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03月31日 92 0 4
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2023年08月06日 74 0 1
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2023年05月10日 239 0 0
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丁彩琳医师 北京儿童医院 普通外科 胆道闭锁(BiliaryAtresia)是一种发生于婴儿期的极为严重的疾病,若不治疗,将在2岁前死亡。治疗的原则为:先行Kasai(葛西)手术,不理想再行肝移植手术。目前,经过规范治疗,胆道闭锁患儿与正常孩子相差无几,且能够正常上学、上班、生活、结婚生子。所以,一定别灰心,积极去治疗。北京儿童医院,陈亚军主任团队自2003年至今,已完成胆道闭锁葛西手术600余例在胆道闭锁诊治方面,有着丰富经验手术后自肝存活最长时间的孩子:2003年4月手术,至今已上大学。本文首发于微信公众号可微信搜索:添加朋友-公众号-搜索“北京儿童医院普外科”-关注关注“北京儿童医院普外科”微信公众号2023年03月25日 602 0 7
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊,这个是那啥呀啊,胆道闭锁术后都20多天了,拍嗝就是这个。 就是唾液呀,唾液到这个食管里没有下去,然后你一拍呢,随着嗝又反上来了,这个没事啊,不是病啊,你给他呢,就是用热水袋呀,给他这敷一敷肚子,给他搓搓这个脚心。 啊,加快肠蠕动,给他揉肚子啊,这个等肠蠕动好了啊,这个这个气啊,自然而然的啊,肠胃肠的蠕动功能好了,那这些白色粘液就无所没事了,也就不吐了,白色粘液就唾液从嘴分泌出来之后吞吞到食道之后,它反上来了啊,但是等肠管的手术后啊,这个腹壁这个肠管的功能,胃肠功能恢复了之后,这个粘液呃白夜也也也就不存在了啊,这不是问题,常见的情况啊,也不用什么特殊治疗。 通过物理按摩推拿下就能好。2023年02月19日 44 0 1
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叶茂主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 先天性胆道闭锁是严重威胁婴幼儿生命的胆道梗阻性疾病,发病率为1/5000-1/10000,如不及时治疗,患儿常于2岁内因肝功能衰竭而死亡。葛西手术虽然是治疗胆道闭锁的首选手术方法,但却不能圆满解决患儿自体肝生存中出现的各种问题。据文献报道,葛西手术后肝内胆管扩张的发生率约为4%-25%。首都儿科研究所普通(新生儿)外科针对胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张伴有反复的胆管炎、保守治疗效果不佳的患儿,进行二次葛西手术,行肝管扩大成形,肝门空肠吻合术,从而使肝内胆管扩张得以缓解,胆汁引流通畅,延长自体肝生存时间。截止目前已有25名先天性胆道闭锁患儿因此重获新生。久久(化名)出生后得了“黄疸”,一直在当地医院进行蓝光治疗,但始终不见好转,从县医院转到市医院,又从市医院转到了省医院,原本的“新生儿黄疸”,最后确诊为“先天性胆道闭锁”。医生告诉家长:“胆道闭锁是孩子的胆道在发育过程中发生了纤维化,没有了管腔结构,胆汁没办法排出,从而导致肝硬化,危及生命。这个病可以通过葛西手术,也就是肝门-空肠吻合术,引流出肝脏内残留胆管分泌的胆汁,从而达到退黄、缓解肝损伤的目的。但即使这样,患儿的肝脏仍然会持续硬化,大约三分之二的患儿需要在10岁以内通过肝移植才能挽救生命”。了解到这些情况,久久妈妈像是被打入了“地狱”,看着怀中正在微笑的久久,她选择全力以赴给孩子治病。久久两个月大时,在当地医院进行了葛西手术。他很幸运,手术非常顺利,没有其他并发症,术后半个月就出院回家了。