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2022年10月28日
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王有亮副主任医师 甘肃省妇幼保健院 小儿外科 什么是先天性巨结肠？家长如何识别？治疗方法有哪些？ 大家好，今天我们在这里了解一下什么是先天性巨结肠，先天性巨结肠这个病是新生儿和婴幼儿最常见的一个肠道发育畸形。 它是因为远端的结肠没有神经结细胞，所以处于一个持续挛缩的一个状态，从而导致。 近端的结肠急剧大便，导致近端结肠扩胀肥厚，它的主要临床表现呢，从新生儿期开始就会出现腹胀，排便困难，新生儿出生以后就会出现腹胀，排便不能自主排出，需要扩肛或者灌肠才能排出，之后孩子反复的出现腹胀和便秘。 不能自主排便，另外这种孩子他的排气很少，早期的治疗可以通过扩肛，生理盐水清洁灌肠来帮助孩子排便。 他的根治需要手术，手术的话，大多数医生目前采用金肛门脱出的手术方式，或者腹腔镜辅助经肛门脱出的这个手术方式，目前腹腔镜辅助金刚门脱出的手术方式是一个主流的手术方式。 它具有创伤小、恢复快、效果好等特点，所以先天性巨结肠孩子的家长不用担心，这个疾病完全可以通过手术治愈。2022年09月15日158
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刘明坤主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 一位3个多月大宝宝小安因“腹胀”就诊，小安出生48小时内未解胎便，肚子肿胀鼓得像皮球，需要开塞露帮助才能排出大便，就诊当地医院就诊无好转，遂来到我院，经检查确诊为先天性巨结肠。经过3个月的家庭洗肠、扩肛处理后返院行根治手术。现在，宝宝小安已经能够自主排便，恢复正常生活。先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病，但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，严重影响宝宝生长发育，甚至危及生命，其发病率约为1/5000，男性发病率为女性4倍。 家长如何警惕巨结肠呢？1、病史：主要表现为新生儿出生后胎粪排出延迟（24~48小时没有胎粪排出），腹胀明显，需要开塞露、或肛门指检才能排便，有些患儿伴随呕吐。2、 体征：腹部膨隆，鼓得像皮球，严重时腹壁皮肤发亮，腹壁静脉怒张，可见肠型。3、 肛门指诊：大部分巨结肠患儿在行肛门指诊退出手指后，可闻及爆破样声音，伴有大量粪便及气体排出， 同时腹胀有所缓解。4、 辅助检查：腹部X线平片提示低位肠梗阻，可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”；钡剂造影可见肠管远端狭窄，近端扩张，呈“椎体状“，24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。 先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内，容易引起细菌移位，严重影响患儿营养吸收，阻碍生长发育，甚至引起致命性小肠结肠炎。因此，若宝宝出现以上情况之一，家长需警惕，尽早就诊我院进行诊治。一旦确诊为先天性巨结肠，经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法，其治疗效果良好，患儿可恢复自主排便，健康成长。 随着腹腔镜技术的发展及微创理念的普及，福建省妇幼保健院儿外一科在吴典明、方一凡主任带领下，至今已完成各种类型巨结肠诊治超500例，完成腹腔镜下先天性巨结肠根治术超过300例，熟练开展单部位腹腔镜技术，达省内领先水平。引入基于加速康复外科（ERAS)理念的康复措施，大大加快患儿术后恢复，达到“创伤小、康复快”目标，并建立巨结肠微信随访群，医生护士团队在线解答宝妈疑问，得到一致好评。2022年07月26日883
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 1最近我们团队的焦博士投稿了一篇新手术方法治疗巨结肠吻合口漏的文章，已经被PSI接受了（pediatricsurgeryinternational），这种新方法，以前没有报道！2最近学习很多资料，对于吻合口发生后，为什么有些人造瘘后吻合口瘘可以长好，有些人长不好的机理有了进一步的了解，下一步，会依据这个机理，进一步辨析，哪些孩子需要重新根治，那些孩子可以直接关瘘。3部分巨结肠吻合口漏，是以发热，便秘复发为首发表现，没有早期术后腹腔引流管内粪渣样物。4发生吻合口瘘，检查方法包括：直接探查，肠镜，碘水造影，磁共振，需要强调的是：磁共振极其准确，但是传统教科书没有写！5我们过去4年，做了20多例巨结肠吻合口漏，多数是外单位转入，大部分效果良好，成功解决了问题！我们总结了我们的新发现，包括：症状，体征，临床表现，检查方法，治疗方法，手术方法选择，准备进一步投稿（plus：我们检索了全世界目前的文献，到目前为止，单治疗组我们报道的病例最多！）6如果发生了吻合口漏，一定要早一点手术造瘘，基本上修补都会失败，保守治疗，我只见过一例成功（1/20例），造瘘部位选择乙状结肠或者末端回肠，千万不要做横结肠中部，否则极其麻烦！然后找经验丰富的医生进一步处理。7我已经经手过一千多例巨结肠根治手术，其中100多例是二次巨结肠，几十例巨结肠吻合口漏，所以我有丰富的经验！2022年06月29日1125
