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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。此瘤占颅内肿瘤的8.43%。好发于中年人，高峰在30-50岁。病程相对较长，大多数在4-5年。肿瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。典型的听神经瘤症状的发展顺序：1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。3、小脑性共济失调、动作不协调。4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等，颅内压增高症状，直到最后阶段吞、咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。临床诊断根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术风险，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。04月09日
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2023年10月05日90
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 近期，唐都医院神经外科颅底肿瘤赵天智主任团队，为甘肃庆阳53岁吴女士做了听神经瘤手术，术后，吴女士说道：“我没做手术前，也害怕出现一些并发症，害怕出现面瘫，害怕彻底听不见。等见到赵主任后，经过门诊会诊、评估，为我制定了详细的治疗方案，赵主任专业、负责的态度打消了我的疑虑。手术后我担心的问题都没有出现，现在术后20天，恢复的特别好，对日常生活没有一点影响。”耳鸣、听力下降10年，竟是听神经瘤作祟家住甘肃庆阳53的吴女士。2013年体检时发现长了个听神经瘤，平时都没有任何症状，不放心害怕是误诊，专门到大医院去做检查，检查结果出现还是有个听神经瘤。一时间，都不知道该怎么办？要不要治疗？该怎么治疗？，听医生说可以手术，也可以做伽马刀治疗。害怕手术就做了伽马刀治疗，治疗后肿瘤缩小，没有再长大，就没有管。近两年头疼加重，去年开始出现左侧听力逐渐下降伴有耳鸣，去医院一检查发现肿瘤长大了，也给日常的生活带来困扰，给日常的生活这才下定决心准备手术。赵天智主任介绍：从术前头颅MRI阅片可以看到患者的重量包绕了AICA，强化明显，从T2上见到肿瘤长入内听道基地。在这里病例中，患者做过伽马刀治疗，该方法放射线通过生物学效应控制肿瘤细胞的生长，使之逐渐坏死，很难达到完全清除肿瘤的目的，还给手术造成一定的难度。唐都神经外科赵天智：采取最佳入路，精湛医术全切听神经瘤3月24日，赵天智主任及团队为患者进行了听神经瘤手术，用时6小时经过精细分离、切除全部肿瘤，术中取左侧乙状窦后入路，证实血供丰富，影响观寒膜性结构，发现肿瘤质地特别硬，只能边夹碎边取出来，幸运的是可以分下肿瘤表面的膜。但是靠近头端脑干小脑交界处出现十分厉害，开始压住，后面电了好几次才止住出血，同时术中避免对周围组织的损伤。从这例病例中发现，听神经瘤首选手术治疗，避免增加手术的难度，同时随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。大多数听神经瘤早期症状以患侧耳鸣、听力下降为主要表现，症状较轻时往往不引起患者重视；随着肿瘤逐渐增大，听力可进行性下降甚至发展至耳聋。由于肿瘤压迫主司平衡功能的前庭神经，尤其是肿瘤主体位于骨性内听道内的肿瘤，即使肿瘤体积不大，早期亦可影响听力和前庭神经功能而出现听力障碍和眩晕症状。听神经瘤属于良性肿瘤，一旦发现应尽早争取手术全切以获得彻底治愈。听神经瘤有哪些临床症状？听神经瘤起病平和、缓慢，初期症状——耳鸣、脸麻等症状，所以十分容易误诊或漏诊。听神经瘤的早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣，并且治疗效果不明显，久之听力下降，这是肿瘤压迫神经引起的刺激症状，与普通耳鸣很难鉴别。随着肿瘤的不断增大，症状逐渐加重，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失，肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等等。这些检查“揪出”听神经瘤1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。2023年03月21日178
