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徐志诚副主任医师 华西医院 小儿外科 一、认识胆道闭锁 胆道闭锁，顾名思义，代表着胆管的阻塞，胆道为连接肝脏与肠道之管路，因此胆汁无法从肝脏藉由胆管顺畅的排放至十二指肠，胆汁长期郁积于肝脏破坏肝细胞，造成肝脏发炎，持续性黄疸，甚至于肝硬化衰竭。胆道闭锁好发于婴幼儿，部分婴儿在妈妈肚子里时肝内外胆道发生管腔闭塞，阻碍了胆汁的排出。但大多数患儿胆道闭锁发生在出生以后，由于病毒感染等多种因素使肝脏出现进行性的炎症、纤维化及其肝内外胆管闭锁，但其确切的致病机制仍然不甚明了。目前在华人发生率约每一万个新生儿就有2-3个发生。 通常病童于出生后约两星期左右会出现持续性黄疸以及灰白色大便等征兆，若患童未施行葛西手术治疗，随着肝脏组织破坏与纤维组织的形成，肝脏功能上也会逐渐出现白蛋白与凝血因子制造功能的不足(因而出现水肿、腹水、出血倾向)，代谢废弃物的功能下降(因而出现高氨血症、肝脑症候群及意识障碍)，肝门脉高压(因而有脾脏肿大、腹水、食道静脉曲张及出血等)与脂溶性维生素不足(出现夜盲症、骨质疏松，以及凝血功能异常)等并发症。二、胆道闭锁应该如何早期诊断？ 持续性黄疸与灰白色大便通常是胆道闭锁病童的早期症状，根据统计约有95%的病童于手术前会出现灰白便，（如图1大便比色卡）1号至3号颜色为异常之大便颜色，藉由大便比色卡的辅助可以帮助家长与医护人员早期筛检与早期诊断，希望能达成早期诊断与治疗。三、胆道闭锁如何治疗？ 手术治疗为胆道闭锁唯一的治疗方法，藉由葛西(Kasai)手术—肝门肠道吻合术，来重建胆汁排放的管道及通畅性，以达到降低黄疸，灰白便消失，减少胆汁郁积，肝细胞破坏与减缓肝组织硬化等目标。手术的时机为决定病患胆汁流畅性的重要因素，而开刀的黄金时间为出生90天内，超过90天以上的患者则因肝内胆管的严重破坏与纤维化，葛西手术的成功率则显著的下降。部分病患于葛西手术后仍有胆汁郁积，肝脏发炎甚至肝硬化与衰竭等并发症的发生，而此时则需要进行肝脏移植。 葛西(Kasai)手术分为开放手术及微创手术。腹腔镜下葛西手术是近年来发展起来的微创技术。自2009年1月开展以来，我院已经成功实施了200余例，成为该领域完成例数最多的中心。术后胆汁引流率为95%，3-5年自体肝生存率为50-60%。四、葛西手术后注意事项（一）伤口护理： 葛西手术为矫正胆道闭锁的重大手术，以人工胆管肠道来取代阻塞的胆管，术后患童腹部有腹壁伤口（微创手术伤口较小，另外还有肝门与肠道吻合处伤口以及引流管的伤口等)，由于肝门与肠道吻合处的伤口约需一星期左右愈合，患童于术后一周左右才能开始进食。因为胆道闭锁病童于手术前多合并黄疸，因此伤口愈合能力稍差，体表之伤口约需两周左右才会完全愈合。患童于手术后须保持伤口的清洁，于伤口完全愈合前切忌碰水，如伤口出现红肿热痛的征兆请注意是否有感染，并与您的手术医师联系。（二）按医嘱口服药物、定时复查： 术后要按医嘱口服激素、抗菌素、熊去氧胆酸片、保肝药，继续每日观察大便颜色，定期复查肝功及肝脏B超检查。准时进行预防接种。可以通过微信、QQ、网站、手机等通讯方式与手术医生保持联系。也可以加入各种QQ及微信群，与其他患儿家长交流经验。（三）手术并发症的处理：1、返流性胆管炎：由于葛西手术采取小肠做成人工胆管来取代阻塞之胆道，随着结构上的改变，返流性胆管炎是一种常见的并发症。好发于葛西手术术后三年内，若患童出现『茶色尿、灰白便、黄疸、发烧』等症状，就应注意是否为胆管炎发生的可能，若未经处理易并发败血症及胆道阻塞等问题，所以有以上症状建议立即与手术医生联系！2、消化道出血：葛西手术术后若有持续性黄疸并肝门脉高压的患儿，可能会因为食道与胃静脉瘤、十二指肠溃疡、痔疮或因为凝血功能异常等因素造成消化道出血。若病童出现『吐血，解沥 青色便，或解血便』等症状应立即就医诊治。3、脾脏撕裂伤：合并门脉高压与脾脏肿大之患童，应防止腹部的外力碰撞，虽然并不常发生，但一旦发生可能相当危急，如于意外碰撞后出现『急性腹痛』应尽速就医！