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甘立强副主任医师 重庆市妇幼保健院 皮肤和医学美容科 针对儿童的任何治疗，不论医务工作者，还是小孩的家长，可能考虑得最多的就是治疗的安全性。海姆泊芬光动力治疗是静脉给药，很多家长会担心其副作用的问题，这里我就海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的相关治疗反应及其处理给大家谈一下。海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的治疗反应主要分为术中一过性的治疗反应和术后治疗反应。术中一过性的治疗反应包括：疼痛、烧灼感或瘙痒感、强光等。下面我们就分别来看一下：疼痛、烧灼感或瘙痒感：术中疼痛、烧灼感或瘙痒感发生率很高，发生率接近100%。疼痛一般发生在治疗开始后约5分钟，一般在治疗开始后15分钟达到高峰，治疗停止后一般就会自行逐渐消退。疼痛主要表现为刺痛、烧灼感，极少数反应较重的或疼痛敏感的患者可以出现刀割样疼痛，少数反应较轻的或疼痛不太敏感的患者可以出现瘙痒感。冷风机吹风、镇痛药：疼痛往往呈阵发性，每10-20秒左右出现一次。我们可以通过冷风机吹冷风，短时间暂停治疗等方式减轻疼痛，较大的孩子也可以提前口服止痛药，局部外用麻药等方法来缓解疼痛。全麻治疗：另外，我科目前已经开展了全麻治疗，主要利用丙泊酚等较安全的麻醉药物来镇静镇痛。全麻可以有效的控制术中的疼痛等治疗反应。目前我科在手术室已经开展了全麻下海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣，总计治疗400余人次，目前总的说来安全性很高。至今全世界的临床观察均为发现全麻对孩子的身体发育和认知能力有影响。强光：治疗用的照射光源，光照强度较高，不能直接进入小孩眼睛，以防损伤视力。因此我们在治疗时会对孩子的眼睛进行遮盖防护，以保护孩子的视力。治疗部位的肿胀：超过90%患儿术后会发生肿胀。但肿胀多数人会在3天左右自行消退。炎症后色素沉着、炎症后色素减退：有部分患者会出现炎症后色素沉着、炎症后色素减退等，多数人在半年到1年时间都可以自行恢复。针对炎症后色素沉着，我们还可以外用氢醌乳膏或熊果苷等促进色素沉着消退。皮肤干燥瘙痒：这是治疗后皮肤屏障功能轻微损伤引起，可以外用保湿润肤剂修复皮肤屏障功能。结痂：因为光敏反应，大约20%患儿术后会结痂，部分人会有厚痂，但通过正规医院的换药，都可以痊愈。注意在此时不要发生继发感染和外伤，防止遗留瘢痕。瘢痕：不到1%的患者会遗留凹陷性瘢痕，类似于痘印，多数人有自行恢复变平的倾向。总的说来，目前海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的治疗反应主要是局部一过性的（“一过性”是指某一临床症状或体征在短时间内出现一次，这种症状或体征会很快消失。），还未发现有明显的全身副作用的情况。局部的一过性治疗反应多数可自行消退，少数通过正规处理也能恢复正常。仅极少数人会遗留瘢痕等副作用。所以，海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣对于儿童来说是比较安全的治疗手段。2019年04月30日
