先天性巨结肠

刚刚一个全结肠巨结肠的娃肚子疼，家长很紧张。这是一个6年前的全结肠切除，soave根治术后的娃，切了括约肌，最近这2年都好！昨天假期，吃了很多，包括冰激凌和蘑菇！于是昨晚就开始肠痉挛，绞痛！提醒一下大家：便秘的孩子可以多吃高纤维素食物，但是对于巨结肠的娃，尤其是全结肠巨结肠，不能吃太多的高纤维素食物，吃蘑菇几乎必然诱发肠炎和不全性肠梗阻。此时：禁食，按照肠炎处理（洗肠和甲硝唑保留灌肠），口服石蜡油20ml，每天3次！等蘑菇拉出来就逐渐增加饮食。

1上个月一个地方医院的朋友转诊了一个孩子，爸爸打工赚钱，妈妈智力有问题，爷爷奶奶带孩子，孩子智力也有问题！2出生后当地医院请省城的一个医生做的手术，术后4年了，每天大便十余次（每次一点点，不能主动排便），肛门破溃，形成皮赘。反复肠炎，腹胀，营养不良！3后面仔细询问病史，这个上级医院的医生去某医院学习了某种巨结肠的手术方式！4后面到门诊之后，肛门就是这个样子，截石位9点有2个皮赘形成，肛周皮肤破溃，肛诊发现吻合口距离肛缘极低！5开了检查，但是后面这个孩子没有来给我看结果！大约我直言不讳的说出我的看法，让家属无法接受！6这就是齿线被切除后的后果！吻合口过低，肛门高压带被破坏，导致：既不能感知大便，也不能控制大便！所谓的排便，是充溢性大便失禁！7我知晓所有的巨结肠手术方式，如果某个方法像他们说的那么好，我一定会学习，实践！对我处理的外院转诊过来的二次巨结肠的复盘，让我一次又一次的改进手术方法！我的病人复诊，总体效果良好，8还是那句话“如果你不是答案的一部分，那么你就是问题的一部分”，具体来说就是：如果你不能解决巨结肠的各种并发症，那么你就会制造并发症！大家明白这句话的真正意义么？（看得懂这句话的真正含义的人，一定是成功人士，因为他的认知不一样！）9巨结肠是一种表现为便秘的器质性疾病，其治疗其实比较简单，而保守治疗无效的功能性便秘，巨结肠同源病，肠神经元发育不良，各种肌病，肠衰竭，其治疗更加复杂，需要极强的“逻辑思辨”能力！但是只要有神经节细胞，那么就不是先天性巨结肠！这个孩子在当地的钡灌肠检查！10最后，祝这个孩子好运！

家长的下一个诉求更加是令人啼笑皆非：明明可以造瘘的时候直接修补漏，我故意不给他一期完成，非要分期做。这不知道是哪个大聪明说的！巨结肠吻合口漏必须一期处理，不处理就是医生满怀恶意！但是这个要求确实真的反应了人与人之间最大不信任！1）最早的巨结肠手术如何规避吻合口漏的风险在老版本的参考书上，写巨结肠，需要造瘘，活检，待营养改善后再行根治术，原因就是早期发生漏，腹部伤口裂口的概率大，而造瘘后，营养改善，远端肠管旷置，从：改善术前营养，减少肠道菌群的角度，降低手术的并发症。既往肠道准备（洗肠）的时间也长达2周以上。这样手术的时候，可以降低漏的概率。但是依然无法避免漏随着抗生素的进展，肠外营养的进步，现在肠道准备的时间大大缩短，常规也不造瘘。但是依然无法避免漏。2）巨结肠手术后这里为什么容易漏？由于巨结肠的手术实际上是近端肠管与直肠的吻合，由于直肠结构的特点，更加容易发生漏，漏了后造成的后果极其麻烦，很难自愈。文献报道成人直肠手术，距离肛缘6cm以内的直肠手术发生漏的比例是近端结肠的6倍，所以需要新鲜伤口，血供好，张力合适，吻合技术良好，局部无感染，局部菌群量少。。。后面还发明了吻合器，发现吻合器漏的概率与手工吻合无差别。但是人类目前无法绝对避免直肠的吻合口漏。