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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 间质性肺病（英文简称ILD），是指一类主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管的功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称。急性发病：包括过敏性肺炎（HP），药物/毒物所致急性肺损伤，血管炎相关的间质性肺病，急性呼吸窘迫综合征（ARDS），急性间质性肺炎（AIP），脱屑性间质性肺炎（DIP）；反复发作性：包括嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS），过敏性肺（泡）炎（HP），隐源性机化性肺炎（COP）；慢性发病：包括（1）职业或环境暴露相关：如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺、金属肺，有机粉尘引起的过敏性肺（泡）炎（HP），吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）等；（2）药物毒性相关的间质性肺病（如胺碘酮、博来霉素）；（3）系统疾病相关的间质性肺病（如风湿免疫病、血管炎、结节病等）；（4）原因不明的，如普通型间质性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉着症（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕组织细胞增生症等。 间质性肺病的临床、影像表现多样，具体诊断需要结合临床、影像、化验，通常需要病理，而且常常需要多学科讨论才能做出判断。特发性间质性肺炎（英文简称IIP），是泛指病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺病的范围，具体分类包括9类（1）普通型间质性肺炎（UIP）/特发性肺纤维化（IPF）（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）（3）隐源性机化性肺炎（COP）（4）急性间质性肺炎（AIP）（5）脱屑性间质性肺炎（DIP）（6）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）（7）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD ）（8）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）（9）不可分类的特发性间质性肺炎 （Unclassifiable IIP）普通型间质性肺炎（英文简称UIP），又叫特发性肺纤维化（英文简称IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性进展性纤维化的间质性肺炎，属于特发性间质性肺炎的范围，而且是特发性间质性肺炎里面最常见的。间质性肺病、 特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎（特发性肺纤维化）的关系图如下。2020年04月09日
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李逢将副主任医师 战略支援部队特色医学中心 呼吸内科 特发性肺闲话的诊断的话，主要根据这个病史啊，就是症状。 啊，以及这个肺功能的检查啊，CT的检查啊，病理的检查。 那么病理的检查的话是确诊。 若王临床上呢，确诊了飞行化非常的困难。 目前的话特别强调这个高分辨CT在特发性肺纤维化的诊断。 呃，高分CT的话，他CT上有一些表现，比如说呃，蜂窝影啊，网格影啊，这些来辅助诊断分型恶化，那么症状上呢，主要是咳嗽，咳痰，呼吸困难。 那么，这是它的症状。 还有一个的话，既然是要诊断特发性肺险的话，那么要除外一些其它的因素啊，比如说药物啊啊，比如说一些免疫风湿疾病呢。 啊，那么等等，这些因素导致的除外，其他的原因，再加上CT和病历啊，就可以诊断这个特发性肺闲话了。2019年12月20日884
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 一、什么是特发性肺纤维化？肺癌已经成为我国城镇居民中发病居于首位的肿瘤，人们谈“癌”色变，肺癌早诊早治的理念已经深入人心。慢性呼吸系统疾病中，还有一个“致命杀手“堪比肺癌，它就是特发性肺纤维化（IPF）。由于特发性肺纤维化患者的肺脏会逐渐“变硬”，进展为蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜瓤肺”。特发性肺纤维化不同于其他的肺纤维化疾病，它起病隐匿，病因不清楚，常见于中老年吸烟者。患者的肺组织纤维化逐渐进展，形成永久的疤痕，导致肺功能不可逆性持续下降。患者感觉活动耐力下降，上楼、爬坡气短，或比家人步行速度慢，甚至连吃饭、穿衣都感觉吃力，严重影响生活质量，甚至威胁生命。二、特发性肺纤维化常常被误诊。由于特发性肺纤维化早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，特发性肺纤维化患者从首次症状出现到被明确诊断，通常延误1-2年，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断。更可怕的是，虽然特发性肺纤维化的致死程度高，但疾病知晓率和确诊率却很低，首诊时有一半的特发性肺纤维化患者会被误诊为慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。特发性肺纤维化患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，确诊后的中位生存期仅为2-3年，5年生存率低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。三、特发性肺纤维化早期有哪些表现？尽管目前特发性肺纤维化病因不明，但吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上特发性肺纤维化的危险因素，并且特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，其中男性多于女性。绝大多数特发性肺纤维化患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。