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2023年09月12日
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 三十而立之年，他却得了让人“体无完肤”、“坐卧不安”的疾患——天疱疮...从全身皮肤上长出一颗颗水疱，轻轻一碰皮肤就烂掉。严重时，坐起，躺下、穿衣、洗澡这些简单不过的动作，对他来说都是痛苦的折磨。 大学城医院皮肤科主攻大疱性皮肤病，多年来诊治了不少来自全国各地的天疱疮患者。科主任林颖至今对他第一次就诊印象深刻，因为他当时全身仅裹了张大毛巾，剧痛难忍，无法张嘴说话，查体发现全身红斑、大疱、糜烂、渗出，几乎没有一块正常皮肤......年近七十的老母亲在旁想帮他，又怕弄痛他，急得不停地抹眼泪。 由于病情危重，我们立即为他安排了住院治疗。入院后患者出现高热寒战，体温最高达41.8℃，血象和炎症指标连都升高，皮肤创面培养有肺炎克雷伯菌、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌、斯氏普罗威登斯菌、热带念珠菌等。患者因皮肤大面积剥脱，触痛剧烈，刚入院时每次药物泡澡都不愿配合，有时还咆哮着让大家走开别管他。 他和家人的痛苦，医护们看在眼里，感同身受。三十岁正是积极奋斗、回报父母跟社会的年纪，可他却因为天疱疮，连生活都不能自理。但是医护们更清楚天疱疮的凶险，又怎么能忍心不管他呢。 患者病情复杂、危重，死亡风险高，科主任林颖立即组织多专家讨论及院内疑难病例大会诊，及时制定全面的中西医抢救方案。科室医护精诚合作，每天花费大量人力、时间，将传承自国医大师、名中医的多项中医特色治疗应用于患者身上，进行皮肤专科治疗和护理，为患者保驾护航。1、中药紫草油涂擦：紫草油有凉血，活血，解毒透疹的功效，主要用于血热毒盛，斑疹紫黑，麻疹不透，疮疡，湿疹，水火烫伤患者。科室医护每天细心为患者涂擦两遍紫草油，保护皮肤创面。2、黄连溶液邮票贴敷法：黄连溶液有清热燥湿，泻火解毒之功效。邮票贴敷法是皮肤科常用的一项非常独特有效的表皮创面换药技术，解决了外治护理中的一个难题。黄连溶液邮票贴敷法适应于大疱、糜烂、渗出和局部表皮剥蚀的皮损，可以有效控制局部感染，加强皮肤护理，曾获得广东省中医院中医特色疗法优秀奖。科室医护每天花费大量时间，精心为患者贴敷黄连溶液邮票，生怕放过任何一处溃烂的地方。 经中西医结合，医护综合抢救治疗，患者终于转危为安，全身溃烂皮肤明显好转，焕发新生，皮肤也不再疼痛，生活可以自理。患者对生活和未来重新燃起了希望。出院后在我科门诊坚持随诊，未见复发。患者得以重生，对我科医护感激涕零，虽只有小学学历，仍书写一封真挚的感谢信，表达对我科医护专业团队的衷心感激！ 天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱病，皮损面积大于50%为重症；天疱疮患者皮肤屏障破坏，功能受损，同时长期系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物导致免疫功能严重低下，容易合并皮肤感染，进而导致脓毒血症。感染是天疱疮最常见的并发症和死亡原因，死亡率超过50%。 广东省中医院大学城医院皮肤科开设大疱病与自身免疫皮肤病亚专科，总共开设三个半天的亚专科门诊。病房床位20张，收治大量重症疱病患者。专科坚持中西医并重，多方位救治大疱性皮肤病急危重症，在激素、免疫抑制剂、生物制剂、丙球、血浆置换等现代医学基础上，辨证辨病选用紫草油、甘草油、除湿糊、马齿苋地榆复方中药溶液涂擦及黄连溶液邮票贴敷法、中药浴、中药漱口、中药熏蒸、雷火灸、艾灸等多种中医特色疗法，形成了系统的大疱病中西医治疗方案。中医药在治疗黏膜性难治性大疱病优势突出，我们提出心火脾虚和湿邪交织存在，阴虚内热是黏膜损害为主的大疱病的主要病机，使用甘草泻心汤、六味地黄汤加减治疗可取得良好疗效。