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刘雪莹主治医师 成都市第二人民医院 皮肤科 鲜红斑痣（Nevus Flammeus, NF），俗称“红胎记”。因其红斑颜色呈葡萄酒色，又被称为葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS）。该病是一种常见的先天良性的真皮浅层毛细血管畸形。严格意义上来讲，鲜红斑痣属于血管畸形，并不属于血管瘤范畴。常在出生时出现，好发于头、面、颈部，小部分发生于躯干和四肢。表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色，皮损增厚前触摸不高于皮肤表面（如图1）。 随年龄的增长，患处颜色逐渐加深、增厚并出现结节样增生（如图2）。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂。发生于前额中线及枕部的部分鲜红斑痣皮损可有自行消退的现象，其余大部分鲜红斑痣很少自然消退。该病好发于身体暴露部位，对患者心理和生活质量影响十分严重。 鲜红斑痣有什么并发症？鲜红斑痣患者皮损随年龄的增长，皮损颜色逐渐加深呈紫红色，并在红斑基础上皮损增厚并出现结节样增生，结节受到外伤后容易出血。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂出现畸形改变，严重影响面部美观。 Sturge-Weber综合征（皮肤-眼-神经系统综合征）合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤时，临床症状可表现多样： 1）有些患者除面部鲜红斑痣外无其它不适； 2）有些患者并发白内障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 Klippel-Trénaunay综合征（K-T综合征）可在局限或弥漫性毛细血管畸形（鲜红斑痣）的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨骼肥厚（过度生长）。 临床多为三联征表现：鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。 通常鲜红斑痣是最早出现的症状，组织增生多见于下肢，也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官，有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。 骨骼肥大多于出生后最初的几年内出现，青春期尤其明显，表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。2021年10月26日
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朱晓爽副主任医师 河南省人民医院 血管瘤外科 起初，遇到宝宝长红色胎记，家长并不知道红胎记会给宝宝带来什么影响，只觉得长在面部裸露的部位可能影响孩子心理健康。于是在网络各种关键词搜索红胎记是什么？是鲑鱼斑、血管瘤、还是鲜红斑痣呢？ 看完此篇文章，或许可以帮你初步判断宝宝“红胎记”是哪种疾病哦！ 鲑鱼斑 如果长在这些部位的红胎记，如：额头中间呈V字型的红斑，枕后部位分布，眼睑或人中部位的红斑，我们称这种红胎记为“鲑鱼斑”，是一种长在特殊部位的“鲜红斑痣”。 早期只需要观察即可，并且大多数在2岁内可自行消退。如2岁~5岁之间还未完全消退，可采用海姆泊芬光动力进行治疗或采用激光进行控制。 血管瘤 而有些红胎记会在孩子出生后1周或数周出现，表现为淡红色斑片，1~3个月内迅速生长，甚至会突出皮肤表面，形成草莓状瘤体。大部分血管瘤1岁左右停止生长，并逐渐自行消退。 这种突出皮肤表面的红胎记就是“血管瘤”。