3）巨结肠发生漏了之后是否可以一起修补？（1）一期直接补，会导致再次漏的概率极大的增高。原则上来说，新鲜的伤口，组织比较健康，可以立刻缝合，愈合的概率是最高的（手术的时候直接一期吻合）。一旦发生漏，则局部组织不健康！如果直接修补，营养、张力，血供，肠道菌群等造成漏的因素实际上并无改善，而且组织表现为严重的炎症水肿，局部像老豆腐一样，缝合和牵拉就会出血，这也是巨结肠术后吻合口漏其中一个表现就是出血的原因。直接缝合，漏的概率急骤增大！而且可能会造成新的组织丧失，对下次手术造成障碍。国内同行汤绍涛教授报道5例巨结肠术后吻合口漏做一期修补，4例治愈，一例失败。也就是失败率20%，（2）其次处理漏不仅仅是要让直肠上皮的粘膜覆盖伤口，而且要考虑到将来的功能！肛门周围有非常多的神经感受器，保证了肛门平时可以管控大便，近端大便蓄积的量达到一定体积就会通过肛门周围的感受器传导到控制中枢。而炎症水肿的情况下，解剖肯定不够清晰，一定会造成周围组织的损伤，导致将来控便功能不佳。当然从这个说法，我也知道为啥大聪明手术后的巨结肠孩子普遍没有便意！因为不尊重肛门的结构！这些东西书上都写得有，真的得多读书。所以我的方案是：造瘘保护，旷置远端肠管，6个月后来处理吻合口漏（此时局部的组织由于没有大便经过，一般相对来说炎症水肿明显好转），术后恢复6个月后再关瘘，这样最保险。而且对局部的损伤小，将来的控便效果好！这个孩子也是这样建议的！（3）直接手术容易导致副损伤。直肠肛管前方，女孩子是阴道，男孩子是尿道，膀胱系统！就在隔壁的关系，距离不超过2mm，漏了之后炎症水肿，极其容易发生直肠阴道瘘。直肠尿道瘘，膀胱瘘！其实我尝试过：直接一期处理漏，由于远端吻合口附近炎症水肿，真的是步步惊心，虽然这个孩子最终的效果好！家长将孩子托付到我手上，我本能的厌恶一切风险，追求成功率，将一次大的风险降为2次小的风险。4我统计了经手处理的巨结肠术后吻合口漏，大约30多例，一半是去年处理的，去年的这批病人，已经陆陆续续关瘘，目前效果良好。家长很开心。所以，可悲，可怜，可叹！这个娃后续还有一系列问题，他能找谁？他不知道每年大聪明有10多个病人到我这里再来一刀。

现代人最需要具备的能力是：如何在纷纷扰扰的海量信息中，去掉干扰，获得有用的，最接近真相的信息！这个家属有2个关切：1切多了，只用切16cm，不用切26cm（这个应该是大聪明医生说的）1）不知道这个16cm是如何来的，术中的快速冰冻活检已经提示无神经节细胞，按照既往常规的手术手术方案，需要在无神经节的近端10至15cm做吻合，鉴于这个孩子是小孩子，肛门到降乙交界就是10cm，再往上15cm，就是25cm，吻合口的近端基本上在横结肠近脾曲，无法做左半，只能次全。当然，从这个说法我就知道大聪明术后为啥那么多复发的。2）关于巨结肠手术有两个关键点，切多少，肛门吻合！切多少，既往是按照经验切，我是：传输实验+钡灌肠+术中的冰冻活检+一些列独门判断绝技（做了太多其他地方转诊的巨结肠，还有各种肠衰竭，短肠综合征，关瘘失败的病人，所以我们有一整套直接判断肠管功能的方法）这个孩子就是按照这个原则，来做的。我们的方案，是经过病人的随访结果肯定的，否则只要有1,2例效果不好，我一定会变。也是基于每年一半的病人是接受其他医生手术失败的病例的经验和教训总结上。我这个月的手术方法，都可能会在上个月的基础上进行调整。