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任冬冬主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 青少年皮肤突然出现多个咖啡牛奶斑或粉色软瘤？单侧或双侧听力下降或耳鸣？警惕听神经纤维瘤病（NF2）！1. 什么是听神经纤维瘤病？听神经纤维瘤病（NF2）也叫Ⅱ型神经纤维瘤病，是由于NF2基因突变导致的常染色体显性遗传肿瘤综合征，一种因内听道前庭神经鞘膜细胞异常增殖导致的良性肿瘤，最常临床表现为双侧的听神经瘤，双侧发病占所有NF2相关听神经瘤的85%，常伴发神经系统肿瘤及眼和皮肤等相关病变。2. 什么年龄最容易得听神经纤维瘤病？NF2的发病年龄大多在20~60岁，大部分病人在20岁左右出现相关症状，部分患者会伴发脑膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神经鞘瘤（如脊髓）等其他肿瘤，青少年和儿童时期也可发病，患病率约为1/60000。虽然临床上大部分患者发现患病时都在20岁左右，但是并不意味着年长的人就可以完全排除这个疾病。NF2相关听神经瘤主要可分为两个亚型：（1）Wishart型：症状较为严重，多在20岁前发病，疾病进展迅速，最终导致双侧听力丧失，常合并有颅内或椎管内肿瘤。（2）Gardner型：轻型，发病较晚，疾病进展缓慢，合并颅内或椎管内肿瘤较少。3. 为什么我会得听神经纤维瘤病？NF2相关听神经瘤是一种常染色体显性遗传病，由22号染色体上的NF2基因变异引起，约一半的该病患者有明确的家族遗传，也有患者是新发突变。NF2基因突变的比例和形式不同导致该疾病的患者临床症状和疾病进展情况各不相同，遗传给后代的风险也因人而异。图：NF2基因突变引起神经鞘膜细胞异常增生4. 听神经纤维瘤病有什么症状？NF2的主要症状包括听力下降（最初通常为单侧）、耳鸣和眩晕（走路不稳、头晕）。恶心呕吐、严重的眩晕（天旋地转感）在疾病后期才会出现。但是这些症状并不具有特异性，许多其他疾病也可以有同样的临床表现，所以要及时来医院就诊进行科学的检查。除了听神经的症状以外，也有一些患者因为其他部位肿瘤的症状就医发现：如脑膜瘤（头痛、癫痫发作）、脊髓肿瘤（肌肉无力、肢体感觉异常）等；眼部症状也常见，通常表现为弱视、斜视和白内障；皮肤肿瘤、斑块（咖啡牛奶斑）、皮下肿瘤也可能是NF2患者的临床表现，占到NF2患者的70%。如果听神经瘤持续生长压迫面神经和三叉神经，可能会出现面瘫的症状。体积过于巨大的肿瘤可能会压迫脑组织，严重的可以威胁生命。 图：NF2患者的皮肤表现5. 如果我怀疑自己或家人有听神经纤维瘤病，应该怎么办？当出现听力下降、耳鸣或眩晕时，应及时前往耳鼻喉科或神经外科就诊，进行听力学和前庭功能检查，然后进行颅脑及脊柱的CT和MRI检查明确诊断。建议患者同时进行基因检测，明确发病原因。图听神经瘤NF2增强MRI和CT的表现，红色圆圈标记双侧桥小脑脚听神经肿瘤 图:耳鸣和眩晕是Ⅱ型神经纤维瘤病的常见症状在就诊前，应仔细回想是否有上述提到的症状，就诊时仔细向医生描述症状进展的过程，如听力下降是否是渐进式或突发，单侧或双侧等。如果患者发病时年龄较小，应考虑家族中是否有人有相似的症状或曾经被诊断为NF2。6. 听神经纤维瘤病如何治疗？对于病情进展迅速的病人，如不进行手术切除，可能会威胁生命，手术是治疗NF2最主要的方法，手术分为保留和不保留听力两种方式，当肿瘤超过2cm时，听力基本不能保留。如双侧肿瘤较小、生长缓慢，可以随访观察，每年进行MRI和听力检查。不能耐受手术的患者可以采用立体定向放射治疗控制肿瘤生长，提高生活质量，目前尚无有循证医学有效的药物治疗，多数处于研究阶段。目前手术仍然是治疗NF2相关听神经瘤的首要选择。NF2病人术后的听力康复有两种选择：人工耳蜗植入（CI）和听觉脑干植入（ABI），其中人工耳蜗植入目前被认为效果更好，前提是手术后耳蜗神经仍然完整，因此需要结合每个患者的不同情况制定治疗方案。