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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 一、特发性血小板减少症（ITP）包含以下意思：1.I(idiopathic):先天、特发。有统计显示，在1/5的ITP病例中，医生可以明确是病毒或甚至是药物引发了无序的免疫攻击，但是对于另外4/5的病例，目前尚不清楚是由什么原因引发。2.T(thrombocytopenic):血小板减少。血小板也叫血栓细胞，是血液中的微小细胞碎片，像塞子（或血块）一样控制出血。当血管受损时（由于打击或割伤），血小板就会涌入并粘在一起，阻止流血。但当免疫系统混淆并错误地攻击血小板，认为其是外来入侵者时，它实际上攻击了健康的组织和血小板，便会导致体内血小板减少。3.P(purpura):紫癜，指的是出现在皮肤或口腔内壁上的紫斑、青斑。二、ITP是免疫相关性疾病，因此任何影响免疫的因素都可以使ITP的病情反复，如劳累、生气、情绪郁闷、过敏、感染、生病（如感冒）等，所以治疗ITP必须有患者和其家属的良好配合，否则治疗效果会差很多。三、ITP的9种常见症状。日常生活中，上火流鼻血或牙龈出血，轻微磕碰后皮肤出现紫斑都很常见。但如果出现流血不止还伴有明显乏力感时，就需要及时到医院排除ITP的可能。ITP常见症状包括：1.牙龈出血。刷完牙后牙刷可能会变红，或者牙龈会自发出血。但与牙龈疾病不同的是，这种出血将持续超过几秒钟，或者更难停止。2.受伤/割伤后出血。与割伤相同，很难阻止血液的流动。3.口腔内的血泡。嘴里有血泡的人发生脑出血的几率要高得多。4.大便或小便带血。大便可能是黑色，甚至是红色，小便看起来是粉红色或是红色。这两种情况都很严重，但相对罕见，是内出血的迹象，出血通常是在你的胃肠道某处。5.瘀伤。每个人在跌倒或受到打击后，导致静脉破裂并出血时都会出现瘀伤，但是患有ITP的人非常容易毫无征兆地产生瘀伤。6.月经量大。在妇女和少女中，比正常的月经出血量大可能是ITP的一个症状。分娩后，甚至会有出血的风险。7.流鼻血。经常有血从鼻子里涌出来，而且很难停止。8.皮疹。由小红点组成的皮疹，那是ITP标志性的瘀斑，它看起来像是一大堆红色的针孔，通常在四肢，尤其是下肢。当按压瘀斑的红点时，颜色不会褪去。9.吐血。吐血表明有内出血，出血通常来自胃或小肠。2023年08月25日
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李达主任医师 广东省中医院 血液科 呃，这个病人的问题呢，很具有代表性，他说免疫性血小板减少，能不能治愈这种病的话呢？呃，儿童的话呢，百分之七八十都能够治愈，成人呢，有1/3到一半的病人可以获得长期。 缓解，当然呢，成人相对来讲进入慢性阶段，容易受到诱发因素的影响而易于反复，但是呢，这种病毕竟他还是一种良性疾病，在我的临床当中遇到的这些病人，伴随着他们度过了37年的时间时光，那么我感觉到大部分人孩子不影响生长发育啊，年轻人不影响他结婚，甚至呢，大部分人也都拥有了自己健康的宝宝，而且大部分人是可以获得呃，预期的接近正常的寿命，只是说它容易受影响的时候，我们要及时的消除诱因，及时的就医处理，要确保我们的临床安全。经常反复的人呢，有一个最大的问题，不是治愈不治愈的问题，而是说，嗯。 来影响他生活质量的问题，所以说呢，血小板达到正常减停西药还能保持在正常者，是我们认为不影响你日常工作生活，能够使你保持安全状态的血小板水平之下，中药再巩固两三个月就是可以停药的，我认为能减就减，能停就行，完全没有必要长期吃药，极大的影响到我们的生活质量，好，谢谢。2023年07月10日35
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系？目前，血小板减少症的发病机制尚不明确，但大多认为是与自身免疫有关的疾病，即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多，致使血小板计数下降，存在一定出血风险。幽门螺杆菌可引起慢性免疫刺激，且与血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集体产生血小板抗体，致使血小板被破坏，计数降低。当血小板减少症病友出现幽门螺杆菌时，需要针对病症进行治疗。但病友需要注意的是，幽门螺杆菌虽然能够通过有效规范的治疗治愈，但必须严格注意卫生和生活习惯，否则有再次感染的可能。Q2、服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物是否需要停用？抗HP的药物选择哪几种对血小板影响最小？ 服用抗幽门螺杆菌（HP）药物时，ITP的治疗药物不需要停用。治疗幽门螺杆菌一般采用四联疗法，是指一种质子泵抑制剂和一种铋剂，再加两种抗生素，质子泵抑制剂包括奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾索美拉唑等药物，铋剂包括枸橼酸铋钾、胶体果胶铋等药物。