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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 家长的下一个诉求更加是令人啼笑皆非：明明可以造瘘的时候直接修补漏，我故意不给他一期完成，非要分期做。这不知道是哪个大聪明说的！巨结肠吻合口漏必须一期处理，不处理就是医生满怀恶意！但是这个要求确实真的反应了人与人之间最大不信任！1）最早的巨结肠手术如何规避吻合口漏的风险在老版本的参考书上，写巨结肠，需要造瘘，活检，待营养改善后再行根治术，原因就是早期发生漏，腹部伤口裂口的概率大，而造瘘后，营养改善，远端肠管旷置，从：改善术前营养，减少肠道菌群的角度，降低手术的并发症。既往肠道准备（洗肠）的时间也长达2周以上。这样手术的时候，可以降低漏的概率。但是依然无法避免漏随着抗生素的进展，肠外营养的进步，现在肠道准备的时间大大缩短，常规也不造瘘。但是依然无法避免漏。2）巨结肠手术后这里为什么容易漏？由于巨结肠的手术实际上是近端肠管与直肠的吻合，由于直肠结构的特点，更加容易发生漏，漏了后造成的后果极其麻烦，很难自愈。文献报道成人直肠手术，距离肛缘6cm以内的直肠手术发生漏的比例是近端结肠的6倍，所以需要新鲜伤口，血供好，张力合适，吻合技术良好，局部无感染，局部菌群量少。。。后面还发明了吻合器，发现吻合器漏的概率与手工吻合无差别。但是人类目前无法绝对避免直肠的吻合口漏。3）巨结肠发生漏了之后是否可以一起修补？（1）一期直接补，会导致再次漏的概率极大的增高。原则上来说，新鲜的伤口，组织比较健康，可以立刻缝合，愈合的概率是最高的（手术的时候直接一期吻合）。一旦发生漏，则局部组织不健康！如果直接修补，营养、张力，血供，肠道菌群等造成漏的因素实际上并无改善，而且组织表现为严重的炎症水肿，局部像老豆腐一样，缝合和牵拉就会出血，这也是巨结肠术后吻合口漏其中一个表现就是出血的原因。直接缝合，漏的概率急骤增大！而且可能会造成新的组织丧失，对下次手术造成障碍。国内同行汤绍涛教授报道5例巨结肠术后吻合口漏做一期修补，4例治愈，一例失败。也就是失败率20%，（2）其次处理漏不仅仅是要让直肠上皮的粘膜覆盖伤口，而且要考虑到将来的功能！肛门周围有非常多的神经感受器，保证了肛门平时可以管控大便，近端大便蓄积的量达到一定体积就会通过肛门周围的感受器传导到控制中枢。而炎症水肿的情况下，解剖肯定不够清晰，一定会造成周围组织的损伤，导致将来控便功能不佳。当然从这个说法，我也知道为啥大聪明手术后的巨结肠孩子普遍没有便意！因为不尊重肛门的结构！这些东西书上都写得有，真的得多读书。所以我的方案是：造瘘保护，旷置远端肠管，6个月后来处理吻合口漏（此时局部的组织由于没有大便经过，一般相对来说炎症水肿明显好转），术后恢复6个月后再关瘘，这样最保险。而且对局部的损伤小，将来的控便效果好！这个孩子也是这样建议的！（3）直接手术容易导致副损伤。直肠肛管前方，女孩子是阴道，男孩子是尿道，膀胱系统！就在隔壁的关系，距离不超过2mm，漏了之后炎症水肿，极其容易发生直肠阴道瘘。直肠尿道瘘，膀胱瘘！其实我尝试过：直接一期处理漏，由于远端吻合口附近炎症水肿，真的是步步惊心，虽然这个孩子最终的效果好！家长将孩子托付到我手上，我本能的厌恶一切风险，追求成功率，将一次大的风险降为2次小的风险。4我统计了经手处理的巨结肠术后吻合口漏，大约30多例，一半是去年处理的，去年的这批病人，已经陆陆续续关瘘，目前效果良好。家长很开心。所以，可悲，可怜，可叹！这个娃后续还有一系列问题，他能找谁？他不知道每年大聪明有10多个病人到我这里再来一刀。03月05日