多学科协同治疗、中医特色疗法护航的重症病例多次获医院医疗成果奖。诊断技术方面，新开展了盐裂试验、天疱疮抗体4项、抗Ⅶ型胶原循环抗体等检测，有助于表皮下疱病的鉴别诊断。此外，我院的基因联合实验室可以开展“遗传病全外显子组检测”以及“个体化用药指导基因检测”，为遗传性疱病提供诊断依据，为长期使用免疫抑制剂的患者提供个体化用药指导、及时调整用药方案。同时，专科注重慢病管理，护理团队建立相关平台对疱病病友进行长期管理。 林颖，医学博士，广东省中医院皮肤科主任医师，现任广东省中医院大学城医院皮肤科负责人，师从国医大师禤国维教授、广东省名中医陈达灿教授和小儿推拿专家王立新教授，广东省医师协会皮肤病理学组委员，中国整形美容协会中医美容分会副主任委员。擅长纯中医治疗婴幼儿湿疹，特应性皮炎、银屑病、带状疱疹、痤疮、斑秃、白癜风等常见病，以及中西医结合治疗红皮病、自身免疫性大疱病、红斑狼疮等疑难重症皮肤病，擅长激光嫩肤、祛斑、祛红等微整形技术。2023年05月30日437
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张翰林医师 北京协和医院 皮肤科 糖皮质激素，简称激素，在很多免疫相关的皮肤病中有着广泛的应用，如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、重症药疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在医生的指导下科学预防、规律监测，在保证安全性的前提下发挥激素的疗效。1)感染的风险增加，如：病毒、细菌、真菌等，严重的肺部和皮肤感染可致命。2)用于孕妇、哺乳妇女或准备生育的妇女时，有引起胎儿畸形的可能。3)可出现血压、血糖、血脂异常，如高血压、糖尿病、高脂血症、水钠潴留、心力衰竭等。4)可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、烧心，可出现消化道溃疡、消化道出血。6)骨量减少，骨质疏松，骨折、股骨头坏死风险升高。7)继发性精神改变，如兴奋、烦躁、失眠、抑郁、淡漠、幻觉、妄想等。8)眼部表现，如视乳头水肿、青光眼、白内障等。9)过敏反应。10)可出现激素耐药、治疗效果不理想。虽然糖皮质激素有很多副作用，但是为了控制病情，还是需要遵从医生的指导，合理使用，科学预防副作用，规律监测治疗效果和不良反应。希望朋友们可以早日康复！2022年11月02日268
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2020年07月23日2825
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罗小波主治医师 华西口腔医院 口腔黏膜病科 临床上，有时会有口腔长期反复起疱破溃，且糜烂面不易愈合，病情较久的患者来求治，经过一系列检查排查后诊断为天疱疮，很多患者就有疑问了，为什么会得这个病，怎么治疗，可以根治吗？这就是今天要介绍的一种疾病，天疱疮，它分为4种类型，可同时累及皮肤和口腔黏膜，表现为皮肤或黏膜的反复起疱及溃烂，其中以寻常型天疱疮最易累及口腔，约70%的患者的病损最早出现于口腔；多见于中老人。天疱疮病因是什么呢？目前认为它是一种自身免疫性疾病，部分研究也表明其与家族遗传可能相关。临床检查中，医生一旦怀疑有这个疾病，即会建议患者去做一系列检查，比如切取正常口腔黏膜，直接免疫荧光检查有无抗上皮棘细胞间抗体，病理学检查有无上皮内疱的形成，以及检查全身其他部位排除是肿瘤引起副肿瘤性天疱疮以指导用药。一旦基本确定后，因糖皮质激素是目前国际公认的治疗首选药物，医生会让患者去体检排查感染性疾病、骨质疏松、胃溃疡、高血压、糖尿病等，这个的目的是排除激素使用的禁忌症以免用药期间患者出现相关不适。