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2023年08月26日 553 3 11
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肖东主任医师 深圳市儿童医院 普外病区 巨结肠有先天性巨结肠和假性先天性巨结肠,还有特发性巨结肠。第一种是最多见的,一般在儿童医院内称呼的“巨结肠”都是指先天性巨结肠而言。先天性巨结肠是小儿较常见的肠道畸形。先天性巨结肠住院病变是某段肠壁内(一般是乙状结肠下段和直肠上段)没有神经节细胞或或神经节细胞数减少,有人认为这是一种发育停顿。造成该段肠壁肌肉失去神经控制,处于肌肉收缩痉挛状态,形成功能性肠狭窄,引起肠内容物的堆积。这样,就必然增加了病变肠管以上的正常肠管(医学上称病变肠管以上的近端肠管)的工作量。久之,引起病变部位以上正常肠管逐渐扩张粗大和肠壁肥厚。由于有粗大的结肠存在,人们把这种病叫做巨结肠。实际上病变区并不在粗大的肠管,而是在它以下变细的部分。在上述病变情况下,病儿以丧失正常排便的反射,这就更加重了粪便排出的障碍。巨结肠的病儿一般经X线钡灌肠造影检查即可获诊。有些疑难病例还需通过直肠内测压和检查肠壁中的酶(乙酰胆碱酶)含量以及肠壁活检来协助诊断。小儿患巨结肠后便秘、腹胀难忍,影响发育,有些病儿病情有时会突然恶化,威胁病儿的生命安全,必须及时治疗。治疗方法主要根据病变肠管的范围和部位而定。1) 普通型(又称常见型)病变肠管在直肠和乙状结肠下段,多引起乙状结肠上部和降结肠明显扩张,在病变区与粗大结肠间有一段“过渡区”(医学上称之为移行区)。此型病儿最多见,需做根治手术。2) 短段型病变肠管在直肠下部,病变范围短,此型病儿亦较多见。早期(新生儿或3个月以内的小婴儿)阶段,科采用痉挛段扩张(又称直肠扩张)、洗肠、服中药、针刺等综合办法治疗(后两种方法适用于大孩子)。如仍无效,可行经肛门下拖手术治疗。3) 长段型病变肠管范围较广泛,有时从直肠一直到横结肠全是病变区,深圳全部结肠均有问题。此型病儿较少见,亦需要根治手术,因有可能切除全部结肠(大肠),业内称之为翻跟头手术,需开腹手术。此外还有一些特殊类型病儿,大多需要手术治疗。近年来有不少医生主张本病在新生儿期即做手术,以减少家长的负担,但我认为诊断不清时一般不宜过早手术,且过早手术由于患儿肛门小,创伤大的原因,远期肛门功能会受影响。大多数医生仍主张巨结肠的根治手术在病儿月龄满3个月后施行。不论患哪种类型巨结肠的病儿,都可用洗肠方法来减少病儿痛苦,而且坚持洗肠会对选择手术时机及手术时的操作有所帮助,由于每天或隔日就要洗肠一次,这对患儿很不方便,家长若能学会自己洗肠,将有很多益处。4) 巨结肠的诊断很重要,常规检查是钡灌肠、肛门直肠测压和肠壁神经节活检。一般首选钡剂灌肠检查,此检查相对便捷,但要求检查者需要一定经验和技巧,其一在拍照过程中懂得转动体位,找到最佳拍摄位置;其二掌握拍摄时间,否则不能明确诊断。其余两项检查多用于不能明确诊断的可疑病例。5) 现在很多人包括医务工作者,都知道有“巨结肠”这个病,但对其特点并不十分清楚,常常将便秘诊断为巨结肠,但其忽略了巨结肠不仅有便秘表现,其最突出的表现是“腹胀”,因此没有腹胀的巨结肠,可以假设其为“伪巨结肠”。有可能是同源病,假性肠梗阻,乙状结肠冗长症,功能性便秘等。甚至还有将肛门狭窄误诊为巨结肠。2023年06月30日 534 0 3
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余东海副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 在门诊和咨询,经常遇到“医生,我的巨结肠是哪一型?”和“我孩子的手术该怎么做?”这两个问题,基本上需要解释很久。家属还是会一知半解,懵懵懂懂。1关于“医生,我的巨结肠是哪一型?的问题,是业内使用无神经节肠段的位置区分巨结肠种类的的方法,这个方法可以辅助巨结肠的治疗。原则上,没有神经节肠段的肠段需要切除。但是这么问的家属和一些经验不丰富的医生常常会陷入误区。误区1,把没有神经节肠段的肠切除就好了。实际上切除范围不仅仅包括无神经节肠段,也要包括有神经节,但是功能不良的肠管!这就是巨结肠术后便秘复发和反复肠炎的原因。论文中一般把这个称做巨结肠移行段残留。误区2,我的孩子便秘复发了,但是近端都是有神经节细胞的啊!有神经节细胞不代表着都有都能拉,很多肠神经元发育不良的娃,有严重的便秘。误区3是不是一定要把全部的无神经节肠段切掉,对于有些特护情况,是不用全切的,也不能全切的。