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2023年10月26日
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，这个是那啥呀啊，胆道闭锁术后都20多天了，拍嗝就是这个。 就是唾液呀，唾液到这个食管里没有下去，然后你一拍呢，随着嗝又反上来了，这个没事啊，不是病啊，你给他呢，就是用热水袋呀，给他这敷一敷肚子，给他搓搓这个脚心。 啊，加快肠蠕动，给他揉肚子啊，这个等肠蠕动好了啊，这个这个气啊，自然而然的啊，肠胃肠的蠕动功能好了，那这些白色粘液就无所没事了，也就不吐了，白色粘液就唾液从嘴分泌出来之后吞吞到食道之后，它反上来了啊，但是等肠管的手术后啊，这个腹壁这个肠管的功能，胃肠功能恢复了之后，这个粘液呃白夜也也也就不存在了啊，这不是问题，常见的情况啊，也不用什么特殊治疗。 通过物理按摩推拿下就能好。2023年02月19日44
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2022年03月28日430
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 胆道闭锁婴儿多为足月儿，出生体重正常，孩子生后，可能没有症状。之后孩子出现黄疸，大便多为灰白色或者白色，同时因为胆红素没法正常排出，所以会进入血液最后经尿液排除，孩子的尿色会深。如果家长发现孩子生后1周以后，吃奶好的情况时还有这种尿也要注意下，有家长说我孩子有黄疸，尿就是黄，是正常的吗？如果孩子黄疸逐渐减轻，尿色也逐渐好转，那是正常的，如果黄疸2周不消退都要考虑是否有该问题，需要去医院抽血进行总胆红素和直接胆红素检查，明确诊断。当直接胆红素大于17.1μmol/L（1mg/dL）视为异常，要进行进一步检查。之前认为直接胆红素大于总胆红素的20%以上时支持该诊断，但一些研究发现有些胆道闭锁的直接胆红素没有达到这个水平，所以，低于20%也要考虑该问题。2022年03月02日717
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 如果不是新生儿或者小婴儿，孩子精神状态也都正常，也没有胆道梗阻的其他表现，那么99.9%都是虚惊一场！父母要知道胆道闭锁是很少见的，总发病率很低，约占活产婴儿的1/20000-1/10000。胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性、特发性、纤维闭塞性肝外胆管树疾病，表现为胆道梗阻。胆道闭锁的小婴儿可能会出现无胆色素粪，也就是灰白色的大便。但是对于更大的孩子来说，大便有点发白，首先要怀疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起来就可能有点发白。如果孩子年龄在1岁以上，精神状态正常，没有黄疸和其他胆道闭锁相关症状，那么就可以排除胆道梗阻。2022年02月10日499
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梁鉴坤主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 肝胆外科 病因目前胆道闭锁的病因尚不明确，可能有多种诱因：遗传易感性、基因突变、围生期病毒感染以及毒素等，所以并不能说胆道闭锁是先天性的，实际中我们有遇到双胞胎一个患病，一个正常的案例，因此家长对于生育下一胎时不要太过于焦虑。临床表现出生后黄疸不消退或者进行性加深，需警惕！通常表现为：生后黄疸延迟消退（足月儿大于２周，早产儿大于３周），或消退后再次出现，并持续性加重；粪便颜色逐渐变浅至白陶土色，尿色加深至浓茶；腹部膨隆，肝脾肿大，腹壁静脉曲张等；由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。我们也可以使用大便比色卡来进行筛查。对于生后黄疸不退或者大便颜色变浅的孩子，请及时到医院就诊，完善肝功能检查，如果怀疑胆道闭锁，需要立即到专科医院就诊，以免错过最佳的治疗的时机！2020年11月14日2803
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刘传荣主任医师 赣州市妇幼保健院 小儿外科 胆道闭锁（Biliary Atresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，临床上表现皮肤黄疸，大便变白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。 胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1：8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。 对于胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，手术月龄越小越好，最好在2月以前手术，否则可能不耐受手术或预后很差。 