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陈辉副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1. 标准名称：属于低血流速的毛细血管畸形或微静脉畸形，与肿瘤无关，称为“”葡萄酒色斑“或“鲜红斑痣”均可，另外也被称为“焰色痣”或“红胎记”，均指同一种疾病。国际上英文最常见表述为“Port Wine Stain，PWS”，因此“葡萄酒色斑”更为贴切。另外一个需要理解的表述为：葡萄酒色斑是毛细血管畸形的一种，但毛细血管畸形不只包括葡萄酒色斑，还有其他类似疾病。此外，不建议再使用旧称的“毛细血管瘤”，医患均会十分困惑，不知指代何病。 2. 发病年龄：为先天性血管畸形，出生时即有，随着年龄增长，成比例增大。后天长出的红斑，基本可以排除葡萄酒色斑。 3. 病因：其发病率约千分之三，但病因尚不明确，GNAQ基因突变可能与其发病有密切关联。 4. 病理表现：葡萄酒色斑位于真皮浅层，深度在100～1000um，是由许多正常的、扩张的成熟毛细血管组成，管径在 10～300um；内皮细胞发育成熟，形态与正常皮肤的内皮细胞一致，扁平状排列，不伴有明显的内皮细胞增殖。 5. 临床表现：出生时即可见平坦的皮肤红斑，面积可能为指甲盖大小，也可能几乎长满全面部或全身。颜色可能为粉红、鲜红或紫红，边界与正常皮肤是较为清晰的。可能是完整的一片或间隔有正常皮肤。按压红色会褪色，哭闹或激动时，红斑颜色会加深。皮肤温度正常或稍高。 6. 能否自发消退：不会。有时在出生 1～6 个月内红色有所减轻，可能是因为在新生儿期间真皮内扩张的毛细血管充满大量血红蛋白，因此表现为鲜红色。但出生后两到三月由于生理性贫血使循环血红蛋白浓度显著下降，而使病灶颜色呈现粉红色。这一颜色的变淡不能理解为自发消退的表现，而且这一现象也很少见。 7. 对健康是否有影响：位于面部的葡萄酒色斑对外观的影响是显而易见的，会造成较重的精神压力和心理负担。 同时，也可能会产生明显的健康问题： 1） 位于眼睑和上唇的葡萄酒色斑，会增厚肥大，造成无法睁眼或巨唇，或使面部骨骼肥大，牙齿错位，牙龈增厚，影响正常讲话或进食。 2） 位于眼周的病灶，可能同时伴发青光眼或软脑膜的血管病变（Sturge-Weber综合征的三联征）。青光眼有较高的概率导致视力严重减退或失明。 3） 病灶表面皮肤粗糙增厚，可能不易清洁，出现慢性皮炎、瘙痒、破溃等，经久不愈。 8. 增厚和结节是怎么回事：机制尚不明确。一般从20多岁开始，葡萄酒色斑，尤其是位于头面部的，会逐渐增厚，皮肤油腻粗糙，变成紫红或暗红色，用手按压不再褪色。并且会在增厚的病灶上长出一颗颗大小不一的结节，可能会非常的密集，并逐渐使组织下垂，形成紫红“葡萄串”样的外观。 9. 会大出血吗：平坦的葡萄酒色斑极少出现破溃，不会大出血。即使是已经增厚或形成结节的病灶，看起来充满血液，实际上只是其表面小血管密集，内部还有大量的纤维脂肪组织或腺体肌肉组织混杂。因此，即使受到外伤，也只是略多于正常皮肤的出血量，按压即可止血。 10.诊断和鉴别诊断和葡萄酒色斑一样，可能表现为红斑的血管病变其实有多种，常见的为：新生儿红斑、婴幼儿血管瘤（早期）、角化性血管瘤（早期）、疣状静脉畸形（早期）、匐行性血管瘤、蜘蛛痣、毛细血管—动静脉畸形（毛细血管部分）等。大部分依靠临床表现，是可以准确鉴别的。但少数不典型的病变，即使结合影像学检查或病检，也不一定能完全区分。好在这些疾病都是缓慢进展的，短期内也不会出现健康问题，因此有时候耐心细致的观察变化进展也是可行的，可能会使诊断渐趋明朗，避免可能的误诊误治。 （如何鉴别上述疾病，是患者、甚至是非专业医生普遍关心的问题，将后续专题详述，敬请关注） 11. 如何治疗：常用的治疗方法并不多，无非是非手术或手术两类。治疗效果最主要的决定因素还是病灶的部位、范围、病理特性、是否增厚结节等。在同等条件下，才是治疗中心的经验，如是否能优化激光参数进一步提升效果、是否具有较好的手术水准修复激光无效的病灶等。 1）激光：选择性定向使血红蛋白吸收，产生热量，破坏毛细血管，不损其他皮肤组织。具有“金标准”之称的激光仪器为波长595nm的“脉冲染料激光”。但此激光仪器设备及耗材及昂贵，可能大的治疗中心才会常规配备。即便是“金标准”，也只有不到20%的葡萄酒色斑能被完全清除，还有10%+可能基本无效，其他只是不同程度的淡化。激光治疗时机：早治可能清除率更高，一旦确诊，特别是影响容貌的病灶，即可开始治疗，即使刚出生后不久。早期治疗也可以预防或延缓增厚或形成结节。主要不良反应为色素变化和疤痕增生。激光需多次治疗。 2）光子：和激光原理类似，适合于大面积的治疗，费用相对低廉。如果激光无效，可以尝试光子，但需要经验更为丰富的医生操作，也需多次治疗。 3）光动力治疗：或称光化学治疗，是借助静脉推注的光敏剂的作用，加上持续的激光照射，进一步提升对血管的破坏能力。目前使用的光敏剂是海姆泊芬（血卟啉甲醚） 是一种纯化的单体卟啉，从组织中清除迅速，正常组织光毒性反应极低，避光 5～7 天即可，具有很好的应用前景。本中心经验：对于激光反应不佳的病灶，可能有50%左右会对光动力学治疗继续有效。其他相比激光的优势在于：适合大面积治疗，不会形成花斑状、深浅不一的褪色效果。但治疗时会有持续疼痛，对于幼儿或不能耐受疼痛的成年人，需要全麻治疗，因为激光操作、光敏剂、激光器、麻醉等均不便宜，因此单次治疗总体费用昂贵，亦需多次治疗。 4）手术：如果出现了明显的增厚或结节，或者治疗产生了明显的瘢痕等，激光或光动力学是无能为力的。只能选择手术修复，但多用于面颈部的病灶，是出于挽救容貌的考虑。对于躯干或四肢的平坦病灶，手术的创伤、费用和效果可能是医患双方均不愿选择的，除非出现因放疗导致的具有癌变风险的放射性溃疡。 本中心为整形外科，因此在手术美容性修复上具有十分的丰富的经验。对于面颈部有足够正常皮肤的患者，优选皮肤扩张术修复，远期效果好，但手术次数多，治疗周期长，总费用高；而如果病灶面积过大或希望短期内去除病灶，则可以考虑皮肤移植，远期效果不如扩张，但治疗次数少，总费用相对较低。 5）冷冻、放射、电针等：均已淘汰，无需多谈。 12. 特别提示：1）青光眼失明的早防早治：面部葡萄酒色斑，特别是位于眼周的病灶，有较大几率合并青光眼（Sturge-Weber综合征），很可能影响视力或致失明，切莫轻视。林晓曦教授团队与我院眼科密切合作开展青光眼筛查和治疗多年。我院眼科已是国际上治疗此征青光眼的国际上最权威的中心之一。因此，早期发现和预防最为重要，从出生下来的第一天，即可以前来就诊，尽量避免失明痛苦。 2）光动力学治疗的雄厚实力：本中心是国内较早开展光动力学治疗的单位，从90年代即开始，见证和推动了此技术的发展和进步。成立了专门而规范的、经验丰富的治疗小组，拥有主流和先进的仪器和药物，年治疗约1000例次，可以咨询、就诊和预约治疗。 3）手术修复的效果：依托全国排名第一的整形外科技术实力，手术医生均具有较好的美学素养和手术技能。在面部扩张修复、巨唇、骨骼畸形修复等方面积累了十分丰富的经验。（完） 以上内容，参考了国外文献、国内指南及本团队专著（部分文字和图片）的相关内容。仅代表作者本人观点，欢迎学术探讨。 如有进展和争议，将保持内容更新。2019年01月24日23690
