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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤是桥小脑角区最常见的一种良性肿瘤，约占该区肿瘤的85%～92%，多起自第八对颅神经前庭支施万细胞，又称前庭神经鞘瘤或位听神经施万细胞瘤。起源于耳蜗支者极少见，听神经瘤多发生于内听道附近，增大后向CPA发展。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉，此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参与血供。听神经瘤手术后面瘫分两种情况术中面神经解剖保留的面瘫即术中面神经的结构保持完整，连续性没有中断，因术中面神经受到机械性刺激而出现的面瘫。对于这部分患者而言，应通过主动面肌锻炼（坚持早、中、晚进行抬额纹、皱眉、闭眼、呲牙、鼓腮等）、被动按摩、揉搓、理疗及针灸等促进面瘫的恢复，大部分患者的面瘫在术后半年内会有不同程度的恢复。但如果超过半年，面瘫还没有恢复，就应考虑尽早就诊。术中面神经没有解剖保留即术中面神经断裂，甚至面神经与肿瘤一块被切除，那么面瘫自行恢复的可能性就微乎其微了，就应该毫不犹豫尽早进行神经吻合了。对于听神经瘤术后面瘫，一定要咨询神经外科医生，术中面神经是否解剖保留，以便于决定下一步的治疗。那么，手术成功率高吗？能将肿瘤完全切干净吗？听神经瘤的外科手术发展至今，成功率达到98%以上，风险极低。听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净，而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净，二次手术甚至三次手术会越来越困难，所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲，手术基本上能够把肿瘤全切，并且可以保护患者的正常的面听神经。听神经瘤诊断需要做哪些检查？1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。2019年11月20日
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黄翔主治医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 耳鸣、听力下降、头晕、头痛，当患者遇到这些症状时，可能想到的是去中医科，五官科，神经内科就诊，但是这些症状的背后可能潜伏着另一个罪魁祸首——颅内听神经瘤。56岁的老王耳鸣五六年了，被当做“肾虚”治疗了几年，耳鸣略有好转后却慢慢出现耳背，听不清别人说话。吃了许多药后还是不见好转。渐渐的，竟然走路也走不稳了，有时走着走着竟感到天旋地转，容易跌倒。到了夜里，还常常感到头晕头痛。后来老王到大医院就诊，在医生的建议下做了脑核磁共振检查。终于真相大白——老王脑子里长了听神经瘤！逐渐长大压迫神经才出现了上述症状。老王瞬间慌乱了，不是一直说我肾虚肾亏吗？怎么得脑瘤了？得了脑瘤我可怎么办才好？后来老王被转诊到华山医院神经外科听神经瘤专病门诊黄翔医生处就诊。黄医生打消了老王的疑虑，告诉他听神经瘤是一种良性肿瘤，因为肿瘤太大了，压迫小脑、脑干，建议手术治疗。老王选择立刻在华山医院神经外科听神经瘤治疗团队进行手术治疗。最终在微侵袭神经外科技术的帮助下，老王的肿瘤完全切除，神经功能恢复良好，又过上了健康的生活。听神经瘤怎么会引起耳鸣、听力下降、面瘫、头晕、头痛、走路不稳这些症状呢？这些看似没有关系的症状怎么就连在一起了呢？一切都要从听神经这不简单的神经说起。实际上，听神经并不是一根神经，而是由三根神经组成的混合神经。分别是前庭上神经、前庭下神经和耳蜗神经。（什么？竟然这么复杂！）听神经瘤是起源于听神经的肿瘤，肿瘤在诞生之初就开始刺激主管听力的耳蜗神经，出现刺激症状，就是耳鸣。肿瘤逐渐长大，开始压迫耳蜗神经，慢慢就出现了听力下降。前庭神经主管身体的平衡，肿瘤压迫前庭神经就会出现前庭神经功能障碍，患者往往感到头晕目眩，身体失去平衡。