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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 在门诊总会遇到这样的问题：“陈医生，我孕期做产检什么事都没有，可宝宝一出生就发现手部畸形，产检不能检查出宝宝的手部畸形吗？”关于这个问题，越来越多的新手妈妈都会问到，她们还没体会到初为人母的喜悦就为宝宝的手部畸形担忧不已，亦或是自责自己在孕期这里没做好，那里没注意。宝宝手部畸形谁都不愿意看到，但是既然发生了就不要再给妈妈压力了，她们比谁都希望宝宝健健康康的。形成畸形主要就是遗传、外部环境影响或者遗传和外部环境影响相互作用导致的，由于对病因的不了解，来门诊的很多妈妈都很自责。手部畸形在产检时确实不容易检查出来，比如并指、多指、短指、漂浮拇等，在产检时影像的清晰度和胎儿的配合度都会出现干扰，不能完全检查出胎儿手部是否畸形，所以很多都是在产检时没发现异常，直到宝宝出生了才知道手部畸形。宝宝手部畸形并不是不治之症，只要宝宝身体健康，达到麻醉要求，一般越早接受手术治疗恢复得会越好，也不至于在成长中因手部畸形产生自卑感而造成严重的心理影响。在对手部畸形的治疗中，功能和外形美观度都很重要，我们会在恢复手部功能的同时改善外形，再配合后期的康复锻炼，这样宝宝就能早日拥有一双健康的手。2021年05月11日
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2019年12月24日1168
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 由于拇指在手部美学及功能方面发挥着重要作用，因此，复拇畸形患者大多在婴幼儿时期即进行手术治疗。手术时机的选择是复拇指畸形术后是否出现继发畸形的关键，手术时机与畸形的复杂程度有关，需遵循个体化原则。对畸形的矫正越早越好，约在出生后6个月开始。在出生后6个月～3岁期间，是手功能塑形期，此时完成手术，可望得到一个完善的手功能。我们认为，手术显微镜在临床上的应用可减少对组织的损伤，故手术时间可提早。对简单型多指，出生后6～8个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，在1岁后行多指切除、组织移植或移位、功能创建等手术，并应定期复查直至发育停止期。对于有可能损伤骨骺的手术和影响手指生长的骨融合术，应等到患儿10岁以后再进行手术。孩子现在才几个月大，等稍微大点做手术会对他有什么影响呢？孩子在成长的过程中，会发现自己和别人不同之处，从而产生焦虑 、内疚 、无助感 ，先天性手部畸形的孩子除了生理上的影响外，患儿和家长还有心理上的压力和精神上的痛苦，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活。鼓励患儿患手做一些力所能及的活动，游戏。让患儿参加一些群体活动，克服自卑心理，找回自信心，对其进步，给予鼓励和表扬。孩子需要做什么检查？术前对复拇指的感觉、运动和力量作认真的检查和观察。术前常规摄x片以决定骨的矫形方案；肌腱起点的B超检查，对临床医师制订手术方案可提供帮助，且对患儿无伤害，应该提倡：需作血供检查的病例，可采用多普勒血流探测仪和血流彩色超声检查，常可作出明确的诊断；血管造影需慎重考虑，不主张作为常规检查手段。多指手术期注意事项？术前应按照个体化原则，根据x片、患指外形、用指习惯等详细评估，正确的选择主干拇指，制定具体的手术方案。术前采取局部按摩、手法矫正等非手术疗法以减少手术治疗时因皮肤缺损、韧带紧张而造成的困难；术中的一切操作都必须围绕重建拇指的功能和外形展开，最大限度地重建主干拇指的外形与功能；术后应积极康复锻炼，定期随访，及时防治继发畸形。我在孕期非常注意保健，吃东西也很慎重，定期做产检，我很困惑，到底是什么原因导致孩子畸形的发生？①遗传因素。拇指多指症病例中2／3具有家族遗传病史，且有隔代遗传的家族史，常见于常染色体显性遗传。②环境因素对胚胎发育过程中的影响。如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶嵴的发育异常，拇指侧顶嵴向近位延长及其退缩迟缓所致。复拇指畸形手术治疗主要包括以下四个方面：1、骨纵轴和力线的纠正：主要包括掌骨头和近节指骨的楔型截骨以及截骨后的克氏针内固定。2、关节动力系统的纠正与重建3、关节稳定性的纠正与重建4、手指外形的修复与重塑如何进行术式选择？目前主要的手术方法有两种，一是切除一个多指，保留一个同时做必要的矫正；二是将两个手指部分切除后做融合手术，即Bilhaut-Cloquet手术。2019年09月16日3465
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 对于一个家庭来说，新生儿的降生无疑会给全家带来幸福和欢笑。但是对有些家庭来说，新生儿的到来却是不幸的开始。我国是出生缺陷高发国家之一，每年的出生缺陷儿数量高达80万-120万人，大约每30秒就会诞生一个缺陷儿……出生缺陷中什么疾病占的比重最大？据统计，2016年出生缺陷顺位分别先天性心脏病（62.10%）、多指/趾（18.53%）、总唇裂（6.97%）、并指（趾）（6.07%）、马蹄内翻（6.00%）、尿道下裂（4.99%） 、脑积水（4.50%） 、小耳 （3.06%）、肢体短缩 （2.93%）、 直肠肛门闭锁或狭窄（2.59%）。出生缺陷中通过治疗恢复的比重占多少？新生儿先天性缺陷中，有40%会造成终生残疾，30%在出生前后死亡，还有30%是可以治愈或者纠正的。而新生儿天性缺陷当中，占比最高的是先天性心脏病，高达62.10%，其次就是先天性多指（趾）并指（趾）畸形，合计占比24.6%。因此我们除了关注新生儿先天性心脏病之外，也需要更加关注先天性多指（趾）并指（趾）畸形。为什么孩子会有并指多指畸形？有并指多指畸形的孩子的家长，都会不停问自己“为什么偏偏就我孩子会这样？孕期我已经很注意了？”先天性并指多指畸形病因未明，但部分与遗传有关，父母一方有先天性并指多指畸形的，则下一代发病概率约为50%左右。同时，目前大家比较关心的影响因素，主要是孕期的影响。如某些药物，如反应停、部分镇静药、口服避孕药等；孕妇病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等；孕期吸烟、孕期接触农用化学物质、孕前职业接触有害物质等都会增加胎儿患并指多指畸形的风险；孕前从事化工职业工作是胎儿并指多指症的主要危险因素；孕妇年龄过小也是导致胎儿并指多指症出现的危险因素；妊娠期合并糖尿病也会增加胎儿患上并指多指症的风险。先天性多指并指畸形该做什么检查？先天性并指多指畸形属于手部畸形，同时很多手部畸形都涉及到显微技术，所以需到手显微外科专科医院就诊。由于孩子年龄偏小，一般先体查，医生通过检查判断，观察指体畸形类型和功能，同时一般常规需行X线检查，复杂的手部畸形还需要行CT或者MRI等相关检查，然后再根据具体情况由手显微外科专科的医生制定相关的治疗方案，并根据孩子的情况安排手术时间。先天性多指并指什么时候做手术最好？很多家长开始没找到专业的医生，导致孩子错过了最佳的手术时机。1、主干指发育较好的并指多指畸形可在3-6个月左右进行手术；2、复杂型的并指多指畸形宜在1岁进行手术；3、需行截骨矫形、指骨融合的手部畸形宜在1-3岁进行手术；4、需要对掌功能的重建手部畸形宜在3岁后进行手术。因为涉及孩子的指体发育及心理发育，建议最晚也要在上学以前完成手术。在婴幼儿时期进行手术矫正畸形是最好的，这样有利于手指的发育及孩子的心理健康，同时也可减轻家长的心理负担。以上为常规建议，需根据实际情况制定相关治疗方案。2019年08月02日3783
