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乐盛麟主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 1. 什么是胆总管囊肿？答：是连接肝脏的胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，称之为胆总管囊肿（胆管扩张症）。2. 胎儿为什么会发生胆总管囊肿？答：因为胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。3. 胎儿胆总管囊肿最早什么时候可以发现？答：胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。4. 如何确定胎儿胆总管囊肿？答：目前孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。其他腹腔囊性肿物：肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等需要鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。5. 怎样鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁（胆总管闭锁型）？答：超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。6. 胆总管囊肿与胆道闭锁的预后如何？答：胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。7. 胆总管囊肿治疗方法有几种？答：目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。8. 胆总管囊肿微创手术有哪些优势？答：腹腔镜微创手术具有：解剖精细准确、手术创伤小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观的优势。9. 宝宝多大做手术最好？答：宝宝无症状，一般情况好可于生后2-3个月行微创手术治疗；若宝宝有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等应该尽早手术。10. 晚些手术治疗可以吗？答：目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。晚些手术可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。11. 哪些医院可做筛查？答：凡开展三维彩超、产前诊断的医院均可筛查，如果在开展小儿外科的医疗单位就更好。这样有利于疾病的准确诊断和治疗。12.贵院开展微创腹腔镜手术吗？答：开展。我院小儿普外科肝胆专业有治疗胆总管囊肿20多年临床经验，拥有一支专业的三级甲等儿童医院腹腔镜胆总管囊肿治疗医护团队。技术成熟、效果理想，是小儿普外科专病治疗重点项目。从胎儿期胆总管囊肿的产前诊断、跟踪观察、孕期保健，产后随访，术前评估、术后康复、出院指导制定了一套安全、温馨、质优的人性化服务流程。2015年04月06日
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 ⑴ 血生化 BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超过2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。 ⑵ 超声 超声是快速、无创性的检查方法，做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（Triangular Cord Sign，TC）、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被认为是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的敏感性最高。 胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩，其精确性为77%，敏感性为85%，特异性为73%。另外，由于BA通常伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系，而与肝纤维化程度相关。 总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。 ⑶ 肝活检 在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会（NASPGHAN）主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法，其诊断BA的准确率达到100%，其特异性为95.7%，敏感性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区分二者的可靠检测方法，其精确度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。 ⑷ 胆道造影 胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，故很多医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。 综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精准性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。为了提高术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要，但其受超声设备和人员素质的影响，随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断BA的精确性不断提高。肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法，其精确性达80%以上。对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，首先应选用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提高BA诊断率，若仍无法诊断可行胆道造影确诊。家长如果对检查方面有任何问题可以通过电话咨询与我联系。2012年06月05日14386
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