先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形,可以为单侧或双侧,属家族遗传性疾病。同时还可能有其他多发性畸形。
本病好发于新生儿。单边发病和双边发病的比例约为 1.6:1。
主要症状有鼻塞、流鼻涕、呼吸困难(或是哺乳时呼吸困难)、因嘴部呼吸导致咽部干燥、嗅觉功能障碍等。
如果是双边完全闭合封锁的新生儿,出生后会出现严重的呼吸的困难、紫绀(全身皮肤黏膜发紫)甚至是完全堵塞等症状。
先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形,可以为单侧或双侧,属家族遗传性疾病。同时还可能有其他多发性畸形。
本病好发于新生儿。单边发病和双边发病的比例约为 1.6:1。
主要症状有鼻塞、流鼻涕、呼吸困难(或是哺乳时呼吸困难)、因嘴部呼吸导致咽部干燥、嗅觉功能障碍等。
如果是双边完全闭合封锁的新生儿,出生后会出现严重的呼吸的困难、紫绀(全身皮肤黏膜发紫)甚至是完全堵塞等症状。
本病主要主要与家族遗传因素有关。多由胚胎发育过程中,后鼻孔出现后被上皮栓块所堵塞所导致。
主要症状是鼻塞、流白色的鼻涕、呼吸的困难,严重时会出现呼吸完全堵塞,甚至是死亡。
有一些患儿症状相对较轻,但是在吃奶和睡觉等闭上嘴时,出现呼吸困难乃至皮肤紫绀的现象。当其张口时,呼吸的困难和皮肤的紫绀的症状,会得到显著的改善或者消失。
本病的常见并发症有:
本病是一种先天性发育异常疾病,尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生先天性后鼻孔闭锁的风险有所帮助:
本病主要依靠症状表现、鼻内镜检查、染色实验、X 线碘油造影、鼻部 CT 检查等进行诊断,具体检查方法如下:
先天性后鼻孔闭锁的治疗方法主要为手术治疗。
目前手术治疗是本病的主要治疗方法。会依据患儿的年龄、症状的严重程度、后鼻孔间隔的性质及其厚度、闭合封锁的范围以及性质选择不同的手术方式。常用术式如下:
建立嘴部呼吸通道
新生儿若被确诊为先天性后鼻孔闭锁,则应该马上进行急诊处理,建立用嘴部呼吸的通道,防止其呼吸困难而致死亡。
可将剪掉顶端的橡皮奶头插入其口中,系于头部固定,以加强经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。
吸氧:术后需要纱条填塞鼻腔 24~48 小时,根据病情需要可适当吸氧。
术后饮食
保持饮食清淡一段时间,忌辛辣刺激以及过于油腻的食物。
吃新鲜蔬菜水果,以摄取足够的维生素 C,少感冒,避免鼻子受累。
细嚼慢咽,避免发生呛咳,以免使后鼻孔手术部位受影响。
日常饮食
若未到合适年龄做手术的非手术患儿亦需要细嚼慢咽,避免刺激堵塞鼻孔发生意外。
日常多吃新鲜蔬菜水果,以摄取足够的维生素 C,少感冒,避免鼻子受累。
本病预后较好,一般经及时有效治疗后可以痊愈,不会影响生活的质量和生命健康。
术后一年进行鼻镜检查,如果复发可以再进行一次切除手术。
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