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肖学敏副主任医师 福建医科大学附属协和医院 皮肤科 1、最佳治疗年龄光动力适合各个年龄段治疗，我们观察发现年纪较小效果更好，治疗次数会相对较少。我们推荐小患者在进入小学之前完成治疗。一方面，在上小学之前有着充足的时间，便于治疗和避光；另一方面，小朋友上小学后，或多或少都会造成一定的心理影响；第三，年龄小体重小光敏剂用的也少，更加经济实惠。福建医科大学附属协和医院皮肤科的治疗年龄为1岁及以上。2、医院选择只要是开展了复美达光动力的医院，其所使用的技术、设备、药品、治疗系统、术前术中术后管理都是统一标准。所以，我们推荐在当地已经开展复美达光动力的医院就近治疗即可，这样既节约不必要的开支，也便于术后护理和随访观察。福建医科大学附属协和医院是福建省唯一开展光动力治疗鲜红斑痣的医院，省内和邻近省份未开展该项目治疗的患者可以选择我院进行治疗。3、按照疗程治疗虽然不排除有些患友在1次复美达光动力治疗后就有很好的效果，但是选择复美达光动力必须根据医嘱按照疗程治疗（3次为一个疗程）。不建议仅1次的治疗效果来评判光动力疗效，或者抱着只治1次试一试的心态接受治疗。4、孕期治疗不建议在怀孕期间或者备孕期间接受光动力治疗，请至少在接受光动力治疗2个月后再进行备孕；哺乳期过后再进行治疗。另外，月经并不影响光动力治疗。5、疼痛管理在接受复美达光动力时难免会出现局部疼痛，一般可采用口服止痛药、治疗过程中冷喷、暂停治疗等方式消除或减轻痛苦，超过12岁患者和绝大多数儿童不需要全麻就可以顺利完成治疗。由于小朋友痛觉神经发育尚未完善，一般小朋友在治疗过程中的恐惧感大于疼痛感，请家长在治疗之前和治疗途中做好安抚工作。6、术后肿胀绝大部分患友在治疗之后都会出现局部肿胀，甚至连眼睛都睁不开。这是正常的治疗反应，一般1-3天即可自行恢复。一般可以通过冷敷缓解，但是不推荐冷敷时间过长，否则容易造成脂肪冻伤。7、激光影响光动力激光是否会影响光动力的治疗？我们如下解释：激光容易对皮肤的质地造成影响，包括瘢痕、皮肤纹理改变等，如果在前期接受激光治疗后留下了类似的情况，那么肯定会影响后续光动力的效果。所以，如果您决定要接受光动力治疗，我们不推荐在治疗之前再尝试其他治疗方式。8、避光期新药光动力的避光期较短，仅需要2周非严格避光。在避光期内，一般可选择太阳升起之前以及太阳落山后出门，尽量避免中午出门。如果白天出门，要身着避光套装。在家里无需刻意遮挡阳光或日常灯光，但是要避开屋内的向阳侧、浴霸灯、取暖灯等大功率光照设备。手机、电脑等电子产品连续使用时间不超过60分钟。如果要上学，禁止外出上体育课，需要避开教室内的向阳侧。9、新药“副作用”除了正常的治疗反应，如肿胀、色沉、结痂等，新药对身体器官没有任何副作用，这也恰恰是我们研发新药的目的之一。老的光敏剂因为杂质含量多、成分不纯、导致对身体的副作用不明确；而新药海姆泊芬成分单一，代谢机制明确，不会对身体其它器官有任何“副作用”。10、伴随鲜红斑痣的综合症SW综合症:易伴随头面部大面积鲜红斑痣，致癫痫、智力发育不全，可用核磁共振诊断。KT综合症:易伴随四肢部位大面积鲜红斑痣，致肢体发育畸形、异常肥大，可用CT诊断。青光眼：易伴随眼周鲜红斑痣，致视力障碍，甚至失明，可进行眼压检查诊断。