两种抗生素的选择上，如果青霉素不过敏，建议优先选择阿莫西林，另外一种抗生素根据当地的抗生素耐药的情况决定，常用克拉霉素，青霉素过敏换用甲硝唑或氧氟沙星，疗程14天。其中喹诺酮类抗生素左氧氟沙星对血小板相对影响较大。Q3.血小板减少患者不出血，病情就不严重吗？临床发现部分血小板减少患者，血小板数值低到10×109/L以下，也没有发生任何出血现象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板数值维持在30×109/L以上，依然会有皮肤出血点，淤青，紫癜，以及月经过多现象。因此，血小板减少程度只是判断是否容易发生出血的一个方面，影响出血的还有另外一个重要因素——个体对血小板减少耐受的差异。个体差异是指不同的患者由于在年龄、性别、血管功能、身体结构、出血耐受性及发病急缓等诸多方面存在一定差异，相同的血小板计数者的临床表现也不相同。有的病人血小板中度减少即可出现广泛皮肤的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已经降至20×10^9/L以下，也无任何出血表现。但血小板数值低于20×109/L时，出血的风险更高，严重的可能发生颅内出血构成生命威胁，尤其是在发生磕碰创伤的情况下，一旦出血，很难止住。即便没有出血，也要提高警惕，做好出血的预防性护理，必要时采取有效治疗措施，提升血小板数值。Q4.ITP颅内出血现象看不到，摸不着，如何提前防治?其实，任何疾病症状在发生之前，都会有一定的征兆，因血小板减少诱发的颅内出血现象同样如此，为此，只要看到以下几种情况，要当心颅内出血现象：Ø 常常出现反复性的流鼻血;Ø 突发性剧烈头痛，病程较长、且有逐渐加重的趋势，多伴有恶心、呕吐的症状表现;Ø 和他人聊天时突然出现语言障碍，或口齿不清，听不懂他人所说的话。Ø 意识出现障碍，神志不清醒，大小便失禁。Ø 出现头晕的症状，感觉周围环境不断旋转，无法稳定的站立或是晕倒在地。这些表现可是一过性的，也可反复出现或是愈发严重。Ø 双眼有重影出现，颈部变得僵直。Ø 走路不稳，身体一侧通常会感到麻木、乏力、不能灵活运动，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。Ø 一旦出现原因不明的困倦、贪睡现象，—定要高度重视，很可能是缺血性中风的征兆。现代生活节奏加快，使脑血管疾病发病率明显增加，此时如果大脑血管出现险情，大脑供血供氧就会出现问题，出现疲倦、乏力症状。Ø 出现手指麻木、原因不明摔倒、精神状态发生变化等前兆。其实，在多数情况下，因血小板减少诱发的颅内出血情况并不多见，可一旦发生，就会给患者造成严重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存侥幸，要随时关注血小板数值，谨防严重内出血发生!Q5.ITP可能会引起缺血性脑卒中？脑卒中，俗称为“中风”，分为缺血性和出血性，缺血性脑卒中也被称为脑梗死，比出血性脑卒中（脑出血）更为常见。虽然ITP是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，与缺血性脑卒中（IS）或短暂性脑缺血发作（TIA）看似关联不大，但诸多研究发现ITP患者会发生IS或TIA。ITP患者发生IS/TIA有多种可能的解释，其中之一是因为微粒，它是细胞在活化或凋亡过程中产生的一种小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、红细胞微粒（RMP）等，这些微粒有促凝止血保护作用，具有高血栓形成的潜力。当发生ITP时，PMP水平会明显升高，这些高水平的微粒则造成了血栓前状态，从而引发IS/TIA的发生。也有研究者认为，某些无症状ITP病人虽然血小板计数减少，但并没有出现严重的出血表现，可能也有因为PMP的促凝止血作用弥补了其血小板数量的减少。IS/TIA在ITP病人中并不少见，因此在治疗ITP患者时，无论患者是否有IS/TIA病史，医生都应警惕IS/TIA的风险。患者也要遵医嘱规律用药，定期随诊，不偏听偏信，以免发生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治疗药物时，是否需要同时服用阿司匹林等抗血小板聚集的药物预防血栓？血栓与血小板减少常同时发生，而不论是出血或是血栓均有可能导致危及生命的风险，并且在治疗上通常也相互矛盾。血小板减少时，应严格对患者出血及血栓形成风险进行评估，依据临床情况选择不同的抗血栓治疗，或者可将血小板计数提高到安全水平，保证抗血栓治疗安全进行。对于血小板计数≥50×109/L的患者给予抗血栓治疗是相对安全的，而血小板计数介于(30～50)×109/L时，目前临床抗血栓治疗未达成共识，尚需更多的临床数据加以讨论及探索。血小板减少的主要危险是导致出血，但是血小板减少并不能阻止血栓的发生，应结合患者疾病类型、血小板计数及合并症的具体情况，综合判断出血与血栓形成风险，进行个体化治疗。