听神经和面神经是邻居，肿瘤压迫面神经，引起面瘫症状。肿瘤如果进一步长大，就开始压迫小脑、脑干，患者出现走路不稳的症状。大肿瘤的体积充满颅腔，导致颅内压力增高，引起患者头痛、呕吐（我们称为颅内压增高症状）。怀疑患上了听神经瘤，我需要做哪些检查？复旦大学附属华山医院听神经瘤治疗团队是国内最早开展听神经瘤多学科协作治疗的示范团队。团队众多知名专家分别来自神经外科、放射科、康复科、整形外科、放疗科等。黄医生提醒您，听神经瘤起病隐匿，早期症状容易被忽视，待发现时往往已经成为大型肿瘤，耽误早期治疗。对于专业团队来说，听神经瘤的诊断并不困难，主要依据的是患者的临床表现，听力检查和影像学检查。临床表现：听神经瘤首发症状七成是前庭耳蜗神经的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣和耳聋等。其他的首发症状有颅内压增高症状、三叉神经症状、小脑功能障碍、肢体乏力和精神异常。耳鸣多为连续性高调音，类似蝉鸣或汽笛声，可伴听力减退，大多并不严重，一般不影响患者的生活及工作，故易被患者及主管医师忽视；耳聋则比较突出，几乎发生于所有病例中，不少患者是在听电话时才发现一侧耳聋，或伴有其他症状时才发现。华山医院听神经瘤团队统计了近年来治疗的1009例听神经瘤患者的临床症状分布（均为大型肿瘤)，结果显示：以一侧听力下降（85.8%）、面部感觉异常（48.9%）、共济失调（44.6%）和耳鸣（40.1%）最为多见。听力检查：主要包括纯音听力检查和语言辨别率测定等，对判断患者听力障碍的严重程度及性质具有较大参考价值。影像学检查：头部核磁共振检查是发现听神经瘤最理想的方法，可清晰显示肿瘤的大小、位置以及周边血管神经的关系。头部CT检查可以评估肿瘤对颅骨的破坏程度，有利于外科医生进行手术策略的选择。得了听神经瘤，我应该如何治疗？听神经瘤是良性肿瘤，治疗原则首选手术治疗，尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。多数学者认为肿瘤全切除后患者可获得根治。目前显微镜结合神经内镜下切除听神经瘤的微侵袭神经外科手术是切除听神经瘤最先进的治疗方法。显微镜和内镜为手术提供了宽阔和清晰的视野，不仅能够将肿瘤斩草除根，还尽可能的保护了颅神经的功能，提高术后生活质量。随着伽玛刀、射波刀等立体定向放射外科技术的临床应用和普及，部分小型听神经瘤（直径小于2.5cm）和大型听神经瘤术后残留者还可以使用伽玛刀或射波刀治疗，在肿瘤控制和神经功能保留等方面获得满意疗效。因此如患者在年龄较大、有系统性严重疾患或肿瘤巨大、与脑干粘连紧密等情况下，不应强求肿瘤的全切除，可退而求其次作肿瘤次全切除或囊内切除，残余的肿瘤用伽玛刀照射。随着显微解剖和显微外科手术技术和方法的不断发展，以及术中神经监护技术的应用，听神经瘤的手术全切除率和面、听神经的保留率均显著提高。因此在选择手术切除还是伽马刀治疗等问题上可以请医疗团队结合患者实际情况综合考虑，谨慎选择，为患者制定个体化的治疗方案。2019年07月21日6509
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日常生活中造成耳鸣、耳朵听力下降的原因很多，噪音长期侵扰、挖耳朵、感冒病毒、滥用损耳药物、精神压力大还有一些疾病和外部创伤等等，这些都是应该引起大家注意。神经外科有一种常见的颅内肿瘤叫做听神经瘤，也能引起耳鸣、听力下降。很多患者都是先去耳鼻喉科治疗，最后到神经外科才检查出是听神经瘤，往往耽误治疗。听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。耳鸣多与听力下降同时发生，亦可稍早单独发生。耳鸣可呈蝉鸣声或汽笛声等，多呈持续性。听力下降多是一侧渐进性，能听到声音但不能分辨出语言的意义，尤其是对电话里的声音分辨特别困难。单侧突发性耳聋的病人也有10%可能是由听神经瘤引起。伴有耳鸣和听力下降的中年人千万不要忽视这些看似不严重的症状，很可能就是听神经瘤的先兆。鉴于引起耳鸣、耳朵听力下降的原因很多，所以提醒大家，对于不明原因的耳鸣和听力下降，应该给予足够的重视，可以进行以下检查：1、听力检查：主要包括纯音测听和脑干听觉诱发电位等，纯音测听常提示病侧不同程度的感音神经性聋，而脑干听觉诱发电位则显示病侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显着延长或消失。2、颅脑影像学检查：包括CT、MRI等，CT及MRI可以发现听神经瘤，主要在患侧桥小脑角区发现软组织肿块，听神经受损及内听道扩大，对于发现较小的听神经瘤MRI检查明显优于CT，MRI增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法。2019年07月09日1690