4、肝昏迷：葛西手术失败且肝功能衰竭之患童如出现『日夜作息颠倒、不自主颤抖、与意识障碍』等症状，应就医诊治！5、肺高压：肝硬化之患童一种少见之并发症，可能出现『杵状指、运动耐受性下降、换气不足、发绀』等症状。6、自发性细菌性腹膜炎：患门脉高压、白蛋白偏低并有腹水之病患，如出现『急性腹痛、发烧、急遽腹围增加』等症状，应就医诊治！（四） 营养补充1. 醣类—由于部分患童因脂肪吸收之障碍，为提供适当之营养与热量补充，建议多摄取五谷根茎类食物以提供适当之糖类摄取。2. 脂肪—建议加重中链脂肪酸于脂肪摄取总量之比例，以提供适当之脂肪吸收。3. 蛋白质—应摄取适当的蛋白质已提供成长儿童之需要，但倘若有高氨血症会出现肝性脑病症候群，应以部份支链胺基酸 (30-40%)取代蛋白质之摄取。4. 热量—建议提供新鲜高热量之食物摄取。5. 维生素—注意多种维生素特别是脂溶性维生素A、D、E、K之摄取。6. 其他注意事项—如有腹水之患者应避免过量之盐分与水分的摄取，倘若患童有特殊营养之疑问应与护理医师或营养师讨论。（五）饮食原则1. 选用瘦肉，瘦肉旁附着之油脂及皮层应全部去除。2. 肉类的脂肪含量多寡依序为：鸡肉、鱼肉、鸭肉、牛肉、羊 肉、猪肉。3. 烹调时多利用清蒸、水煮、清炖、烤、卤、凉拌等各种不必加油的烹调方式。4. 多利用葱、姜、蒜、糖、芶芡等方式，以补充低油烹调的缺点及促进食欲。5. 禁用油炸方式烹调食物，肉类煮、卤、炖汤时应将上层油脂去除再食用，烤鸡或烤肉的汤汁及红烧的汤汁均含高量油脂应禁用。6. 使用中链三酸甘油脂取代一般性用油。7. 若长期使用低油饮食及使用中链三酸甘油脂，应依医师指示补 充脂溶性维生素A、D、E、K。（六）胆道闭锁病人食物选择：1．肉蛋类：1）可食用： 新鲜的鱼肉及其它海产均可，但要去除鱼肚中的油脂。瘦牛肉、瘦鸡肉、瘦猪肉均可，但需去皮。蛋白、蛋黄均可，但蛋黄量不宜过多。去油肉汤。2）禁食用：水产、肉类及鱼类罐头、肥肉、五花肉、蹄膀、猪皮、鸡皮、鱼皮、牛腩、肉燥、肉酱、猪肉干、肉松、绞肉制品(狮子头)、肉脯、香肠、培根。2．五谷根茎类：1）可食：米、面条、面线、冬粉、馒头、吐司、米粉、地瓜、马铃薯、芋头、山药、南瓜、莲藕、麦粉、麦片、莲子、薏仁、碗豆仁。2）禁食：炒饭、炒面、炒米粉、油条、煎包、锅贴、油饭、粽子、油粿、馅饼、吉士面包、薯条。3．乳类及乳制品1）可食：婴儿配方奶(保健、健瑞)、脱脂鲜奶(或奶粉)、低脂鲜奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂优格、低脂吉士。2）禁食：全脂鲜奶(或奶粉)、炼乳、鲜奶油、奶酪、冰淇淋。4．豆类及面筋制品1）可食：豆类(红豆、绿豆)、黄豆制品(豆腐、豆浆、豆干、干丝、 素鸡)、面筋制品(面肠)2）禁食：三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。5．蔬菜类及水果类1）可食：新鲜蔬菜均可、水果仅少数需禁食。2）禁食：酪梨、橄榄、椰子肉。6．点心类：1）可食：苏打饼干、桂圆汤、银耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果冻、果酱。2）禁食：蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕点、葱油饼、萝卜丝饼、蛋饼、喜饼、肉圆、花生汤、沙其玛、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰浆、甜不辣、派、坚果类 (瓜子、腰果、开心果)。7．调味料1）可食：糖、盐、味精、醋、酱油、蕃茄酱。2）禁食：蛋黄酱、色拉酱、芝麻酱、花生酱、辣椒酱、沙茶酱、豆瓣酱。8．油脂类1）可食：中链三酸甘油脂。2）禁食：植物性油脂、动物性油脂。注意事项： ◆ 中链三酸甘油脂发烟点低，不宜高温大火烹煮。 ◆ 建议以凉拌、低温炒食、蒸、炖的方式，直接拌入食物中或加入菜汤及流质食物中。