先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁是一先天性发育畸形，分单侧闭锁和双侧闭锁，双侧后鼻孔闭锁会出现周期性呼吸暂停和窒息，危及患儿的生命安全和影响鼻腔颌面部的发育，需要及时手术治疗。术后造孔容易出现再次闭锁和狭窄，常需多次手术干预，是医生和患儿家庭面临的难题。深圳市儿童医院经过多年的摸索和经验积累，我们团队总结出了一次手术成功的经验，术后也不需要留置扩张支架。提高了患儿的生活质量和减轻了家庭的负担。广而告之………双侧闭锁板切除+鼻中隔后端切除后术中

一、病情概况：先天性后鼻孔闭锁为胚胎时期鼻发育异常所致，发病率约为1:80 000 。主要表现为生后鼻塞，如双侧闭锁，出生后即有呼吸困难及不能吮奶，严重者可出现窒息死亡。二、诊断：根据生后呼吸困难，鼻腔无气流通过，伴鼻腔脓性分泌物积聚，结合鼻内镜、电子鼻咽镜、鼻咽部CT或磁共振检查即可明确诊断。三、 治疗：3.1抢救性治疗：双侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难严重程度，可以立即采取气管插管，单侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难程度，可以采取气管插管或者正压通气治疗。3.2手术治疗：随着治疗技术的进步，先天性后鼻孔闭锁的治疗也日趋成熟，既往的报道建议2岁以后手术，主要是担心再次闭锁的发生，但是，在临床中，早期婴儿由于后鼻孔闭锁，会出现呼吸困难、缺氧、窒息甚至危及生命，因此，近期多数学者更推荐尽早手术，只要后鼻孔闭锁引起患儿呼吸困难，就要采取干预措施，虽然气管插管能够缓解呼吸困难，但是，患儿不可能进行长期的呼吸支持治疗，对患儿来说，经济负担是一个方面，院内的交叉感染也是非常严重的威胁。四、我科经验：近年来我科收治的7例后鼻孔闭锁患儿，除了1例因为严重骨性闭锁未能行手术外，其余6例均在全麻鼻内镜行后鼻孔成形术，放置鼻腔通气管，术后3-6个月拔出通气管，患儿恢复良好。随访至今，未发生再次闭锁。从随访结果来看，手术后患儿呼吸困难立即缓解，可以通过鼻腔呼吸，开始经口进奶或哺乳，6个月拔出通气管时生长同正常同年龄儿童，无严重并发症，因此，个人认为，虽然这是一个创伤性比较大手术，存在鼻中隔穿孔、大出血，脑脊液鼻漏等风险，但这个风险绝对值得去尝试，风险过后，你得到的将是一个健康的宝宝！