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李立恒主治医师 湖州市中心医院 耳鼻咽喉科 肿瘤并不是来源于听神经，而是来源于与之非常靠近的前庭神经。由于听神经与前庭神经紧紧地挨在一起，因此前庭神经上的这个肿瘤长大后，就会压迫到比较脆弱的听神经，患者会感到听力下降，包括耳鸣。肿瘤变得更大之后，就会压迫其他颅内神经，比如三叉神经、外展神经等，让人感觉到脸麻，看东西有重影。还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。尤其注意的是，小听瘤不能经CT诊断，而是需MRI诊断（CT对于肿瘤诊断不如MR），但是还有一种办法，ABR检查：ABR结果表现I波后各波潜伏期延长;I-III波、I-V波间期延长;双耳V波潜伏期差延长。这种办法可以普查。如果发现听神经瘤，不必过于恐惧，当听神经瘤长得非常巨大时，手术治疗的风险会远远大于肿瘤较小时手术的风险。而目前，影像学技术已经允许我们早期发现肿瘤。因此，如果您无原因出现单侧耳鸣、听力下降症状，别忘了到耳鼻喉及神经外科门诊排查听神经瘤！2019年07月07日1082
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张静主治医师 天津医科大学总医院 耳鼻喉科 耳鸣是耳鼻喉科临床的常见病症，据估计全国有近一亿的人曾有过耳鸣，许多耳鸣患者出现耳鸣认为是上火了，或者自己给自己下“时髦的”诊断～神经性耳鸣。诚然一部分的耳鸣患者是因某些原因暂时出现的耳鸣，包括：精神紧张，劳累，内耳供血不足，中耳炎甚至是鼓膜上的一片小小的耵聍，在经过积极去除病因后，耳鸣也会消失或缓解。不过临床上还是有很小的一部分耳鸣患者需要警惕起来（尤其是长期的单侧耳鸣患者并伴有听力下降的患者）听神经瘤是临床上常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的7%左右。这种肿瘤来源于听神经鞘的良性肿瘤，其中90％的患者的肿瘤是来源于听神经的前庭神经分支部分。多见于30至50岁的中年人。听神经瘤的症状听神经瘤的早期症状仅仅表现为单侧的耳鸣，最初为间断性，后可发展为持续性的耳鸣，并通常伴有高频听力下降，并随着肿瘤的增大而逐渐进展为全频的听力下降，甚至一侧耳完全失聪。并且随着肿瘤侵及神经的范围而逐步出现面部麻木，头痛及眩晕，面瘫，走路不稳等的症状。因为听神经瘤的发展较为缓慢，因此从患者出现最初的耳鸣到出现上述严重症状有可能要经历十几年或几十年。也有的听神经瘤患者是以反复发作突发性耳聋而多次就诊，最终查出致聋的原因原来是听神经瘤。 长期单侧耳鸣的患者应注意排查听神经瘤听神经瘤的治疗是以手术治疗为主，早期发现听神经瘤对于其预后效果是十分重要的。而不少听神经瘤的病人最初的症状仅仅是长期的单侧耳鸣伴或不伴听力下降，因此临床上这部分病人应注意排查听神经瘤。耳鼻喉科的听觉诱发电位检查可以通过测试各波的潜伏期等指标来判断听觉传导通路的完整性，有无听神经瘤。内听道的影像学检查则可以更为直观地观察到听神经是否有肿瘤。这两类检查都可以用来对耳鸣病人进行排查。 因此我们这里给长期耳鸣患者的小建议是在进行耳鸣的各种治疗之前，（包括药物，物理，心理等方面的治疗），还是建议进行上述的听力学或影像学检查以进行排查听神经瘤，以免贻误病情！天津医科总医院耳鼻喉科听力眩晕诊疗中心可以对耳鸣患者进行综合评估，包括进行听觉诱发电位等检查排查听神经瘤，为方便耳鸣患者就诊，可在“科瑞泰Q医”APP上选“线上问诊”并依次选择“天津医科大学总医院互联网”～“耳鼻喉科”～“张静”医生，就可以预先在网上进行问诊及相关检测项目的预约诊疗。2017年05月07日14124
