先天性动静脉瘘

先天性动静脉瘘是指在胚胎发育过程中，动、静脉发生畸形，形成异常通道。

本病是由于先天发育异常导致的。

本病的临床症状取决于瘘管发生的部位及大小，常见症状有：

• 局部皮温升高、多汗：动静脉瘘部位的表面皮肤温度与对侧肢体相同部位比较，有不同程度的升高，瘘口远侧部位肢体皮温正常或低于正常。
• 静脉瓣膜功能不全：动静脉瘘附近或远端浅表静脉显著扩张和弯曲，肢体远端出现水肿、瘀滞性皮炎、色素沉着、湿疹和溃疡等。
• 杂音和震颤：在瘘口附近可听到粗糙连续的隆隆样“机械”杂音，瘘口愈大，杂音愈响，在瘘口相应的体表可触及震颤。
• 神经系统症状：颈部动静脉瘘，常伴有头痛、头晕、记忆力及视力减退等症状。
• 心血管系统症状：大血管的动静脉瘘，可引起心排血量增加，甚至导致心功能不全，可伴有胸闷、心悸、气急等症状。
• 运动系统症状：下肢动静脉瘘，使患侧的动、静脉血流量增加，刺激骨骺致使病肢增长、软组织肥厚，常伴有胀痛，最终使两侧下肢长短不一，患者出现跋行、骨盆倾斜、脊柱侧曲等。

本病是由先天发育异常导致的，尚无有效预防方法。

本病主要通过影像学检查等进行诊断和评估。

• X 线：轻微者一般无特殊发现，严重患者可由此发现下肢骨组织增生，如骨质增长、增粗等。
• CT 检查：应用于头、颈、躯干和四肢的病变，可直观反映病变和周围组织的关系，增强 CT 甚至能体现软组织和骨肥大等情况。
• 彩色多普勒超声：是最常用无创血管检查方法，可见病变异常局部的血管分布及血流通道。
• 二维声像：在双肢体同一水平，测量动静脉内径，动脉内径明显改变处可寻找到瘘口（瘘口近心端动脉内径增宽，远心端内径变细）。
• 数字减影血管造影（DSA）：为诊断本病的绝对指标，可见动静脉血管之间的异常联通，静脉异常曲张等显影，并可用于病症分型及确定手术治疗。
• 核磁共振（MRI）和 核磁共振血管造影（MRA）：MRI 和 MRA 能鉴别不同组织、检测流体状态，能检测病变情况以及异常血管沟通。

局限性的先天性动静脉瘘可以考虑手术治疗，效果良好。但是大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多细小，病变范围广泛，有时累及整个肢体，治疗困难。

手术治疗

手术适应证

• 生长迅速的先天性动静脉瘘应尽早手术治疗，儿童最好在 6 岁以前手术。
• 伴心力衰竭，病变累及周围神经或病变范围大，易受损伤引起出血者。
• 生长缓慢而且局限者，手术治疗效果最好。

手术方式

• 动静脉瘘口近端主要动脉分支结扎术：适用于病变广泛、不能切除的累及非主干动脉的先天性动静脉瘘，手术近期效果尚可，但术后有引起远端肢体坏死、远期复发的可能。
• 动静脉瘘切除术：适用于病变局限且表浅的先天性动静脉瘘，手术时应将受累的软组织一并切除，但先天性动静脉瘘往往呈蔓延的趋势，因此很难做到彻底切除。
• 截肢或关节离断术：部分患者经上述治疗无效，且伴有心力衰竭、患肢坏疽或严重感染，或反复大出血者可考虑。

介入治疗

• 介入栓塞治疗比手术创伤小，目前已成为治疗先天性动静脉瘘的主要方法。通过动脉造影明确病变的程度和范围，向瘘口部位释放明胶海绵、硅塑胶、不锈钢微球、聚乙烯醇、不锈钢弹簧圈等栓塞器材，但复发的可能性很大，有时需要分期多次进行。

• 因动静脉瘘导致心功能不全的患者，应避免将患肢抬高，以延缓静脉血的回流速度，避免加重心功能不全。
• 对于合并心功能不全的动静脉瘘的患者，应避免过度剧烈活动诱发心功能不全加重。
• 出现皮肤溃疡的患者，应保持病损处皮肤的干燥清洁，避免感染。
• 本病常无法根治，因此需终身定期体检。

本病经治疗后瘘口仍然有复发的可能，因此终身需要定期体检。