它是一种先天性良性肿瘤，是由于血管内皮细胞的过度增殖。按压不易褪色，不过大部分血管瘤可以自行消退，但即便自行消退，也可能在患处部位留下难以消退的色素沉着或瘢痕等症状，建议积极治疗。 普通的婴幼儿血管瘤一般治疗难度不大，可采用脉冲染料激光、局部药物外敷或口服药物等方式进行治疗。 鲜红斑痣 鲜红斑痣一般出生时或不久后出现，极少部分为后天发生。常发生于头面颈部，小部分也可长在四肢或身体其他部位。它是一种先天性毛细血管畸形，为边缘清晰而形状不规则的红斑片，按压出现褪色或不完全褪色的现象。 红斑的深浅程度也会受气温、情绪、运动等因素影响。鲜红斑痣一般不会自行消退，并且随着年龄的增长，颜色逐渐加深、皮损增厚，部分严重的病变可能导致结节样增生，这会严重地影响红友的身心健康，建议尽早治疗。目前可采用海姆泊芬光动力或脉冲染料激光治疗，而海姆泊芬光动力治疗效果总体优于脉冲染料激光。 如发现宝宝长红色胎记，建议父母带孩子先到正规的三甲医院进行确诊是鲑鱼斑、血管瘤还是鲜红斑痣。待医生确诊后再决定孩子要不要接受治疗并根据疾病选择合适的治疗方式，尽早治疗干预疾病进一步发展，以免红胎记对孩子的身体、心理造成严重的影响。2021年10月25日1407
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周俊主治医师 西安交大二附院 皮肤科 鲜红斑痣，因其红斑颜色呈葡萄酒色，又被称为葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS），是一种常见的红胎记。该病是一种常见的先天良性的真皮浅层毛细血管畸形。严格意义上来讲，鲜红斑痣属于血管畸形，并不属于血管瘤范畴。常在出生时出现，好发于头、面、颈部，小部分发生于躯干和四肢。表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色，皮损增厚前触摸不高于皮肤表面；随年龄的增长，患处颜色逐渐加深、增厚并出现结节样增生。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂。发生于前额中线及枕部的部分鲜红斑痣皮损可有自行消退的现象，其余大部分鲜红斑痣很少自然消退。该病好发于身体暴露部位，对患者心理和生活质量影响十分严重。 为什么会得鲜红斑痣？鲜红斑痣发的病原因尚不完全清楚，目前认为引起该疾病发生有：先天性因素（基因突变）和后天性因素（后期外伤获得）两个主要因素： ①先天基因因素方面：大部分鲜红斑痣是散发的，但也有一些表现为家族聚集性，其遗传方式符合常染色体显性遗传，因此考虑鲜红斑痣可能有一定的遗传倾向。目前对基因的研究发现，引起家族鲜红斑痣的基因中包含一系列神经相关的基因，这些基因的缺陷导致血管周围的神经分布减少，致使该区域血管出现扩张畸形，形成鲜红斑痣。 ②后天外伤获得性因素方面：获得性鲜红斑痣的患者出生时表现正常，儿童期或成年遭遇外伤后出现。后天获得性鲜红斑痣和先天性鲜红斑痣的临床表现一致，但后天获得性鲜红斑痣多发生较晚，临床也比较少见。外伤是获得鲜红斑痣的最常见诱因。 鲜红斑痣是否会遗传？一般是不遗传的；目前的流行病学结果表明全球大部分鲜红斑痣病例呈散发状态，很少出现家族聚集现象。对具有家族聚集发病患者进行检查发现其遗传方式符合常染色体显性遗传，因此考虑鲜红斑痣可能有一定的遗传倾向。对于绝大多数鲜红斑痣患者来说不具有遗传倾向。 鲜红斑痣有什么并发症？鲜红斑痣患者病变部位不仅可以可以表现在皮肤，也可能累及皮下其他组织的血管病变，只是这种发生率很低。介绍常见的两种综合征 1.Sturge-Weber综合征（皮肤-眼-神经系统综合征） 合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤时，临床症状可表现多样： 1）有些患者除面部鲜红斑痣外无其它不适； 2）有些患者并发白内障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 2.Klippel-Trénaunay综合征（K-T综合征） 可在局限或弥漫性毛细血管畸形（鲜红斑痣）的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨骼肥厚（过度生长）。 