3）既往我的手术方案其实和大家一样，后面根据手术反馈和效果不断迭代改进到现在这个样子。关于如何判断，其实是一个逻辑思维的过程，以后有时间会专门开帖子写。有一种愚昧叫做“不知道自己不知道”，这个家长的第二个诉求是：一天拉的次数太多了，10~20次。这个，我就更加莫名其妙的。后面处理不是我做的！我处理的效果不是这样啊！1）我保留了升结肠，回盲部，我有技术保留这个肠管处理吻合漏，就是回盲部和升结肠都在，孩子大便控制良好。可以问一下我做的吻合口漏的娃！2）其实有一部分吻合口漏做了造瘘之后，经过我摸索出来的一系列合适的保守治疗，可以长好，我也有办法判断是否长好了。问题是病人没有来。3）这个娃为啥每天拉那么多次，其实2个原因：（1）做了结肠全切，小肠拖出，就是全结肠巨结肠的soave手术方法。但是实际上水平好的医生（如江浙一带，从我做的二次，三次。。。病人中间获得的刻板印象，敬请原谅），即使全切，一般术后半年内大便次数多，在术后一年，大便控制就恢复，究其原因，尊重解剖，尊重书本上的经验，操作精细。手术中可以看到江浙一带的医生的病人吻合口位于齿线一线0.5cm~1cm，吻合口平整，无瘢痕，二次手术效果好。我有些病人也被迫做了全结直肠切除，小肠拖出，也没有发生这个孩子的情况。最近的一个这样的孩子是在括约肌遭到破坏，我需要重建括约肌的情况下，获得良好的控便效果。（2）大便的控制结构遭到破坏。人体其实是一个经过生物进化的精密结构，人的肛门控制大便的功能就在于：由肛门内，外括约肌，盆底组织这些结构形成环形的高压带，相当于把肛门口系住，然后直肠内有大便后会自动发生扩张，到达一定阈值后，会发放神经冲动协调盆底肌，括约肌放松，近端肠管收缩，腹肌用力，膈肌用力！小毛毛拉大便会憋的脸通红，就是这个道理！这个娃有两个问题，a一个是肛门高压带受破坏，所以系不住（管不住大便），b肛门周围的传入神经的各种感受器受到破坏，所以感受不到大便，所以没办法用中枢来协调用力。于是都是小肠里面堆满了大便，超过肛门的约束能力，才拉一点，但是没有办法全身协调，一次拉很多，他会不停的拉。或许还有第三个原因：吻合口漏，我发现有极少数吻合口漏是以大便次数多，污粪来的，就是吻合口漏之后导致局部的纤维化，新直肠的顺应性下降，有一点，拉一点！这种漏只有我有经验。如果你不是答案的一部分，那你就是问题的一部分。请解释一下，这句话的真正含义！如果不懂，你得多读书，家长也是（否则你就是韭菜），医生也是！有一种愚昧叫做“不知道自己不知道”！做一个好医生需要多读书，加强思辨能力的训练，研究生教育就是侧重于这些！需要我开书单么？非常乐意去帮这个忙。这个世界不存在绝对真理，任何目前看起来千真万确的东西，都有其应用范围！越读书，越知道自己的渺小。我每天都殚精竭虑，去思考那些世界上还没有解决的疑难问题。已经解决了的：巨结肠吻合口漏的诊断。二次巨结肠手术。肛肠平衡理论解决巨结肠术后不拉。。。。。。。如临深渊，如履薄冰！只能凭着满腔热血去迎接窦娥之冤！继续读书，学习，手术，拯救愿意信任我的那些孩子和家长。