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朱天琦副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 是这样的啊，呃，所有的术前检查我们都考虑是个先天觉查，呃，说简单点就是宝宝在妈妈肚子里的时候，中间某个环节可能出了问题，出了问题之后呢，我们的肠道还有肠道的神经，它在中间停止了，它不往下面走了，它不往下面走，就会导致远端有一些肠管没有神经分布，没有神经分布导致了最直接的一个结果就是那段时间没有神经分布的肠管，它就不动了，我们近端的本来那些有神经的那些肠管，他们不停的往远端送糖内容物的时候，它就会堵住，堵住了之后就会下不去，下巴就会越来越胀，越来越涨，越来越涨，就像个气球一样不停的膨胀，然后吃不下去，甚至你看你这你们的小孩现在已经瘦了，就这个营养不良的一个表现，你这个情况必须要手术，具体的这个手术怎么做，就像我刚才讲的，我们远端没有神经结细胞的这个肠子呀，它是有问题的，是肯定要切的，然后近端的这些扩张的已经胀起来的肠子，它也是有问题的，因为长期的肠道里面有大便的残留，就会导致肠炎，导致我们本来有这些本来存在的神经细胞，也会一个继发性的一个损伤，你如果保留它的话，到后期它还是坏事，所以我。 团队需要一次性的手术，把这个远端的没有神经节细胞的肠管，还有这些已经有问题的肠管都一起切掉它，再2022年03月14日421
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曾纪晓主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 2021年3月《临床小儿外科杂志》发表了我们团队应邀撰写的专家述评，对先天性巨结肠诊疗的规范化进行阐述和评论。文章指出，先天性巨结肠( Hirschsprung's disease，HSCR) 是小儿肛肠外科常见疾病，规范化的诊疗可 以减少 HSCR的误诊与误治，降低手术并发症的发生率和再次手术的概率。然而，我国大陆地区 HSCR的诊疗策略经过数十年发展与演变仍未统一，一些诊疗的关键标准仍欠规范。近年来国内关于先天性巨结肠的临床研究和指南针对以上问题进行了深入探讨，但仍有部分患者未能从中获益。先天性巨结肠的规范化治疗对于患者实现个体化诊疗意义重大，标准化、规范化的流程有助于先天性巨结肠的精准诊断与手术治疗。文章就先天性巨结肠的精准诊断、手术时机、手术方式选择以及新技术应用等方面进行阐述。2022年01月13日1096
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黄焱磊主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 温盐水灌肠 先天性巨结肠患儿不管是在术前或术后，都有潜在的结肠运动障碍（即粪便不能从结肠排出，导致细菌过度生长，引起腹泻和脱水），因此经常发生小肠结肠炎。 温盐水灌肠原理是排空结肠腔内粪便，防止粪便淤积。灌肠时从一次10~20ml生理盐水开始，总量20ml/kg。注意：两次灌输生理盐水之间将前一次灌肠液从肛管引流进装废弃溶液的盆池，例如灌输100ml生理盐水，应该有同等量的液体混杂粪便引流出。急性小肠结肠炎时，一天灌肠3次，也可以每小时频繁灌肠以获得清洁。 应用甲硝唑直肠灌肠 当患者小肠结肠炎严重到需要住院时，其治疗包括积极的温盐水灌肠、静脉注射抗生素（甲硝唑）和静脉补液。出院后或者在门诊治疗的症状轻微患者，可以口服或者经过直肠灌洗预防性给予甲硝唑。 许多孩子由于甲硝唑的金属味道而不能耐受口服，因此可以应用同剂量甲硝唑每日灌肠，结果显示是有效的。目的是治疗引起小肠结肠炎的结肠腔内细菌，特别是难辨梭状芽孢杆菌，灌肠能排空结肠、缓解粪便淤积。 应用方法：在给予甲硝唑之前，先用生理盐水10~20ml灌肠，总量20ml/kg。原理是灌入甲硝唑前先清除结肠腔内粪便。注意：两次灌输甲硝唑溶液之间将前一次同等量的溶液从肛管引流进装废弃溶液的盆池。 剂量：甲硝唑作为灌肠液成分的特殊剂量如下：见PDF文件 （以上内容选自美国辛辛那提儿童医学中心结直肠中心资料）2021年12月24日2135
