Vogt-小柳原田综合征

Vogt-小柳原田综合征又叫伏格特-小柳-原田三氏综合征、色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。色素膜也叫葡萄膜，是眼球壁的中间组织，在巩膜和视网膜中间，就像鸡蛋壳和蛋清之间的那层膜。本病可发生于任何年龄，以 20~40 岁的青中年多见。

本病病因未明，可能与下列因素有关：

• 自身免疫因素：可能和自身免疫反应有关，且这种自身免疫反应可能与遗传因素有关。父母患有本病，后代得本病的几率会增大。
• 感染因素：葡萄膜受到其他疾病的感染，如角膜炎、化脓性脑膜炎、眼部外伤等。

本病的症状有眼部症状和眼外症状，按照疾病进程，可分为三期：

脑炎与脑膜炎期

又称前驱期，常突然发病，多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕等，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有 50% 的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。

眼病期

继前驱期症状之后，常双眼同时或先后发病，呈突发性葡萄膜炎。约 70% 的患者会有双眼视力急剧下降，约 30% 的病人先出现一侧眼视力下降，而另一侧眼也相继发生视力下降，两眼视力障碍相隔为 1～3 天，长者可相隔 10 天。如果进行眼底检查，则可发现无自觉症状的一侧眼也已发生病变。

恢复期

• 起病 2 个月后，色素膜炎开始消退，视网膜下渗出液吸收，视网膜周围出现小白斑，眼底色素萎缩、沉积，可出现继发性青光眼，眼球萎缩。在起病 2～3 个月后，眼底因色素脱失可变为橘红色，常呈晚霞样眼底。
• 严重者在发病 1～2 周陆续出现各种并发症，如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍，严重者可失明，少数可表现柯萨柯夫（Korsakoff）综合征。
• 数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。

本病病因未明，尚无有效预防方法。

本病一般通过裂隙灯显微镜检查、眼底检查、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影等检查明确诊断。

• 裂隙灯显微镜检查：是眼科的常规检查，为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患者的眼前节及前部玻璃体的情况。
• 眼底检查：眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查，医生可初步判断患者眼底病变的性质和病变程度。
• 眼底荧光血管造影检查：可了解患者视网膜血管的情况。是确诊本病的重要依据。
• 吲哚菁绿血管造影：通过此项检查，医生可了解脉络膜血管的情况。本项检查通常与眼底荧光血管造影检查同时进行。
• 眼球超声检查：是无创性检查。通过此项检查，医生可了解患者的玻璃体有无混浊、脉络膜和视网膜是否增厚、是否出现视网膜脱离等情况。

本病首选治疗为激素治疗，建议早期、足量、足疗程应用。其他治疗方式还包括眼睛局部用药、手术治疗等。

全身用药

• 糖皮质激素：是首选的治疗药物。作用是抑制异常的免疫反应。一旦确诊，需要立即口服或静脉给予大量糖皮质激素冲击治疗，待炎症控制后逐渐减量。常用的药物有甲泼尼松、泼尼松龙、泼尼松等。
• 其他的免疫抑制剂治疗：当炎症严重、糖皮质激素无效，或糖皮质激素减量过程中病情反弹，通常会联合使用其他的免疫抑制剂。药物的作用是抑制异常的免疫反应。常用的药物有环孢素 A、环磷酰胺等。

局部用药

当患者出现眼前段的虹膜睫状体炎，需要眼局部使用糖皮质激素眼液、散瞳眼液。炎症严重时，需要联合环孢素 A 滴眼液治疗。

手术治疗

• 眼内注射激素：对于不能全身使用糖皮质激素治疗的患者，可以向眼内注射糖皮质激素。
• 青光眼、白内障手术治疗：继发青光眼和白内障患者，可行相应手术进行治疗。

• 用药注意事项：滴眼药水时，滴前摇匀，滴时瓶口抬高，注意不要碰到睫毛。
• 复查：遵医嘱定期复查，复查项目包括裂隙灯显微镜检查、眼底检查、眼底荧光血管造影等。
• 避免感染：服用免疫制剂期间，免疫力较差。注意不要去人口密集、空气不流通的场所，避免被他人传染感冒等疾病。
• 保护眼睛：养成良好的用眼习惯，注意休息，避免过度用眼；保护眼部，避免眼部受伤。

本病如能早期诊断，早期治疗，预后较好。通常原田型预后良好，而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在 2～3 个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人，极易复发。