、接种流感/肺炎疫苗，避免感冒。6、对于重症患者，进行家庭氧疗，居家吸氧，尤其是睡眠期间吸氧。7、定期到呼吸科医生就诊，定期（3-6月）复查肺功能（含弥散功能）、血气分析，以评估疾病的影响。8、当急性加重时，及时到医院就诊，寻求呼吸科医生的治疗。 肺（间质）纤维化一旦发生，几乎不可逆转。 目前肺（间质）纤维化的治疗药物种类有限，只有三种。一是N-乙酰半胱氨酸，具有抗氧化的作用。长期服用大剂量的N-乙酰半胱氨酸可以延缓肺功能的下降，疗效相对较弱。 二是吡非尼酮，主要是针对转化生长因子（TGF-β），抑制成纤维细胞的活性，减缓纤维化的进展，改善肺功能。主要副作用是胃肠道反应、光敏性皮炎、可能出现肝功能异常。三是尼达尼布，可以阻断与肺（间质）纤维化相关的三种细胞因子受体（分别是血小板源性生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体、血管内皮细胞生长因子受体），减缓纤维化的进展，改善肺功能。主要副作用是胃肠道反应、肝功能异常、可能会影响血管功能（凝血异常）。需要指出的是，相对于第一种药物，后面两种药物价格较贵。 对于严重的肺（间质）纤维化，建议进行肺移植治疗。肺移植已经被证明可以有效延长生存期，改善生活质量。1年、3年、5年生存率分别为 80.4%、64.2%、 48.5%。 作为华东地区最早开展肺移植技术的医院，上海市胸科医院从2002年开始，至今已完成60余例肺移植手术。随着器官捐献活动的广泛推广，肺供体越来越多，可以让更多的肺（间质）纤维化患者有机会接受肺移植治疗。本文系李锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月04日7318
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