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 2022年12月，武汉疫情最严重的时候，做了一例巨结肠根治术！术后不幸发生吻合口漏！这个孩子的特殊的地方在于：腹腔引流管里面没有引流出肠液，通过一系列间接征象判断出来，做了造瘘！ 告知家长6个月后，来院处理吻合口漏，结果病人出院后失联！到北方某医院做了手术！当地医生说：都是同济的医生不会做，现在只能做小肠拖出，于是把保留的升结肠全切了！现在每天大便10~20次，肠功能不好，于是家长就告我了！ 我细细的说说：可叹，可悲之处！巨结肠术后吻合口漏是什么？是全世界所有的小儿外科医生都无法避免的并发症！文献报道2%~8%，实际发生率比这个更高！我去年见过许多以便秘复发来院，结果发现是吻合口漏！最长术后12年没有发现，去年也发现了来自这位孩子后面手术的医院，术后5年的吻合口漏！其发生与：营养，血供，免疫，手术技术等因素有关，最新文献也提示与肠道菌群有关！巨结肠的本质就是不全性肠梗阻，所以营养吸收障碍！而手术技术，则可以细分为张力和血供，缝合的针距，边距，层次，我一直执着追求，也是国内唯一拿做血管外科的放大镜做巨结肠吻合的医生！我术前会picc穿刺，做肠外营养，增加营养，鉴于我对巨结肠吻合口漏的认知，我会对术后早期的吻合口漏的征象进行快速处理！我的发生率每年大约1%左右！这是在有一半病人是二次，三次……多次巨结肠的基础上做到的！我对比一下，我的发生率是国内最低的！其实肛肠手术后的吻合口漏也困扰着成人胃肠外科的医生，根据他们的资料，在距离肛缘6cm之内的吻合口漏的概率是近端的6倍，可以达到3~17%，成人外科也做了一些列尝试，但是数据表明：即使是预防性的造瘘，也不能降低吻合口漏的概率！因此，如果哪个医生说我能够彻底的解决吻合口漏，发生率是0，那么他能够获得诺贝尔奖！因为他一定发现了新的生理机制！针对这种情况，我的策略是：1术前尽量精心准备：包括肠道准备，包括picc营养准备，包括对手术方案的精准评估。。。2术中的精细操作，所有的关键步骤，均是在手术放大镜亲自实施，所以极大的保证了血供，无张力吻合。有家属在该医院做过第一次手术，因为便秘复发来我这做第二次手术，家长说“第一次手术摸着吻合口疙疙瘩瘩，不平，第二次余大夫做的手术，第一个月还能摸得到吻合口，到半年后，吻合口几乎摸不出来”，原因就是：精密适当的吻合，4月后伤口的瘢痕纤维化逐渐消散（类似于人手上的伤口，开始会有一个大的瘢痕，如果处理的好，这个瘢痕会逐渐退化）3术后的早期发现，早期治疗。去年我做了33例次巨结肠术后吻合口漏相关的手术，包括处理瘘管和关瘘，也就是处理了17个孩子的吻合口漏，针对我发现的一系列现象，结合我读的文献，我提出了巨结肠术后吻合口漏的分类和诊断。具体包括：1术后早期临床先兆漏（一些列表现，提示发生了漏，但是部分病人可以治愈，部分病人发生为隐性漏）2显性漏（就是术后2周内发现的吻合口漏）3隐性漏（术后一月发生的隐匿性漏），往往以肛瘘，肛周脓肿。。。等表现。其实我也发明了一系列新的技术治疗巨结肠术后吻合口漏。具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部重要的话说三遍。我发明的新方法经过临床验证，效果良好。今年会总结这些孩子的资料，进行发表。只有在什么情况下处理吻合口漏需要切除残存的升结肠和回盲部？回结肠动脉损伤，保留的升结肠在10cm以内，升结肠血供不佳，升结肠功能不佳，没法用！我们确实有病人非要如此，但是这个孩子不是这样啊。我们的手术保留了足够，无张力，血供良好的升结肠，完全不需要切啊。