先天性后鼻孔闭锁

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形,可以为单侧或双侧,属家族遗传性疾病。同时还可能有其他多发性畸形。

本病好发于新生儿。单边发病和双边发病的比例约为 1.6:1。

主要症状有鼻塞、流鼻涕、呼吸困难(或是哺乳时呼吸困难)、因嘴部呼吸导致咽部干燥、嗅觉功能障碍等。

如果是双边完全闭合封锁的新生儿,出生后会出现严重的呼吸的困难、紫绀(全身皮肤黏膜发紫)甚至是完全堵塞等症状。

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先天性后鼻孔闭锁的诊断和治疗

孙晓卫 副主任医师 济南市儿童医院 耳鼻喉科

发病原因

本病主要主要与家族遗传因素有关。多由胚胎发育过程中,后鼻孔出现后被上皮栓块所堵塞所导致。

症状表现

主要症状是鼻塞、流白色的鼻涕、呼吸的困难,严重时会出现呼吸完全堵塞,甚至是死亡。

有一些患儿症状相对较轻,但是在吃奶和睡觉等闭上嘴时,出现呼吸困难乃至皮肤紫绀的现象。当其张口时,呼吸的困难和皮肤的紫绀的症状,会得到显著的改善或者消失。

典型症状

  • 鼻塞流鼻涕:表现为鼻音加重和鼻涕难以排出。
  • 呼吸困难皮肤发绀:患儿鼻孔鼻塞,严重者伴有呼吸障碍。皮肤出现缺氧反应,即表面出现青紫色淤斑。
  • 呼吸暂停综合征:一种睡眠时产生呼吸停止障碍的症状,表现为睡眠时患儿突然停止呼吸。部分患儿闭上嘴巴时也会出现此症状。
  • 嗅觉功能障碍:嗅觉失灵,严重者会出现鼻子坏死的症状(此症状多出现于双边后鼻孔闭合封锁性患儿)。
  • 其他:鼻音重、睡眠时打鼾等一系列症状。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 胸腔胸廓发育不完整
  • 阵发性发绀
  • 营养不良
  • 肺炎
  • 鼻前庭炎
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先天性后鼻孔闭锁的表现有哪些

万良财 主任医师 南方医科大学珠江医院 耳鼻咽喉科中心

如何预防

本病是一种先天性发育异常疾病,尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生先天性后鼻孔闭锁的风险有所帮助:

  • 孕妇在怀孕时要注意避免疾病的侵害,不乱用药物,少接触辐射。
  • 家中有类似先天性后鼻孔闭塞病史的人群,应注意定期检查。

检查

本病主要依靠症状表现、鼻内镜检查、染色实验、X 线碘油造影、鼻部 CT 检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 鼻内镜检查:观察前后鼻孔是否闭合封锁等情况,是确诊本病的主要方法。优势在于不仅可以确切诊断本病,还可以获知造成鼻子里面阻塞的其他原因。
  • 染色实验:将 1% 龙胆紫液滴入鼻腔,1~2 分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。
  • X 线碘油造影:有助于判断后鼻孔有没有闭合封锁,以及闭合封锁到底有多深。
  • 鼻部 CT:通过拍摄影像确诊鼻孔闭锁。
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先天性后鼻孔闭锁的诊断和治疗

孙晓卫 副主任医师 济南市儿童医院 耳鼻喉科

治疗方式

先天性后鼻孔闭锁的治疗方法主要为手术治疗。

手术治疗

目前手术治疗是本病的主要治疗方法。会依据患儿的年龄、症状的严重程度、后鼻孔间隔的性质及其厚度、闭合封锁的范围以及性质选择不同的手术方式。常用术式如下:

  • 先天性后鼻孔闭锁切除手术:目的是去除闭锁间隔,使患儿重新恢复正常的气道呼吸。
  • 鼻后孔成形术:目的是去除鼻中隔后部的组织,使患儿鼻部形成宽大的鼻后孔,从而恢复正常的气道呼吸。

其他治疗

  • 建立嘴部呼吸通道
    新生儿若被确诊为先天性后鼻孔闭锁,则应该马上进行急诊处理,建立用嘴部呼吸的通道,防止其呼吸困难而致死亡。

    可将剪掉顶端的橡皮奶头插入其口中,系于头部固定,以加强经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。

  • 吸氧:术后需要纱条填塞鼻腔 24~48 小时,根据病情需要可适当吸氧。

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先天性后鼻孔闭锁的诊断和治疗

孙晓卫 副主任医师 济南市儿童医院 耳鼻喉科

营养与饮食

  • 术后饮食
    保持饮食清淡一段时间,忌辛辣刺激以及过于油腻的食物。

    吃新鲜蔬菜水果,以摄取足够的维生素 C,少感冒,避免鼻子受累。

    细嚼慢咽,避免发生呛咳,以免使后鼻孔手术部位受影响。

  • 日常饮食
    若未到合适年龄做手术的非手术患儿亦需要细嚼慢咽,避免刺激堵塞鼻孔发生意外。

    日常多吃新鲜蔬菜水果,以摄取足够的维生素 C,少感冒,避免鼻子受累。

注意事项

  • 注意手术部位的保护,防止受到外伤,患儿应慢慢习惯用鼻子里面呼吸。
  • 术后对留放在新生儿鼻腔中的扩张管,必须特别重视要保持通畅,严防脱落。
  • 出院后的随访对术后康复意义重大。需遵医嘱半年进行 1 次复查,主要复查鼻镜,检查后鼻孔扩张管的情况。
  • 若感觉鼻子有不适,要及时回院进行检查。

预后

本病预后较好,一般经及时有效治疗后可以痊愈,不会影响生活的质量和生命健康。

术后一年进行鼻镜检查,如果复发可以再进行一次切除手术。

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