关于糖皮质激素，部分患者可能“谈激色变”，其实大可不必，虽然这个疾病需要长时间应用激素，专科医生会根据患者病情变化逐渐减量，同时配合用相关药物减轻患者副作用，一旦有相关副作用出现，只要定期复查，会及时发现并推荐去相关综合医院科室就诊。对于不能用激素的或者需要大剂量用激素才能控制病损或者皮肤出现较多疱损的病人，我们通常会建议皮肤科住院诊治。本病是一个慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多数配合医生治疗的患者均可达到临床治愈，可通过隔日一次服用较少激素即可预防新疱的发生。所以配合医生调整激素用量，不擅自减量或者停药是很重要的一点，因为擅自减量造成新发疱增多之后，通常需要医生用更大的激素剂量甚至于皮肤科住院才能控制病损。生活之中，因为用激素期间的体重、血压血糖管理是个难题，医生通常会建议患者高蛋白，低脂低糖低盐饮食，进食清淡温软食物，保证营养均衡，心情舒畅缓解思想压力，定期检测血压血糖等，这些疾病管理的生活注意事项都能帮助天疱疮患者有效地控制住这个疾病。总之，医患之间良好的配合，是诊治好这个疾病的关键所在。2020年03月27日3089
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 30岁年轻女性，反复口腔起疱、糜烂，以为上火得了口腔溃疡，其实是天疱疮的口腔表现。80岁卧床老人家，下肢出现多发水疱，以为是照顾不当、摩擦有关，其实是类天疱疮的皮肤表现。这些不容忽视的疱，都属于自身免疫性大疱性皮肤病，临床上容易误诊。我们先看看下图，对“大疱”病有个初步印象。看图不懂？没关系，我们下面慢慢介绍。首先，什么原因会得这两个病？免疫系统就像人体的健康卫士，可抵御外来微生物和刺激，起到防御作用。但如果人体免疫系统出现了问题，就有可能将自身正常的组织或细胞视为“敌人”，导致免疫相关疾病的发生。天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病发生，是因为自身免疫系统的紊乱，产生攻打自身皮肤或黏膜细胞间起着粘附作用的结构的抗体，导致细胞之间不能紧密连接而松解，表现为肉眼看得到的水疱、大疱。那么，天疱疮和类天疱疮同样都是“大疱”病，到底有啥区别？ 一、天疱疮平均发病年龄为50—60岁，也可见于老年、儿童，男女发病率相等。常见寻常型天疱疮、增殖型天疱疮（寻常型天疱疮的一种变型）、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮（落叶型天疱疮的局限型）、副肿瘤型天疱疮这五型。下面我们介绍一下其中的两种类型：寻常型和落叶型天疱疮。1. 寻常型天疱疮典型表现：可发于全身任何部位，表现松弛的大疱，疱壁较薄，疱液浑浊，容易破裂，破裂后可见广泛的糜烂、渗液。本型多见口腔黏膜糜烂，自觉疼痛。预后相对较差。尼氏征阳性（按压水疱一侧或疱顶，水疱会像外周扩散而变大；或受摩擦的正常皮肤，会形成新的水疱）。2.落叶型天疱疮典型表现：多发于面部、头皮、躯干上部等脂溢区域，无粘膜受累，表现为鳞屑性、结痂性的皮肤糜烂，可有烧灼感或疼痛感。二、类天疱疮大多数在60岁以后发病，男性多于女性。典型表现：多发于肢体屈侧及躯干下部，表现为紧张的水疱或大疱，疱壁较厚，疱液澄清，后期也可见糜烂、结痂，较少累及口腔黏膜，部分会有瘙痒感。尼氏征阴性（按压水疱，不会向外周扩散而变大）。天疱疮和类天疱疮需要做哪些检查呢？组织病理、直接免疫荧光和疱病抗体。具体可我的科普文天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病患者通常需要做什么检查？2019年12月28日21724
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2019年08月08日1264
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