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先天性胆道闭锁介绍,什么是先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁

胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

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疾病概述

胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展... [更多]

疾病介绍

胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁,是一种胆管病变,最终可导致肝脏功能衰竭并严重危害患者生命,在上世纪50年代以前,几乎无根治的可能。 1813年,Home首先报道本病。Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来,随着对胆道闭锁病因、... [更多]

疾病分类

I型:总胆管闭锁(占总数10%);II型:肝总管闭锁(占总数2%);Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数88%)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。

发病原因

⑴病毒感染学说 病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV),呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒(HPV)。⑵免疫损伤学说 1993年,Schreiber 提出“多重打击”假说,认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内,导致胆管上皮表达新的抗原,该抗原... [更多]

发病机制及病理生理

胆道闭锁的病理改变表现为肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或缺如。其肝内病变是进行性的,早期胆管增生,随后发生纤维化,导致最后胆管消失。Landing 等的一项针对胆道闭锁患儿肝内胆道病变过程的研究结果显示,肝内胆管迅速增生的高峰在出生后205天,随后大约在400天时胆管迅速减少,以后胆管逐渐消... [更多]

临床表现

患儿多为足月产,生后l~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个... [更多]

诊断鉴别

⑴ 血生化 BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤,其血生化会出现明显的异常,主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎(NH)患儿血生化指标,发现血生化GGT/AST的比值超过2时,患儿患BA的可能性较大,... [更多]

疾病治疗

⑴Kasai手术 BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。 Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术,开放式手术即... [更多]

疾病预后

⑴Kasai手术 通过总结2003年-2009年BA患儿Kasai术后带自体肝的存活率报告,发现Kasai术后2年存活率为37-57.1%,4年存活率为 37.4-51%,5年存活率为35-63%,10年存活率为31-54%,15年存活率为28.5%,20年存活率为23-44%... [更多]

疾病护理

1.术前肠道准备。BA 患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群,减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为 80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸... [更多]

专家观点

胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。对... [更多]

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