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夏成雨主任医师 安徽省立医院 神经外科 症状：早期：耳鸣、听力下降。（有很多病人因症状不明显而未被重视，或者曾经到耳鼻喉科就诊，未做头颅磁共振而漏诊，小的肿瘤因头颅CT显示不清楚也会被漏诊，门诊遇到无数这样的患者，没能早期发现！）后期：行走不稳，头痛、恶心呕吐，面部麻木疼痛等中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科夏成雨确诊检查：头颅磁共振平扫+增强，内听道CT治疗选择：（目前无任何药物可以治疗缩小这个肿瘤）1.开颅手术治疗：为最彻底，最有效的方法。对于年轻病人首选开颅手术治疗。肿瘤较大出现颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐）的必须接受开颅手术治疗。目前手术风险已经很低，死亡率不到1%。手术是在耳后做一长约6cm切口，颅骨上做一约34cm骨瓣并移开。手术必须在显微镜下进行，肿瘤一般均可以做到全部切除，术后骨瓣放回原位。下面是一位听神经瘤患者术后3月余来门诊复查时的切口恢复情况，不把头发拨开，是看不到切口的。手术主要容易损伤面神经和听神经。面神经损伤后会出现口角歪斜，眼睑闭合不全，导致面容丑陋。听神经损伤后出现同侧耳聋。主要难度是保存面神经的功能，因为面神经与听神经一道并行通过内听道（颅骨底部一个孔洞）到颅外，肿瘤越大则对面神经压迫越明显，手术时面神经越容易受到损伤。因此肿瘤越小，面神经功能保存的机会越大。目前本人面神经术后保留的比例超过99%以上，直径小于3cm的肿瘤面神经保留率几乎100%。下图为正常人的面听神经图像，可见这两个神经从脑干发出后一道并行从一直径0.2～0.4cm的骨孔出颅，因此听神经发生肿瘤后面神经将被挤压，肿瘤越大面神经被挤压得越明显，面神经功能保留也越来越困难。此类手术同侧听力一般术后不能保留，但如果肿瘤比较小，也有能够保留术前听力的机会，甚至部分病人听力比术前改善，部分患者因听神经保留的原因，术后仍然有耳鸣。2.伽玛刀治疗：不需要开颅手术，实际为伽玛射线放疗，一般只需一次。放疗时头部局麻下安装一定位头架，射线经聚焦后照射肿瘤，照射结束后头架撤除，放疗即结束。它是通过伽玛射线照射肿瘤使肿瘤逐步坏死缩小、停止生长或生长减慢。肿瘤直径小于3cm（2cm以下最好）的可以考虑伽玛刀治疗。但是伽玛刀不能保证对所有病人均有效，有的肿瘤照射后仍然生长，或者肿瘤中心出现囊性变而体积增大或者脑水肿，导致症状加重，病人最终必须还需要接受开颅手术治疗。因此对于年轻患者，首选手术治疗！！！（仅对于演员这类特殊职业人员，担心术后可能发生面瘫影响职业生涯的，或者非常惧怕术后出现面瘫的患者肿瘤小于3cm时可选伽马刀治疗，以后如果不能控制再选择开颅手术治疗，还有少数身体条件差，心、肝、肺或肾功能不全等不能耐受手术的患者）如果肿瘤引起继发性三叉神经痛，身体条件允许的话，首选手术切除。例如下面这位老人76岁，听神经瘤引起三叉神经痛，药物治疗效果不佳，予以全切，疼痛消失，术后恢复良好，无面瘫。3.保守治疗：对于年纪大，预期寿命不到5年的，肿瘤比较小的可以不做任何处理。因为听神经瘤为良性肿瘤，一般生长比较缓慢。4.费用听神经瘤的开颅肿瘤切除手术属于安徽省新农合重大疾病保险，参保病人一般只需付3万元左右，其他费用完全由医保支付。完全自费病人在我院手术治疗平均约需4-6万元。5.关于面瘫问题：目前国内外任何有丰富经验的医生都不能保证术后不发生面瘫，尤其是大于4cm以上的听神经瘤；大于4cm的肿瘤，全切术后面瘫发生率较高，即使是国内外顶尖大夫；肿瘤越大，全切术后发生面瘫发生概率越高，面瘫程度越明显的概率增加；巨大听神经瘤伴有脑积水的患者，手术风险明显增加，保留生命更重要，更不要说保护面神经了。手术技巧高的大夫，全切率几乎100%，面瘫发生率低一些，面瘫程度轻一些。！！！即使再小的听神经瘤，目前几乎无专家敢保证全切肿瘤同时100%术后无面瘫。以下是我门诊就诊过的病人，在北京或者上海著名专家那里手术，肿瘤没有全切（红框内白色阴影为肿瘤），术后同时还有面瘫，肿瘤都小于3cm(当然医生本人也不希望这种情况出现)术后面瘫是所有患者就诊后最纠结的问题，也是医生最头痛的问题。