T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤高危预后差，复发难治常规治疗难控制，更不谈治愈。异基因造血干细胞移植是有效治疗方案。51岁男性，22年初当地医院诊断外周T细胞淋巴瘤，非特异性，3期。高危患者，常规CHOP联合西达本胺治疗3个疗程缓解，继续3疗程后进展。23年3月来我院，给予GDP两个疗程后PR。接着儿子单倍体移植。移植半年后病灶完全消失。

培门冬酶是NK/T细胞淋巴瘤治疗中很重要的药物，但是也会引起一些列的不良反应，其中胰腺炎就是比较严重的不良反应。低脂饮食对于预防胰腺炎的发生起着重要的作用。低脂饮食是指摄入的膳食脂肪含量占总热量的30%以下，或是全天脂肪摄入量小于50g，保证摄入的是优质脂肪，而不是过油过腻的脂肪。在生活中真正应该避免或减少的是高脂肪类食物的摄入，例如黄油、内脏、油炸食品、腌制食品等。1.烹饪手法以清蒸、清炒、水焯、炖为主。食用油可以使用橄榄油或是少量葵花籽油。少盐少油、清淡、易消化为主，低脂的同时，注意摄入优质的蛋白质，避免低蛋白。2.肉类可以食用鱼肉、鸡胸肉、牛肉等低脂而且高蛋白质的食物，避免吃可见的肥肉、鸡皮、猪皮等。不食用烧烤、腌制、油炸的食物，不喝脂肪含量高的肉汤，不建议大补特补。3.生奶和鸡蛋作为蛋白质和钙的主要摄入源，但要选用脱脂牛奶或低脂牛奶，鸡蛋只食用蛋白部分，不食用蛋黄。4.不要暴饮暴食，因为暴饮暴食会增加胰腺的分泌，造成胰腺负担过重而发生胰腺炎。5.门冬酰胺酶“前三后七，低盐少油低脂”原则：治疗的前三天及治疗后七天，保证低脂饮食。培门冬酶注射液的半衰期较长，因此培门冬治疗前三天至用药后3周内为低脂饮食。以后经过2周的过渡饮食可以转化为普通饮食。

皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤（panniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种罕见的高度异质性的细胞毒性T细胞淋巴瘤，部分患者伴有噬血细胞综合征（HPS），其进展迅速，过去认为预后相对较差。在儿童青少年中更是极为罕见。目前尚无标准治疗方案，以往最常用的治疗方法为多药化疗，文献报道缓解率仅为为0~67%，有的病人甚至需要造血干细胞移植治疗。日前，国家儿童医学中心北京儿童医院淋巴瘤团队段彦龙主任在国际知名罕见病杂志“OrphanetJournalofRareDiseases”在线发表了回顾性总结北京儿童医院自2010年初至2021年底收治的近2000例非霍奇金淋巴瘤患者中，经病理确诊的18例SPTCL患儿的临床特征及治疗方案的报告，比较了多药化疗与免疫调节治疗的临床疗效。这是迄今为止，经病理学证实的单中心报告中数量最多的儿童皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤病例队列。本研究的结果表明儿童及青少年SPTCL预后相对较好。既往多药及长期化疗治疗疗效明确，免疫调节治疗作为多药化疗前的一线治疗也可使SPTCL患儿获益，还需要注意HAVCR2突变检测以识别需要强化治疗的HPS患儿。另外研究还解答了人们既往的困惑，表明了该病与EB病毒无明显相关性。原文见附件链接。

曾辉医生按：2022年最后一个24小时值班1例（女/50岁）颈部T淋巴母细胞淋巴瘤化疗后移植前-TOMO放疗许某某（HX），女，50岁（出生时间：1972-07-11），荆门人放疗靶区勾画：放疗计划展示：全骨髓放疗（TMI）：8Gy/2F全中枢放疗+海马保护（CSI+HP):12Gy/2F颈部淋巴结和纵隔：8Gy/2F其他淋巴结包括肝门区和脾脏：12Gy/2F卵巢保护

尊敬的患者及家属朋友：您好！目前由复旦大学附属肿瘤医院夏祖光教授牵头正在开展的一项多中心临床研究-“安罗替尼联合来那度胺治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的II期临床研究（ALENA研究）”，正在招募受试者，本研究的组长单位为复旦大学附属肿瘤医院，计划招募约27例复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是具有高侵袭性的疾病，在临床上相对罕见。目前的一线治疗仍是CHOP或者类似方案化疗，不足50%的患者可以获得完全缓解。复发或难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者预后很差。现有的适用于复发难治外周T细胞淋巴瘤的新药，单药的有效性（ORR）均有限，多数都在20-30%，中位PFS仅（1.5-4月），而且目前只有西达本胺和Brentuximabvedotin两药在中国上市。所以，中国血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者面临一旦疾病复发或者难治，缺少治疗选择的困境，疾病预后很差。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤发病的重要机制包括免疫紊乱以及部分关键分子异常，由于血管生成在AITL中扮演着重要的角色，故VEGF及其受体可能成为重要的治疗靶点。安罗替尼（Anlotinib）可通过抑制VEGFR并减少旁路激活而强效抑制血管生成通路。来那度胺（Lenalidomide）作为广谱的抗肿瘤药物，一方面具有直接杀伤肿瘤细胞作用，还可以通过调节免疫功能，增强NK和T细胞功能杀伤肿瘤细胞。来那度胺单药在复发难治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤已显示出一定的疗效（ORR约30%）。ALENA研究是针对复发难治性血管免疫母细胞性淋巴瘤这种相对罕见疾病的临床研究，本研究基于中国国内目前的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗现状，将安罗替尼联合来那度胺用于治疗复发或难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。截止目前，已入组患者缓解率高达89%，缓解时间最长的一例患者缓解期已接近2年！而且研究方案中安罗替尼为全赠药，可以大大减轻患者的医疗负担。参加本研究的基本要求如下：1.年龄18-80岁，性别不限。2.病理证实的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者。3.既往至少经过2个周期的联合治疗，联合治疗方案中需包含有细胞毒性药物。4.需要具有至少一个可测量病灶。5.身体基础状况良好，具备一定的器官功能储备条件。6.自愿遵守研究方案、随访计划及问卷调查，能坚持按期来院复查。如果您有意向参加该项研究，请与以下研究医生联系，他（她）将面对面地、更详细地介绍本研究，评估参加本临床研究可能的风险和获益，并对您是否适合参加本研究做出医学判断。医院及科室：复旦大学附属肿瘤医院联系人：夏祖光教授（门诊时间：徐汇院区周一上午；徐汇院区周四下午）研究助理：王老师电话：13585630982