其实我们上个月出院的一个瓦登伯格综合征的孩子，其他医生初次术后出现吻合口漏，又被手术医生做了肛门挂线，大便完全失禁，又做了末端回肠造瘘，我就手之后，诸多条件限制下，被迫做了小肠拖出。这个手术做了12小时，因为这个孩子装了人工耳蜗，不能使用电刀，只能用双极电凝和最原始的刀，剪来做切割，游离。简直是噩梦！但是这个孩子关瘘术后大便控制良好，每天大便3至6次，没有失禁，没有污粪，大便可控，可拉！至于说其他的吻合口漏的病人，效果也非常不错。因为我尊重了整个肛肠的生理，肛门的生理，括约肌的生理！不断调整手术方案，精准定位，精心操作！所以这个孩子为啥会这样，我知道是什么原因（不要为问我为啥知道）：这个孩子采用的方法是：切除全结肠，小肠拖出！其实是全结肠的手术方法！但是破坏了齿线附近的感知结构（盲猜：因为经常处理他第二次手术医生的病人）！此时导致：1无法感知到大便，他的排便模式是近端肠管堆满了，当超过肛门静息压的时候，就会溢出，但是由于并没有触发排便反射，因此并无近端结肠收缩和蠕动！所以一会一点，当孩子哭闹，吃饭，活动之后，就会出来一点！（正常人的大便其实可以理解为：直肠壶腹扩张，大便接触到齿线上下结构，然后启动一系列排便机制，协调全身，然后再排出大便。我的巨结肠手术，会非常注意保留这个感受机构！plus：我去年夏天做的一个我自己10年前做的巨结肠手术，因为切少了，便秘方法，再次手术后可以控制大便，感知大便，术后3月体重长了10斤！）2由于破坏了齿线周围的结构，会导致肛门静息压受损，所以大便管不住！表现为一个充溢性大便失禁的情况。所以这个孩子：既腹胀，又污粪，还不拉，经常肠炎！（这个拉，其实是充溢性大便失禁，不是真正的拉！） 这也是那个医生做出来的便秘复发，我即使做二次手术，效果也不如来自江浙一带的生做的第一次手术后复发的原因！因为二次手术的时候，经常看不到齿线结构！需要很长时间的排便训练。 还要发一个预言，这个孩子将来会出现两种情况：1持续的污粪，管不住大便，不知道要拉大便，此种情况背后的机理是因为破坏了肛门控制结构，所以导致大便无法控制，类似于做了一个无肛手术！但是孩子的生长发育正常！2逐渐大便次数减少，此种情况也不能高兴，孩子会逐渐出现腹胀，反复肠炎！生长发育滞后！ 第一种情况，只能慢慢等，到青春期之后，可能慢慢会好转。第二种情况发生了之后，国内只有我会处理！我处理过很多巨结肠术后吻合口漏，附图，就是其中一个非常麻烦的。03月02日1053
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肖东主任医师 深圳市儿童医院 普外病区 巨结肠有先天性巨结肠和假性先天性巨结肠，还有特发性巨结肠。第一种是最多见的，一般在儿童医院内称呼的“巨结肠”都是指先天性巨结肠而言。先天性巨结肠是小儿较常见的肠道畸形。先天性巨结肠住院病变是某段肠壁内（一般是乙状结肠下段和直肠上段）没有神经节细胞或或神经节细胞数减少，有人认为这是一种发育停顿。造成该段肠壁肌肉失去神经控制，处于肌肉收缩痉挛状态，形成功能性肠狭窄，引起肠内容物的堆积。这样，就必然增加了病变肠管以上的正常肠管（医学上称病变肠管以上的近端肠管）的工作量。久之，引起病变部位以上正常肠管逐渐扩张粗大和肠壁肥厚。由于有粗大的结肠存在，人们把这种病叫做巨结肠。实际上病变区并不在粗大的肠管，而是在它以下变细的部分。在上述病变情况下，病儿以丧失正常排便的反射，这就更加重了粪便排出的障碍。巨结肠的病儿一般经X线钡灌肠造影检查即可获诊。有些疑难病例还需通过直肠内测压和检查肠壁中的酶（乙酰胆碱酶）含量以及肠壁活检来协助诊断。小儿患巨结肠后便秘、腹胀难忍，影响发育，有些病儿病情有时会突然恶化，威胁病儿的生命安全，必须及时治疗。治疗方法主要根据病变肠管的范围和部位而定。