先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良，是由于胚胎发育过程中肠旋转运动异常，使肠道位置发生变异，从而引起肠梗阻（肠道内物质无法正常通过肠道）或肠扭转。

本病大多在新生儿期和婴幼儿期出现症状，男女比例约 2：1。

主要症状是出生后有正常胎粪排出，但生后 3 ~ 5 天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁，呈黄绿色。发生肠扭转时，突发症状为一阵一阵地发生腹痛和频繁呕吐。

本病是由于胚胎发育过程中肠旋转异常或旋转终止造成的，其发生主要与下列因素有关：

• 肠旋转运动障碍：最常见原因。胚胎早期的肠道本来是一根直管，因为一部分肠节段发育迅速，而此时的腹腔发育却比较缓慢，这时直直的肠道就无法被腹腔所容纳，因此肠管便会出现按逆时针方向从左向右旋转。如果这个过程中发生旋转异常或旋转终止，均会造成肠旋转不良。
• 异常发育：胚胎发育中，小肠与腹腔壁相接的地方出现了不正常的连接，或相接的结构缩短，从而引起肠梗阻和肠扭转。
• 肠粘连：肠道粘连在一起也可导致肠旋转运动障碍。

频繁呕吐是先天性肠旋转不良最常见的症状，随着病情进展，可能出现剧烈腹痛、中毒、休克等症状。

典型症状

• 频繁呕吐：新生儿时期最典型症状。多表现为出生后有正常胎粪排出，一开始喂奶的情况良好，但生后 3~5 天突然出现大量呕吐，且呕吐物含胆汁，呈黄绿色。
• 阵发性腹痛：突发症状之一，提示有发生肠扭转可能。可出现突然的肚子疼，但具体的疼痛部位说不清。
• 排便异常：发生肠梗阻时出现停止排便、排气。
• 呕吐咖啡样液体或呕血、便血：提示病情进一步加重，已发生肠绞窄（肠道严重缺血导致肠内物质无法正常通过）。
• 腹膜炎、高热等中毒休克症状：是先天性肠旋转不良最严重症状。表现为腹部肌肉紧绷、腹胀、触压腹部时疼痛明显、体温 >39 摄氏度，这些症状表示存在广泛性肠坏死或肠穿孔。

并发症

本病的常见并发症有：

• 十二指肠受压：小肠起始部分被压迫。
• 肠扭转：肠道发生旋转。
• 空肠近端粘连：小肠的起始部分形成粘连。

本病主要是由于胚胎发育过程中肠旋转运动异常引起的，没有特别的预防方法。以下方法或许会对降低发生本病的风险有所帮助：

• 避免剧烈活动，如跑步、跳高等幅度较大的运动。
• 密切关注进食、排气、排便情况，早发现、早诊断有利于本病的恢复。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 腹部直立 X 线平片：可显示胃及十二指肠的结构。需尽量去除身上的金属制品，在站立状态下进行 X 线检查。
• 钡剂灌肠：主要用于判断盲肠或结肠位置的异常。
• 上消化道造影：主要显示小肠起始段的异常。
• 腹部 B 超检查：对小肠相关联的动静脉血管进行检查。
• CT 及核磁共振检查：对小肠位置、相关联的动静脉血管进行检查。

先天性肠旋转不良的治疗，主要包括手术治疗、药物治疗和其他治疗。以手术治疗为主。

手术治疗

一旦怀疑本病，应立即开腹探查，解除肠扭转。主要手术方法如下：

• Ladd 手术：经典 Ladd 手术是本病最直接有效的治疗方式，已被广泛认可。包括肠扭转复位、腹膜束带松解、空肠近端腹膜索带松解、扩展小肠系膜根部附着点，以及阑尾切除加肠管重新置位。

药物治疗

• 静脉补液、输注血浆：当新生儿出现完全性肠梗阻并伴有休克时，在手术前应该迅速进行静脉补液和输注适量血浆，维持身体的血量及体内环境平衡。

• 红霉素
  在新生儿先天性肠旋转不良术后胃肠功能恢复治疗中，红霉素促进胃排空、减少反流，从而促进胃肠运动与功能恢复。

  但其同时有着潜在的肝毒性，可能引起药物导致的发热、皮疹、荨麻疹等不良反应的发生。

其他治疗

• 胃肠减压：将胃管从口腔或鼻腔插入，在负压作用下将胃内容物引出体外。目的是减少胃肠道积留的气体、液体，减轻肠道内的膨胀，有利于肠壁血液循环恢复。
• 吸氧：腹胀可影响肺的功能，因此适合吸氧。

• 术后注意事项：术后应注意引流管的通畅，避免挤压，术后第一天引流液的正常量为 300 毫升以内，若引流液过多应及时告知医生。
• 用药注意事项：用药期间可出现腹胀、腹痛、腹泻等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
• 复查：应每月到医院复查 1 次，主要复查腹部 CT 和电解质等。
• 饮食：术后需长期依靠胃肠道外营养维持生命。有些可过渡到口服营养素并逐渐痊愈。
• 运动：术后第 1 天应卧床休息，尽量避免下床走动。术后 3 天可适量在床边活动。术后 1 周可恢复正常活动。
• 大小便管理：保持大便通畅，避免用力排便。如果出现大便干燥或排便困难，应在指导下使用软化大便药物。
• 其他：多翻身（1 次/12 小时）和拍背（34 次/1 小时），避免并发肺炎。

• 及时治疗：经过正规治疗后，可最大限度缓解症状。
  手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍、贫血及营养不良等症状。

  当出现肠扭转坏死并进行广泛切除小肠手术后，需要长期依靠胃肠道外营养维持生命，有些可过渡到口服营养素并逐渐痊愈。

• 未及时治疗：如果不及时治疗，会出现肠绞窄、大面积肠坏死，引起全身中毒症状，严重者有危及生命可能。