2022年12月，武汉疫情最严重的时候，做了一例巨结肠根治术！术后不幸发生吻合口漏！这个孩子的特殊的地方在于：腹腔引流管里面没有引流出肠液，通过一系列间接征象判断出来，做了造瘘！ 告知家长6个月后，来院处理吻合口漏，结果病人出院后失联！到北方某医院做了手术！当地医生说：都是同济的医生不会做，现在只能做小肠拖出，于是把保留的升结肠全切了！现在每天大便10~20次，肠功能不好，于是家长就告我了！ 我细细的说说：可叹，可悲之处！巨结肠术后吻合口漏是什么？是全世界所有的小儿外科医生都无法避免的并发症！文献报道2%~8%，实际发生率比这个更高！我去年见过许多以便秘复发来院，结果发现是吻合口漏！最长术后12年没有发现，去年也发现了来自这位孩子后面手术的医院，术后5年的吻合口漏！其发生与：营养，血供，免疫，手术技术等因素有关，最新文献也提示与肠道菌群有关！巨结肠的本质就是不全性肠梗阻，所以营养吸收障碍！而手术技术，则可以细分为张力和血供，缝合的针距，边距，层次，我一直执着追求，也是国内唯一拿做血管外科的放大镜做巨结肠吻合的医生！我术前会picc穿刺，做肠外营养，增加营养，鉴于我对巨结肠吻合口漏的认知，我会对术后早期的吻合口漏的征象进行快速处理！我的发生率每年大约1%左右！这是在有一半病人是二次，三次……多次巨结肠的基础上做到的！我对比一下，我的发生率是国内最低的！其实肛肠手术后的吻合口漏也困扰着成人胃肠外科的医生，根据他们的资料，在距离肛缘6cm之内的吻合口漏的概率是近端的6倍，可以达到3~17%，成人外科也做了一些列尝试，但是数据表明：即使是预防性的造瘘，也不能降低吻合口漏的概率！因此，如果哪个医生说我能够彻底的解决吻合口漏，发生率是0，那么他能够获得诺贝尔奖！因为他一定发现了新的生理机制！针对这种情况，我的策略是：1术前尽量精心准备：包括肠道准备，包括picc营养准备，包括对手术方案的精准评估。。。2术中的精细操作，所有的关键步骤，均是在手术放大镜亲自实施，所以极大的保证了血供，无张力吻合。有家属在该医院做过第一次手术，因为便秘复发来我这做第二次手术，家长说“第一次手术摸着吻合口疙疙瘩瘩，不平，第二次余大夫做的手术，第一个月还能摸得到吻合口，到半年后，吻合口几乎摸不出来”，原因就是：精密适当的吻合，4月后伤口的瘢痕纤维化逐渐消散（类似于人手上的伤口，开始会有一个大的瘢痕，如果处理的好，这个瘢痕会逐渐退化）3术后的早期发现，早期治疗。去年我做了33例次巨结肠术后吻合口漏相关的手术，包括处理瘘管和关瘘，也就是处理了17个孩子的吻合口漏，针对我发现的一系列现象，结合我读的文献，我提出了巨结肠术后吻合口漏的分类和诊断。具体包括：1术后早期临床先兆漏（一些列表现，提示发生了漏，但是部分病人可以治愈，部分病人发生为隐性漏）2显性漏（就是术后2周内发现的吻合口漏）3隐性漏（术后一月发生的隐匿性漏），往往以肛瘘，肛周脓肿。。。等表现。其实我也发明了一系列新的技术治疗巨结肠术后吻合口漏。具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部重要的话说三遍。我发明的新方法经过临床验证，效果良好。今年会总结这些孩子的资料，进行发表。只有在什么情况下处理吻合口漏需要切除残存的升结肠和回盲部？回结肠动脉损伤，保留的升结肠在10cm以内，升结肠血供不佳，升结肠功能不佳，没法用！我们确实有病人非要如此，但是这个孩子不是这样啊。我们的手术保留了足够，无张力，血供良好的升结肠，完全不需要切啊。其实我们上个月出院的一个瓦登伯格综合征的孩子，其他医生初次术后出现吻合口漏，又被手术医生做了肛门挂线，大便完全失禁，又做了末端回肠造瘘，我就手之后，诸多条件限制下，被迫做了小肠拖出。