Q7.老年ITP患者的治疗有哪些特殊风险？老年ITP患者常伴有高血压、肾功能衰竭、胃溃疡或肝脏疾病等，这些疾病有增加出血的风险。患有心血管疾病的老年患者往往有抗血小板和抗凝的治疗，所以合并ITP的心血管疾病患者治疗时需要平衡血栓和出血的风险。出血风险会随着年龄的增加而增加，对于合并心血管疾病的老年ITP患者，当血小板计数≥50x109/L时，可以安全使用一种抗血小板或者抗凝治疗的药物。Q8.女性ITP患者月经周期长、量多应该怎么办？月经量过多，对于女性ITP患者来说无疑是“雪上加霜”，如果出现严重不适的症状时，患者可先到院进行输血缓解失血过多的症状；或与主治医生进行沟通，服用药物或带避孕环减少月经量；还可以先进行停经处理，等血小板减少症缓解后再使月经恢复正常状态。服药需遵循医嘱，切忌自行买药服用，以免药物中的化学成分相冲突。在月经期间尽量避免服用活血的食物，如红糖，山楂、黑木耳、番茄等。特别指出，血小板数值的减少才是导致女性患者月经不正常的缘由，所以积极治疗血小板减少症才是最重要的，只有血小板计数趋向稳定正常时，患者的出血倾向才会得到缓解。最后，建议女性患者经期结束后及时复查血常规，若血红蛋白低于正常，请遵医嘱根据血红蛋白减少的程度进行相应处理。Q9.在血小板恢复之前，出血口腔血疱应如何缓解？口腔中出现血疱说明现在血象较低，有自发性出血的风险。为避免发生更严重的出血症状，建议采取快速提升血小板的治疗措施，如：激素、丙球、输注血小板等等，使血小板数值尽快达到安全水平，同时建议卧床休息。在血小板恢复之前，可同时针对性处理。首先，咬合尽量缓慢，避免血疱破裂导致口腔出血或感染。如果血疱很大影响进食，可以在医生的指导下处理血泡，必要时可遵医嘱使用一下几种药物缓解症状：局部抗菌药物：氯己定含漱液、金霉素药膏；局部皮质类固醇：氢化可的松或氟轻氢化泼尼松龙药膜、倍氯米松含漱液或喷雾剂等；局部止痛剂：苄达明含漱液或喷雾剂、局部麻醉凝胶。具体情况建议咨询您的专业医生，在医生的指导下用药。后续要及时给予针对性的治疗方案，稳定血小板。Q10.能够靠输血小板让血小板水平保持在正常水平吗?不行。因为ITP的病因就是身体里产生了破坏血小板的抗体，输入的血小板会被身体里的血小板抗体迅速破坏，而且输入的血小板还有可能诱发体内产生更多的血小板抗体。因此输入血小板不能有效的提高血小板水平。只有发生了严重的可能危及生命的出血时，才会考虑输入血小板。 Q11.ITP患者有哪些用药禁忌？ITP患者禁忌药品主要包括以下几个方面：1）禁忌易引起血小板减少的药物血小板减少症可由药物引起，比如利福平、奎尼丁、奎宁、氯霉素、磺胺药等，因为这些药物可通过免疫反应异常而导致血小板减少，诱发血小板减少症。2）禁忌抗凝血类药物抗凝血药物用于血小板减少症可导致出血加重，所以必须禁用，如肝素、替罗非班、华法令钠、新抗凝药物等。3）禁忌抑制血小板功能类的药物ITP患者血小板免疫性破坏增多，所以抗血小板这类药物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、维脑路通、前列环素等，都有抑制血小板功能的作用。2023年01月08日612
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魏春华主任医师 潍坊卫恩医院 呼吸科 这个是免疫性血小板减少，女31岁，新冠阳性了，真对血小板有影响吗？新冠阳性了，呃，我觉得，嗯，这个时候呢，没有问题，因为现在的新冠呀，不像当年的那个新冠那么。 严峻的形式哈，如果你再担心它会出现这些新冠的紧急的炎性或者氧化应激的反应，我们。 呃，就说我们在新冠胰线上发现哈，这个新冠阳性的，我们当时开会说有些人是给他用抗凝的药能治疗好，也就是说不愿意叫他血小板聚集，所以你这个血小板减少在新冠阳性以后，反而他会显得不那么少，在因为血小板聚集哈，我这是不是哪本书说哈，说的是根据我在一线的时候，我们大家讨论的这个发现的现象哈，新冠我们有的有一个，呃，承德医学院的一个教授，他在新冠一线是用甘肃来治疗新冠肺炎，它的理论依据是在这个时候会出现高凝的状态，但你呢，血小板减减少就不具有高凝状态，就他是有高凝一点点，你血小板未必是就聚集，聚集没有问题，我觉得你放心，你该怎么治疗怎么。 治疗就行了，我们呢，就是，呃，对症处理就可以。 那我再回答这个问题，老年人打了新冠疫苗第一针后，味觉丧失了。2022年12月13日32