临床多为三联征表现：鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。通常鲜红斑痣是最早出现的症状，组织增生多见于下肢，也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官，有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。骨骼肥大多于出生后最初的几年内出现，青春期尤其明显，表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。2021年10月17日1474
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朱佳芳主治医师 上海第九人民医院 激光美容科 葡萄酒色斑又名“鲜红斑痣”，是一种常见的毛细血管畸形，因其颜色似葡萄酒而命名。该病在新生儿的发病率约为0.3%-0.5%。随着年龄增长，病灶会逐渐增厚，严重影响患者的生活和正常社交。过去曾采用同位素、冷冻等治疗方式，往往容易遗留疤痕。随着选择性光热作用理论的推广，脉冲染料激光和光动力学治疗逐步成为该病的主流治疗方式。今天来聊一聊临床上经常碰到的宝妈们关于鲜红斑痣的Q&A。什么是鲜红斑痣？Q1: 大夫，您好，请问我家宝宝得的这是什么病呢？A1: 你好，你家宝宝得的是“葡萄酒色斑”，你平时在网上听到的“鲜红斑痣”或者“红胎记”都是这种病。因为皮肤颜色像“葡萄酒”所以有这个名字。Q2: 大夫，我在网上看到你们九院血管瘤很有名气啊，我家宝宝得的到底是不是“血管瘤”？A2: 不是的。“血管瘤”它顾名思义就是一种肿瘤，一般会在皮肤表面形成突起的肿块；但是你家宝宝的红胎记主要是由于皮肤里面的小血管扩张导致的，所以还是属于血管畸形。Q3: 那我家宝宝这个病到底严不严重啊？A3: 你好，这个病和患者的年龄、病灶的大小和病灶的位置都有关系。患者年龄越大或者面积越大或者长在脸的中间，胳膊或者腿上来说，治疗效果都比较差。目前总体有效率约为40%左右，但婴幼儿总体有效率可达60%以上。那该怎么治疗呢？Q4: 现在我家宝宝这个病到底怎么治疗啊？A4: 你好，这个病相比较“血管瘤”来说是一种比较难治疗的病。我们建议尽早开始激光治疗会取得比较好的效果。一般来说生后一周就可以开始激光治疗了。Q5: 激光治疗到底痛不痛啊？A5: 激光治疗还是有一定疼痛感的。一般认为在7-8分疼痛左右。敷过外用麻药后，疼痛会降低至2-3分。因为激光治疗非常快速，一般在半分钟到一分钟左右，建议小面积患者还是可以不涂麻药。（图片来源：九院林晓曦教授）Q6: 激光这么痛，那我可不可以不治疗，我看他的颜色已经比出生时候褪掉很多了！A6: 你好，你心疼宝宝的心情我们可以理解，但是红胎记是不会自己褪掉的哦。你观察到宝宝出生时候的颜色很红，现在颜色又淡了一些，那是因为宝宝那时候的血色素大概是正常成年人的1.5倍，等到血色素慢慢下降，颜色会较之前变淡。但是病灶并没有好转，病灶里面的血管还是在进一步增生和扩张。Q7: 那我不治疗有什么后果呢？A7: 不治疗主要考虑还是影响你家宝宝面容美观，俗话说靠脸吃饭的时代已经来了，以后很可能会影响他的自信。另外，就是不治疗的话30岁以后病灶会逐渐增厚突起，不仅影响面容，还会影响到相应器官功能。机器、次数和疗效？（左图）选择性光热理论的提出者，激光教父：Rox Anderson（右图）脉冲染料激光（图片来源：网络）Q8: 那我们现在九院用的到底是什么机器呢？A8: 你好，我们现在用的是国际上最先进的脉冲染料激光，能够直接作用在皮肤深部的血管，但是不损伤表面的皮肤。