听神经瘤

听神经瘤是一种起源于听神经前庭支或耳蜗支施万细胞的良性肿瘤，是颅内神经瘤最多见的一种，主要表现为耳鸣、听力下降、眩晕、面部麻木等。

本病多见于成年人，发病高峰多在 30-50 岁。

本病根据单发或多发进行分型，可以分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病 Ⅱ 型（NF2），不同类型病因不同：

• 散发性听神经瘤：具体病因尚未明确，无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的 95%，多见于成人。
• 神经纤维瘤病 Ⅱ 型：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的 5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

典型症状

• 耳鸣：为最早期的临床症状，多为单侧、渐进性耳鸣，多数患者可出现耳鸣症状。
• 听力下降：为最常见的临床症状，以单侧缓慢进行性听力下降最常见，多为高频听力下降，少数患者表现为突发性听力下降。
• 眩晕：可反复发作，多为短暂轻度旋转性眩晕或持续不稳定感，以走路不稳和平衡失调为主。
• 面部麻木：为肿瘤压迫三叉神经导致的面部感觉迟钝、角膜反射减弱或消失。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 面瘫：可于疾病晚期出现，是由于面神经与耳蜗神经、前庭神经共同走行于内听道，因肿瘤压迫而移位甚至变薄导致。
• 声嘶及吞咽困难：由于后组脑神经受压引起。
• 共济失调：由于小脑受压所致，主要表现为步态不稳、辨距不良等。
• 颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

并发症

听神经严重受损可引起永久性听力丧失，面神经严重受损可引起永久性面瘫。

本病病因未明，尚无有效的预防方式，生活中注意进行疾病监测，如有相关症状出现及时前往医院就医，争取早期得到有效治疗。

本病主要依靠听力学检查、影像学检查及神经功能检查进行诊断，具体检查方法如下：

听力学检查

• 包括纯音测听（PTA )、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等，进行听力相关测评。

影像学检查

• 磁共振检查（MRI）：MRI 是目前诊断听神经瘤的影像学金标准，可显示肿瘤位置、形态、范围、与周围结构及脑组织关系。
• 颞骨高分辨率 CT：可清晰地显示肿瘤造成的颞骨结构改变、内听道扩大，可为手术提供清晰解剖结构信息，有利于最佳手术方案的制定。

神经功能检查

• 面神经功能检查：包括肌电学检查和非肌电学检查 ，主要用于检查面神经功能。
• 前庭功能检查：有助于判断听神经瘤的起源神经。

听神经瘤的治疗主要包括随访观察、手术切除和立体定向放射治疗三种方法。医生根据肿瘤大小、位置、患者症状、全身一般情况以及患者意愿综合考虑，选择治疗方法。

药物治疗

本病一般不需要药物治疗。

随访观察

目的是观察病情变化，根据实际情况采取治疗措施，避免疾病进一步发展。主要应用于肿瘤较小、患者没有明显症状的患者。

手术治疗

肿瘤切除手术：目的是切除肿瘤，缓解症状。肿瘤直径大于 3 厘米或已有颅内高压者，一般不宜单独放射线治疗，因为压迫明显，甚至压迫脑干，手术切除肿瘤是唯一有效方法。

定向放射治疗

目的是通过局部放射治疗的方式来消灭肿瘤组织。主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径小于 3 厘米的患者。具有危险性小、安全可靠、省时简便等优点。

常见疑问

问：听神经瘤住院费用大约得多少钱？

大约得 5 万元左右，当然最终费用取决于肿瘤的大小，有无并发症及当地的经济情况，有可能更多。

问：听神经瘤病人发生耳聋能够做手术或戴助听器有帮助吗？

答：听神经瘤所导致的耳聋是神经性耳聋，手术或戴助听器对听力没有帮助。

• 若进行手术治疗，应保持伤口局部清洁干燥，避免外耳道进水，预防感染。
• 术后三个月内应避免乘坐飞机，避免水下活动。
• 日常应注意定期体检或复查，争取疾病的早发现、早治疗，降低复发率。

• 如果没有及时接受治疗：随着疾病的发展，患者症状会逐渐加重，还可能出现小脑疝、脑积水等并发症，甚至危及生命。
• 如果及时接受正规治疗：本病可以治愈。但是部分病情较严重的患者可能遗留耳鸣、听力下降等后遗症，可能影响正常生活。