（七）食谱举例（作者：台大医院营养师 翁慧玲）：1、四至五个月★ 米汤：白米加水，以小火煮成稀饭后取其上层汤汁★ 水果汁：苹果汁、西瓜汁★ 蔬菜汤：菠菜汤、高丽菜汤2、五至六个月★ 主食类：马铃薯泥、南瓜泥★ 蔬菜泥：青花菜泥、胡萝卜泥★ 水果类：木瓜泥、香蕉泥3、七至九个月★ 肝泥粥材料：鸡肝、白米、水、丝瓜、中链三酸甘油脂、去油高汤★ 面线羹材料：面线、蛋黄、菠菜、中链三酸甘油脂、去油高汤★ 绿豆沙西米露材料：绿豆仁、西谷米、婴儿配方奶★ 水果材料：葡萄切小丁4、十至十二个月★ 彩虹烩饭材料： 软干饭、鲑鱼、黄色甜椒、青椒、红色甜椒、橘色甜椒、中链三酸甘油脂、太白粉水★ 馄饨汤面材料： 馄饨皮、瘦绞肉、面条、小白菜、中链三酸甘油脂、去油高汤★ 莲子汤材料：莲子、砂糖★ 果酱卷材料：吐司、草莓果酱5、一岁以上：均衡饮食 每日平均摄取六大类食物★ 软干饭★ 蒸吴郭鱼★ 茶碗蒸★ 炒青江菜＋中链三酸甘油脂★ 小白菜豆腐汤＋中链三酸甘油脂★ 冬瓜文蛤粥★ 番石榴丁五、胆道闭锁常见问题应答（一）为何不直接进行换肝手术？ 一般胆道闭锁儿在确定诊断时，肝功能仍保有相当功能，若能及时接受葛西手术仍会有好的预后情形，避免换肝。换肝手术需克服几个问题，首先是器官来源问题。通常器官取得来自尸体捐赠或父母捐赠部分肝脏。由于国内捐肝风气不盛；捐赠者且须比对血型且不能是肝炎带原等因素，使得器官来源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一岁以下婴儿直接换肝在护理上较一岁以上者困难，所以若能执行葛西手术可给病童较佳的机会。一旦获得器官若换肝年龄是婴儿期，在术后的照顾比较大儿童困难仍还需面对器官排斥及长期服用抗排斥剂所产生免疫下降问题，所以除非胆道闭锁儿肝脏硬化严重，肝功能已不敷身体所需，否则须以葛西手术为优先考虑。（二）胆管炎是什么？ 胆管炎最常发生在葛西手术后最初三年，尤其第一年大约是70%的病例数，以后将逐渐减少。由于葛西手术是将小肠做成人工胆道，这种人工胆道缺乏天然胆道的扩约肌功能，无法管制细菌由肠道逆流至人工胆道，因此如果肠道内细菌增生便容易造成胆道炎。（三）胆道炎症状及如何治疗？ 由于病童免疫力较差，易细菌感染严重易引起全身性败血症，因此如果出现高烧不退、大便颜色变淡、黄疸加剧等症状，必须立刻回诊，接受抽血做细菌培养给予适当抗生素治疗。（四）胆道闭锁患儿可以上学吗？！ 胆道闭锁小朋友在智力发展上与正常孩子无任何不同，但因为先天性疾病营养吸收的问题而造成生长发育迟缓，在身高体重上有部份病童可能会跟不上同年龄小朋友，发育上可见其翻身、做起、站立、走路、语言发展都有可能缓慢些。小朋友上幼儿园应请老师注意避免腹部撞击性运动，减少剧烈性运动，若发生不明原因发烧或解黑便情形就需通知家长就医，以确保儿童健康问题！（五）重要检验指数代表的意义？ ※肝功能指数—AST (又称GOT)、ALT (又称GPT) AST及ALT是肝功能最明确健康指数；当细胞破坏死亡后， 肝细胞内的AST及ALT会释放到血液中，造成检验指数上升。 ※胆红素—BIL 当肝细胞受损或胆管阻塞等使肝细胞无法处理胆红素或无法顺利排出，胆红素就会逆流至血液，胆红素值就会上升。 ※胆道酵素之一，γ-谷氨酰转肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase) 它在肝脏胆道及肾脏的浓度最高，由于其存在于肝胆管上皮细胞中。因此r-GT之上升代表胆道之病变为主，当肝胆道系统有阻塞或胆汁滞留时或肝脏本身有肿瘤或癌症时，其血清r-GT值会不正常。六、总结1、葛西手术应在婴儿90天之内施行，而且愈早效果愈好，切莫延迟。2、禁用油炸方式烹调食物，含高油脂食物应禁止使用。3、避免腹部撞击性运动(如躲避球)，易导致脾脏大出血情形发生。4、每月定期回诊检查、每日定时服药。5、保肝最好方法：日常生活作息正常、饮食正常、不熬夜。6、以下情形需立即就医：不明原因发烧、出血、大便颜色异常。2016年03月22日
