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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，胆道闭锁，胆道闭锁这是一个常见的严重的畸形，这非常常见的一个非常严重的一个畸形，严重之所以严重就是说他在治疗呢，常规的手术效果不确切啊，不是100%的，也不知道哪个病人呢，通过葛西手术效果就好，哪个病人通过葛西手术效果就不好，所以症就不确定性啊，所以就导致这个胆道闭锁啊，现在的这个治疗婴儿是小儿外科领域的一个难点啊，那胆道闭锁呢，是先天性的疾病，这个胆道先天的，就像那下水道是毒了，先天的就是，呃，闭锁没有啊，这说是闭锁呢，也不是说百分之百一点都没有啊，在右眼下看，这我们通过眼睛看不到胆管。 啊，但是在这个显微镜下看，这肛门这个这个组织里啊，还有这个毛细的，非常细小的，甚至比头发还细，仍然辨别不出来的，这个毛细的胆管，发育不好的胆管啊，但是这个胆管呢，不，无法起到有效的排泄胆汁的作用，所以就形成了胆道梗阻了，胆道闭锁的临床表现就是出生之后黄疸啊，黄。 黄疸持续不退，第二点呢，大便发白，大便白。 尿黄尿黄啊，肝大，肝大，有时候脾大啊，有这些表现的话，赶快到医院去治疗去看啊，过去呢，常常被误诊了，以为是小孩的肝炎呐，什么这个母乳性黄疸呐等等的啊，一定要找专科医院来给你鉴别诊断2022年12月04日
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岳铭副主任医师 郑大一附院 小儿外科 胆道闭锁患儿肝功能异常，且长期使用激素，接种减毒活疫苗后可能导致疫苗菌在体内长期繁殖，危害患儿身体健康，故不能接种，此类疫苗包括：卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、麻腮风疫苗。胆道闭锁患儿如术后肝功能恢复正常，饮食良好，可选择性接种灭活疫苗（百日咳）和亚组分疫苗（乙肝、乙脑、流脑、白喉、破伤风疫苗），有严重器质性疾病者，如严重的肝脏、肺脏、肾脏等疾病则需要暂缓接种。胆道闭锁患儿术后饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激，这类患儿经常会有食欲不振，应给予易消化吸收的食物，少食多餐，坚硬粗糙的食物可能会划破食道静脉，导致消化道大出血，以致生命危险。膳食中应限制水和钠，有水肿或腹水的宝宝，应给予含中链脂肪酸及低盐饮食，钠的摄入应限制在0.5g/d；蛋白摄入量1.0g/kg/d,碳水化合物应＞50-100g/d,脂肪应＜1g/kg/d,并补充维生素A/D/E/K/B1/C.2013年05月14日5520
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 1．术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。 2．术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。 3．严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。 4．基础护理。要保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。 5．并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症，早期最常见的是胆管炎和二重感染。 (1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%，它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞，因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止，重者伴寒战、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降，因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，减少食物反流。(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等，胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染，如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮，以及诊治困难的真菌性胆管炎。 胆道闭锁护理工作很重要，为术前准备与术后恢复提供必要条件，所以家长要重视患儿的护理情况，避免出现并发症，如果家长在护理工作中遇到任何问题可以通过电话咨询与我联系。2012年06月05日5977
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