导致胆道闭锁的病因 胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。 胆道闭锁的主要症状 胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。 1、出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重 患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。 2、大便和尿液的颜色改变 有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。 3、眼睛颜色和肤色改变 父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。 4、出现易感染、水肿、腹水等症状 随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。 5、逐渐表现出维生素缺乏的症状 最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。 胆道闭锁的检查诊断 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。 筛查 1.粪便比色卡 异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色，正常粪便颜色包括 黄色至绿色。患儿出现大便颜色异常时间存在差异，但粪卡筛查能够提醒患儿家长及时就医，及早确诊。 2.超声 超声筛查主要参考指标有形态学改变及胆囊收缩功能。如果胆囊形态不规则，胆囊不可见或者长度小于1.５ｃｍ，或胆囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，胆囊收缩率在20％以下，则认为胆囊发育异常。若胆囊呈条索状或无囊腔，进食前后胆囊体积没有明显变化，对胆道闭锁筛查有提示作用。超声结果的准确性和医生经验关系很大。 3.胆红素筛查 经皮胆红素测定属无创操作，简单易行，其测出胆红素 值与血清胆红素水平呈直线相关，可对黄疸患儿做连续性动态观察。 辅助检查 1. 血肝功能检查 血清胆红素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接胆红素水平占总胆红素50％以上时 ，可怀疑胆道闭锁。 谷氨酰转移酶（γ-ＧＴ）是胆管系统损伤敏感指标，γ-ＧＴ增高可表示胆管梗阻。血清胆汁酸升高提示有胆管梗阻 及肝细胞损害，但其影响因素较多。 2.超声检查 可以反复使用、非侵入性和经济性较高。主要参考指标有肝门 纤维斑块、胆囊形态改变、肝动脉增粗、肝包膜下血流信号增多及肝硬度。 肝门区纤维斑块是肝外胆管纤维化残留于门静脉分叉处、回声反射增强区域，存在 则高度怀疑胆道闭锁。胆道闭锁患儿的肝动脉直径显著大于同年龄非胆道闭锁 婴儿。 超声发现胆道闭锁肝脏包膜下血流信号明显高于非胆道闭锁婴儿，但影 响因素较多，特别是受超声医师的临床经验影响。 3．磁共振胰胆管成像 磁共振胰胆管成像结合薄层扫描各角度观察均未见 肝外胆管显示，或见到不连续肝外胆管结构应考虑胆管梗阻，但假阳性率较高 。 4．肝组织病理检查 肝组织病理检查 应在生后６周后进行，组织取样方式 分为术前肝活检和术中肝活检。 胆道闭锁患儿肝组织切片镜下可见 ：胆管增 生、胆栓形成、胆汁淤积 、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死 、胆管板发育异常等。 肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他 胆汁淤积性疾病有比较重要的意义，可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情 况 。 5．腹腔镜探查及术中胆管造影 胆汁淤积的患儿，常规检查不能确诊时 ，应尽早进行探查。 手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊 。可将胆囊置管造影，观察肝外胆管及肠内有无显影 ，若不显影 ，不能轻易诊断 胆道闭锁。 近端胆汁过于粘稠堵塞胆管可造成假阳性 ，需要反复冲洗或注射造影剂，或选择胆总管远端临时阻断造影 ，避免误诊。 若胆囊瘪小或仅胆囊 痕迹，无法注入造影剂，应解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造 影可明确诊断胆道闭锁。 胆道闭锁的治疗方法 目前来说，对于胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。 1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法 自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。 手术成功率： 总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。 