11、鲜红斑痣和血管瘤鲜红斑痣和血管瘤并不是同一种疾病。一般血管瘤在出生后不久出现，病程快速发展，出现凸出皮肤表面的情况，压之不褪色。复美达光动力并不适用于血管瘤治疗。而鲜红斑痣较为缓慢，出生既有，后部分患者甚至会逐渐变浅，然后在随着年龄增长变深。压之变为肤色，并不会突出皮面。12、治疗何时见效大部分患友在治疗后1-2周都会出现一过性颜色加深的情况，后随着时间推移，慢慢减淡。大部分鲜红斑痣患友在治疗后2-3个月可以看到治疗效果。还有一部分患友，特别是肢体部位鲜红斑痣，在治疗后5-6个月仍在逐渐恢复。13、“土办法”不可取鲜红斑痣需积极治疗，更需科学治疗。相传有一些”土办法“可以治疗鲜红斑痣，这些都是不可取的：刮金法：用金戒指或者其他金饰品反复刮擦皮损部位。针扎放血：用银针扎皮损部位，企图破坏畸形血管。以上两种土方法不但不能治疗鲜红斑痣，反而会引起感染。14、曾经用过老药曾经使用过老药治疗，没有效果，还能够接受新药复美达光动力治疗吗/可以，老药是一种混合物，成分组成复杂，有效成分不明，导致在接受老药治疗之后效果不佳，还出现全身变黑，长毛等情况。而新药有效成分血卟啉单甲醚的有效成分高达98%，在保证疗效的同时，代谢机制明确，无其它副作用。15、每次的用药量 复美达（药品名：注射用海姆泊芬）光动力每次治疗的用量按体重来计算，每公斤体重5毫克用量。海姆泊芬规格为每瓶药物100毫克，所以20公斤以内1支药，40公斤以内2支药，60公斤以内3支药，以此类推。可允许5%以内体重偏差。例如：42斤以下都可以使用一支药，43-84斤需要使用两支药。16、鲑鱼斑与鲜红斑痣鲑鱼斑是长在特殊部位的鲜红斑痣，一般位于人中部位、额头部位（呈V字型）、枕后部位（散状分布）。鲑鱼斑一般在1-2岁之间自行消退，并不需要急于治疗。17、治疗后皮肤瘙痒在接受复美达光动力治疗后，绝大部分患友都会出现皮损部位瘙痒的症状，一般1-2周可以缓解瘙痒，期间千万不可以去挠去揉哦。推荐以下三种方案：1、用手轻轻拍打皮损部位2、用毛巾裹着冰袋冷敷（连续冷敷不超过30min）3、瘙痒难忍可遵医嘱服用一些抗过敏药18、鲜红斑痣的增厚鲜红斑痣是一种需要积极治疗的疾病，如果没有积极治疗，那么会随着年龄的增长，出现增厚、结节、长血窦等情况。但并不是所有鲜红斑痣患者都会出现增厚的情况。据统计，35-45岁鲜红斑痣患者出现增厚情况的概率为65%。19、光斑、治疗参数复美达光动力治疗鲜红斑痣的治疗光斑使用、治疗参数的设定由皮损状态、皮损大小等因素综合决定，必须由医生面诊结果确定，不可通过网络上的三言两语或者照片进行判断。为保证治疗的安全性以及有效性，光斑使用、治疗参数的设定请务必通过医生面诊接过来确定。20、术后护理尤为重要术后常见的治疗反应有肿胀、结痂。肿胀可用毛巾包裹冰袋，贴面冷敷，切不可用冰袋直接接触皮肤。但是连续冷敷时间最长不超过30分钟，每天3-4次。结痂部位切不可碰水，不可用手抠。如果是小朋友治疗，那么家长一定要注意在痂皮自然脱落之前，不要让小朋友疯跑打闹，以免碰撞到痂皮导致感染。21、如果不治疗、鲜红斑痣如果不治疗，65%的患者在35岁之后（甚至更早）会出现增厚、结节、长血窦等情况。血窦是毛细血管的一种类型，也称痘状毛细血管，是血液由血管进入组织间隙的区域。血窦具体表现为皮损部位的软疙瘩，触碰容易出血，严重影响患者的正常生活。在增厚、结节、长血窦之前，积极选择复美达光动力进行治疗，可有效地避免病变的发生。22、几次能治好鲜红斑痣几次能够治好？