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于蒲副主任医师 西安市儿童医院 新生儿外科 我叫晶晶（化名），出生在青海的一个藏族家庭，父亲是名退伍军人，母亲是一名普通职员，全家因为我的降生而沉浸在喜悦之中。然而，我是一名早产儿，生后因为不能进食住进了当地医院的新生儿病房，每天只能依靠输注牛奶状的营养液来维持生命。我每天透过暖箱，看着医生和护士阿姨忙碌的身影，我好期待快点好起来，去看看外面的世界，感受一下父母温暖的怀抱。经过天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐渐增加了，感觉离出院的日子越来越近了，我的内心抑制不住有些小激动。然而天有不测风云，我满月了，黄疸还没有消退，而且有逐渐加重的趋势，大便颜色也一天比一天浅了。医生告诉父亲，我可能得了一种很严重的疾病，名叫胆道闭锁，这种疾病在当地很罕见，而且手术后效果不理想，术后很快就要面临肝移植。爸爸听完这个消息，非常崩溃，但是他很快调整好了自己，并且决定无论到哪里，多少钱，都不会放弃我，都要为我坚持到底。爸爸通过网络搜索以及同朋友打听，终于了解到西安市儿童医院新生儿外科为西北地区规模最大的肝胆疾病诊治中心，近年来治疗胆道闭锁及胆汁淤积症患儿非常多，并且大部分患儿效果满意。父亲二话没说，带着我穿越了千里，来到了西安市儿童医院新生儿外科，只为能够让我得到最专业的治疗。住进西安市儿童医院新生儿外科病房后，我看到了这里有很多和我一样的黄疸宝宝，有等待手术的，也有手术结束的，他们大部分都是胆道闭锁宝宝。父亲看着他们手术后都排着绿油油或者黄灿灿的大便，并且与大部分病友父母沟通中得知，他们的孩子黄疸减轻了，皮肤颜色比术前白多了，父亲心里面的疑虑一下子就打消了，并且全力配合医生的诊治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，医生为我安排了腹腔镜胆道探查手术，并告知我的父母，手术第一步是行术中胆道造影，这个检查可以确诊我到底是胆汁淤积还是胆道闭锁，如果是胆汁淤积，腹腔镜就能完成，会留根管子在我的胆囊里，术后用盐水冲洗帮我促进胆汁排泄。如果是胆道闭锁，就要开刀做葛西手术。母亲抱着插着胃管的我悄悄抹着眼泪，一是心疼我这么小，就要遭受这么大痛苦。二是担心我万一确诊为胆道闭锁，那得多遭罪啊。但是，对于小小的我来说，手术就是我重生的希望，再苦再难我也会坚持下去。手术室的漂亮阿姨来接我了，到了手术室门口，母亲温柔的把我递给了她，眼中充满了不舍。我朝母亲笑了笑，是要告诉她我很坚强，手术也一定会很顺利。麻醉师给我推完麻醉药品后，我就甜甜的睡着了。医生在我肚脐和右侧腹壁各打了个小洞，肚脐的小洞进腹腔镜，然后把胆囊经过右侧腹壁的小洞提了出来，切开胆囊，置入管子后并固定好，经管子打了造影剂，放射科的伯伯帮我在术中拍了X线片。大约十来分钟，片子的结果就出来了。不幸中的万幸，我的造影片子提示胆汁淤积症，手术很快就结束了。当我被推出手术室的时候，我看见父亲和母亲脸上挂满喜悦的笑容，他们俩悬着的心终于放下了。术后的我还是很争气的，第二天就开始排墨绿色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后来大便就变成了金灿灿的黄金便。母亲天天盯着我看，感觉我的黄疸消退的很快，术后一周时间，我的总胆红素已经由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接胆红素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他们对我的恢复非常满意。不知不觉，我们来西安已经10天了，2020年5月28号这一天我终于可以出院了。父母高高兴兴的带着我离开古都西安，踏上了回青海的归途。我们非常感谢西安市儿童医院新生儿外科的医护人员，是他们用精湛的医术治愈了我，带给我了重生的机会。我更要感谢我的父母，是他们在绝境中对我不离不弃，千里求医，只为伴我健康长大。温馨提示1）足月儿生后2周或早产儿生后3周，黄疸不退，肝功提示：直接胆红素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便颜色浅。（重点关注：观察大便颜色时需停用茵栀黄、中成药或对大便染色的口服药物至少3天以上）2）腹部超声提示胆囊小，形态僵硬。如遇以上2种情况中任意一种，请尽快与我们联系，西安市儿童医院新生儿外科（肝胆疾病专科门诊），门诊时间：周一全天，地址：新生儿外科诊室。联系人：于医生，联系电话：02987692219。03月31日
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，孕期的胆中管当中和这个胆道闭锁，如果从一个一个断面上，就是这个一次的产前检查呢，啊，有时候不能见分晓，看不出是这个囊肿和闭锁，一定要动态的观察啊。 定期做产前检查，来了解呢，囊肿的形态和大小变化，首先呢，囊肿越大，那胆管囊肿的可能性越大，囊肿变化越大，就每次随着胎龄的增加，这个囊肿啊，一次比一次大，那这就胆中管囊肿的可能性越大，再有时候形态来看呢，囊肿来讲呢，一般壁比较光滑，常常合并肝裂胆管扩张，那这胆囊管囊肿可能性大啊，那反过来说胆道闭锁。 但囊肿变化不大。 并且有时候还变小了啊，随着胎的能量越来越小，这不好，另外囊肿壁呢，不规则啊，不光滑，胆囊常常没有，另外肝内胆管呢，都不扩张，那所以这种情况下呢，就是胆囊闭锁的可能性大，但是不管是这个是不是胆道闭锁，只要是肝门部有囊肿，即使是胆道闭锁，也属于一型和二型胆道闭锁，远期治疗效果好啊，远期治疗效果好，基本能达到百分之八九十啊，所以这个只要有囊肿的话，治疗效果还是比较乐观的啊。2022年11月27日165
