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2023年10月26日125
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丁彩琳医师 北京儿童医院 普通外科 胆道闭锁（BiliaryAtresia）是一种发生于婴儿期的极为严重的疾病，若不治疗，将在2岁前死亡。治疗的原则为：先行Kasai（葛西）手术，不理想再行肝移植手术。目前，经过规范治疗，胆道闭锁患儿与正常孩子相差无几，且能够正常上学、上班、生活、结婚生子。所以，一定别灰心，积极去治疗。北京儿童医院，陈亚军主任团队自2003年至今，已完成胆道闭锁葛西手术600余例在胆道闭锁诊治方面，有着丰富经验手术后自肝存活最长时间的孩子：2003年4月手术，至今已上大学。本文首发于微信公众号可微信搜索：添加朋友-公众号-搜索“北京儿童医院普外科”-关注关注“北京儿童医院普外科”微信公众号2023年03月25日602
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2023年02月19日177
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，孕期的胆中管当中和这个胆道闭锁，如果从一个一个断面上，就是这个一次的产前检查呢，啊，有时候不能见分晓，看不出是这个囊肿和闭锁，一定要动态的观察啊。 定期做产前检查，来了解呢，囊肿的形态和大小变化，首先呢，囊肿越大，那胆管囊肿的可能性越大，囊肿变化越大，就每次随着胎龄的增加，这个囊肿啊，一次比一次大，那这就胆中管囊肿的可能性越大，再有时候形态来看呢，囊肿来讲呢，一般壁比较光滑，常常合并肝裂胆管扩张，那这胆囊管囊肿可能性大啊，那反过来说胆道闭锁。 但囊肿变化不大。 并且有时候还变小了啊，随着胎的能量越来越小，这不好，另外囊肿壁呢，不规则啊，不光滑，胆囊常常没有，另外肝内胆管呢，都不扩张，那所以这种情况下呢，就是胆囊闭锁的可能性大，但是不管是这个是不是胆道闭锁，只要是肝门部有囊肿，即使是胆道闭锁，也属于一型和二型胆道闭锁，远期治疗效果好啊，远期治疗效果好，基本能达到百分之八九十啊，所以这个只要有囊肿的话，治疗效果还是比较乐观的啊。2022年11月27日168
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 胆道闭锁婴儿多为足月儿，出生体重正常，孩子生后，可能没有症状。之后孩子出现黄疸，大便多为灰白色或者白色，同时因为胆红素没法正常排出，所以会进入血液最后经尿液排除，孩子的尿色会深。如果家长发现孩子生后1周以后，吃奶好的情况时还小便颜色深也要注意下。如果黄疸2周不消退都要考虑是否有该问题，需要去医院抽血进行总胆红素和直接胆红素检查，明确诊断。当直接胆红素大于17.1μmol/L（1mg/dL）视为异常，要进行进一步检查。之前认为直接胆红素大于总胆红素的20%以上时支持该诊断，但一些研究发现有些胆道闭锁的直接胆红素没有达到这个水平，所以，低于20%也要考虑该问题。2022年11月01日718
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李旭主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 首都儿科研究作为中国儿童胆道先天畸形集中治疗中心，2022年做为中国牵头单位开展maralixibat治疗胆道闭锁（BA）的II期临床药物试验研究，普通（新生儿）外科于2022年7月12日完成在中国首例患者给药。该研究是全球EMBARK研究，是一项多中心、随机对照的II期研究，旨在评价maralixibat治疗Kasai手术后BA患者的有效性和安全性，预期将在全球招募72例患者，其中包括在中国招募20例患者。首都儿科研究所作为中国区牵头单位和总负责单位，率先启动该项临床试验，并完成首例患儿给药。并于2022年8月完成第二例入组，并顺利给药。目前入组患儿用药展顺利。EMBARK是Mirum申办的全球II期研究，旨在评价maralixibat治疗Kasai术后BA受试者的有效性和安全性。此研究包括26周的随机对照治疗，然后是78周开放性扩展期，正在北美、欧洲和亚洲（包括中国）的多个研究中心开展。目前尚无药物获批用于BA患者的治疗。胆道闭锁（BA）是一种以肝内外胆管进行性纤维化梗阻为特点的，特发于新生儿的肝胆疾病，表现为的黄疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和发病机制仍不明确，可能是多因素的。亚洲人发病率约1/5000-10000，该病导致胆汁淤积性肝病损伤、进行性肝纤维化直至肝硬化，导致门静脉高压和肝衰竭，需要进行肝移植。胆道闭锁的标准治疗是先行葛西手术干预，葛西术后患儿黄疸指标可降至正常，以此延长自体肝生存时间。Maralixibat口服溶液是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，通过抑制顶端钠依赖性胆汁酸转运体（ASBT），导致更多胆汁酸在粪便中排出，导致系统性胆汁酸水平降低，从而潜在地减少胆汁酸介导的肝损伤及相关影响和并发症。maralixibat治疗可显著减少瘙痒、胆汁淤积、黄瘤（使皮肤下胆固醇沉积变形），改善患者生活质量。该药物已经获得美国食品和药物管理局批准用于治疗一岁以上的阿拉杰里综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒症，而且也是唯一获得FDA批准的治疗与阿拉杰里综合征相关的胆汁淤积性瘙痒症的药物。该药物目前正在其他罕见胆汁淤积性肝病的后期临床研究中进行评估，包括进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和胆道闭锁（BA）。在美国，该药物已获得阿拉杰里综合征和进行性家族性肝内胆汁淤积症II型的突破性疗法资格，以及阿拉杰里综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症和胆道闭锁的孤儿药资格。该药物为胆道闭锁患儿提供了一个有意义的治疗方案，最终有望减少肝移植的需要。2022年10月17日1064
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 胆道闭锁（biliaryatresia,BA）是胆道的闭锁，肝内胆管和肝外胆管的闭锁都属于胆道闭锁。胆道闭锁分为3种类型如下图所示，里面灰色部位是梗阻处：第一型最少见，仅见于7%的病例，但是最好处理，称为可矫治的胆道闭锁，其特点是近端肝外胆管通畅，远端胆管闭锁。第二型占15%的病例，有不同程度的肝总管闭锁，Ⅱa型是肝总管梗阻，Ⅱb型是肝总管和胆囊管、胆总管梗阻。第三型是最常见的类型，肝门处整个肝外胆道系统和肝内胆管都有梗阻。根据是否合并其他畸形，分为不合并其他畸形的胆道闭锁，大约占70%患者；15%的胆道闭锁合并多脾、肠道旋转畸型、内脏转位和下腔静脉中断和先天性心脏病；最后15%合并其他先天畸形，比如胆总管囊肿、肾脏异常、心血管缺陷。2022年03月02日1127
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 如果不是新生儿或者小婴儿，孩子精神状态也都正常，也没有胆道梗阻的其他表现，那么99.9%都是虚惊一场！父母要知道胆道闭锁是很少见的，总发病率很低，约占活产婴儿的1/20000-1/10000。胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性、特发性、纤维闭塞性肝外胆管树疾病，表现为胆道梗阻。胆道闭锁的小婴儿可能会出现无胆色素粪，也就是灰白色的大便。但是对于更大的孩子来说，大便有点发白，首先要怀疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起来就可能有点发白。如果孩子年龄在1岁以上，精神状态正常，没有黄疸和其他胆道闭锁相关症状，那么就可以排除胆道梗阻。2022年02月10日500
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