什么是鼻内镜手术 鼻内镜手术在鼻内镜显示系统的监视下，用一套特殊的手术器械从鼻孔深入鼻腔，进行手术操作,鼻内镜技术是利用光学内窥镜行鼻或鼻窦的外科处理。该术式有视野清楚，能彻底清除病变，手术创伤小（微创）及术后鼻功能保持正常。 一、什么是鼻内窥镜？鼻内窥镜实际上就是一种带有微型摄像头的器械。通过它进行手术的基本原理是：使用强力冷光源提供照明，将鼻内窥镜头置入鼻腔，运用数字摄像技术使鼻内窥镜头拍摄到的图像经光导纤维传导至监视系统上（经数字信号转换处理）。监视器上的图像放大至少10倍，可以较清晰地显示鼻内病变，有利于医生进行细微操作。二、鼻内窥镜手术的简要发展历程它是在鼻内镜鼻窦手术的基础上发展起来的，首先有奥地利鼻科医生Messerklinger在20世纪70年代初建立，逐渐发展，80年代美国鼻科医生Kennedy提出了功能性鼻内镜鼻窦手术（即FESS）的概念，强调其“功能性”，并渐渐成熟，80年代末90年代初引入我国，经过一大批鼻科医生的研究、应用推广，取得了显著的进展，建立了我国鼻内窥镜外科学的系统理论。三、鼻内窥镜手术的优势通过良好的照明及放大作用，可以清晰地显示鼻腔及鼻窦内部的细微结构，有利于精细操作，减少创伤及出血，减轻手术痛苦，免除颅面部切口瘢痕，同时明显减少病情复发率。目前鼻内窥镜手术已广泛被医生和病人所选择。四、鼻内窥镜的应用1、慢性鼻窦炎：患者长期鼻塞、流脓鼻涕，严重者有头昏头痛、记忆力下降，影响工作和学习。经过用药及穿刺等治疗无效，行鼻内窥镜手术是最佳选择，通过扩大已阻塞的鼻涕引流通道及切除病变组织，达到疗效。2、鼻息肉：患者除了有“慢性鼻窦炎”的症状外，常有嗅觉减退或无嗅觉，说话鼻音重，有的患者可有听力下降，此病必须手术才能解决。3、肥大性鼻炎：持续性鼻塞、鼻涕，可有闭塞性鼻音、嗅觉减退，严重者有耳鸣听力下降、溢泪，张口呼吸引起咽炎喉炎、头痛头昏等。内窥镜下予鼻甲部分切除既快又不会局限残留。4、鼻中隔偏曲：患者多为持续性鼻塞，或头痛，或鼻出血，可同时存在。此病亦可引起鼻窦炎中耳炎，长期用口呼吸易感冒，内窥镜下矫正可减少并发症，并可同时行鼻窦炎等手术，可为病人节省不少费用。5、鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤：多发生于40岁以上男性，多为一侧发病，有鼻塞、流涕，常有涕血，可有头面部疼痛和嗅觉异常等，本病易复发，可癌变，所以需引起重视。通过放大，内窥镜下能较干净切除肿瘤，减少复发，减轻常规手术的痛苦。6、鼻出血：对于多次鼻腔填塞无效仍出血者在内窥镜下寻找并烧灼出血点效果明显。7、鼻窦囊肿：此病增长缓慢，早期可无任何症状，后期则可破裂从鼻腔流出液体，它可压迫周围组织引起眼球移位、溢泪、复视、头痛、面部隆起等。8、鼻腔鼻窦异物：尤其是鼻窦异物，内窥镜下有利于寻找异物，可减少并发症和面部瘢痕。9、脑脊液鼻漏：常见于外伤后，宜先行保守治疗，无效者可行鼻内窥镜下修补。10、鼻咽血管纤维瘤：对于肿瘤局限者可考虑用此术，也可作为辅助手术治疗，可起重要作用。11、先天性后鼻孔闭锁：新生儿即出现呼吸困难，有鼻塞、脓涕，张口呼吸，影响发育，出现所谓“腺样体面容”。12、腺样体肥大：腺样体是人体鼻咽顶部的淋巴组织，正常生理情况下，6~7岁最大，青春期后逐渐萎缩。肥大者可引起中耳炎、鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎、气管炎，夜间鼾声，长期张口呼吸，影响面骨发育，致上颌骨变长，牙列不齐，唇厚，缺乏表情，出现所谓“腺样体面容”。13、经鼻视神经管减压术：随着交通和体育运动的不断发展，外伤引起视神经管骨折而引起视力障碍甚至失明者渐多，此术可尽显“四两拔千斤”之美。14、经蝶垂体瘤切除术：符合其适应症则可明显优于传统的开颅手术和常规的经口—鼻—蝶手术。15、经鼻眶减压术、眶爆裂骨折的治疗、经鼻泪囊鼻腔造孔术等。本文系许小权医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性后鼻孔闭锁可为单侧或双侧发病。闭锁处组织可以是膜性、骨性或者混合性。本病发病率较低，患儿容易并发身体其他部位的先天畸形。如心脏病、生长发育迟缓、神经系统畸形、生殖器官发育不全、耳畸形、耳聋以及其他合并症。该患儿，女，3岁10个月。出生后即发现张口呼吸以及先天性耳聋。在1岁时行电子耳蜗植入术，之后听力有改善，但是言语康复很慢，发音不清。之后，曾在当地儿童医院行鼻腔探查后鼻孔成形术。但是手术不成功。现在为了开放后鼻孔，来我处就诊。我们检查发现，患儿张口呼吸，不断流鼻涕，发音不清晰，言语功能同其他行耳蜗植入两年后的儿童之言语能力有很大差别。CT检查发现，后鼻孔处有骨性的结构连于硬腭与蝶骨之间，完全阻塞后鼻孔。如图。我们在完善检查后行全麻下经鼻内镜下后鼻孔开放术。术中发现患儿左侧鼻腔略宽敞，双侧后鼻孔阻塞。阻塞结构为骨性，前后覆盖有粘膜。我们磨除阻塞的骨性结构，开放双侧后鼻孔。手术顺利。术中出血极少，未输血。术后复查CT见阻塞后鼻孔的畸形骨质完全切除，后鼻孔已经完全开放了....家长十分开心......目前患儿恢复中，已能经口呼吸，晚上睡觉嘴巴能够闭上了。鼻腔以及言语功能恢复状况，在密切随访中。小朋友在近期康复的过程中要及时进行鼻腔内的换药清理，我们安排绿色通道，每次短时间入院，镇静后换药。同时我科的耳科医生及听力师在密切随访宝宝的言语康复，期望她很快能够做到吐字清晰，言语流利......

先天性后鼻孔狭窄的主要症状是鼻塞、流白粘涕、嗅觉障碍及呼吸困难。病人症状的轻重缓解，与闭锁的程度和年龄有关。因出生时新生儿一般在3周之内只会用鼻呼吸而难以用口呼吸，所以先天性双侧完全性后鼻孔闭锁的患儿，出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。有些患儿虽然症状不如上述严重，但每于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因患儿吃奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸，失去对吸入气体的过滤及加温加湿作用，从而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下来，新生儿需经历约3周才逐渐习惯用口呼吸，但吃奶时仍有憋气。随着患儿年龄的增长，憋气或呼吸困难症状会日趋减轻。因此时患儿思维和沟通能力增强，此时患儿可主诉嗅觉丧失或不能擤出鼻涕。先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿，吃奶时可出现气急，平时可无明显症状。但有一种情况需加重视，即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿，如健侧偶然堵塞，可能会突发呼吸困难或窒息。因后鼻孔闭锁，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气，气味分子可进入鼻腔，刺激嗅神经，所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据Evans（1971）报道先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等，此外还可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。 患者一旦出现以上症状应及时到医院就诊，家长如果有其他疑问可以通过电话咨询与我联系。