便秘的机制不仅仅是肠道无神经节,要综合判断。实际上我认为:巨结肠的手术不能单纯依据无神经节肠段来切除,还要评估近端的功能,近端功能不良的肠管不切除的话,远期便秘复发,肠炎的概率极大。有些孩子,新生儿期即出现严重便秘,手术切除范围较小,这些孩子,相当多的出现便秘复发和反复肠炎。巨结肠判断手术切除范围,不仅仅需要依据巨结肠的无神经节肠段(快速冰冻可以判断),还要传输实验,术中的触觉和感知。即使如此,估计还是有无数家长会继续问我:我是哪一型巨结肠?二,关于“我孩子的手术该怎么做”的问题。这是一个知情权的问题,患儿家属当然有知情权。但是细究起来,比较可笑。原则上:会使用腹腔镜,经腹腔和经肛门做这个手术。关于机器人手术的事情,有人也是反复问,其实在这个手术中意义不大,但是如果大家是在是要做机器人,我也可以做。就是需要去本部。但是如果再问继续很细的东西,其实无意义。因为问的很细,就想知道这个手术的细节,通过这个细节,依据自己的判断来选择做这个手术或者不做这个手术,其实这是极大的认知谬误,因为你缺乏这个专业的基础知识,你的判断基于你的个人经验和道听途说的东西,也就是我们常说的“外行领导内行”,你至少得学医,看完几本巨结肠的专著,做过上千台巨结肠手术,处理过几十台并发症,上百台二次巨结肠手术,才能和我讨论这个问题。而手术,是一基于术前检查,术中判断,依据每个孩子的特点,不断调整的一个过程。我会根据自己的经验进行相应处理。实际上,我的手术和治疗方案,会根据我的经验和教训,不断微调。每年都有进步,今年,对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有着彻底的飞跃。其实,你冲着一个大饭店的某个好厨子去吃饭,不会去问厨子:你这个菜咋做的!要是做的方法不满意,你说不行,你得这么这么做,这个厨子是听你的,还是不听你的?厨子听你的,万一做的不好吃,算你的,还是算厨子的?2023年05月27日 809 0 6
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钟微主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科 在小儿外科的门诊中,便秘是很常见的症状,大部分孩子是生理性的,经过调整可以恢复正常排便功能,但是巨结肠是需要手术治疗的相对严重的疾病,往往需外外科手术干预。如何把巨结肠和便秘区分出来,是困扰家长和医生的问题。通常来说,先天性巨结肠的孩子会有便秘伴腹胀、排出的大便很臭、营养不良,医生在给孩子做肛门指检时可以感受到明显的裹指感,手指拔出时会有明显的大便或气体喷出,此外,能够明确巨结肠需要三个非常重要的辅助检查,一是钡灌肠检查,钡灌肠可以看到直肠、结肠的形态和功能,在影像学上会有典型的狭窄段、移行段和扩张段;二是直肠肛门测压,当看到球囊充气后直肠没有明显的松弛反射,我们认为情况符合巨结肠的诊断;三切取宝宝一部分直肠粘膜和粘膜肌层做病理检查,如果没有看到神经节细胞,就可以更加明确先天巨结肠的诊断。当然,巨结肠的诊断需要医生有丰富的经验,三个辅助检查不一定全部都要做完,完善其中1-2项就可以诊断出先天巨结肠。2023年05月19日 720 0 1
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余东海副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 巨结肠术后吻合口漏,是一个比较头痛的问题。1对于极端情况下的手术(已经做了次全切的手术),我们开发了保留回盲部和结肠的新的手术方法。已经在10多例巨结肠吻合口漏(瘘)患者中实现。2对于巨结肠吻合口漏(瘘)的诊断,尤其是已经做了造瘘,吻合口漏是否已经长好,我们经过长时间的观察,思考,实践,寻找到了可靠的评估方法,准确率惊人。诚挚的建议:如果已经发生了吻合口漏(瘘),一定要找有经验的医生,因为这是一个系统性的治疗方案。1建议合适的部位造瘘。2如果做过巨结肠,又发生了肛瘘,千万不要做传统肛瘘的挂线治疗,会导致真性大便失禁。(plus,如果医生要给你做挂线,掉头就走!他不懂巨结肠吻合口漏(瘘))。3发生了吻合口漏,非常麻烦,能够用到的材料不多,可能只有一次手术机会。上一个吻合口漏,我做了12个小时。最近三年,做了很多的巨结肠吻合口漏(≥20例),有太多的经验和教训。2023年02月16日 618 1 4
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