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 昨天门诊，有从外地过来的复查的患儿，这个孩子是在某著名大医院做了第一次巨结肠手术，术后便秘复发，在我这边做的第二次巨结肠根治术，手术顺利，回家之后，妈妈比较焦虑，有点风声鹤唳草木皆兵的感觉！这也可以理解，毕竟已经失败了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不够或者有母乳相关性腹泻，水解配方奶肯定无问题，术后短期内不主张普通奶粉。其次对于大孩子，需要清淡饮食，蔬菜水果，都可以从少到多慢慢加，但是少吃荤汤（鱼汤，排骨汤，鸡汤）这些，会导致脂肪泻，孩子会有污粪的表现！但是可以吃鱼肉，鸡肉，瘦肉，同时观察患儿的反应，有些孩子的胃肠道比较弱，此时就从少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以观察一下孩子对这些食物的反应，我最近发现火龙果和柚子比较好，特别是大便比较干的，可以吃一些火龙果，大便比较稀的，可以试着加一点柚子，大便比较稀的，可以吃的干一点。有些大便稍微干一点，则需要吃的稀一点。2 孩子不愿意扩肛，是否需要继续坚持。手术后一定要按照我的要求继续扩肛，虽然大孩子比较抗拒，但是一定要坚持一段时间，1岁21号，2岁22号，3岁及以上23号！超过6岁24号。3 孩子晚上漏大便？因为晚上神经调节的问题，肛门较白天松弛，所以此时如果结直肠内有大便充盈，则容易有大便漏出，这是一个正常的术后现象！家长1 ：可以睡前提醒大便，2 感觉孩子需要大便，可以叫孩子起来大便，3 调整饮食，晚上不吃太多。4 坚持扩肛，让孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 为什么孩子需要提醒他去大便，自己主动大便少？正常孩子也要平均27个月才会自己大便，也需要进行大便训练！而二次巨结肠，不管如何，均两次破坏了肛门，肛门的控制和感觉功能一定下降了！尤其是第一次的手术，有些医生非常勇敢！破坏的结构非常多！许多便秘术后不拉的情况，就是由于这种原因导致！家长需要：1 餐后半小时提醒去大便！2 使用行为训练：比如孩子主动的要求大便，且大便拉的比较好，奖励一下，比如巧克力，棒棒糖之类的！逐渐让孩子喜欢大便！5 少部分二次手术的孩子术后拉的不好，需要进一步处理，有时甚至需要再次手术，但是具体手术方法和时机需要进行评估。最后：祝大家顺利，也给昨天的家属吃一颗定心丸！后面一定会好的！不要着急。好消息是：近期手术昨天复查的孩子均好！不管是关瘘，还是巨结肠！2021年10月09日5015
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徐晓钢副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 目前我们常规应用单孔腹腔镜辅助结肠拖出术治疗先天性巨结肠，恢复快、效果好、并发症少，远期功能较好。【定义】先天性巨结肠，又称为无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。【病因】先天性巨结肠肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如，是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿之故。导致发育停顿的病因，可能是母亲妊娠早期的病毒感染或其他环境因素如代谢紊乱、中毒等。【分型】根据病变范围，结合治疗方法的选择、疗效的预测将先天性巨结肠分型如下：1. 超短段型：病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态。2. 短段型：病变累及职称近、中段，相当于第 2 骶椎以下，距离肛门距离不超过6.5cm。3. 常见型：病变自肛门上延至第 1 骶椎以上，到乙状结肠以下，距离肛门约9cm。4. 长段型：病变延至降结肠或横结肠。5. 全结肠型：病变累及全部结肠及回肠，距离回盲瓣30cm以内。6. 全肠型：病变波及全部结肠、回肠，距离回盲瓣30cm以上。其中常见型最多见，占75%，其次为短段型。【诊断】一、临床表现1. 症状(1)不排胎粪或胎粪排出延迟。超过 90%先天性巨结肠患儿生后 24h 内不排胎粪。正常足月新生儿98%在生后24h内排出黑色粘稠胎粪，其余在48h内排出胎粪。少数患儿胎粪排出正常，1周或 1 个月后出现症状。(2)腹胀：为早期症状之一，发生率 87%。腹胀的程度不一，腹围明显大于胸围，严重者可影响呼吸，患儿呈端坐呼吸。(3)一般情况：新生儿可出现反复低位肠梗阻，病程长的患儿可出现全身情况不佳，贫血、抵抗力差等，易发生呼吸道及肠道感染。(4)婴儿、儿童（便秘。2. 体征(1)新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张；肠型。(2)直肠指诊：直肠指诊对诊断先天性巨结肠至关重要，常可查出内括约肌紧缩、壶腹部空虚，当退指后有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转，为先天性巨结肠的典型表现。部分可扪及粪石。3. 