谈一下个人的看法,供参考。1.判断一个神经外科医生听神经瘤水平的标志：能否展示该医生亲自手术的巨大（直径大于4cm的）听神经肿瘤全切除后面神经功能保存完好的照片（这是真功夫！）。肿瘤越大，面神经功能保存的越好，越说明手术水平。不是看医生所在的医院、手术例数等。个人手术的巨大型听神经瘤，完全无牵开器技术下切除经验得到国际同行认可，该技术可降低小脑损伤等并发症，文章发表于国际神经外科著名杂志WorldNeurosurgery（中国人纯临床技术文章发表于该杂志不容易）RetractorlessSurgeryforGiantVestibularSchwannomasviatheRetrosigmoidApproach.WorldNeurosurg.2019Apr23.pii:S1878-8750(19)31126-X.doi:10.1016/j.wneu.2019.04.132.请点击下方链接，内有我接诊或手术的四个听神经瘤病例，仔细体会一下！！！单侧持续耳鸣伴听力下降--警惕听神经瘤2.直径大于2cm的听神经瘤首选外科切除，除非有严重心脑血管疾病、高龄等估计不能耐受手术。3.1-3cm，尤其2cm以下肿瘤，对于非常在乎术后面瘫的患者；特殊职业如教师、演员等；预期寿命5年内的老年患者，可以先做伽马刀治疗，无效再考虑外科手术切除。年龄轻的首选手术，肿瘤越小，面神经功能保存的概率很高，越小越容易保存。4.1cm以下的可以观察，也可以伽马刀，年龄越大，越倾向于什么都不做，观察即可，因为生长缓慢。如下面这个肿瘤：绿色箭头所指为面神经，红色箭头所指为听神经瘤。（当然此时如果手术，面神经发生损伤的概率极小，而且同侧听力还有保存的机会）比如下面这个病人，发现肿瘤时2014年（当时61岁），他的2017年（左侧上下2张片子）到2023年（70岁）片子（右侧3张片子）显示肿瘤增加并不明显，未作任何治疗，只做定期磁共振随访。这个链接是一个河南小伙从非洲回到河南，再到上海住院后出院，再找到我这里的一个巨大听神经瘤河南小伙在非洲高原出现头晕耳鸣耳背-高原反应？下面是一例巨大（直径5cm）实质性听神经瘤伴脑积水病人手术前后图片，术后面神经保留，并且功能保护良好（因牵涉隐私，面部照片略去）。特别提醒：务必请有经验的颅底外科医生手术，是保证疗效的关键。下面这位患者在上海和杭州的著名医院已经做了2次手术，因血供丰富，都只切除了一部分，肿瘤很快长大，她的孩子从网上找到我，予以顺利全切除。听神经瘤上海杭州2次手术后复发再手术1.听神经瘤手术必须由经验丰富的医生进行，才可能最大程度保护面神经的功能。2.做到肿瘤全切，并且面神经功能保护良好是评价这一手术效果的金标准。下面是一个典型病例：一位20多岁的病人，患有巨大听神经瘤，经我手术，肿瘤全切，面神经保护良好，术后7天出院，看不到明显面瘫表现，而且听力得以部分保存。（红箭头所指为术前磁共振显示的听神经瘤，黄箭头所指为术后磁共振证实肿瘤全切）下面是一位在我门诊就诊，前往上海住院后再次回到我这里手术的患者。术后恢复情况：患者术后一年接受安徽电视台采访时GIF动态截图以下是患者在网站发的感谢信，讲述求医过程。感谢信：因为昨天是夏医生的门诊，特地约了昨天过去，看到他还是一如既往的亲切，见了面，毫不迟疑的叫了我的名字，非常的平易近人，他看了我的恢复情况，说了好几遍上班去，上班去，在家闲着干嘛，为此我遇到这样一个了技术精湛，处处为病人着想的好医生而感到荣幸与骄傲，同时给夏医生一个大大的赞！说说我的求医历程吧，我希望能够给其他的病人些许的帮助。记得去年下雪的时候我耳鸣的特别厉害，伴有些许的走路不稳以及头痛，去我们老家的人民医院检查，医生说是颈椎病，无大碍，但是需要保养，为此我们全家也就安心了，从此我开始了针灸的道路，针灸也是安徽省中医院一个老教授，他的手法确实也很好但是病情不见好转，三月底的时候，他说，你去做个核磁共振看看，听了他的建议，我在安徽省中医院做了核磁共振，检查出来神经源性肿瘤，当时我看到这个结果天都要塌了，我公婆在老家，我妈在上海，我老公去广西出差，我一个人在空荡荡的房子里，当时日子是难熬的，因为做的是核磁共振平扫，所以医生建议我做增强，因为增强要预约，我还是强忍着悲痛上了几天班，我清楚的记得四月四号下午增强的结果出来了，是听神经瘤，直径为五公分，我一边庆幸它是良性的，一边着急这么大的肿瘤怎么办，后遗症怎么办，面瘫怎么办，我才只有三十岁，嘴歪眼斜怎么办，一切的一切都是未知数，一夜之间，头上长了好多白头发，也许这就是所谓的一夜之间白了头吧！