1) 普通型（又称常见型）病变肠管在直肠和乙状结肠下段，多引起乙状结肠上部和降结肠明显扩张，在病变区与粗大结肠间有一段“过渡区”（医学上称之为移行区）。此型病儿最多见，需做根治手术。2) 短段型病变肠管在直肠下部，病变范围短，此型病儿亦较多见。早期（新生儿或3个月以内的小婴儿）阶段，科采用痉挛段扩张（又称直肠扩张）、洗肠、服中药、针刺等综合办法治疗（后两种方法适用于大孩子）。如仍无效，可行经肛门下拖手术治疗。3) 长段型病变肠管范围较广泛，有时从直肠一直到横结肠全是病变区，深圳全部结肠均有问题。此型病儿较少见，亦需要根治手术，因有可能切除全部结肠（大肠），业内称之为翻跟头手术，需开腹手术。此外还有一些特殊类型病儿，大多需要手术治疗。近年来有不少医生主张本病在新生儿期即做手术，以减少家长的负担，但我认为诊断不清时一般不宜过早手术，且过早手术由于患儿肛门小，创伤大的原因，远期肛门功能会受影响。大多数医生仍主张巨结肠的根治手术在病儿月龄满3个月后施行。不论患哪种类型巨结肠的病儿，都可用洗肠方法来减少病儿痛苦，而且坚持洗肠会对选择手术时机及手术时的操作有所帮助，由于每天或隔日就要洗肠一次，这对患儿很不方便，家长若能学会自己洗肠，将有很多益处。4) 巨结肠的诊断很重要，常规检查是钡灌肠、肛门直肠测压和肠壁神经节活检。一般首选钡剂灌肠检查，此检查相对便捷，但要求检查者需要一定经验和技巧，其一在拍照过程中懂得转动体位，找到最佳拍摄位置；其二掌握拍摄时间，否则不能明确诊断。其余两项检查多用于不能明确诊断的可疑病例。5) 现在很多人包括医务工作者，都知道有“巨结肠”这个病，但对其特点并不十分清楚，常常将便秘诊断为巨结肠，但其忽略了巨结肠不仅有便秘表现，其最突出的表现是“腹胀”，因此没有腹胀的巨结肠，可以假设其为“伪巨结肠”。有可能是同源病，假性肠梗阻，乙状结肠冗长症，功能性便秘等。甚至还有将肛门狭窄误诊为巨结肠。2023年06月30日582
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 在门诊和咨询，经常遇到“医生，我的巨结肠是哪一型？”和“我孩子的手术该怎么做？”这两个问题，基本上需要解释很久。家属还是会一知半解，懵懵懂懂。1关于“医生，我的巨结肠是哪一型？的问题，是业内使用无神经节肠段的位置区分巨结肠种类的的方法，这个方法可以辅助巨结肠的治疗。原则上，没有神经节肠段的肠段需要切除。但是这么问的家属和一些经验不丰富的医生常常会陷入误区。误区1，把没有神经节肠段的肠切除就好了。实际上切除范围不仅仅包括无神经节肠段，也要包括有神经节，但是功能不良的肠管！这就是巨结肠术后便秘复发和反复肠炎的原因。论文中一般把这个称做巨结肠移行段残留。误区2，我的孩子便秘复发了，但是近端都是有神经节细胞的啊！有神经节细胞不代表着都有都能拉，很多肠神经元发育不良的娃，有严重的便秘。误区3是不是一定要把全部的无神经节肠段切掉，对于有些特护情况，是不用全切的，也不能全切的。便秘的机制不仅仅是肠道无神经节，要综合判断。实际上我认为：巨结肠的手术不能单纯依据无神经节肠段来切除，还要评估近端的功能，近端功能不良的肠管不切除的话，远期便秘复发，肠炎的概率极大。有些孩子，新生儿期即出现严重便秘，手术切除范围较小，这些孩子，相当多的出现便秘复发和反复肠炎。巨结肠判断手术切除范围，不仅仅需要依据巨结肠的无神经节肠段（快速冰冻可以判断），还要传输实验，术中的触觉和感知。即使如此，估计还是有无数家长会继续问我：我是哪一型巨结肠？二，关于“我孩子的手术该怎么做”的问题。这是一个知情权的问题，患儿家属当然有知情权。但是细究起来，比较可笑。原则上：会使用腹腔镜，经腹腔和经肛门做这个手术。