Vogt-小柳原田综合征

Vogt-小柳原田病是我国全葡萄膜炎中最主要的一种葡萄膜炎。经早期、足量、足疗程的激素和/或联合其它免疫抑制治疗，大部分患者预后良好。但一旦延误就治和/或治疗不规范，疾病就会演变为反复复发、出现并发症从而导致视力损害，而且疗程也明显拉长。抓住治疗时间窗，减少转变为慢性复发期，是治疗VKH的关键。 随着对疾病的认识深入、新药的出现，治疗理念和方案有了新的改进。 1、初发期急性期治疗：（1）需要大剂量糖皮质激素（强的松为例）治疗，特别是一些具有展为慢性复发的危险因素的患者，如发病重，治疗不及时，早期药物减量太快等。但对大部分患者来说，不需要激素冲击治疗。（2）早期联合传统免疫抑制剂和/或生物制剂治疗，会降低激素使用的总剂量，大大降低转为慢性复发。 2、慢性复发期治疗：（1）需要激素联合传统免疫抑制剂和/或生物制剂治疗。（2）对全身能耐受的药物治疗下，特别是激素要能减至安全的维持剂量下，仍不能控制炎症时，可行眼局部的激素治疗，比如玻璃体腔注射各种激素。 经规范治疗，未发生复发的VKH患者，大部分经1年左右的时间，可达到治愈。但一旦治疗过程中出现复发，则需要更长的疗程。 

病因:主要是自身免疫反应所致，此病发生中尚有遗传因素参与。 临床表现:患者常有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降、头皮过敏等改变。除了以上表现外，在疾病的不同时期还可出现，脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变，常见的并发症，有并发性白内障，继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。 治疗:初发者给泼尼松口服，治疗都需要8个月以上。对于初发的患者，一般给予其他免疫抑制剂，环磷酰胺等。通常需要联合小剂量的糖皮质激素。对于继发性，青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。 本文系陈剑医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

Vogt小柳原田综合征是以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征的并常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发异常的一种自身免疫病。多发于20-50岁青壮年，也可见于儿童 ，男女发病比例基本相似，病因不明，中国人和日本人最易发病 ，是我国最常见的致盲性葡萄膜炎类型之一。根据杨培增教授的分期，此病按照病程分为前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎受累期和前葡萄膜炎反复发作期。前驱期可以出现发热、乏力、头痛、眩晕、恶心、呕吐等非特异性改变，以及头皮过敏（头发或头皮触摸异常）、颈项强直、耳鸣、耳塞感和听力下降等症状。此时眼部可无明显改变，也可出现：眼眶疼痛、眼痛、畏光、流泪、眼红和轻度视物模糊。后葡萄膜炎期除了还会出现上述前驱期表现外，会出现后部葡萄膜炎，典型表现为渗出性视网膜神经上皮脱离以及神经视网膜炎。到了前葡萄膜炎受累期，除了继续有后部葡萄膜炎表现外，还会出现非肉芽肿性前部葡萄膜炎。疾病发展至两个月后，则会进入前部葡萄膜炎反复发作期，表现为反复发作的前部肉芽肿性葡萄膜炎，眼底则表现为特征性的晚霞状眼底。Vogt小柳原田综合征的诊断主要依据其典型的临床表现，由于不同时期其临床表现大相径庭，此病往往容易误诊和漏诊。不同时期治疗方案也有所不同，对于初发早期病例，我们可以采取单纯激素治疗，对于难以耐受激素副作用的患者，也可以采用激素联合免疫抑制剂治疗。对于复发的或较为晚期的病例我们需要采用激素联合免疫抑制剂进行治疗才可以控制病情。治疗中要注意用药的个体化、简单化、足疗程以及联合用药等原则，以尽量减少药物副作用并彻底控制病情。在我们临床经验中，有了合理的治疗方案，Vogt小柳原田病治疗效果较好，可以完全控制。

尊敬的Vogt-小柳原田综合征病友：大家好！在过去20多年中，我们得到了广大患者的信任和肯定，使我们有机会为数以万计的患者服务。Vogt-小柳原田综合征是我国最常见的葡萄膜炎类型之一，也是我国最常见的致盲葡萄膜炎类型之一。该病多发于中青年，往往反复发作，治疗不当或不及时往往造成患者失明。近年来全国各地来我院就诊的患者越来越多，限于科室的资源，我们越来越感到力不从心。为了解决这一问题我们团队曾想了各种方法，但都是杯水车薪，难以满足大家的需要。最近国外专家给我们提出了建立Vogt-小柳原田综合征病友俱乐部的建议，这样不仅可以为广大病友解答共同关心的问题，也有利于病友之间的交流。因此，我们将建立“中国Vogt-小柳原田综合征病友俱乐部”。参加俱乐部的成员应是在我院确诊为Vogt-小柳原田综合征的患者。成立俱乐部的目的主要有：1. 为每个成员建立详细的个人健康管理信息档案；2. 为病友提供关于此种疾病的交流和咨询平台。我们将定期或不定期为患者发送电子邮件或邮寄有关此病的资料以及治疗的最新进展。3. 在俱乐部电子平台上为大家解释该病的致病原因、临床表现、治疗过程中的注意事项、如何减少复发等此种疾病的相关知识。4. 每年为成员举行1—2次关于葡萄膜炎的专题讲座。5. 及时为成员发布就诊须知、通知等各类就诊信息。6. 在挂号和加号时给予优先照顾。注：本俱乐部成员不需要交任何费用，我们将严格保护您的隐私，本俱乐部的信息将不会用于商业用途。需要加入者，请在杨教授门诊处索取申请表或发电子邮件【ypzuveitis@126.com】与我们联系。由于建立此俱乐部是服务患者的一种新的尝试，同时从事管理工作的人员不是专业的网络管理人员，难免有一些疏忽和不周到之处，还望各位病友理解并给予各方面的支持和帮助。 杨培增葡萄膜炎团队 2012年7月26日