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 1、概述： 先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧，其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高，对手部外观及功能影响重大，其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。 2、病因及分类： 多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10％左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。 3、症状及危害： 孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难；甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。 4、常见伴发畸形： 最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。 5、诊断： 先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。 6、治疗方式及适应症： 发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。 先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。 对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型；还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。 复拇畸形的治疗原则： 两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指。 多指发生于关节水平，除了多指切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。 多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。 7、注意事项： 多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染；加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。 8、预防： 加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。 9、专家观点： 多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难；也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。2019年07月19日1489
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纪柳主任医师 清华大学玉泉医院 整形外科 多指该怎么办?其实多指的也有不同症状的，其中凡以长在大姆指旁边的最为多见，其次为小指旁边长出者，也有自其它指头旁边长出来的。这种先天性畸形有些是遗传来的，但大部份与遗传无关。 因国人的多指症绝大多数长在大姆指旁边，而大姆指又是最重要的手指头，所以手术切除那根多余的手指时，大姆指功能之保留及重建就很重要了。不少老人家说多一个手指是有福气的表征，所以不主张除去，而小孩子年长后才来医院求诊，此时很可能因长年留下来的畸形已不易矫治，常需更复杂的手术或一次以上的手术治疗;根据经验，多的那一只大部份都是没有功能或畸形的，因此应当切除以免影响手的正常功能，并且切除后对美观上也大有帮助。 一般说来，大姆指旁的多指按其长出来的位置以及内部骨骼关节间的关联可分为七型，各型的治疗法有所不同，有的是切除多指，有的是两个小指头合成一个正常的指头，重要的是内部筋骨、韧带关节需转位，补正或固定者皆需特殊手术重建之，我们曾遇到好些出生后不久即切除的多指，小孩长大后手部缺少几个功能或大姆指松软无力，尚需其它复杂手术重建。通常多出的一指像个赘肉只有一点皮连在手上者可出生即切除;如筋骨俱全则应到半岁以上再行手术治疗，才不会有失误。 也有些患者在多指切除后，发现保留下来的姆指是歪的，这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的，也都是应即早矫治的畸形，否则畸形定形后就不易治了。 残留性多指症(rudimentarypolydactyly)指在正常指面长出一附加指，俗称六指。本病为常染色体显性遗传，但男性发病明显多于女性。 诊断要点： 1.出生时在手侧缘有一结节状或指状增生物，其中可有软骨，可呈蒂状或疣状。 2.最常发生于小指的基底部，有时为双侧性。 治疗要点： (1)多指症治疗时机。单纯性多指症，特别是尺侧单纯性多指症，没有掌骨及掌指关节赘生，宜在婴儿3—6月内完成多指症矫正手术治疗。复合性多指症，如桡侧复合性多指以及中央多指并指等，多指症矫正手术时间可推迟，但仍应争取在2岁前完成，以利家长在心理上早日得到安慰，患儿亦不致有心理障碍。多指症该怎么办? (2)多指症治疗矫正手术方法。单纯性多指作多指切除及局部皮肤整形。复合性多指症除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少根据患手的形态、功能重建的要求而定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨畸形矫正，关节韧带修复及皮肤整形等。2011年03月25日6955
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