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 1.什么是ITP？原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。2.血小板在ITP中发挥了哪些作用？血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，其功能主要是促进止血和加速凝血、维护毛细血管壁完整性。血小板数量或功能发生变化时，机体易于发生出血或血栓。当血小板减少或功能降低时，出血时间会延长。3.为什么会得ITP？ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足，从而导致了ITP的发生。4.ITP的症状？ITP临床表现变化较大，无症状血小板减少，皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑表现。常见出血包括皮下出血（瘀点、瘀斑、血肿）,黏膜出血(鼻腔、齿龈、口腔血疱、结膜部位）深部器官出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统中枢神经系统等）。5. ITP治疗的临床目标通过提供足够的止血措施来解决出血事件或预防严重出血。6. 生活注意事项避免❌：足球、篮球等剧烈运动建议✅：散步、慢跑、游泳急性病病人在发病1周~2周内出血较重，应卧床休息，尽量减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤；重度者应绝对卧床休息。出血控制、病情好转后，可进行轻微的肢体锻炼，出院后切勿进行过度体力活动，可适当短时间散步。避免❌：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起过敏的食物、禁烟酒。建议✅：宜清淡，易消化的食物，新鲜蔬菜、水果，豆类及豆制品，多饮水。7.其他日常注意事项保持皮肤清洁，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮肤。保持大便通畅，避免激动（便秘、激动可诱发和加重出血）刷牙用软毛牙刷，忌用牙签剔牙，以防损伤牙龈。定期用氯已定或生理盐水漱口，保持清洁，防止口腔感染进食前要先用漱口液漱口，以防感染。注意保暖，避免到人群集中的公共场所，防止感冒。2022年12月07日761
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、简介免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少为特征（血小板＜15010^9/L)。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导致它们在未成熟时即被网状内皮系统，特别是在脾脏中被破坏引起血小板减少。免疫介导的血小板减少症包括：药物诱导的血小板减少、新生儿同种免疫性血小板减少、输血后紫癜、ITP、急性ITP和继发性ITP。二、临床表现成人ITP与儿童典型的急性ITP截然不同。典型的成人ITP通常起病隐匿，没有前期病毒性感染史或其它疾病史。其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。且患者的症状和体征可变性极高，从相当常见的无症状患者伴有轻微的瘀斑、粘膜出血（如口腔或胃肠道）到任何部位有广泛的出血，最严重的是颅内出血。总的来说，除非是严重ITP(PLT<30X10^9)，出血症状一般不常见,成人ITP主要发生在生育期的妇女。三、病例患者9月前因查体发现PLT：110^9/L入院，给予丙球蛋白治疗后血小板升至7410^9/L，诊断：1、免疫性血小板减少性紫癜2、2型糖尿病3、前列腺增生。为寻求中医治疗，特来就诊。（一）2022-03-08日初诊时血常规示：PLT：6810^9/L。【处方】1.中药：甘草6地锦草15墨旱莲15紫珠草30仙鹤草30虎杖20牡丹皮15赤芍15生地黄20水牛角30黄芪30白术15蒲黄炭30贯众炭30棕榈炭30藕节炭30茜草炭15焦三仙15高良姜62.中医膏方：甘草60玄参200生地黄200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕节300白及100麦冬150天冬150炒麦芽60炒谷芽60金银花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地锦草450仙鹤草450肿节风450大枣100枸杞150茵陈100黄芩100黄芪200虫草10肉豆蔻60阿胶300木糖醇100（二）2022-03-22日血常规示：PLT：22910^9/L。【处方】1.中药：上方调翻白草152.中医膏方：上方调茯苓150（三）2022-05-17日血常规示：PLT：19510^9/L。【处方】1.海曲泊帕2.5mgqd每周五次，改为每周四次。2.中药：上方去白术蒲黄炭，调肉苁蓉15菟丝子153.中医膏方：甘草60玄参200生地黄200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕节300白及100麦冬150天冬150炒麦芽60炒谷芽60金银花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地锦草450仙鹤草450肿节风450大枣100枸杞150茵陈100黄芪200虫草10阿胶300木糖醇100灵芝300鸡内金90（四）2022-09-14日，患者视物模糊，自觉视力减退，糖尿病10年，冠心病9年。