缺氧、刺激性干咳等活动后气喘、经常感冒、肺部感染、食欲不佳、体重减轻等都是特发性肺纤维化的症状表现，另外特发性肺纤维化患者还有两个主要特征，一是手指指端粗大发紫，看起来像鼓槌一样；二是医生在听诊时可以听到爆裂音或捻发音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。所以当身体出现了以上症状时，就应该及时到医院呼吸科就诊，在呼吸科医生指导下，通过胸部高分辨率CT（HRCT）诊断是否患有特发性肺纤维化。HRCT检查是确诊特发性肺纤维化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明显、清晰地显示出特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。四、如何治疗特发性肺纤维化？目前特发性肺纤维化的治疗手段主要包括药物治疗、肺部康复运动、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。然而，长期以来用于治疗特发性肺纤维化的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。近年来，特发性肺纤维化的治疗药物取得了重大突破，如抗纤维化创治疗新药尼达尼布的上市成为了特发性肺纤维化治疗史上的里程碑，尼达尼布通过阻断参与肺纤维化过程的信号传导通路，发挥延缓疾病进展、减缓肺功能下降速率的作用。五、特发性肺纤维化早诊早治是关键。目前特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，正确认识特发性肺纤维化是规范诊疗的第一步。有临床试验表明，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。 所以，早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要。作为呼吸科医生，在此希望大家能够提高对于特发性肺纤维化的重视程度，做到早诊断，早治疗。2018年05月18日11275
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 特发性肺（间质）纤维化的诊断与治疗什么是特发性肺（间质）纤维化？有什么危害？ 是指原因不明的，局限于肺部的慢性进展性纤维化的一种间质性肺炎。发病年龄多在中年以上，40-70岁，约2/3患者大于60岁。男性多于女性。起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳，进行性呼吸困难，活动后呼吸困难。有时会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛。体检发现杵状指（趾），两下肺闻及吸气性爆裂音，双肺底最明显。胸部CT显示中下肺的周边部出现网状阴影、蜂窝影、伴或不伴牵拉性支气管扩张等。肺功能检查结果为限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。血气分析化验为低氧血症，这是导致患者死亡的主要原因。本病患者的生存期很差，多数为诊断后的2-5年。主要死亡原因包括 1型呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。特发性肺（间质）纤维化是如何发生的？ 特发性肺纤维化的病因不明确。可能的病因包括，1.吸烟、2.环境暴露，长期接触到以下物质，如金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、3.慢性病毒感染、4.胃食管反流、5、基因遗传。各种发病因素引起肺泡上皮细胞损伤，炎症细胞聚集，肺泡上皮细胞与炎症细胞共同释放多种细胞因子，介导氧化应激，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺（间质）纤维化。得了特发性肺（间质）纤维化应该如何应对？有可能逆转吗？ 特发性肺（间质）纤维化患者的症状可轻可重，轻症患者的日常生活不受影响，重症患者的日常生活很受影响，主要表现为活动后的胸闷气喘。有一些方法可以减轻肺（间质）纤维化给日常生活带来的不利影响，并提高生活质量。1、戒烟，可以防止肺部损伤进一步加重。2、适当运动，患者会发现静坐不动就不会胸闷气喘，因此患者就会少动，进而导致丧失活动能力。为了避免这种情况，需要进行定期和适量的运动（比如散步、打太极拳、慢跑）。做呼吸操，多做深呼吸，多做扩胸运动，对于防止肺纤维化加重很有好处。3、保持心情舒畅，保持轻松的心态和避免心理压力。4、饮食均衡，摄取足够的营养。多吃水果、蔬菜、瘦肉、奶制品，避免进食过多的脂肪、盐、糖。可以遵循少吃多餐的原则。5、注意保暖、接种流感/肺炎疫苗，避免感冒。6、对于重症患者，进行家庭氧疗，居家吸氧，尤其是睡眠期间吸氧。7、定期到呼吸科医生就诊，定期（3-6月）复查肺功能（含弥散功能）、血气分析，以评估疾病的影响。8、当急性加重时，及时到医院就诊，寻求呼吸科医生的治疗。 肺（间质）纤维化一旦发生，几乎不可逆转。 目前肺（间质）纤维化的治疗药物种类有限，只有三种。一是N-乙酰半胱氨酸，具有抗氧化的作用。长期服用大剂量的N-乙酰半胱氨酸可以延缓肺功能的下降，疗效相对较弱。 二是吡非尼酮，主要是针对转化生长因子（TGF-β），抑制成纤维细胞的活性，减缓纤维化的进展，改善肺功能。主要副作用是胃肠道反应、光敏性皮炎、可能出现肝功能异常。三是尼达尼布，可以阻断与肺（间质）纤维化相关的三种细胞因子受体（分别是血小板源性生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体、血管内皮细胞生长因子受体），减缓纤维化的进展，改善肺功能。主要副作用是胃肠道反应、肝功能异常、可能会影响血管功能（凝血异常）。需要指出的是，相对于第一种药物，后面两种药物价格较贵。 对于严重的肺（间质）纤维化，建议进行肺移植治疗。肺移植已经被证明可以有效延长生存期，改善生活质量。1年、3年、5年生存率分别为 80.4%、64.2%、 48.5%。 作为华东地区最早开展肺移植技术的医院，上海市胸科医院从2002年开始，至今已完成60余例肺移植手术。随着器官捐献活动的广泛推广，肺供体越来越多，可以让更多的肺（间质）纤维化患者有机会接受肺移植治疗。本文系李锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月04日7318
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