虽然术后每天都要给孩子喂药、测体温,担心出现胆管炎,但久久妈妈却说:“孩子出院后的那段时间是我最幸福的日子,看着黄疸一点点的退去,我知道光明就在眼前”。久久术后一个半月,就变得白白胖胖了。正当全家人以为病魔退却的时候,久久却再次出现了黄疸,反复高热,大便又变白了,可怕的胆管炎出现了。胆道闭锁病因多种,葛西手术需要用一段肠管代替胆道引流胆汁,肠道内的细菌会进入肝脏,从而引发胆道发炎。每次胆管炎都会加重肝脏的损伤,而胆管炎控制不了,就要提前进行肝移植,因此胆管炎是笼罩在每个胆道闭锁患儿父母心中的阴霾。久久父母只得再次带着孩子踏上征程,当地医院给予了美罗培南加激素冲击治疗,但效果不理想,转氨酶和感染指标进行性升高,超声提示:“肝内胆管扩张,考虑是难治性胆管炎”。在多家医院进行抗炎治疗4个多月,胆管炎依旧没有得到控制,所有的医院都建议“只能等待肝移植”。不甘心放弃的家长选择来北京,“首都儿科研究所是最后一站,如果还不行,我们只能放弃了”,久久妈妈说。住进普通(新生儿)外科病房后,医生为久久完善了检查,磁共振胰胆管造影显示:肝门区见类圆形异常信号灶,2.3×2.0×1.6cm,右侧见多个小圆形异常信号灶。这些扩张的胆管,提示着因为反复的胆管炎症导致远端原本通畅的胆道变得狭窄甚至闭锁了。“再做一次葛西手术,先将阻塞或狭窄的胆管切开找明原因,再将扩张胆管内的胆汁引流出来,就可以解决这个问题了。”经过科室讨论,李龙主任医师将手术方案告知家长,没想到久久妈妈不假思索的同意了。原来在没有入院前,家长就打听到首都儿科研究所通过二次葛西手术成功救治过好几个和久久一样的孩子,他们把全部希望都“押”在了这次手术上。手术当天,久久妈妈泪眼婆娑,紧紧抱着孩子,但想到这也许是孩子经历的最后一次劫难,难以放开的手也慢慢放开了,她不舍而又坚定地看着久久被推进手术室。二次葛西手术(肝门-空肠吻合术)的难度比第一次大很多,因为之前的葛西手术导致了腹腔肠管和肝门部组织粘连紧密,稍有不慎,就有大出血的可能,经过1个小时的细心分离,李龙主任医师在门静脉左支内侧上方找到了扩张的左肝管,直径约2cm,切开后,绿色泥沙样的胆汁流了出来,找到“元凶”后,重新进行了肝门-空肠吻合,手术顺利结束。术后,久久妈妈只是在看到孩子推出手术室时闪过一丝笑容。她很清楚,手术成功并不代表孩子的黄疸能够退去。但随着一次次复查,她的笑容一次次的多了起来。久久的肝功能明显好转,直接胆红素较前明显下降,大便转为黄色。术后一周复查超声:“肝内胆管可见轻度扩张,宽约0.29cm”。一周后,久久顺利出院。术后3个月,久久回医院复查,所有指标完全正常,而且没有出现发热、白便。妈妈放开了紧紧牵着孩子的手,也松开了紧紧揪着的心,看着久久自己独自蹒跚前行,她知道,这一次,光明终究是来了。文|耿园园、叶茂、李旭编辑|宣传中心转载链接2023年01月10日 418 0 2
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李旭主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 初次见到九九(化名)时,她9个月20天,从出生,她就只在家里完整的待过2个月,其他时间都在住院,为了给她治病,九九妈妈也记不清去过多少家医院。九九从出生就得了黄疸病,一直在当地医院蓝光治疗,后来县医院说看不了,让转到市医院,市医院又转到省医院。原本家人觉得再普通不过的“新生儿黄疸”,最后确诊为“胆道闭锁”。九九妈妈至今还记得,在网上看到胆道闭锁患儿最终需要肝移植的时那种心被撕碎了的感觉。随后,家人全力以赴,在小九九2个月大时选择了葛西手术。小九九也很幸运,手术顺利,也没有其他并发症,术后半个月,九九出院回家了,虽然术后每天几乎都在不停的给孩子喂药、测体温,每日提心吊胆怕孩子犯胆管炎,但九九妈妈说,出院后的2个月是她过的最幸福的两个月,孩子一直在身边,黄疸也在一点一点的退去,九九术后1个半月,就变得白白胖胖了。正当九九全家以为病魔退却的时候,九九再次出现黄疸,反复高热,大便又变白了。胆管炎,这个笼罩着每个胆闭患儿父母心中的阴霾,出现了。