小肠结肠炎：小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，发生率为17%～50%，往往危及生命。其临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且恶臭、发热（>38C）等，部分患儿可出现频繁呕吐、感染性休克等，并且病情发展迅速，进而出现呼吸困难，循环衰竭、全身反应极差；X 线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张，可伴有液平面，肠壁增厚，黏膜呈锯齿状，合并肠穿孔时表现为气腹。二、 辅助检查1. 腹部立卧位平片：典型的低位肠梗阻征象，表现为病变肠段以上肠管扩张，内有气体和液性粪便，病变肠段中无气体。2. 钡灌肠检查：是非常有价值的诊断方法，准确率达 80%。病变肠段与扩张段肠段之间有移行分隔区；病变段有不规则的收缩；钡剂潴留；合并小肠结肠炎可见肠管粘膜增粗、水肿，甚至有结节样感。3. 直肠肛门测压：先天性巨结肠病人在直肠壁充盈、扩张时，不能引出内括约肌松弛。4. 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查：先天性巨结肠的特征之一是无神经节细胞段肠管副交感神经纤维大量增生。5. 直肠壁组织学检查：是一种十分有效的诊断方法，是诊断超短段型巨结肠唯一准确可靠的方法，主要观察粘膜下、肌间神经丛神经节细胞的有无及其发育情况。【鉴别诊断】1. 单纯性胎粪便秘：症状与先天性巨结肠相似，但直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后可排出多量胎粪，并且从此不再发生便秘。2. 先天性肠闭锁：表现为典型的低位肠梗阻，直肠指检和盐水灌肠后均无胎粪排出，钡灌肠检查提示胎儿型结肠。3. 新生儿腹膜炎：临床上与新生儿巨结肠并小肠结肠炎相似，需鉴别是否有胎粪排出延迟，是否有感染发生情况，必须结合辅助检查方可鉴别。4. 新生儿坏死性小肠结肠炎：多见于早产儿，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表现为便血，X线平片肠壁可见气囊肿。5. 甲状腺功能低下：患儿表现为异常安静，少哭闹，生理性黄疸消退延迟，实验室检查有关甲状腺素的生化指标异常。 6. 继发性巨结肠：主要发生于肛门手术后，尤其是先天性直肠肛门闭锁术后，手术史和体检结果可鉴别。【治疗】一、非手术治疗1．饮食管理：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。2．营养评估 营养不良患儿应寻求营养师干预，制定肠内、肠外营养计划。3．对症治疗(1)口服润滑剂或缓泻剂：如蜂蜜、麻油、石蜡油、果导片、番泻叶、大黄等，保持每日排便，用药量可以根据粪便性状及次数酌情增减。(2)塞肛：使用开塞露塞肛，每日或隔日一次。(3)回流灌肠：0.9%生理盐水回流灌肠是比较有效的方法，可以解除积贮的粪便，减少小肠结肠炎的发生，并可作为术前的肠道准备。4. 如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。5．抗感染治疗(1)有发热，且 CRP、中性粒细胞计数及分类升高的患儿应考虑合并先天性巨结肠并小肠结肠炎，可在大便培养明确病原体的基础上应用敏感抗生素抗感染。 (2)选择手术治疗时可预防性使用抗生素，一般术前1/2~2h使用，手术时间超过 3h可追加1次，术后使用抗生素5d左右。一般选用二代头孢菌素类广谱抗生素，或联合使用甲硝唑抗厌氧菌感染；二代头孢效果不明显时可使用三代头孢菌素。6．小肠结肠炎的治疗先天性巨结肠合并小肠结肠炎时应及时住院治疗，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其是新生儿，可高达 70%～80%。快速准确的诊断，回流灌肠、必要时行肠造口对减少小肠结肠炎相关的死亡有重要意义。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法，必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术，如果合并结肠穿孔，必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。二、手术治疗目前普遍的观点认为除了部分短段型和超短段型巨结肠外，一般均以根治手术治疗为主。具体手术方式如下：1．一期经肛门巨结肠根治术：适用于常见型和短段型巨结肠。2．一期经腹、肛门或腹腔镜辅助下巨结肠根治术：适用于长段型、全结肠型巨结肠。3．结（回）肠造口术：对合并小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型巨结肠的患儿可先行结（回）肠造口术，II期行根治术。2021年09月01日1686
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