中医院的医生说的很轻，他说安排手上的交接工作吧，明天安排住院，后天安排手术，这么大的瘤子需要尽快，也没有说啥后遗症等等，因为是脑部手术，万一把我开成了傻子那我下半辈子完了，所以我们就回来在网上查哪家医院好，哪个医生好，我们当时查到了北京天坛医院和上海华山医院，医生我们查到合肥当地的夏医生，因为我家离省立医院夏医生那里不远，庆幸我挂到夏医生的号，面诊的时候他说我如果做完手术，会有面瘫的可能性，而且我肿瘤过大有危险，我当时求求他他一定要把我治好，他说我们对待每个病人都会全力，但是病床要等，估计得半个月，同时我也拨打了天坛医院的电话，客服说要等三到十个月，我的天，我的病情哪里还能等得起，后来我们去了上海，约了上海医院一个叫孙的医生，他人也挺好，安排我到院住院，做一系列的检查等待手术，郁闷的是我找了整个病区都没有找到听神经瘤，手术安排在四月十五号，查房的时候，我听到他的助手说我是难啃的骨头，天大的手术，在四月十二号的时候我收到了夏医生来的电话，说床位已经安排好，可以住院了，我老公把前后的情况跟他说了，他什么都没说，只说我们考虑清楚就行，同天晚上，一个听神经瘤的一个患者来找医生，恰巧我老公遇到，他嘴歪了，眼斜了，走路要家人搀扶着，护士都说难看，更加下定了我回来找夏医生的决心，后与夏医生联系上，麻烦他给我留个床位，他同意了，第二天，我们办理了上海医院的出院，踏上了回家的火车，清楚的记得我妈哭呀哭呀，说上海大医院你不信，你非要回家治疗，我老公说，纵使医院再大，花再多的钱，找对医生很关键，在家没有两天，夏医生说有床位了，过来吧，那天是四月十五日，在医院检查过的东西基本上没有查，必要的检查了下，等待手术，时间定在五月二号，因为五一放假，夏医生把我安排在了节后的第一台手术，可见手术的难度，做手术的前天晚上他去了病房，他跟我说，不要怕，你还年轻，我们手术尽量全切你的肿瘤，尽量保存面神经，如果肿瘤实在难切，我们切一部分，保住面神经。手术之前谁不害怕，但是有他这番话我心里的石头落地了。五月二号一大早，在七点十分左右，我剃了头，洗了澡，由手术工作人员把我推进了手术室，担心，害怕，恐惧夹杂着，一会儿我就没了知觉，晚上十点我才推出来，出来后除了没有力气之外，一切正常，我当时问家人是不是肿瘤全切，他们说是的，全切。这十几个小时医生是怎么熬过来的，他们拿着手术刀在救人，在这里我深深的向他们鞠一躬，谢谢夏医生给了我第二次生命，谢谢！术后我转到重症监护室，待了六天，后转普通病房，每天夏医生都会亲自查房，问我病情情况，并且给我生活上的建议，直到五月十六号医生安排我出院。截止到今天为止我做手术才一个月二十四天，病情基本恢复，感谢曾经帮助过我的人，感谢夏医生给了第二次生命，感谢！该患者的其他分享：选择该医生就诊的理由：网上评价本次挂号途径：排队挂号目前病情状态：有好转住院花费：60000元我个人的体会，复杂疑难疾病寻医不少时候真的是一个运气！已遇到太多类似病例。2018年五一节前后曾有2个听神经瘤患者，一个是直径5cm以上肿瘤伴有脑积水女病人（上面的这个女病人），五一节前在我门诊就诊，因为手术量有限，答应最快2周安排住院，等我通知病人时，病人已经在上海住院等待手术，我发了2个既往在我这手术的听神经瘤病人术后发的感谢信给她，加上她在上海住院期间了解到的信息，她决定回到我这手术，手术顺利，术后效果很好，没有面瘫。另一个直径3cm听神经瘤男病人五一节后来我门诊，我详细告诉他手术一般情况及预后，并且他也到病房去看了从上海回来的女病人术后情况，他最终选择去上海手术，结果是术后不仅有面瘫（这个任何医生也不敢保证不发生），而且有吞咽困难需要插胃管，行走困难，非常后悔。下面是另2位患者听神经瘤手术后的经验分享。61岁巨大囊实性听神经瘤术后3月无明显面瘫（一位外地三级医院的医务护人员的父亲，多方咨询后决定来我这里手术）一例59岁警察术后一年复查（下图，直径约3cm）一例30岁女性（一位神经外科医生的妹妹）直径4cm听神经瘤，无明显面瘫。