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唐维兵主任医师 南京医科大学附属儿童医院 新生儿外科 胆道闭锁是一种部分或全部胆道纤维化梗阻的围生期进展性疾病，是新生儿胆汁淤积的常见原因，并非少见病，发病率约1:10000—15000，且我国及日本发病率较欧美高。女性宝宝的发病率略高于男宝宝，一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，约10％的病例合并其他畸形。该病是目前诊治困难，预后较差的疾病之一，若不经治疗，不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭而死亡，多数存活期在1年以内。进行性梗阻性黄疸是胆道闭锁最突出表现，宝宝皮肤或眼睛发黄是家长最早最易发现的体征。由于胆道闭锁患儿出生时一般无明显症状，且黄疸非胆道闭锁的特异性表现，和生理性黄疸时间重叠，容易造成延误就诊，另外部分患儿黄疸不明显，当症状典型后就诊往往又因延迟诊断而错过了早期有效治疗的最佳时机，随着病程进展患儿可出现腹胀、肝脾肿大、营养不良等表现。所以当宝宝在出生1～2周或一个月内出现黄疸，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色，应及早至儿童专科医院就诊，以期早期发现早期诊断。手术治疗是唯一有效方法。手术宜在尚未发生不可逆性肝损伤前进行，多数建议生后三个月内进行手术。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。所以当宝宝经过血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列检查后，仍拟诊“胆道闭锁”时应及早进行手术。术中探查及胆道造影是明确胆道闭锁的黄金标准。手术方式选择1、葛西手术葛西（Kasai）手术即肝门-空肠吻合术。方法是在取右上腹部肋下斜切口或横切口，先探查胆囊和肝门部，手术中行胆囊穿刺造影以明确是否为胆道闭锁。确诊后，切除闭锁的肝外胆道系统，向上游离至门静脉左右支分叉前方的纤维块，结扎门静脉分叉上缘的细小分支，再将左右分叉向下牵拉，充分暴露、切除肝门纤维块；切除肝门纤维块的深度是Kasai手术的关键，一般在切除肝门纤维块后，肝脏表面要保留一层很薄的包膜，最后将空肠与肝门行Roux-en-Y吻合。2、肝移植胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。目前，主要的移植方法为DCD劈离式肝移植或亲体肝移植。一般，体重在8-20Kg儿童比较适合亲体肝移植。本文系唐维兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月13日3309
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王合锋副主任医师 山东省妇幼保健院 小儿外科 胆道闭锁(biliary atresia)近年来发病率有上升的趋势，女婴的发病率高于男婴。 病因： 过去认为是一种先天性畸形目前的观点认为围产期发生的，炎性病变的结果，使胆道发生鼻塞、萎缩或部分消失。 病理分型：可分为三型。 Ⅰ型为胆总管闭锁，肝内胆管发育尚可，占5~10%。 Ⅱ型，肝管闭锁，肝外胆道结构几乎完全不存在。 Ⅲ型，肝门部闭锁，无法与肠做吻合术。 临床表现： 新生儿期大便灰色或淡黄色，黄疸一般生后1~2周开始逐渐显露，粪便变浅，后成灰白色，但是到了较晚期，大便可略带淡黄色。尿色随黄疸加重而变深。黄疸日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜显著发黄，晚期泪液甚至唾液也呈黄色，皮肤有抓痕。腹胀明显，肝大，右叶为著，晚期可有腹水。 化验检查： 胆道闭锁属于梗阻性黄疸，直接胆红素升高明显。 确诊需要胆道探查及造影。 治疗： 葛西手术，手术年龄最好不超过三个月。 肝移植。2015年11月16日3933