九九爸妈有一次带着孩子踏上征程,市里面输液抗炎无效,转到省里抗炎又无效,又到上海、天津抗炎治疗,持续治疗4个多月,胆管炎依旧没有得到控制,所有的医院都建议“只能肝移植了”。“儿研所是我们抗炎治疗的最后一站。”九九妈妈说,“如果还不行,我们只能放弃治疗了,为了治疗九九,我们已经山穷水尽了。”入院后,MRCP显示:肝门区见类圆形异常信号灶,2.32.01.6cm;右侧见多个小圆形异常信号灶。“再做一次葛西,可能就解决这个问题了。”经过全科的讨论,我们将结论告知家长,没想到九九妈妈不加思考的同意了。久病成医的她,在没有入院前就打听到,儿研所通过二次葛西手术成功解决过好几例和九九一样的病症了。手术当天,九九妈妈泪眼婆娑,紧紧的抱着九九。再难放开的手,也得放开。九九再次推进手术室,二次葛西手术(肝门-空肠吻合术)难度比第一葛西手术难度更大,术中腹腔肠管粘连致密,稍有不慎,变有大出血可能,经过1个小时的细心分离,在门静脉左支内侧上方,早到了扩张的左肝管,直径约2cm,切开后,可见绿色泥沙样胆汁流出,找到了元凶,二次葛西手术成功。术后九九妈妈只是在看到孩子推出手术室,闪过一丝笑容。她很清楚,手术成功,并不代表,孩子的黄疸能够退去。一次次复查,九九妈妈的笑容也一次次的多起来。九九的肝功能明显好转,直接胆红素较前明显下降,大便转为黄色。术后1周复查超声:肝内胆管可见轻度扩张,宽约0.29cm。九九顺利出院,术后3月,九九妈领着九九过来复查,所有指标完全正常,这三个月小九九也没有再出院发热、白便了。乐的九九妈妈放开了牵着九九的手,没想到久病的九九竟能自己独自蹒跚前行了。胆道闭锁(BA)是严重威胁婴幼儿生命的胆道梗阻性疾病,如不及时治疗,患儿常于2岁之内因肝功能衰竭而死亡。葛西手术的引入,开创了胆道闭锁治疗的新纪元,但仍未能圆满解决BA患儿自体肝生存中出现的各种问题。根据文献报道,葛西术后肝内胆管扩张(IBC)的发生率约为4一25%。该患儿葛西术后1月退黄良好,表明患儿肝内胆管发育尚可,后再次出现反复发热、黄疸、排白陶土便,当地医院予以美罗培南加激素冲击治疗,效果差,转氨酶进行性升高,感染指标进行性升高,超声提示:肝内胆管扩张,当地医院考虑“难治性胆管炎“,建议等待肝移植,面对持续升高的转氨酶、感染指标以及肝内胆管扩张束手无策。我中心多次二次葛西手术经验,表明:针对胆道闭锁葛西术后肝内胆管扩张伴有反复的胆管炎,保守治疗效果不佳时,可以考虑行二次葛西手术,予以肝管扩大成形,肝门空肠吻合,使肝内胆管扩张得以缓解,胆汁引流通畅,延长自体肝生存时间。2022年10月17日 726 0 5
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李旭主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 首都儿科研究作为中国儿童胆道先天畸形集中治疗中心,2022年做为中国牵头单位开展maralixibat治疗胆道闭锁(BA)的II期临床药物试验研究,普通(新生儿)外科于2022年7月12日完成在中国首例患者给药。该研究是全球EMBARK研究,是一项多中心、随机对照的II期研究,旨在评价maralixibat治疗Kasai手术后BA患者的有效性和安全性,预期将在全球招募72例患者,其中包括在中国招募20例患者。首都儿科研究所作为中国区牵头单位和总负责单位,率先启动该项临床试验,并完成首例患儿给药。并于2022年8月完成第二例入组,并顺利给药。目前入组患儿用药展顺利。EMBARK是Mirum申办的全球II期研究,旨在评价maralixibat治疗Kasai术后BA受试者的有效性和安全性。此研究包括26周的随机对照治疗,然后是78周开放性扩展期,正在北美、欧洲和亚洲(包括中国)的多个研究中心开展。目前尚无药物获批用于BA患者的治疗。胆道闭锁(BA)是一种以肝内外胆管进行性纤维化梗阻为特点的,特发于新生儿的肝胆疾病,表现为的黄疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和发病机制仍不明确,可能是多因素的。亚洲人发病率约1/5000-10000,该病导致胆汁淤积性肝病损伤、进行性肝纤维化直至肝硬化,导致门静脉高压和肝衰竭,需要进行肝移植。