2022-07-29日体检时发现双肺多发性小结节。纳一般，眠较差，易醒，二便调。血常规示：PLT：23710^9/L【处方】1.中药：上方调肉豆蔻6夏枯草15瞿麦9萹蓄92.中医膏方：上方调车前子200浮小麦200通草60萆薢150山慈菇150四、分析中医认为免疫性血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范围。紫斑是以血液溢出肌肤之间，皮肤出现青紫斑点或斑块为特征，并伴有鼻衄、齿衄，严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识，并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢·百病始生》中指出：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血”。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤，会出现鼻衄、齿衄等；阴络伤指人体的下半部络脉受损，故出现便血。在论述病因病机上，《诸病源候》的《小儿杂病诸候·患斑毒病候》指出，各种原因引起的热毒蕴积于胃，是发斑的主要病机：“斑毒之病，是热气人胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气薰发于肌肤，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体”。本病的病因病机不外乎外因内因，外因为外感风热毒邪，邪入营血，致血热妄行；内因为气不摄血，阴虚火旺，瘀血阻络等。本病例患者为气虚血瘀型，治则以补气摄血，化瘀止血为主。中药以止血方为底方，地锦草、墨旱莲、紫珠草、仙鹤草止血补虚；蒲黄炭、贯众炭、棕榈炭、藕节炭、茜草炭止血不留瘀；虎杖、牡丹皮、赤芍、生地黄、水牛角清热凉血化瘀；黄芪、白术、焦三仙、高良姜补中益气。中医膏方以升血小板方为底方，全方兼顾止血不留瘀，活血不伤正之法，针对患者身体情况对症治疗，效果甚佳。2022年09月15日355
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 特发性血小板减少性紫癜脾脏肿大的放射治疗-脾脏放疗的放疗剂量及分割模式特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。根据临床表现，发病年龄，血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性和慢性两型。慢性ITP多发于20～50岁之间，女性发病率较男性高2～3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。本病起病隐袭，症状多变，有些病例除发现血小板减少外，可无明显症状和体征。多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑急性ITP是儿童中较多见的出血性疾病，无性别差异，发病年龄以2～5岁为多见，成人少见。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。【病因与发病机制】急性ITP的病因未明，一般发病前一周期常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素。常有不明原因的病毒感染，水痘、风疹、麻疹病毒感染等。慢性ITP起因隐袭，多数患者病因不清。ITP的发病机制尚未完全阐明，近几十年来对ITP血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自体免疫有关的疾病。由于患者血清中存在着免疫性抗体，使血小板存活期缩短，故血小板破坏增加，血小板减少。在部分患者，巨核细胞也可能受到抗体影响而发生量和质的变化。【临床表现】慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，表现为皮肤与黏膜出血。出血症状相对较轻，常呈持续性或反复性发作。持续性发作时血小板减少，反复发作者可持续数周期或数月。皮肤可有紫癜及瘀斑，可发生于任何部位，但四肢远侧端多见。黏膜出血程度不一，以鼻及牙龈出血和月经过多为多见，口腔及黏膜出血次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性多表现月经过多。本病在搔抓皮肤或外伤后，可发生皮肤瘀斑，但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数＜20×109／L，可并发严重的出血症状。在老年患者（＞60岁）当外周血小板计数相同条件下，其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀斑，尤以下肢为多见，瘀斑大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀斑可以融合成片或形成血泡。