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唐维兵主任医师 南京医科大学附属儿童医院 新生儿外科 胆道闭锁是部分或全部肝外胆道完全性纤维化致胆道梗阻，发病率：1:8000-10000活产儿，是新生儿和婴儿胆汁淤积的最常见原因，东方人常见，尤以我国和日本多见，女多于男（1：1.56）。胆道闭锁发生的确切原因仍不清楚，目前大多数学者认为它是由围生期因素所造成的一种进行性胆道发炎疾病，而非先天性疾病。 主要认为是病毒激发－机体细胞免疫紊乱－围生期胆道上皮凋亡、増殖－胆管上皮纤维化－胆道阻塞－肝细胞内胆汁淤积－肝脏纤维化。临床表现：多为足月儿，生后1-2周无明显异常，可有正常胎便，生后2-3周黄疸不退－逐渐加重－黏膜、巩膜黄染，大便由棕黄色向－淡黄色－米色转变，最后－白陶土色；在病程较晚期时，有时又偶可略带淡黄色，小便颜色逐渐加深：黄色－红茶色。辅助检查：血生化：胆红素持续升高，直接胆红素为主；转氨酶增高；B超、肝胆核素扫描等可以提示胆道闭锁，但不能作为确诊依据。鉴别诊断之中，如果是浓稠性胆汁征候群，在手术之中时常可以发现浓而稠的胆汁栓塞在总胆管之内，可以从胆囊的底部插入引流管，再用大量的生理食盐水灌洗胆道治疗。 如果确诊胆道闭锁，则需做肝门空肠Rｏｕｘ－Y吻合术。自从日本籍 Kasai 医师使用肝门空肠吻合术来治疗胆道闭锁的病婴之后，病婴的存活率已提高不少。本文系唐维兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年07月14日5610
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周路遥副主任医师 深圳市儿童医院 超声科 胆道闭锁(biliary atresia)是一种新生儿期以不同节段的肝内外胆管闭塞为特征的严重疾病，如不治疗，患儿将在2岁左右死亡。我国南方，台湾和东南亚为胆道闭锁发病率较高的地区。我们中山一院是华南较早开展胆道闭锁手术治疗的医院，目前也是华南收治胆道闭锁的重要中心。我本人在工作中也常常需要与之打交道。现在将临床中遇到的常见问题整理了一下，分享给大家。如有错漏，请多提意见：1.孩子为什么会得胆道闭锁?答：其实这个问题不仅困扰着许多患儿家长, 也困扰着众多临床医学专家。老实说，目前医学对胆道闭锁的确切病因还没有弄明白。不光是胆道闭锁，目前的医学其实对大多数疾病的病因都没弄明白。但是话说回来，对于胆道闭锁的可能病因还是可以说一说的。综合目前的研究，胆道闭锁大致可以分二类。一类可能是由于基因缺陷导致的，通常合并脾畸形，又称胆道闭锁脾畸形综合征。这类胆道闭锁可能在怀孕早期胆道就闭锁了。另一类由于围生期致病因素，如病毒感染等引起胆道炎症反应导致胆管逐渐闭锁。2.胆道闭锁是一种先天疾病吗？答：结合上面的回答，可以确定，有部分胆道闭锁是先天引起的，这类表现为一出生就有黄疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在临床上也见到过这样的病例，出生后有一段时间生理性黄疸可以消退，随后又出现持续性升高的黄疸，内科治疗无效，后来手术探查发现是胆道闭锁。所以，并不是所有的胆道闭锁都是可以称为“先天性胆道闭锁”。3．如何诊断胆道闭锁？答：新生儿持续性黄疸合并大便变白，即应该怀疑胆道闭锁，到正规医院就诊。超声检查如发现胆囊异常和肝门部纤维块，应高度怀疑胆道闭锁，要到专科医院或开设有小儿外科的综合医院就诊，行外科探查除外胆道闭锁。需要指出的是，手术探查和胆道造影（包括经皮胆道造影和术中胆道造影）才是确诊胆道闭锁的手段，其他无创方法都不是确诊手段。所以，即便超声提示不是胆道闭锁，如果内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，即应该寻求外科诊治。目前小儿外科医生推荐：新生儿黄疸内科持续治疗一周不好转，即应该外科探查。4．