患者：我于2006年5月初出现疲劳、流泪、视力减退等症状，经本地治疗无效后转至北京301医院，经医生全面检查后确诊为Vogt—小柳原田氏综合征（特发性葡萄膜大脑炎），通过大剂量的激素对抗治疗我的病得到

（大部分是我写的，也参考了许多资料，希望对广大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）11什么是后葡萄膜炎？后葡萄膜炎是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。后葡萄膜炎的特点是一般不出现疼痛，有视力下降及明显眼前黑影。12后葡萄膜炎的治疗原则是什么？（1）确定为感染因素所致者，应给予相应的抗感染治疗。 （2）由免疫因素引起的炎症主要使用免疫抑制剂治疗。（3）单侧受累者可给予糖皮质激素后Tenon囊下注射治疗。（4）双侧受累或单侧受累不宜行后Tenon囊下注射者，则宜口服糖皮质激素、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和环孢霉素A等。13什么是全葡萄膜炎？全葡萄膜炎是指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症。常见的全葡萄膜炎主要为Vogt－小柳原田病、Behcet病性等。由于一些类型的全葡萄膜炎较为顽固，免疫抑制剂应用时间应足够长，联合用药常能降低药物的副作用、增强疗效。在治疗过程中应定期检查肾脏功能、血常规等，以免出现严重的副作用。14什么是交感性眼炎？交感性眼炎是指一眼遭受穿通性眼外伤（或手术）后引起非化脓性葡萄膜炎。健眼的葡萄膜也发生同样性质的急性弥漫性的炎症，受伤眼称为刺激眼，未受伤眼称为交感眼，交感性眼炎为其总称。交感性眼炎病因不明，现认为其发病与免疫因素有关。15交感性眼炎临床表现？交感性眼炎在外伤后的潜伏时间不等，短者几小时，长者可达40年以上，90%发生在1年以内，最危险的时间最受伤后4～8周。特别是伤及睫状体或伤口内有葡萄膜嵌顿，或眼内有异物更容易发生。刺激眼的表现：眼球受伤后伤口愈合不良，或愈合后炎症持续不退，顽固性睫状充血，同时出现急性刺激症状，眼底后极部水肿，视盘充血，角膜后有羊脂状KP，房水混浊，虹膜变厚发暗。交感眼的表现：起初有轻微的自觉症状，眼痛、畏光、流泪、视力模糊，刺激症状逐渐明显，轻度睫状充血，房水混浊，细小KP，随着病情发展出现成形性炎症反应，虹膜纹理不清，瞳孔缩小而虹膜后粘连，瞳孔缘结节、瞳孔闭锁，玻璃体混浊，视乳头充血、水肿。周边部脉络膜可见细小黄白色类似玻璃膜疣样病灶，逐渐融合扩大，并散布到整个脉络膜，恢复期后眼底遗留色素沉着，色素脱色和色素紊乱，眼底可能出现晚霞样改变。16急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征由疱疹病毒感染引起，表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体浑浊和后期视网膜脱离。可发生于任何年龄，以15－75岁多见，性别差异不大，多单眼受累。本病病程分三期：急性期、退行期、终末期。病程规律，不复发，病情有轻重，重者视网膜大片坏死，无数大小裂孔，视网膜形同破布或鱼网，最终眼球萎缩，约1/3的患者完全失明，预后极差。轻症者及时治疗预后尚好。17急性视网膜坏死综合征治疗有那些？（1）抗病毒制剂： 无环鸟苷，15mg/kg，静脉滴注，每日3次，治疗10-21d，改为400-800mg口服，一日5次，连用4-6周。（2）抗凝剂：可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服。（3）糖皮质激素： 在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg/d），治疗4周。（4）激光光凝：光凝对预防视网膜脱离可能有一定的作用。（5）发生视网膜脱离时，应行玻璃体切除联合玻璃体气体填充、硅油填充等手术。18什么是Vogt-小柳原田病？ Vogt-小柳原田病，又称Vogt-小柳原田综合征，是一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎。本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年乃至数十年者。发病之前可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直等症。19 Vogt-小柳原田病临床表现？此病有典型的临床进展过程：①前驱期（ 葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周），典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周－2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，往往伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月），典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有晚霞状眼底改变、Dalen－Fuchs结节和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于一期，并可能获得治愈。除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、激发性青光眼和渗出性视网膜脱离。20 Vogt-小柳原田病的治疗？对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1－1.2mg/（kg·d），于10－14d开始减量，维持剂量为15－20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等，也可联合小剂量糖皮质激素治疗；对于继发性青光眼和白内障，应给予相应的药物和手术治疗。