图：人工耳蜗植入及人工脑干植入示意图7. 如果已经诊断听神经纤维瘤病，需要注意什么？虽然NF2是一种良性肿瘤，但往往会导致严重的后果，比如双侧听力丧失，失明，反复多次手术切除颅内和脊柱占位，引起重要神经功能的丧失，最严重的是威胁生命。因此对于这部分患者，建议尽早学习手语和唇语，及早发现和治疗，听力保留和重建治疗是NF2治疗的核心，另外，由于这种疾病是遗传疾病，诊断明确的患者在考虑生育前建议进行产前咨询，并在孕期进行胎儿基因诊断，减少遗传给子代的风险。[1]CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20. ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5[2]HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795[3]EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162023年02月06日779
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郑立岗主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 有少部分患者出现反复的眩晕、耳鸣和听力下降，而且在短期内治疗后没有缓解还在加重，遇到这种情况一般还是要排查听神经瘤，一般建议做个颅脑的MRI检查，这样就可以排查中枢的疾病。最近张先生就是由于反复眩晕、耳鸣、听力下降找到耳鼻喉郑立岗医生治疗，但是治疗后张先生的疾病稍微有些缓解。但出院后听力短期内还是进一步加重，所以在此入院做了进一步的颅脑检查后发现3cm左右的听神经瘤。这种情况一般建议手术切除。佛山禅诚医院耳鼻喉手术团队和神经外科手术团队共同讨论后决定采用乙状窦后入路切除肿瘤。手术采用全麻下耳鼻喉喉手术团队和神经外科团队共同手术，神经外科解决中枢部分的问题，耳鼻喉团队解决内听道的问题和神经的保护问题，两个团队共同手术做了五个小时，顺利完成了手术。术后查房患者无面瘫等并发症。对于有进行性耳鸣、听力下降、眩晕的患者，在耳鼻喉治疗的同时要注意排查中枢的问题，一般建议最好能做个颅脑的MRI排插颅脑的病变。如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。2022年09月20日126
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 5月9日，赵天智主任为他做了听神经瘤手术，术后门诊复查时，为赵天智主任送锦旗表达感谢，同时分享了自己的术后改变，他说：“我手术前听力下降，听力损失比较严重，还有耳鸣特别严重，做完手术后，面神经功能及听力保留的相当好，就没有一点影响。”需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。听神经瘤治疗现状：1、随访观察对于年龄较大（＞70岁）或寿命有限者，或有同侧听力丧失但没有脑干压迫或脑积水症状的患者，可定期行CT或MRI随访，并密切观察症状，反复神经系统查体。症状和体征因肿瘤增大加重或肿瘤生长每年大于2mm的患者需要积极治疗。2、外科手术治疗桥小脑角区的肿瘤多为良性肿瘤，治疗的主要方法为手术治疗，尽可能安全彻底的切除肿瘤。3、放射治疗可单独治疗或作为外科手术的辅助性治疗。多用于直径小于3cm肿瘤，还可用于不愿意进行显微手术，一般状况不稳定、有症状的老年患者、显微手术切除后复发和手术再次全切除后有残余病变的患者。2022年09月07日31