超声诊断胆道闭锁的价值如何？答：胆道闭锁是胆道系统的异常，具体可表现为胆囊发育异常和肝门部胆管炎症反应。用超声来观察胆囊异常和肝门部胆管炎症引起的增厚，有助于诊断胆道闭锁。但是，超声同时是一个依赖于操作者经验的诊断工具。对于有经验的医生，用超声诊断胆道闭锁的准确率可以达到90%以上。对于没有经验的医生来说，可能存在较多的误诊和漏诊。目前，中山一院大部分胆道闭锁术前都只做超声检查。5．其他影像学方法诊断胆道闭锁的价值如何？答：CT对诊断胆道闭锁完全没有帮助。磁共振水成像（MRCP）可以观察胆总管是否存在（部分胆道闭锁的胆总管缺如），对胆道闭锁的诊断有一定价值。但由于其价格昂贵，需要绝对镇静（在检查过程中患儿有任何移动都会影响成像质量），目前应用较少。核素显像（SPECT）诊断胆道闭锁的价值较大，但是它的特异性高，敏感性不足。也即是说，当核素认为是胆道闭锁时，不一定真是胆道闭锁；当核素认为不是胆道闭锁时，基本上可以排除胆道闭锁。核素的另一个缺点是，有放射性。目前，超声公认为是诊断胆道闭锁的首选的工具。超声无辐射，无须镇静，且便宜，在有经验的超声医生手里基本可以获得较为肯定的结论。6．怀疑胆道闭锁行超声检查前需要怎么准备？答：一般来说，检查前需要禁奶4个小时，无须像成人一样禁食8小时。检查时，可以准备一瓶奶给宝宝，这样宝宝就可以安静的配合检查，而不会哭闹。如果是母乳喂养，检查时则需要麻烦妈妈给宝宝喂奶。——————————————————————————————————————————待续2015年03月31日7073
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郑珊主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 胆道闭锁虽不是小儿外科的常见病，但也并非少见疾病，其发病率亚洲高于西方国家，我国大陆地区每年已有相当例数的胆道闭锁患儿接受了Kasai术，但是，我们的自体肝生存率与国际上比较前景堪忧，如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率有待我们共同努力。一、努力降低手术年龄 胆道闭锁手术年龄至今为止仍然被认为是影响自体肝生存率的最重要因素， 降低手术年龄就是早期诊断，早期诊断主要牵涉到内科医师。实际上，在我国大陆地区目前临床上仍然有相当的内科和外科医生采用较多诊断价值并不明确的方法，拖延了手术时间，所以，本人强烈推荐在60天以下怀疑胆道闭锁的梗阻性黄疸患儿应该直接进行剖腹或腹腔镜胆道造影明确诊断。二、进一步提高手术成功率 胆道闭锁的Kasai术在小儿外科属于最高一级的手术，其仍然是小儿普外科医师的最高境界，尽管对于许多高年资的医师操作并不困难，但疗效的确与操作存在较大的相关，关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合，剪除的创面恰当的深和广是每个医师的经验。本人的体会是：胆道闭锁是一种少见病，手术操作经验的积累对于医师个体比较困难，一旦初次根治疗效欠佳又将影响患儿终身。根据国际上的观点，胆道闭锁为少见病，病例应立即转诊到专科医院专科医师进行治疗会得到最好的效果，所以英国全国的胆道闭锁主要转诊至两家大的小儿肝胆疾病诊治中心进行手术（伦敦大学附属国王医院和伯明翰大学伯明翰儿童医院），其胆道闭锁2年自体肝生存率和5年自体肝生存率均在82%以上，这一经验非常值得借鉴，至少希望内年手术<20例的单位应该建议转诊。三、加强术后治疗与随访 自2011年中华小儿外科杂志报道的“胆道闭锁多中心综合诊断治疗方案研究”以来，许多专科单位对胆道闭锁根治手术后的病例采用了此“激素－抗生素－利胆保肝”的综合治疗方案，也的确取得一定的效果，主要表现为术后近期黄疸消退率提高、术后胆管炎发生率有所下降，但这远远不够。我们是人口大国，又是胆道闭锁高发的国家，应该有条件和有责任开展胆道闭锁术后治疗的临床多中心研究，积累数据，提出符合我国国情的胆道闭锁术后药物治疗方案、胆管炎治疗方案、营养指导指南和预防接种指南。