先天性肺囊性病

先天性肺囊性病变，是一种较少见的先天性肺发育异常，又可分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症等。

本病常被认为是胚胎期的发育异常，具体发病机制未明。

小的病变一般无症状，常在体检时发现。较大的病变如果压迫了周围组织或发生了感染，可出现相关症状。

• 感染：表现为一些非特异性的呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等。
• 压迫症状：囊肿压迫气管、支气管或食管，可引起喘息、喘鸣、呼吸困难、吞咽困难等；压迫上腔静脉可引起上腔静脉综合征，表现为呼吸困难、面颈部肿胀等；压迫肺动脉或心房可引起血氧不足、肺高压、房颤等，可以表现为呼吸困难、感觉心跳加速等。

本病具体发病机制未明，尚无有效预防方法。

本病在产前可以通过超声或核磁共振（MRI）发现，产后一般通过 X 线和 CT 诊断。

• 产前检查：产前超声或 MRI 可用于诊断本病。
• X 线：具有方便、快捷、经济、辐射小等优点，是基础筛查手段。本病的 Ｘ 线表现复杂多样，易被误诊。
• CT：是诊断本病的最佳方法。

无论有无症状，本病均推荐手术治疗，有感染者可在炎症控制后 1 ~ 2 周再行手术。患者主要因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，会导致手术较为困难，易发生并发症。

手术的方式有外科手术、电视腔镜辅助手术等，具体需根据病情制定手术方法。

• 日常注意保持室内空气清洁、流通。
• 注意防寒保暖，季节变化时及时增减衣物，预防呼吸道感染。
• 如发现感染和相关的压迫症状，及时就医处理。

本病经积极的手术治疗后，一般预后良好。若合并其他畸形，恢复情况往往较差。