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赵卫东副主任医师 上海市五官科医院 颅底神经外科 青少年皮肤突然出现多个咖啡牛奶斑或粉色软瘤？单侧或双侧听力下降或耳鸣？警惕听神经纤维瘤病（NF2）！01什么是听神经纤维瘤病？听神经纤维瘤病（NF2）也叫Ⅱ型神经纤维瘤病，是由于NF2基因突变导致的常染色体显性遗传肿瘤综合征，一种因内听道前庭神经鞘膜细胞异常增殖导致的良性肿瘤，最常临床表现为双侧的听神经瘤，双侧发病占所有NF2相关听神经瘤的85%，常伴发神经系统肿瘤及眼和皮肤等相关病变。02什么年龄最容易得听神经纤维瘤病？NF2的发病年龄大多在20~60岁，大部分病人在20岁左右出现相关症状，部分患者会伴发脑膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神经鞘瘤（如脊髓）等其他肿瘤，青少年和儿童时期也可发病，患病率约为1/60000。虽然临床上大部分患者发现患病时都在20岁左右，但是并不意味着年长的人就可以完全排除这个疾病。NF2相关听神经瘤主要可分为两个亚型：（1）Wishart型：症状较为严重，多在20岁前发病，疾病进展迅速，最终导致双侧听力丧失，常合并有颅内或椎管内肿瘤。（2）Gardner型：轻型，发病较晚，疾病进展缓慢，合并颅内或椎管内肿瘤较少。03为什么我会得听神经纤维瘤病？NF2相关听神经瘤是一种常染色体显性遗传病，由22号染色体上的NF2基因变异引起，约一半的该病患者有明确的家族遗传，也有患者是新发突变。NF2基因突变的比例和形式不同导致该疾病的患者临床症状和疾病进展情况各不相同，遗传给后代的风险也因人而异。图：NF2基因突变引起神经鞘膜细胞异常增生04听神经纤维瘤病有什么症状？NF2的主要症状包括听力下降（最初通常为单侧）、耳鸣和眩晕（走路不稳、头晕）。恶心呕吐、严重的眩晕（天旋地转感）在疾病后期才会出现。但是这些症状并不具有特异性，许多其他疾病也可以有同样的临床表现，所以要及时来医院就诊进行科学的检查。除了听神经的症状以外，也有一些患者因为其他部位肿瘤的症状就医发现：如脑膜瘤（头痛、癫痫发作）、脊髓肿瘤（肌肉无力、肢体感觉异常）等；眼部症状也常见，通常表现为弱视、斜视和白内障；皮肤肿瘤、斑块（咖啡牛奶斑）、皮下肿瘤也可能是NF2患者的临床表现，占到NF2患者的70%。如果听神经瘤持续生长压迫面神经和三叉神经，可能会出现面瘫的症状。体积过于巨大的肿瘤可能会压迫脑组织，严重的可以威胁生命。图：NF2患者的皮肤表现05如果我怀疑自己或家人有听神经纤维瘤病，应该怎么办？当出现听力下降、耳鸣或眩晕时，应及时前往耳鼻喉科或神经外科就诊，进行听力学和前庭功能检查，然后进行颅脑及脊柱的CT和MRI检查明确诊断。建议患者同时进行基因检测，明确发病原因。图：听神经瘤NF2增强MRI和CT的表现，红色圆圈标记双侧桥小脑脚听神经肿瘤图：耳鸣和眩晕是Ⅱ型神经纤维瘤病的常见症状06听神经纤维瘤病如何治疗？对于病情进展迅速的病人，如不进行手术切除，可能会威胁生命，手术是治疗NF2最主要的方法，手术分为保留和不保留听力两种方式，当肿瘤超过2cm时，听力基本不能保留。如双侧肿瘤较小、生长缓慢，可以随访观察，每年进行MRI和听力检查。不能耐受手术的患者可以采用立体定向放射治疗控制肿瘤生长，提高生活质量，目前尚无有循证医学有效的药物治疗，多数处于研究阶段。目前手术仍然是治疗NF2相关听神经瘤的首要选择。NF2病人术后的听力康复有两种选择：人工耳蜗植入（CI）和听觉脑干植入（ABI），其中人工耳蜗植入目前被认为效果更好，前提是手术后耳蜗神经仍然完整，因此需要结合每个患者的不同情况制定治疗方案。图：人工耳蜗植入及人工脑干植入示意图07如果已经诊断听神经纤维瘤病，需要注意什么？虽然NF2是一种良性肿瘤，但往往会导致严重的后果，比如双侧听力丧失，失明，反复多次手术切除颅内和脊柱占位，引起重要神经功能的丧失，最严重的是威胁生命。因此对于这部分患者，建议尽早学习手语和唇语，及早发现和治疗，听力保留和重建治疗是NF2治疗的核心，另外，由于这种疾病是遗传疾病，诊断明确的患者在考虑生育前建议进行产前咨询，并在孕期进行胎儿基因诊断，减少遗传给子代的风险。# 参考文献 #CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20. ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1412