这个手术做了12小时，因为这个孩子装了人工耳蜗，不能使用电刀，只能用双极电凝和最原始的刀，剪来做切割，游离。简直是噩梦！但是这个孩子关瘘术后大便控制良好，每天大便3至6次，没有失禁，没有污粪，大便可控，可拉！至于说其他的吻合口漏的病人，效果也非常不错。因为我尊重了整个肛肠的生理，肛门的生理，括约肌的生理！不断调整手术方案，精准定位，精心操作！所以这个孩子为啥会这样，我知道是什么原因（不要为问我为啥知道）：这个孩子采用的方法是：切除全结肠，小肠拖出！其实是全结肠的手术方法！但是破坏了齿线附近的感知结构（盲猜：因为经常处理他第二次手术医生的病人）！此时导致：1无法感知到大便，他的排便模式是近端肠管堆满了，当超过肛门静息压的时候，就会溢出，但是由于并没有触发排便反射，因此并无近端结肠收缩和蠕动！所以一会一点，当孩子哭闹，吃饭，活动之后，就会出来一点！（正常人的大便其实可以理解为：直肠壶腹扩张，大便接触到齿线上下结构，然后启动一系列排便机制，协调全身，然后再排出大便。我的巨结肠手术，会非常注意保留这个感受机构！plus：我去年夏天做的一个我自己10年前做的巨结肠手术，因为切少了，便秘方法，再次手术后可以控制大便，感知大便，术后3月体重长了10斤！）2由于破坏了齿线周围的结构，会导致肛门静息压受损，所以大便管不住！表现为一个充溢性大便失禁的情况。所以这个孩子：既腹胀，又污粪，还不拉，经常肠炎！（这个拉，其实是充溢性大便失禁，不是真正的拉！） 这也是那个医生做出来的便秘复发，我即使做二次手术，效果也不如来自江浙一带的生做的第一次手术后复发的原因！因为二次手术的时候，经常看不到齿线结构！需要很长时间的排便训练。 还要发一个预言，这个孩子将来会出现两种情况：1持续的污粪，管不住大便，不知道要拉大便，此种情况背后的机理是因为破坏了肛门控制结构，所以导致大便无法控制，类似于做了一个无肛手术！但是孩子的生长发育正常！2逐渐大便次数减少，此种情况也不能高兴，孩子会逐渐出现腹胀，反复肠炎！生长发育滞后！ 第一种情况，只能慢慢等，到青春期之后，可能慢慢会好转。第二种情况发生了之后，国内只有我会处理！我处理过很多巨结肠术后吻合口漏，附图，就是其中一个非常麻烦的。

2022年12月，武汉疫情最严重的时候，做了一例巨结肠根治术！术后不幸发生吻合口漏！这个孩子的特殊的地方在于：腹腔引流管里面没有引流出肠液，通过一系列间接征象判断出来，做了造瘘！告知家长6个月后，来院处理吻合口漏，结果病人出院后失联！到北方某医院做了手术！这位直接不管3721，切切切切切切！把保留的升结肠全切了！现在每天大便10~20次！于是告我了！我细细的说说：可叹，可悲之处！1巨结肠术后吻合口漏，是全世界所有的医生都无法避免的并发症！文献报道2%~8%，其实比这个更高！我见过许多以便秘复发来院，结果发现是吻合口漏！最长术后12年！其发生与：营养，血供，免疫，手术技术等因素有关，也与其他原因有关！巨结肠的本质就是不全性肠梗阻，所以营养吸收障碍！而手术技术，则是我执着追求的！我的发生率远比这个病人找的医生少的多！我每年大约1%左右！这是在有一半病人是二次，三次……多次巨结肠的基础上做到的！2说我切的多，因为切的少便秘会复发，且术前传输实验，术中冰冻活检，触感，刺激反应……等一系列标准，决定了不这么做一定会便秘复发！每年这个孩子后面做手术的医生有十几例复发，到我这里做二次手术！3说现在拉的多！