治疗效果怎么样？在医学中，没有任何一种疾病、疗法能够在治疗前预测治疗效果与治疗次数，复美达光动力亦是如此。我们本着科学治疗的态度，无法在治疗前判断治疗效果和治疗次数，但一般3次治疗为一个疗程，坚持按照疗程治疗，相信绝大多数患者会有改善甚至痊愈。23、面部畸形面部大面积鲜红斑痣如果不积极治疗，容易导致面部畸形。如：脸部两侧不对称、唇部异常畸形等。在幼年期使用复美达光动力积极治疗，可有效消除或缓解畸形的发生。如已发生面部畸形，建议使用复美达光动力后，采用外科整形的方式进行治疗。24、可以使用手机吗在接受完复美达光动力治疗之后，需要度过2周的避光期。在避光期不能接受太阳光的直射，不能使用浴霸、取暖等设备。电脑、手机等电子产品可以正常使用，但是连续使用时间不能超过1小时。使用电子产品1小时后，建议休息1小时。2周避光期过后，可正常使用电子产品。25、疾病心态管理鲜红斑痣虽然是一种比较难治的疾病，但是复美达光动力三期临床显示，两次基愈率达28.1%，能够给患友们带去痊愈的希望。父母不必过于自责，鲜红斑痣发病原理不明，没有证据可以证明发病与遗传、食物、环境相关，积极治疗是正确的选择。肖学敏医学博士负责协和医院皮肤科光动力项目，光动力治疗鲜红斑痣是我科室引进的最新技术，目前的治疗年龄为1岁及以上。自开展以来，已有许多患者慕名来治疗，后期也会在好大夫网站陆续展出患者疗效病例图。目前我在福建医科大学附属协和医院三楼皮肤科门诊332诊室出诊，出诊时间是周一到周六上午，网上预约或者直接到医院挂皮肤科肖学敏医生号即可！鲜红斑痣光动力预约治疗电话:0591-862186482018年08月28日10405
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甘立强副主任医师 重庆市妇幼保健院 皮肤和医学美容科 红胎记(鲜红斑痣)是一种需要积极治疗的疾病鲜红斑痣，俗称红胎记，又名葡萄酒色斑。鲜红斑痣与血管瘤不同，它是一种存在于皮肤真皮层浅层的微静脉血管畸形疾病。皮损部位皮下富集畸形的微静脉血管， 导致透过肤色看起来是“红红的一片”。 鲜红斑痣具有以下特点(大家可据此初步判断是否为鲜红斑痣): 1、出生既有，随着年龄增长同比例放大。 2、不高出皮面。 3、按压后有退色的迹象，松开后恢复。 一般鲜红斑痣无法自愈，且会随着年龄增长逐渐由粉红(5岁)→红色(15岁)→紫红(30岁)→增厚(45岁)，另外一旦出现增厚的现象，随之而来的便是结节、 长血窦(易出血)，严重危害患者的身心健康。 所以，红胎记(鲜红斑痣)是一种需要积极治疗的疾病。 虽然鲜红斑痣严重影响患者的身心健康，但是鲜红斑痣仍然是一种比较难治疗的疾病。目前临床上采用复美达光动力的方式治疗鲜红斑痣，复美达光动力是通过静脉 注射光敏剂海姆泊芬，通过血液循环，使光敏剂靶向富集至畸形血管内。此时启动光照，海姆泊芬在光的作用下与血管内皮细胞中的氧分子起反应，将氧分子分解为 氧化性极强的单线态氧，而单线态氧可以与畸形血管壁起氧化反应，从而破坏畸形血管，达到治疗目的。 目前从实际临床治疗观察来看，复美达光动力的治疗效果优于传统的脉冲染料激光，对不同部位不同类型的鲜红斑痣均有效果。 本文系甘立强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月28日1714
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