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薛玉斌副主任医师 北京天坛医院 耳鼻喉科 听神经瘤是一种起源于内听道第Ⅷ颅神经（前庭-耳蜗神经）的良性肿瘤，它早期的临床表现主要为前庭神经和耳蜗神经受压迫（图1）而出现的单侧听力下降、耳鸣、眩晕/头晕。如果未经治疗，肿瘤会逐渐增大，压迫面神经、三叉神经、脑干等重要组织（图2-4），从而出现面部麻木、面瘫、头痛、脑积水等症状，严重者甚至危及生命。听神经瘤最早出现、最常见的症状是单侧渐进性听力下降和耳鸣，但是由于本病进展缓慢，它所引起的这些耳部症状很容易被忽视。因此很多患者在肿瘤发生数年甚至数十年后由于肿瘤生长到一定程度，出现头痛、头晕、面瘫、面部麻木等相关神经症状，再次就诊时才被确诊，甚至一部分患者因头部外伤或体检等原因行头部影像学检查时才偶然发现患有听神经瘤。由于听神经瘤最早出现和最常见的症状就是单侧渐进性听力下降和耳鸣，患者在患病早期往往会因为这些症状就诊于耳科，因此耳科医生在本病的早期诊断中具有先天的优势。而耳科相关的听力学检查，如纯音测听、言语识别率、听性脑干反应测听（ABR）对本病的初步诊断具有重要的价值。听神经瘤患者的纯音测听检查通常表现为单侧感音神经性耳聋，ABR检查通常表现为Ⅴ波潜伏期延长，据报道ABR检查诊断听神经瘤的敏感性超过80%。因此出现以上症状的患者，若ABR检查出现Ⅴ波潜伏期延长，应考虑有听神经瘤的可能，并进一步行内耳核磁检查以明确诊断。听神经瘤的治疗方法有以下三种：随访-观察、立体定向放射治疗、显微外科治疗，其中显微外科手术是公认的最主要治疗方法，也是大多数患者最终都会接受的治疗方式，完整切除能够实现肿瘤的彻底治愈。由于听神经瘤根源-内听道位于内耳和颅脑之间，因此神经外科医生和耳科医生围绕耳朵设计了各种手术入路来切除肿瘤，包括经耳后（乙状窦后入路）、经耳（迷路入路、耳囊入路）、经耳上（颅中窝入路），以上手术入路中除乙状窦后其它三种均为耳科入路，这些耳科入路在听神经瘤的手术治疗中各有其独特的优势。耳科医生切除听神经瘤最常用的入路是经迷路入路，此入路通过磨除乳突骨质和迷路来直接暴露内听道及桥小脑角，无需牵拉小脑，因此不会有小脑出血和水肿的风险，且磨骨过程在打开硬脑膜前已经完成（图5），因此避免了骨屑进入蛛网膜下腔、降低了术后顽固性头痛的发生率，通过脂肪填塞和封闭乳突气房可以降低脑脊液耳漏的发生率，而且本入路能够完整地暴露整个内听道、在肿瘤切除前就可以显露面神经（图6），避免了内听道内肿瘤的残留、最大程度地实现了面神经的保护。传统的经迷路入路需要磨除部分内耳结构，这样就势必会导致患侧听力的丧失，为了保留患者的残留听力，耳科医生也进行了不懈努力，在传统经迷路入路的基础上提出了改良经迷路入路，据报道采用改良经迷路入路保留听力的几率为50%，这与乙状窦后入路保留听力的几率大致相似。经耳囊入路是在经迷路入路的基础上进一步向前扩展，磨除外耳道后壁和整个耳囊结构来实现内听道的360度暴露。颅中窝入路是另外一种耳科入路，此入路不需要牺牲内耳结构，因此理论上可以保留患者的听力。但此入路对桥小脑角区的暴露受限，主要用于切除局限于内听道的肿瘤。2022年06月19日483
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 耳朵“嗡嗡”作响，大多数人可能经历过，一般也不会太放在心上。然而，当出现单侧持续并且不断加重的耳鸣，同时伴有听力下降的情况时，就要警惕听神经瘤的可能了。以往，有相当一部分听神经瘤患者首先就诊于耳鼻喉科，常被误诊为神经性耳聋，不会想到这竟然是听神经瘤在作祟，由此可能延误针对肿瘤的治疗。持续耳鸣耳聋元凶可能是“它”!听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。听神经瘤诊断需要做哪些检查？1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。如何应对听神经瘤？听神经瘤是良性肿瘤，若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术，效果良好，故早期诊断成为关键。切除听神经瘤的手术，有的患者会问，这是开颅手术还是微创手术？听神经瘤手术是需要开颅的，在老百姓的观念里，微创就是切口小，在身上留下的伤口很小；而对于神经外科的医生来说，微创其实并不单纯是指切口小，而是对颅内神经、血管的干扰或者损伤很小。目前我们完全可以做到在切除肿瘤的同时，保护患者听力、面神经等功能没有损伤。2022年05月26日455
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