这是和他目前做的手术方法有关！因为那一位不会处理巨结肠吻合口漏！他只知道切切切！不知道如何保留现有结肠的手术技巧！他采用的方法是：切除全结肠，小肠拖出！但是由于其手术极其粗糙，会破坏齿线附近的结构（不要问我是怎么知道的！）！此时导致：1无法感知到大便，因此他的排便模式是近端肠管堆满了，当超过肛门静息压的时候，就会溢出，但是由于并没有触发排便反射，因此并无近端结肠收缩和蠕动！所以一会一点，当孩子哭闹，吃饭，活动之后，就会出来一点！2由于破坏了齿线周围的结构，会导致肛门静息压受损，所以大便管不住！所以这种手术方法：既腹胀，又污粪，还不拉，经常肠炎！这也是那个医生做出来的便秘复发，我即使做二次手术，效果也不如来自江浙一带的生做的第一次手术后复发的原因！问题是：他从来不复盘为啥会这样！为什么他做的病人40%出现腹胀，反复肠炎，便秘复发！也从来不读书！4大家知道的是：我提出了巨结肠吻合口漏的诊断分类标准！不知道的是：我有一系列新的手术方法！因为我在等这些孩子的手术结果！今年会报道：效果相当的好！这个孩子做了次全切，实际我有新的方法，可以在不损失肠管的条件下处理这个漏！也就是：保留升结肠和回盲部！根本不需要切除回盲部，不需要切除升结肠！这种每天10几次,20几次大便的情况可以避免！我去年处理的巨结肠术后吻合口漏，陆陆续续关瘘后，到目前为止，效果不错！5我还要发一个预言：这个孩子将来会出现两种情况：1持续的污粪，管不住大便，不知道要拉大便，此种情况背后的机理是因为破坏了肛门控制结构，所以导致大便无法控制，类似于做了一个无肛手术！但是孩子的生长发育正常！2逐渐大便次数减少，此种情况也不能高兴，孩子会逐渐出现腹胀，反复肠炎！生长发育滞后！第二种情况发生了之后，我会处理！总结：1巨结肠术后吻合口漏，是无法避免的并发症，虽然我的发生率已经很低！2巨结肠术后吻合口漏的诊断和治疗，我有一系列创新性方法，根本不需要切那么多肠子！效果良好！3现在每天大便10几次，20次是那位医生的杰作！因为他做的全结肠巨结肠都这样！4如果这个孩子术后发生便秘复发，反复肠炎，或许只有我会处理！5请那位“切切切”医生多读书！多思考！

病房的一个全结肠巨结肠的孩子，姐姐也是全结肠巨结肠，共同特点是：肠造瘘术后都有短肠综合征。当地医生推荐姐姐过来找我，在我这里做的手术，考虑到短肠综合征，先做的Martin，解决短肠综合征了，但是远端直肠功能还是不好，被迫重新改了duhamel。现在既可以拉大便，又可以控制，还摆脱了短肠综合征，进入正常的生活。或许是家长对我二次手术才解决问题不满意，弟弟在其他医院做了根治，然后产生严重的肠炎，同时合并短肠综合征！反复住院，当地医院没有办法了！现在过来，麻烦大了！因为把材料切了！这个孩子很麻烦！可能无法脱离肠外营养！因为这种极端的，合并短肠综合征的全结肠巨结肠，需要特殊的手术方式，需要对每种手术的优缺点极其了解，甚至要利用这种手术方式的缺点！普通的孩子，大家都能做！特殊的情况，只有极少数人懂！问题是：很多医生也认识不到这是特殊情况，结果做完了，无法收场！还有孩子已经做了手术，结果便秘复发，只能再次手术，于是家长会一遍又一遍的问：手术怎么做，能不能不做，会不会这样，会不会那样。我不会随便下结论，轻易决定是否手术！但是家长一遍遍的问具体手术方式，其实以前会仔细，反复说，结果家长会一遍遍的变换形式来反复问！