胆道闭锁的标准治疗是先行葛西手术干预,葛西术后患儿黄疸指标可降至正常,以此延长自体肝生存时间。Maralixibat口服溶液是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂,通过抑制顶端钠依赖性胆汁酸转运体(ASBT),导致更多胆汁酸在粪便中排出,导致系统性胆汁酸水平降低,从而潜在地减少胆汁酸介导的肝损伤及相关影响和并发症。maralixibat治疗可显著减少瘙痒、胆汁淤积、黄瘤(使皮肤下胆固醇沉积变形),改善患者生活质量。该药物已经获得美国食品和药物管理局批准用于治疗一岁以上的阿拉杰里综合征(ALGS)患者的胆汁淤积性瘙痒症,而且也是唯一获得FDA批准的治疗与阿拉杰里综合征相关的胆汁淤积性瘙痒症的药物。该药物目前正在其他罕见胆汁淤积性肝病的后期临床研究中进行评估,包括进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和胆道闭锁(BA)。在美国,该药物已获得阿拉杰里综合征和进行性家族性肝内胆汁淤积症II型的突破性疗法资格,以及阿拉杰里综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症和胆道闭锁的孤儿药资格。该药物为胆道闭锁患儿提供了一个有意义的治疗方案,最终有望减少肝移植的需要。2022年10月17日 1064 0 10
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2022年08月01日 472 0 1
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朱建军主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 肝脏外科 简明答案:及时做葛西手术,密切随访,做好肝移植准备。宝宝确诊胆道闭锁后,你一定有很多问题,我来帮你解答。先显摆一下,朱医生所在的科室是全球最大的肝移植中心之一,十六年间完成儿童肝移植近三千例。就这。第一,什么是胆道闭锁?人的胆道就像一棵树,肝细胞产生的胆汁从树叶流向树枝再流向树干,最后流入肠道,把你的便便染成黄色。由于某种说不清的原因,胆道在发育时出了问题,管腔闭合了,可能是树枝闭合了,也可能是树干闭合了,胆汁就流不出来了,便便变白了,这就是胆道闭锁。流不出来的胆汁会损伤肝细胞,导致肝硬化。第二,要不要做葛西手术?要!宝宝一旦查出来这个病,家长就会听说这个手术:葛西(Kasai术)。诊断明确后,要做葛西,而且要及时做葛西,最好在出生后三个月内做。不管是哪种类型的胆道闭锁,及时做葛西,都会不同程度地缓解病情。第三,做了葛西手术,还需要做肝移植吗?看情况。做完葛西后,一般有三种情况:完全康复、暂时缓解、没效果。完全康复的(极少),可以长到成年都没问题,不需要肝移植;暂时缓解的(大多数),到七八个月或者几岁,进展到肝硬化阶段,需要移植;没效果的(少数),需要尽快做肝移植。第四,既然最终要移植,为啥还要做葛西?过渡作用,让宝宝长大一点,病情进展缓慢一点,可以有效降低各种风险。不做葛西,病情进展会非常快,没有充足的时间为移植做准备。第五,做了葛西,会影响肝移植手术吗?会,也不会。葛西手术引起腹腔组织黏连,导致移植手术时出血较多,肠道并发症风险增大等。十几年前确实给我们带来了一定挑战,但现在我们已经完全征服了这个挑战,所以,葛西手术尽管做。第六,宝宝什么情况下需要做肝移植?三种情况:肝功能持续恶化、消化道出血、严重的胆管炎。出现其中一种,就要考虑做肝移植了。第七,宝宝做肝移植,需要做哪些准备?如果做亲体,就是爸爸妈妈捐肝,要住院做配型检查,要准备伦理材料;如果是等肝,就是公民逝世后捐献肝脏,要住院做配型检查。这些都很容易,最难的是处理家庭内部的不同声音。第八,宝宝做了肝移植,能活多少年?看我上一篇文章。2022年07月22日 1060 0 0
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