关于机器人手术的事情，有人也是反复问，其实在这个手术中意义不大，但是如果大家是在是要做机器人，我也可以做。就是需要去本部。但是如果再问继续很细的东西，其实无意义。因为问的很细，就想知道这个手术的细节，通过这个细节，依据自己的判断来选择做这个手术或者不做这个手术，其实这是极大的认知谬误，因为你缺乏这个专业的基础知识，你的判断基于你的个人经验和道听途说的东西，也就是我们常说的“外行领导内行”，你至少得学医，看完几本巨结肠的专著，做过上千台巨结肠手术，处理过几十台并发症，上百台二次巨结肠手术，才能和我讨论这个问题。而手术，是一基于术前检查，术中判断，依据每个孩子的特点，不断调整的一个过程。我会根据自己的经验进行相应处理。实际上，我的手术和治疗方案，会根据我的经验和教训，不断微调。每年都有进步，今年，对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有着彻底的飞跃。其实，你冲着一个大饭店的某个好厨子去吃饭，不会去问厨子：你这个菜咋做的！要是做的方法不满意，你说不行，你得这么这么做，这个厨子是听你的，还是不听你的？厨子听你的，万一做的不好吃，算你的，还是算厨子的？2023年05月27日859
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钟微主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科 在小儿外科的门诊中，便秘是很常见的症状，大部分孩子是生理性的，经过调整可以恢复正常排便功能，但是巨结肠是需要手术治疗的相对严重的疾病，往往需外外科手术干预。如何把巨结肠和便秘区分出来，是困扰家长和医生的问题。通常来说，先天性巨结肠的孩子会有便秘伴腹胀、排出的大便很臭、营养不良，医生在给孩子做肛门指检时可以感受到明显的裹指感，手指拔出时会有明显的大便或气体喷出，此外，能够明确巨结肠需要三个非常重要的辅助检查，一是钡灌肠检查，钡灌肠可以看到直肠、结肠的形态和功能，在影像学上会有典型的狭窄段、移行段和扩张段；二是直肠肛门测压，当看到球囊充气后直肠没有明显的松弛反射，我们认为情况符合巨结肠的诊断；三切取宝宝一部分直肠粘膜和粘膜肌层做病理检查，如果没有看到神经节细胞，就可以更加明确先天巨结肠的诊断。当然，巨结肠的诊断需要医生有丰富的经验，三个辅助检查不一定全部都要做完，完善其中1-2项就可以诊断出先天巨结肠。2023年05月19日770
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 巨结肠术后吻合口漏，是一个比较头痛的问题。1对于极端情况下的手术（已经做了次全切的手术），我们开发了保留回盲部和结肠的新的手术方法。已经在10多例巨结肠吻合口漏（瘘）患者中实现。2对于巨结肠吻合口漏（瘘）的诊断，尤其是已经做了造瘘，吻合口漏是否已经长好，我们经过长时间的观察，思考，实践，寻找到了可靠的评估方法，准确率惊人。诚挚的建议：如果已经发生了吻合口漏（瘘），一定要找有经验的医生，因为这是一个系统性的治疗方案。1建议合适的部位造瘘。2如果做过巨结肠，又发生了肛瘘，千万不要做传统肛瘘的挂线治疗，会导致真性大便失禁。（plus，如果医生要给你做挂线，掉头就走！他不懂巨结肠吻合口漏（瘘））。3发生了吻合口漏，非常麻烦，能够用到的材料不多，可能只有一次手术机会。上一个吻合口漏，我做了12个小时。最近三年，做了很多的巨结肠吻合口漏（≥20例），有太多的经验和教训。2023年02月16日633
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