2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗 胆道闭锁手术术后的护理和营养 1、预防胆管炎 胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。 2、定期门诊追踪 在出院之后，家长每天要仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，都应立即返回医院治疗。 3、日常护理要精心 避免带新生儿到人多公共场合，避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调，会阴部湿疹可用达克宁散，避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水，进食后涂口腔;另外，家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。 4、营养要保证 总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高维生素。患儿术后，可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，补充脂肪的摄取，一方面减轻肝脏的负担。另外，通过食物额外补充维生素K也很重要。 胆道闭锁与黄疸、新生儿肝炎的区别 胆道闭锁VS黄疸 1、症状出现的时间各异 生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2-3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。 2、体征和排便的区别 胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。 胆道闭锁VS新生儿肝炎 新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，鉴别不易，需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，一定要孩子到专业的医院进行检查，同时请专业的小儿肝胆外科医生诊治，以免耽误小孩病情，影响治疗效果及耽误最佳手术治疗时机。2020年08月20日3043
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李玉川主治医师 复旦大学附属儿科医院 肝病科 前段时间有一部热播的网剧《隐秘的角落》豆瓣评分一度高达9.2分，刷新了今年国产电视剧的记录，剧中，朱朝阳、严良和岳普三个小孩跌宕起伏的冒险经历扣人心弦，三个小孩最初走到一起的目的是为了救岳普身患重病的弟弟，现实世界里，成千上万种疾病威胁着人类健康，今天，我们来聊一聊隐秘的角落里一种严重威胁儿童身体健康的疾病——胆道闭锁。 1. 什么是胆道闭锁？ 胆道闭锁（biliary atresia , BA）是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，如不及时治疗，晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。早在1813年Home第一次报道该病，然而，一个多世纪来，面对这种疾病，人类一直束手无策，上世纪50年代，胆道闭锁的手术方式取得了革命性的变化，胆道闭锁成为一种可治疗的疾病。 （图片来源于网络）2. 胆道闭锁发病率有多高？ 胆道闭锁的发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的2倍，亚洲发病率高于欧美。英国的发病率为0.6/10 000，北美的发病率为1/10 000，日本的发病率为1.04/10 000，中国大陆的发病率不全面，中国台湾地区的发病率为1.78/10 000，我国人口众多，根据国家卫健委的统计数据，2019年出生人口为1465万，以此推算，至少有2000多名胆道闭锁的患儿出生，这些患儿如果没有得到及时有效的治疗，一般来说，很少能存活超过1岁。 （图片来源于网络） 3. 胆道闭锁的病因是什么？胆道闭锁的病因目前尚不明确，可能有多种因素参与了胆道闭锁的发生，如基因、病毒感染、免疫损伤等。（图片来源于网络） 4. 胆道闭锁分哪几型？ 胆道闭锁有不同的分型，比较常用的是Kasai分型，根据胆管闭锁的不同部位进行分型，I型：胆总管闭锁（5%），II型：肝管闭锁（3%），III型：肝门部闭锁（92%）。下图为不同类型的胆道闭锁的示意图。图片来自：https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 胆道闭锁的临床表现有哪些？ 胆道闭锁婴儿多数为足月儿，生后2周内表现多数正常，往往表现为黄疸持续不退，或在生理性黄疸消退后再次出现皮肤巩膜黄染，小便颜色加深，甚至呈浓茶色。典型的病例表现为随着日龄增长，黄疸可逐渐加深，大便颜色逐渐变淡，最终呈陶土色大便。最初3个月内，婴儿的营养、身高和体重如常，因此许多父母往往容易忽略患儿病情，最终延误诊断治疗，遗憾终生。在此提醒各位家长，如果宝宝生后2周（纯母乳喂养儿，大便和尿色正常，可延迟至3周）皮肤巩膜黄疸未消退，请及时带宝宝至医院就诊。