Q9: 激光会不会留疤啊？A9: 你好，激光治疗作用远离主要损伤的是深部的血管，且治疗时表面有冷却系统，术后我们也会要求患者常规冰敷两个小时，一般不会烫伤皮肤。当然还是要根据每个患者情况来看，一般来说，皮肤颜色越黑、红斑越厚的患者留疤的几率还是会存在的。术后我们也建议患者常规需要防晒2个月。Q10: 激光到底做几次才会治好我家宝宝啊？一次就好了吗？A10: 你好，那还是要看每个人的具体情况。一般来说，你家宝宝的红斑面积越小，越早开始治疗，越靠近脸的外侧和身体上，那样效果就越好，治疗次数需要的就越少。但一般至少也需要个2-3次。Q11: 到底多久做一次激光治疗最合适呢？A11: 一般我们对于小宝宝的建议是一个月治疗一次。现在认为治疗时间间隔相对密集，可能会相对取得更好的效果。其他检查和治疗手段？累及眼部的葡萄酒色斑患者核磁共振可见脑部血管畸形（图片来源：九院林晓曦教授）Q12: 医生，我听说你们九院有光动力，我家宝宝可不可以用啊？A12: 你好，光动力技术目前也是一种和激光一样非常成熟的技术。但是要等3岁以上才可以开始治疗。光动力技术治疗效果与激光相比较会略好，但是缺点在于费用较高，治疗时间和疼痛感都显著高于激光治疗。因此目前我们主要推荐激光治疗效果不好的大面积红斑患者尝试光动力学治疗。Q13: 我家宝宝需不需要做什么检查呀，光凭肉眼看就能诊断了吗？A13: 你好，葡萄酒色斑一般是表现为病灶平坦，界限清楚，压之可褪色。一般有这些特征就可以诊断为葡萄酒色斑。但是如果还表现为皮肤温度比较高的话，我们还会建议你做一个B超检查进一步确诊。另外，红斑长在上眼皮或者下眼皮的患者，会有30%的可能性伴发有青光眼和癫痫，因此强烈建议家长带着宝宝尽早完善眼压以及脑部增强核磁共振的检查，因为脑部和视力损伤在宝宝年纪更大一些的时候往往就很难治疗。Q14: 医生，我家宝宝这个病我想先观察一段时间，请问会扩散吗？A14: 一般情况下，鲜红斑痣在患者成年之前跟着生长发育同比例生长，并不会超出目前生长的范围。同时由于是低流量血管畸形，也并不会出现像动静脉畸形、高流量静脉畸形等破溃后血流不止的情形。但并不是说因为这样我们就可以对鲜红斑痣掉以轻心，还是要趁孩子年龄还小，进行积极治疗，才能得到最好的疗效。是否遗传？Q15:医生，我家宝宝这个病到底是怎么引起的呢？我马上就要怀二胎了，怎么能够避免呢？A15: 你好，目前考虑这个疾病还是由于细胞突变造成的，和遗传因素没有关系。所以你可以放心生育二胎，发病的几率还是和一胎一样，在0.3%-0.5%左右。Q16:怎么预约治疗呢？A16: 直接联系我即可，我帮您安排激光治疗时间。2021年07月17日1013
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冷冰副主任医师 中国医大一院 整形外科 葡萄酒色斑是一种微静脉畸形，又称为鲜红斑痣，是先天性的毛细血管畸形导致的病变。在婴儿6个月内已与婴幼儿血管瘤相混淆，需要仔细鉴别。当然了，血管畸形是非常复杂的，需要和毛细血管畸形—动静脉畸形（CM-AVM），后者是一种常染色体显性遗传疾病。 葡萄酒色斑临床可分 3型：第一型为粉红型，病变区平坦，呈浅粉红至红色，指压完全褪色。第二型为紫红型，病变区平坦，呈浅紫红至深紫红，指压褪色至不完全褪色。第三型为增厚型，病变增厚或有结节增生，指压不完全褪色至不褪色。 发生在面部沿三叉神经分布的红斑需排除伴有 Sturge-Weber 综合征的可能，该综合征因累及软脑膜，在婴儿期可出现惊厥，有智力障碍和神经功能损害表现；因累及脉络膜，其中 30%的患儿可能出现青光眼。需要眼科医生排除青光眼可能。 葡萄酒色斑的治疗手段有：激光治疗、光动力治疗、外科手术治疗等方式。一般首选激光治疗，对于面积较大，激光治疗效果不理想的病变，建议光动力治疗。光动力治疗需要严格避光，治疗费用也较高。对于以上两种方法治疗无效的病例，需要通过外科手术的方法切除病变。以下为激光治疗的案例照片。2021年07月05日2791