瘀斑也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血泡和出血。少数患儿可有胃肠道和泌尿道出血。据统计，急性ITP并发颅内出血者约见3％～4％，其中因颅内出血死亡者约占1％。【实验室检查】1．血小板计数慢性ITP常在（30～80）×109／L，一般较急性ITP为高，典型的急性ITP常见血小板中度至重度减少，一般可低至10×109／L，甚至有低至4×109／L者，血小板寿命显著缩短，严重者仅数小时。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不佳，束臂实验阳性，除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。2．血小板形态及功能外周血小板的形态可有改变。如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。它反映骨髓制造血小板情况。有的患者血小板功能异常，表现为血小板聚集功能减低。临床上有的患者血小板计数并不很低，但出血严重，可能为此原因。3．骨髓检查骨髓中巨核细胞明显增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。4．血小板抗体慢性ITP患者血小板凝集素可能阳性，但也可能假阳性。用抗球蛋白消耗实验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白，发现血小板表面免疫球蛋白（PAIg）可达正常的100倍，缓解时降至正常。PAIg（包括PAIgG，PAIgM）PAC3的测定已成为诊断ITP的一项重要检查方法。【诊断与鉴别诊断】1．诊断本病应以血小板寿命缩短为主要诊断指标，但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法，不宜在临床上广泛应用，故临床上仍以本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高，并排除继发性血小板减少为本病主要诊断标准。1986年中华血液学会及全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍：（4）具备下列五项中任何一项者：①泼尼松治疗有效：②脾切除治疗有效；③血小板相关IgG增高：④血小板C3增多：⑤血小板寿命测定缩短。由于血小板减少症的病因增多，慢性ITP应该与有关疾病鉴别。2．鉴别诊断慢性ITP需与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别，后者一般有原发病或明显的致病因素，并有其相应的临床和检验特点。（1）生成障碍性血小板减少症：无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、药物引起的巨核细胞生成障碍、维生素B12或叶酸缺乏引起的恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿后期，在这些患者中，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。（2）微血管病：使血小板破坏加快，导致血小板减少，见于各种原因引起的小血管炎、海绵状血管瘤及人工瓣膜综合征等。在这些疾病中，血小板减少，红细胞破坏所致贫血。（3）脾功能亢进：使血小板在脾脏内阻留和破坏增多，引起血小板减少，除有牌大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有脾功能亢进的原发病。（4）Evans综合征：这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临廖上除有血小板减少所引起的出血症状外尚有黄疸、贫血等，抗球蛋白试验常阳性，抗核因子阳性率也相当高。【治疗】1．一般支持疗法对急性出血严重的患者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。患本病的妊娠妇女，自然流产率增加1倍，具有早产及胎盘早期脱离等并发症。另外可用一般止血药如卡巴克络，立止血等。出血严重时可输入新鲜血，采血后6h内输入为宜，可保持80％～90％血小板活力。2．肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素为治疗ITP的主要药物，目前已知对急性ITP有较好疗效，同时认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗越是，完全缓解率越高。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，泼尼松治疗ITP已有30多年历史，对于泼尼松依赖者仍需要其他疗法如脾脏切除、免疫抑制剂等以取得临床好转，泼尼松治疗ITP虽为首选药物，然而其疗效并不一致，其机制未明。