3月龄后，随着病情的进展，患儿出现发育迟缓、营养不良、腹部膨隆、腹壁静脉曲张、肝脏肿大、腹水、脾脏肿大等，最终导致肝衰竭。（图片来源于网络） 6. 如何早期识别胆道闭锁？胆道闭锁的早期识别至关重要，比较简单易行的办法是利用粪便比色卡，通过观察大便颜色来早期识别胆道闭锁，该方法已经在日本、加拿大等国家，中国台湾地区广泛开展，显著降低了胆道闭锁的手术日龄，提高了自体肝生存率。中国台湾地区的研究发现，粪便比色卡识别胆道闭锁的敏感性为89.7%，特异性为99.9%。 （图片来源于网络）当然，不能仅仅根据粪便比色卡就诊断胆道闭锁，在临床上，还有多种方法可以帮助诊断胆道闭锁。比较常用的有（1）B超检查，小胆囊或胆囊不显示、肝门纤维块、进食后胆囊无收缩等对胆道闭锁有提示作用；（2）放射性核素肝胆显像，该方法优点是无创，缺点是假阳性较高；（3）肝组织病理检查，胆道闭锁患儿肝组织病理表现为：胆管增生、胆栓形成、胆汁淤积、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死等；(4)腹腔镜或开腹胆道探查术，该方法是诊断胆道闭锁的“金标准”。 （图片来源于网络） 7. 胆道闭锁如何治疗？ 胆道闭锁的治疗主要是Kasai术，日本学者Morio Kasai在1951年首次开展该手术，此后该手术便以他的名字命名。Kasai术可以恢复正常胆汁流，改善肝功能，以期达到长期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008图片来自：Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai术示意图 图片来自：https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 胆道闭锁Kasai手术的最佳时机是什么时候？ 目前多数研究认为生后45天以内是Kasai手术的最佳时间点，而大于3个月时，Kasai手术效果不佳。也有研究认为年龄不是影响手术效果的绝对因素，而应综合分析患儿的基本情况，结合肝纤维化程度分析，手术时是否存在严重的肝纤维化是决定Kasai手术效果的关键因素。（图片来源于网络） 9. 胆道闭锁Kasai术后注意事项有哪些？ Kasai术后并非可以高枕无忧，由于Kasai术改变了胆管、肠道的正常解剖结构，因此术后并发症并不少见，其中最常见的并发症是反流性胆管炎。那么，Kasai术后应该注意哪些事项呢？（1）遵医嘱，规律用药，Kasai术后，患儿可能需使用激素、抗生素等药物抗炎，预防感染，冒然停药或随意改变用药会增加术后并发症的风险；（2）注意观察体温、皮肤黄疸、大便颜色变化，出现发热、皮肤黄疸加重、大便颜色变浅需要及时就诊；（3）术后要加强营养支持，良好的营养不仅有助于术后的恢复，更有利于改善患儿的生长发育水平，胆道闭锁的患儿总能量的需求约为健康婴儿所建议的能量摄入量的130%至150%，胆道闭锁的患儿推荐使用富含中链甘油三酯（MCT）的奶粉喂养，MCT富含能量，容易被肝脏吸收利用；（4）要规律随访，肝病科、普外科、儿保科、营养科等多学科随访至关重要，医生会根据患儿的情况提供最有利的治疗方案。 （图片来源于网络） 10. 胆道闭锁什么时候需要做肝移植？ 对于哪些错过了Kasai手术的患儿或者Kasai术后出现肝衰竭或肝功能失代偿的需要进行肝移植。胆道闭锁是儿童肝移植最常见的适应症。胆道闭锁肝移植的适应症为：失代偿期肝硬化，肝衰竭，门静脉高压导致的反复消化道出血，慢性肝病引起的生长迟缓、瘙痒症、肝肺综合征、反复发作的胆管炎、肝肾综合征、肝脏恶性肿瘤（胆管细胞癌）。符合上述任何一条或几条都需要行肝移植术。 （图片来源于网络）无知并不可怕，可怕的是无知而不自知。胆道闭锁并不可怕，可怕的是自欺欺人，讳疾忌医，如果宝宝生后黄疸持续不退，不要大意，不要觉得我们都是黄种人，皮肤黄一点不要紧，每一个宝宝都是一个天使，请不要让天使流泪，你能做的就是相信医生，把专业的事交给专业的人来做。我们就是那些力争做的最专业的人。参考文献[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江华.胆道闭锁患儿何时完成Kasai手术[Z].天津:20151-5.[5]中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组，中国医师协会器官移植医师分会儿童器官移植学组.胆道闭锁诊断及治疗指南(2018版)[J].中华小儿外科杂志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]国家卫健委：2019年出生人口1465万人，二孩及以上孩次占比为59.5%.凤凰网.http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰写：李玉川编辑：李玉川审稿：王建设欢迎扫码关注复旦大学附属儿科医院肝病科官方微信公众号传播医学知识，搭建学术桥梁，让医学简单、有趣！2020年08月14日7426
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