关于手术等待的问题：2023年9月我手术的一位患者，2017年（60岁）因外伤后检查发现“巨大听神经瘤4cm以上”曾在我院其他主任医师处住院，被告知手术风险大，建议去上海就诊，仍被告知手术风险巨大，患者家属遂决定观察，2023年1月份开始出现耳鸣、饮水呛咳。多方咨询后来于2023年4月15日来我门诊，复查磁共振见肿瘤在过去6年中略有增大。患者家属经慎重考虑后决定由我手术。2023年9月收住入院，手术顺利，术后面神经功能良好。通过下方二维码，可以与我直接取得联系。网上挂号不成功的，可以到南区门诊3楼2号诊室找我当面加号。2014年04月14日21846
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杨军主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤，起源于第VIII颅神经，又称前庭神经鞘膜瘤。自从House在60年代将手术显微镜及显微外科技术引入听神经瘤外科领域近40年来，由于影像学、显微外科技术、手术径路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃。【流行病学】听神经瘤约占颅内肿瘤的10%，占小脑脑桥角肿瘤的78%。听神经瘤的发病率有升高的趋势，这主要归功于临床医师警惕性的提高及现代影像学的普及。双侧听神经瘤少见，约占全部听神经瘤的4%，为神经纤维瘤病II型的常见临床表现。国内目前尚无准确的听神经瘤流行病学资料。【肿瘤生物学】听神经瘤通常起源于第VIII颅神经的前庭神经分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同。目前认为听神经瘤在组织学上起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，而雪旺氏细胞在前庭神经的Scarpa神经节处（内听道内）最密集，因此此处为听神经瘤最常发生的部位。起源于第八颅神经蜗神经分支的听神经瘤非常罕见，但此种类型的听神经瘤常侵入耳蜗内。听神经瘤年平均增长速率从1.6mm-6.1mm各家报道不一。由于列入观察研究的听神经瘤患者多属中小型听神经瘤或不适宜手术治疗者，因此并不能真实反映全部听神经瘤的生长模式。【临床表现】内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，通常早于其它症状。言语辨别率呈不成比例的下降，尤其在用患耳听电话时感到言语理解困难。约26%的听神经瘤患者表现为突发性聋，而在所有突发性聋患者中约有1～2.5%最终诊断为听神经瘤，应注意突发性聋的恢复并不能排除听神经瘤的可能。耳鸣是第二常见的症状，可在听力下降之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能。前庭功能障碍亦可为听神经瘤的早期症状，表现为轻度的头晕、不稳感，明显的周围性平衡功能紊乱较少见。肿瘤压迫第Ⅴ颅神经可出现同侧面部麻木、疼痛或感觉异常，面部麻木通常首先出现在上颌区，检查时有角膜反射减退或消失，面部痛触觉减退，晚期可出现嚼肌、颞肌无力或萎缩。压迫、刺激第Ⅶ颅神经则出现面瘫、面肌痉挛。在耳镜检查时可对骨性外耳道后上壁进行触诊，面神经的感觉支受压可使此处的感觉减退，此即所谓的Hitselberger征，这种体征可在很小的听神经瘤出现，这是因为面神经的感觉支比运动支对压迫更敏感。患者也可因中间神经受压而出现中耳、乳突区刺痛、痒感或舌前2/3味觉丧失。压迫第Ⅵ颅神经则出现复视、视物模糊（眼震或视乳头水肿引起）。压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经则表现为吞咽困难、声嘶、误咽和呛咳等。小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。当瘤体巨大压迫脑干，可发生脑积水、颅压增高，出现头痛和视力下降。头痛开始时多为枕部不适、刺痛或隐痛，随着病情发展，可出现剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡。【诊断】对有上述临床表现、临床怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。1. 听力学检查(1)纯音测听：典型纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。但有5%的听神经瘤患者可以听力正常。(2)言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。(3)听觉脑干反应（ABR）：ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法。听神经瘤患者V波潜伏期明显延长，超过6ms，两耳V波潜伏期差＞0.4ms以上。10～20%的听神经瘤患者可表现为I 波存在而其它波均消失。大型听神经瘤可引起对侧ABR的III-V间期延长。10～15%听神经瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性为85～90%。2．前庭功能试验70～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热试验反应变弱。肿瘤较大的患者通常可观察到自发性眼球震颤，眼震方向朝向患耳。冷热试验反映外半规管以及前庭上神经的功能，而前庭肌源性诱发电位反映前庭下神经的功能，两者结合可增加听神经瘤的检出率。3．影像学检查CT检查可显示内听道骨性结构是否有增宽和侵蚀，注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。听神经瘤MRI的典型表现为：（1）肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号，T2W上为高信号，当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号，T2W上信号更高；（2）肿瘤呈类圆型或半月型，以内听道为中心，与岩骨背面成锐角，紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；（3）注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成份与囊性成份的比例及分布而异。应注意与脑膜瘤、先天性胆脂瘤、蛛网膜囊肿、面神经瘤、小脑脑桥角胶质瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病及其它常见的内耳疾病鉴别。【治疗】1. 听神经瘤的治疗目标（1）安全地全切除肿瘤：全切率>99%，死亡率<1%；（2）无严重神经系统后遗症，如术后昏迷、偏瘫、球麻痹等；（3）面神经功能保存率在小听神经瘤>95%、大型听神经瘤>60%；（4）对有实用听力者争取保存听力。1995年美国耳鼻咽喉-头颈外科协会（AAO-HNS）发表了听神经瘤的听力分级标准（表7-8-1-1），目前被广泛应用于听神经瘤术前和术后听力的评判。通常认为实用听力是指纯音听力好于50dB、言语分辨率大于50%，即Class A+B。2. 听神经瘤的治疗策略（1）手术切除：为目前公认的首选治疗方法；（2）观察(wait and MRI)：适用于年龄大于70岁的内听道内听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第一年需每半年进行一次MRI检查，以后可改为每年一次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗；（3）立体定向放射治疗：适用于有外科手术禁忌证、并且肿瘤小于2cm者。3. 听神经手术听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。在听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护。本文系杨军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年11月13日20728
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