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刘玉和主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 啊，这个朋友问的这个问题啊，新生儿单侧聋啊，左边是20，右边是93个月拍了核磁，右边神经显示不清，请问是带助听器还是耳蜗啊，是这样的。 啊，首先的话呢，你才三个月啊，一般来说呢，单侧龙啊，单侧龙的话呢，三个月也可以干预啊，也可以进行相应的一个啊，这个我们叫干预啊，听力干预，那么一侧听力是20，另外一侧如果是90的话呀，你带常规的助听器，什么叫常规助听器，就是你看的那个，呃，塞在耳朵眼里边或者挂在耳朵上面的这种助听器。 啊对这样的孩子效果不好啊，为什么要有好耳朵，他太好了，所以不好的耳朵他先吵，另外的话呢，不好的耳朵的话，那它太差了，助音器啊，他也听不到什么东西啊。 那么这种要带助听器啊，要带什么助听器呢？带鼓导助听器，一种特殊类型的助听器，你可以带啊，因为要考虑到啊，他听声音啊，左右听的问题，所以要可以带，那么带到大约一岁左右，好像这种单侧聋啊，到一岁，那你要说再早1.67个月也是可以的啊，如果你家长特别着急，愿意积极干预的话，六七个月也可以，然后再重新评估一下，评估他的听力，是不是右边耳朵真的有参与听力，因为你这里边写的90啊，也未必，他没准偷听啊，什么都有可能，就是它左2022年11月12日
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李孛主治医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 现在很多地区都开展了足底血基因筛查项目，但是医疗机构并没有对耳聋基因筛查结果进行详细地解释，家长拿到报告不知道怎么看，我在这里大概地讲一下，希望能解决家长们的疑惑。现在的耳聋基因筛查报告，第一栏写的都是检测的基因名字，第二栏是这个基因的检测位点。目前我看到绝大多数筛查做到耳聋基因都是GJB2,GJB3,SLC26A4，线粒体基因，它们都是隐性遗传的基因。——什么是隐性遗传的基因？小时候生物课本上讲过双眼皮和单眼皮的遗传特征。相对于双眼皮（A）来说，单眼皮（a）是隐性基因，只有基因型都是单眼皮（aa）时，才会出现单眼皮；当基因型同时有双眼皮和单眼皮时（Aa型），表现出双眼皮特征，这里的单眼皮基因就是隐性遗传的基因。1.如果耳聋基因报告上都是野生型，家长不用担心，没有检查出耳聋致病基因；2.如果基因报告上有一个“杂合突变”，那宝宝只是携带耳聋致病基因，并不会发病；3.如果基因报告上检测到了“纯合突变”，那宝宝很可能会耳聋！！！家长一定要重视听力诊断,定期复查。具体听力损失的程度和类型，要看第一栏的基因名称以及第二栏的突变位点，这个比较复杂，就不在这展开了。4.如果基因报告上发现了两个“杂合突变”，那家长先查对第一栏，找到杂合突变对应的具体基因。如果是同一条基因，具体会不会耳聋这要看两个突变位点是否在同一条染色体上，筛查报告不提供这些信息。但宝宝耳聋的风险很大，家长要重视听力诊断的结果；如果不是同一条基因，那宝宝不会发病，只是携带了两条耳聋致病基因。如果你问，有没有报告没查出来的位点发生突变导致宝宝耳聋的？现实情况也有，但是这里就是根据现有的筛查结果做出解读，然后提醒家长要做哪些防范。2022年03月02日1420
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纪海婷主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 小朋友，你能听到吗？ 你知道吗？在我国，60%以上的儿童感应神经性耳聋都是由遗传引起的，新生命的降临会给家庭带来无限的欢乐和幸福。遗憾的是，很多迟发性耳聋发现时多半都到了中度甚至重度的程度。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院每周三开设的遗传性耳聋专病门诊，有刚刚降生未通过听力筛查的新生儿，有迟迟不能学会讲话的学龄前儿童，也有恋爱中准备婚配的青年男女，还有想要生出听觉健康宝宝的聋哑人夫妇。或许令你惊讶，80%的聋儿，他们的父母听力都是正常的。在中国耳聋人群中，60%以上的听力损失都是由以上四种基因突变导致的。如果同一类型基因缺陷的携带者。 一位夫妇，即使他们的听力正常，他们的后代也有很大概率就是聋哑人。面对如此错综复杂的遗传学问题，让我们一起来探索遗传性耳聋的奥秘吧，遗传性耳聋是指清代将发生突变的智聋基因传递给子代，或者子代自己发生的基因突变导致听觉异常。他的遗传方式多种多样，表型也各不相同，健康夫妇有可能会生出聋儿，聋哑人夫妇也可能生出正常的孩子。我们知道，防患于未然远胜于亡羊补牢，但在常规的孕检中，并不会对所有耳聋基进行专门的检测。我们该如何保证所有宝宝的听觉健康呢？要做好预防出生缺2021年08月08日759
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孙恺副主任医师 佛山市第一人民医院 耳科 耳蜗植入父母必读当今世界上有超过6万人在使用人工耳蜗来恢复功能性听力。虽然它们在不同个体上的性能差异依然很大，但平均来说，大部分使用者都可以通过人工耳蜗在安静环境下进行顺畅的电话交谈。使用人数和科技文献的数量的指数性增长，证实了人工耳蜗已经发展成为一个成熟的领域。本文着重从心理物理学，语音，音乐和认知表达这几个角度，来阐述现今与人工耳蜗相关的声学、临床医学、工程学、解剖学和生理学方面的发展概况。本宣传希望通过MEDLE宣传册，让更多有需要的父母了解人工耳蜗的点点滴滴……想了解更多关于耳科疾病及微创治疗相关内容，可通过以下方式联系孙恺医师：1.公众号—佛山市第一人民医院—耳科门诊—孙恺；2.好大夫平台留言或电话咨询。2020年08月22日1821
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陈敏 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
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