建议在专科医院建立由小儿外科医师、肝内科医师和小儿中医医师为主体的胆道闭锁治疗多学科团队（Multiple Disciplinary Teem，MDT）， 探索进一步改善术后药物治疗的临床路径和个体化治疗方案。 对于胆道闭锁的随访，应该坦率的说，这是我国大陆地区的软肋，一方面，外科医师对门诊随访不够重视，也不注重数据的积累，更不谈主动跟踪；另一方面，国内人口流动性很大、家属依从性很小，造成失访人数很多，很难得到一个比较准确而真实的数据。我们正在尝试建立国内小儿胆道闭锁咨询和登记网络，即方便家属的医疗健康咨询，又便于专科医师收集数据和交流信息，更是为了随访数据的积累。 巩膜、全身皮肤黄染 肝外胆道闭锁 陶土色大便2013年11月28日14004
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郭鹏副主任医师 医生集团-重庆 肝胆外科 CBA是儿童肝脏移植最常见适应证，约占儿童肝脏移植的50 % ，在一些较大的儿童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明确，一般认为与宫内病毒感染，肝内小胆管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝总管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。CBA婴儿中有25 %～30 %合并其它畸型：如环状胰腺、先心病等。大多数病儿出生后一周内大便均为黄色，1－2周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应该发生在胎儿胆汁分泌之后。另外，在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说，而多倾向于炎症的病因学说。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁、肝总管闭锁、肝门区胆管闭锁等3种类型。本病的发病率在欧美约1/20000，而日本为1/10000，东方人的发病率高于欧美白人。 CBA是新生儿梗阻性黄疸最常见的病因。最常见症状是新生儿生理性黄疸之后的持续性黄疸。黄疸一般在出生后1－2周出现，亦可迟至3－4周。开始1－2月婴儿的发育尚正常，接着发育迟缓或病变逐渐加重，随着黄疸的加深，出现茶色尿和陶土便，严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。肝脏明显增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大。且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张，无有效治疗多在6个月左右死于肝功能衰竭。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 行B超检查可探及肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管，往往探不到胆囊或仅为萎随的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。实验室检查中血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集支持本病诊断。 CBA患者在60年代以前几乎全部死亡，近30余年来自日本学者Kasai提出肝门部肝肠吻合术（即Kasai术）后，使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。对于胆道闭锁患儿，一旦诊断明确一般争取在2个月内即行Kasai术，此时手术成功率高，出生4个月后手术效果不佳。