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张云杰医师 医生集团-北京 线上诊疗科 鲜红斑痣究竟会不会遗传?遗传概率有多大?想必这是所有患友所关心的问题。瑞典、比利时、丹麦的一个联合研究小组对240名鲜红斑痣患友进行硏究发现,入组的240名鲜红斑痣患友中,65名患友其家族中(超过半数为父母及兄弟姐妹)同样出现过鲜红斑痣病例。此次联合调研入组的240名患友中,家族史概率达27%。鲜红斑痣由基因突变造成鲜红斑痣又称葡萄酒色痣，发病率为0.3%，是一种真皮浅层的微静脉血管畸形。据以前的文献报道，这种微静脉血管畸形是由于RASA1基因突变所造成，且具有遗传倾向，被认为可能是一种常染色体的显性遗传。为了弄清楚鲜红斑痣的遗传概率，由瑞典斯科纳大学医院Agneta博士牵头，联合丹麦及比利时的人类遗传学实验室，形成联合研究小组，对240名鲜红斑痣患友进行跟踪调查。在对240名鲜红斑痣患友进行问卷调查后发现,其中65名患友具有家族遗传史,其父母或兄弟姐妹同样患有鲜红斑痣,该组中的具有遗传史概率为27%。遗传和哪些因素有关?患病部位:在对数据的整理后发现,在遗传家族史组中,鲜红斑痣最常见的发病位置如下:面部(74%),颈部(22%),躯干(15%),腿部(11%),手臂(8%),和手(2%)。不具备家族史的组中具有几乎相同的患处部位分布:面部(79%),颈部(20%),躯干(16%),腿部(9%),手臂(7%)和手部(6%)。所以是否遗传与患病部位没有直接相关。是否增厚:鲜红斑痣的增厚发生概率大约为35%、左右，那么是否增厚与遗传是否有关系呢?在65名遗传组中，增厚的发生概率为7%;未遗传组中，增厚发生概率为20%。由于样本量不足，增厚与否与遗传的关系仍有待研究。是否能防止遗传?从实验结果来看，240名鲜红斑痣患友中的家族遗传史概率高于目前国际.上所统计的8%-22%。鲜红斑痣可以被认为是具有一定的遗传倾向，有家族史情况发生。但并不意味着鲜红斑痣就是一种遗传疾病，所以并不用非常担心是否会遗传给下一代的问题。如何治疗鲜红斑痣?目前我们能做到的，是能在当代控制、改善、治愈鲜红斑痣。临床上采用海姆泊芬光动力的方法治疗鲜红斑痣,复美达光动力是通过静脉注射光敏剂海姆泊芬,使其通过血管流动,到达患处部位的畸形血管这个时候启动特殊光照,使光敏剂发挥作用,靶向破坏畸形的微静脉血管,达到治疗效果。2021年06月28日973
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李东升主任医师 武汉市中西医结合医院 皮肤科 SWS 的神经系统病变多呈进行性发展，包括癫痫发作、局灶性神经功能缺损和智力障碍。当存在典型的面部病变时，10% 至 20% 的病例会发生软脑膜毛细血管-静脉畸形，且该畸形通常发生在鲜红斑痣的同一侧。软脑膜毛细血管-静脉畸形很少在没有伴随面部毛细血管畸形的情况下发生。SWS的癫痫病变与软脑膜病变密切相关，尤其是双侧病变的患者。临床数据显示，超过90% 的双侧软脑膜病变患者出现了癫痫发作。癫痫发作通常是 SWS 的首发症状，多数开始于婴幼儿期，但也可能发生在任何年龄。在一项关于 77 名患有 SWS 且至少有一次癫痫发作的临床研究报告中显示，癫痫发作的中位年龄为 6 个月，其中有30 名患者（39%）观察到有严重癫痫发作。SWS 中的癫痫治疗一般比较困难。数据显示，仅约40% 的病例能够通过抗惊厥治疗实现控制。目前，抗惊厥药是 SWS 相关癫痫患者的标准一线治疗，但最佳方案尚不明确。 对难治性病例，手术治疗是必要的选择方案。有专家建议对药物抵抗性癫痫（尽管使用至少两种抗惊厥药治疗 6 个月，但癫痫发作控制不佳）患者进行胼胝体切除术、半球切除术或横切术，特别是当伴有临床上较明显的偏瘫、视野丧失和发育迟缓等。2021年06月25日823
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