3．脾切除脾切除治疗ITP自1916年始，至今已达近一个世纪，目前仍认为是治疗本病较有效的方法之一。脾脏切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经皮质激素治疗6个月以上无效者。据临床统计，脾切除后获得明垦疗效者为70％～90％，血小板恢复正常，有些病情较严重的病例，脾脏切除后临床表现并未获得满意效果。在脾脏切除治疗无效者，原因之一与副脾存在有关。Akawari在100例切脾者发现18例有副脾，由于种种原因，即使术中认真寻找，也不一定能发现全部副牌。除了外科进行脾脏切除外还可以进行脾动脉栓塞，即在X线透视指导下，通过动脉插管将人工栓子（如明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死，实为一种内科部分脾切除。4．其他免疫押制疗法慢性ITP经糖皮质激素和脾切除后，疗效仍不佳者，或不宜糖皮质激素治疗且不适于脾切除的患者，可考虑免疫抑制剂治疗。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺。5．放射治疗研究证明，脾脏是产生抗血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所，切除脾脏可以减少抗体产生和血小板破坏，这也是脾切除治疗ITP的理论依据。我们推测牌区放射治疗的作用机制可能是通过放疗削弱脾脏功能进而使血小板抗体减少并减轻了脾脏对血小板的破坏作用。从此角度来看，脾放疗可称为“非手术性牌切除”。放疗前，脾脏定位分三种：（1）模拟CT定位，是合理设计照射野保护左肾功能的重要步骤。（2）B超投影，画出脾脏大小及左肾范丽。（3）临床叩诊。设计照射野覆盖全牌，尽量减少在照射野内脾、肾的重叠。照射方式：（1）单一前野垂直照射，用60Coγ线或6MV—X线，以体厚中平面计算剂量。（2）前后两野交替垂直照射。（3）前后侧三野交叉照射，侧野应避开脊髓及左肾脏。照射剂量：照射初期剂量0.5～1Gy／次，隔日1次，2.3次后如无不适反应，可将剂量调整至1～1.5Gy／次，每周3次，总剂量控制在15～20Gy。在放疗过程中，每次放疗前均要重新叩脾大小，如脾脏较前有所消退，应缩小照射范围。每周定期检测血常规，肝、肾功能，尤其对血小板计数要格外注意观察，必要时每1～2d检测1次，当脾脏破坏血小板的亢进作用被放疗所抑制时，血小板的计数即可增加。当血常规报告中血小板计数上升接近正常时，即可停止放疗。疗效标准：①完全缓解：血小板＞100×109／L，持续1年以上，无需其他治疗。②显效：血小板＞60×109／L，持续6个月以上，无需其他治疗。③有效：血小板＞60×109／L，持续3～6个月。④无效：血小板＜60×109／L，协同服用泼尼松30mg／d以下，依然无效。治疗结果：综合目前国内现有报道，空军总医院56例，总剂量15～20Gy，总有效率71.4％；华西医科大学第一附属医院40例，总剂量6～10Gy，总有效率80％，河南省人民医院24例，总剂量8～12Gy，总有效率87.5％。照射结束后1个月内，多数患者血小板计数上升，出血倾向明显改善。部分病例血小板回升较晚，1～2个月后才有改善。毒副作用：偶有脾区隐痛不适，轻度消化道反应，无肝肾功能及血象、骨髓象异常。脾脏放疗的剂量大小与疗效之间的关系尚需进一步探讨笔者认为15Gy可视为有效剂量。如放疗剂量不足，脾功能抑制不完全可影响疗效，针对不同个体灵活掌握放疗剂量及疗程尤有必要。我们认为牌区照射是治疗ITP的有效方法，既达到治疗目的，同时保留了脾脏免疫功能，脾照射与部分牌栓塞均作为非手术或介入方式起到削弱脾脏的疗效，但它不伴有栓塞后的发热和疼痛，使治疗易于接受。适合于对激素有抵抗或依赖者，年老体弱者及切脾有禁忌或拒绝切脾的患者。【预防】慢性ITP常呈间歇性发作，各种感染可加重血小板的破坏，使外周血小板的计数进一步降低，出血症状加剧，慢性ITP患者应预防感染。【病程与预后】本病常呈持续性或反复发作。在后一种情况下可有间歇缓解。缓解期长短不一，可为1个月、数月或数年，少数患者自发性缓解后不再复发，故本病患者病程不一，儿童ITP大多为急性型（65％～90％）通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型，少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病复发。本病病死率为1％，多数因颅内出血面死亡。2022年08月17日412