其中20 %～30 %术后可正常生长发育；1/ 3患儿症状可得到缓解，血清胆红素可逐渐至正常水平，但术后复发性胆管炎导致的肝硬化和门脉高压影响了其远期疗效；还有部分患儿即使建立有效的胆汁引流，亦不能阻止肝内纤维化进程，其5年内死亡率为90 %。 对于CBA患儿，现多数肝脏移植中心建议先行Kasai术。对Kasai术后病情无改善或治疗太晚但继续存活的婴儿，儿童肝脏移植可为其提供有效的治疗手段，是唯一救命的手术。亲属活体供肝移植是该类病人的理想术式，很好地解决了儿童肝移植供肝来源和配型的问题，而且移植效果好。一般在年龄大于1周岁、体重在10 kg 以上时进行手术比较理想。若Kasai 术后出现复发性胆管炎、肝硬化及门脉高压症的患儿，应在2～5岁尽早进行移植，否则等到全身情况太差时会影响肝脏移植疗效，肝移植术后5年生存率可达68%-95%。Srinivasan 等报道CBA病人常合并有腔静脉的畸形，移植术中血管吻合困难而且术后并发症较多，采用髂血管重建下腔静脉可以收到较好的移植效果，这种手术方式不仅可以避免术后并发症的发生，而且代表了活体部分肝移植的一个新方向。2012年10月12日5193
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2012年09月10日4944
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夏自强副主任医师 郑大一附院 小儿外科 胆道闭锁是严重危害新生儿健康的一种常见病，95%的病人属于“不可治疗型”。自从源自日本的Kasai手术开展以来，使以往的“不可治疗型”的的病例变得可以治疗，改变了以往该病死亡率97.5%的局面。目前治疗以Kasai手术为主，肝移植也是主要治疗手段，但费用的高昂和对手术条件苛刻的要求以及长期应用免疫抑制剂带来的一系列问题严重限制了其应用。以往探查性质的手术和治疗已经被淘汰。 郑大一附院小儿外科开展此项手术5年来取得了良好疗效,总有效率达到90%以上，但能长期生存（生存期间不会因该病的发展死亡）的患儿大约有50%，能够良好生存（各生理指标正常或基本正常，不影响生存质量比如没有肝硬变，肝功能正常等）的患儿大约有1/3。 患儿的疗效和很多因素有关，主要有就诊时间的早晚（12周以前手术效果较好）、自身肝硬变的速度、手术的水平、手术之后的并发症（主要是术后胆管炎）有关。 术后胆管炎的问题是影响整体疗效的又一重大问题。解决该问题能够很大提高治愈率。 胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响。 接受手术无疑能延长生存。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管 (>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。 多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作胆道闭锁的首选治疗方案，如果必要，待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。 胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到. 新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起. 胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状. 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。 本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。2011年02月13日9792
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