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 胆道闭锁婴儿多为足月儿，出生体重正常，孩子生后，可能没有症状。之后孩子出现黄疸，大便多为灰白色或者白色，同时因为胆红素没法正常排出，所以会进入血液最后经尿液排除，孩子的尿色会深。如果家长发现孩子生后1周以后，吃奶好的情况时还小便颜色深也要注意下。如果黄疸2周不消退都要考虑是否有该问题，需要去医院抽血进行总胆红素和直接胆红素检查，明确诊断。当直接胆红素大于17.1μmol/L（1mg/dL）视为异常，要进行进一步检查。之前认为直接胆红素大于总胆红素的20%以上时支持该诊断，但一些研究发现有些胆道闭锁的直接胆红素没有达到这个水平，所以，低于20%也要考虑该问题。2022年11月01日712
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李旭主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 首都儿科研究作为中国儿童胆道先天畸形集中治疗中心，2022年做为中国牵头单位开展maralixibat治疗胆道闭锁（BA）的II期临床药物试验研究，普通（新生儿）外科于2022年7月12日完成在中国首例患者给药。该研究是全球EMBARK研究，是一项多中心、随机对照的II期研究，旨在评价maralixibat治疗Kasai手术后BA患者的有效性和安全性，预期将在全球招募72例患者，其中包括在中国招募20例患者。首都儿科研究所作为中国区牵头单位和总负责单位，率先启动该项临床试验，并完成首例患儿给药。并于2022年8月完成第二例入组，并顺利给药。目前入组患儿用药展顺利。EMBARK是Mirum申办的全球II期研究，旨在评价maralixibat治疗Kasai术后BA受试者的有效性和安全性。此研究包括26周的随机对照治疗，然后是78周开放性扩展期，正在北美、欧洲和亚洲（包括中国）的多个研究中心开展。目前尚无药物获批用于BA患者的治疗。胆道闭锁（BA）是一种以肝内外胆管进行性纤维化梗阻为特点的，特发于新生儿的肝胆疾病，表现为的黄疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和发病机制仍不明确，可能是多因素的。亚洲人发病率约1/5000-10000，该病导致胆汁淤积性肝病损伤、进行性肝纤维化直至肝硬化，导致门静脉高压和肝衰竭，需要进行肝移植。胆道闭锁的标准治疗是先行葛西手术干预，葛西术后患儿黄疸指标可降至正常，以此延长自体肝生存时间。Maralixibat口服溶液是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，通过抑制顶端钠依赖性胆汁酸转运体（ASBT），导致更多胆汁酸在粪便中排出，导致系统性胆汁酸水平降低，从而潜在地减少胆汁酸介导的肝损伤及相关影响和并发症。maralixibat治疗可显著减少瘙痒、胆汁淤积、黄瘤（使皮肤下胆固醇沉积变形），改善患者生活质量。该药物已经获得美国食品和药物管理局批准用于治疗一岁以上的阿拉杰里综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒症，而且也是唯一获得FDA批准的治疗与阿拉杰里综合征相关的胆汁淤积性瘙痒症的药物。该药物目前正在其他罕见胆汁淤积性肝病的后期临床研究中进行评估，包括进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和胆道闭锁（BA）。在美国，该药物已获得阿拉杰里综合征和进行性家族性肝内胆汁淤积症II型的突破性疗法资格，以及阿拉杰里综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症和胆道闭锁的孤儿药资格。该药物为胆道闭锁患儿提供了一个有意义的治疗方案，最终有望减少肝移植的需要。2022年10月17日1064
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 胆道闭锁（biliaryatresia,BA）是胆道的闭锁，肝内胆管和肝外胆管的闭锁都属于胆道闭锁。胆道闭锁分为3种类型如下图所示，里面灰色部位是梗阻处：第一型最少见，仅见于7%的病例，但是最好处理，称为可矫治的胆道闭锁，其特点是近端肝外胆管通畅，远端胆管闭锁。第二型占15%的病例，有不同程度的肝总管闭锁，Ⅱa型是肝总管梗阻，Ⅱb型是肝总管和胆囊管、胆总管梗阻。第三型是最常见的类型，肝门处整个肝外胆道系统和肝内胆管都有梗阻。根据是否合并其他畸形，分为不合并其他畸形的胆道闭锁，大约占70%患者；15%的胆道闭锁合并多脾、肠道旋转畸型、内脏转位和下腔静脉中断和先天性心脏病；最后15%合并其他先天畸形，比如胆总管囊肿、肾脏异常、心血管缺陷。2022年03月02日1127
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 如果不是新生儿或者小婴儿，孩子精神状态也都正常，也没有胆道梗阻的其他表现，那么99.9%都是虚惊一场！父母要知道胆道闭锁是很少见的，总发病率很低，约占活产婴儿的1/20000-1/10000。胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性、特发性、纤维闭塞性肝外胆管树疾病，表现为胆道梗阻。胆道闭锁的小婴儿可能会出现无胆色素粪，也就是灰白色的大便。但是对于更大的孩子来说，大便有点发白，首先要怀疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起来就可能有点发白。如果孩子年龄在1岁以上，精神状态正常，没有黄疸和其他胆道闭锁相关症状，那么就可以排除胆道梗阻。2022年02月10日498
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