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 大家好，我是中国中医科学院西苑医院血液科唐旭东医生，特发性血小板减少性紫癜，或者叫免疫性血小板减少症，是一类良性的疾病，对于那些血小板在30到50乘以十的九次方每升的患者，也就是3万到5万的患者，从现代医学来说，是完全不需要输住血小板的，对于成年人来讲，如果他没有临床症状，也是不需要吃西药的，但是如果他有一些其他的乏力呀，出血的一些表现，但是不是特别重，我们建议还是可以服用中药治疗。对于儿童来说，特别是18岁以下的儿童，血小板在30到50之间，一个确诊的免疫性血管减少，他可能会参加个体活动，增加他出血的风险，包括对于未来的孩子的发展都会产生极其重要的影响，所以说只板在3万到5万之间的这种儿童，我们还是建立一个积极的治疗。2021年06月16日1136
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 问：什么是ITP（原发免疫性血小板减少症）？答：ITP的中文名字是原发免疫性血小板减少症，是一种出血性疾病，意味着患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP会导致血小板减少。 血小板是存在于血液中的细胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因为他们的免疫系统会破坏他们自身的血小板。 免疫系统是人体的防御系统，具有抵御外来病原体如细菌、病毒侵入的作用，同时也有识别并清除自身“变坏”的细胞（恶性肿瘤细胞）的作用。如果免疫系统出了问题，把自身的血小板当作“敌人”破坏并清除，就可以引发ITP。成人和儿童均可患 ITP。 儿童的ITP 常因感染而诱发。问：ITP的症状是什么？答：一些 ITP 患者没有症状。当血小板减少到一定程度，ITP患者就会出现症状。如容易出血，可以表现为鼻出血、口腔血疱等粘膜出血。也可以出现皮肤出血点、紫癜（介于出血点和瘀斑大小之间）以及瘀斑等皮肤出血的表现。ITP 的女性患者可出现月经过多。当血小板严重减少时可能会出现更严重的出血，如内脏出血甚至脑出血而危及生命。问：能否通过哪项检查确诊ITP？答：“能也不能”。有一种检测血液中血小板数量的检查，称为“血小板计数”。通常作为“血常规”检测的一部分。如果您的血小板计数减低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。没有任何一种检测可以确定血小板计数减低是由于 ITP 还是别的原因。如果血常规检查显示一个人的血小板计数减低，医生会询问症状、进行体格检查并进行一系列血液检查。主要是为了帮助确定血小板计数减低是否由其他原因导致。医生有时会建议进行“骨髓穿刺”检查。骨髓是所有血细胞的制造场所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺针从一侧髂骨抽取少量骨髓标本的过程。然后将骨髓标本在显微镜下进行检查。如果通过一系列检查找不到导致血小板计数减低的其他原因，通常会认为患者患有ITP。问：ITP如何治疗？答：ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数减低的程度。对于大多数患有ITP的儿童来说，ITP 会在 6 个月内自行缓解。但医生会密切追踪随访他们，以确保当ITP进展，血小板计数减低得非常严重或存在出血表现时，能得到及时治疗。血小板计数极低或存在出血表现的成年人大多需要治疗。原则上血小板计数在30×109/L以上且无明显出血表现时，通常不需要治疗。需要治疗时，首选糖皮质激素（俗称“激素”）治疗。“激素”会阻止身体的免疫系统破坏血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，医生会与您讨论“激素”可能产生的副作用。对于需要快速提升血小板计数的人，可以使用一种称为静脉注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的药物。这种药物可以通过阻止体内吞噬细胞（巨噬细胞）吞噬血小板而减少对血小板的破坏。如果 ITP 没有好转，医生会应用其他治疗方法。 包括：●脾脏切除术——脾脏是人体免疫系统中的一个器官，有助于保护身体免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾脏破坏的，因此切除脾脏会减少血小板的破坏。●其他阻止免疫系统破坏血小板的药物，如利妥昔单抗、环孢素等。●可以帮助身体制造更多血小板的药物如重组人血小板生成素、TPO受体激动剂（艾曲泊帕等）。如果这些治疗仍然不起作用，还可以选择其他治疗。问：ITP患者还需要注意什么？答：●避免某些运动或活动——对儿童来说，限制他们的身体活动并且不参加某些运动，尤其是接触性运动，这一点非常重要。 因为孩子可能会意外受伤。 如果血小板计数非常低的人受伤，可能会严重出血。 医生会告诉您孩子应该避免哪些活动和运动。 成人ITP患者也需要适当限制活动和运动。 当 ITP缓解时，可以恢复进行平时的活动和运动。●避免服用某些药物——一些药物，如阿司匹林和被称为非甾体抗炎药（或“NSAIDs”）的药物，会影响血小板功能。应该避免使用。2021年06月13日2118
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