因为缺乏基础医学知识，缺乏相关专业知识，缺乏外科知识，缺乏儿童肛肠外科的知识，也缺乏实践！听不懂！那天看到一句话，觉得讲的极好：如果你不能解决问题，你就是问题本身！能够解决问题，说明对这个事情的底层规律极其了解，所以其实可以避免问题！当不知道如何解决问题，说明知其然不知其所以然！必然会制造问题！一个做巨结肠的医生，如果不知道如何处理便秘复发，不知道如何诊断和治疗巨结肠吻合口漏，那么他做手术，一定会制造便秘复发，一定会制造吻合口漏！我对手术的态度，真的是“如临深渊，如履薄冰”！非必要不冒险！

巨结肠和便秘这种功能性疾病，其实处理起来的变数极大，许多手术效果欠佳，甚至出了并发症的家属说“我们的医生说这是一个小手术”！实际上这个手术还是有难度的！都表现为便秘，实际上原因不同，处理方式也必须不同，否则效果欠佳！1要判断切除的部位到哪里！切少了复发，切多了心痛，也怕执行肠道吸收的肠管长度不够。2肛门附近需要做吻合，吻合的技术要求高，按照成人的研究数据，距离肛缘6cm以内的吻合口发生吻合口漏的概率是近端肠管吻合的6倍。经过我的研究，术后发生漏与吻合口技术有关，但是也与其他因素有关。3巨结肠手术后的效果，决定了一辈子的生活质量，尤其是肛门吻合，实际上破坏了肛门原有的控制结构，如何处理肛门这里的手术，涉及到极其丰富的经验：1）如何让肛门感知的到大便，2）如何维持肛门高压带，防止漏大便，3）如何让新的直肠在容纳一定量的大便后产生排便反射，是一个极其复杂的事情。4便秘手术，与巨结肠是完全不一样的，因为导致的机理不一样。不建议使用巨结肠的手术方式来处理。5肠神经元发育不良的手术方式有极多的变种。患儿家属往往会从各个自媒体平台，既往做过手术的家属那里获得信息，但是需要仔细鉴别获得的信息。其实大家需要考虑：获得的信息是事实？观点？还是立场！1事实，因为往往从一个家属那里获得的信息有限，建议从多个家属那里获取，因为这样就不容易有偏误！还有如果一个人给你说他做这个很有经验，这是观点，那么你需要问他：你每年做多少台？你觉得这是巨结肠，还是同源病？还是肠神经元发育不良，还是难治性便秘？你需要获取事实才能判断。其次如果一个人说自己找某个医生做了巨结肠，效果好，这是观点，你需要问他：1）每天拉几次大便，2）是否能够感知到大便，3）夜间有无大便，4）污粪的情况，及是否慢慢好转。5）是否频繁发作肠炎，如果一个孩子术后3字6个月，每天大便只有一次，这个便秘就已经复发了！有时候有的家属也抱怨我的效果不好，但是他不会告诉你事实：她前面已经做过手术，切除了很多东西！2观点，其实是主观看法，这个需要根据事实，提炼观点，需要对这个疾病有一定的基础知识和实践，还要有逻辑思辨能力！而逻辑思辨是中国人最缺乏的能力！人往往容易从众！3立场这个是天然存在，每个人都愿意分享好的东西，帮助别人，这是这个世界美好的一面！但是实际上：个人的认知往往是感性的，有限的！就像相声里面说的“老农民认为皇帝每天吃馍”！所以当某个人说自己的感受的时候，需要进行判断，可以按照5w2h来了解事实。有段时间，某个病人家属到处抱怨我做的效果不好，实际是她已经在其他人手上做过手术，术中出了问题，所以效果不好来找我，后面我接手了，那个结果已经是最好的结果了！但是我不会抱怨她！因为她可以有她的立场！但是不能让这样的信息干扰你们的判断！附上2张外院手术后吻合口漏的图片，开刀有风险，下刀需谨慎！我的手术，也存在并发症，我会使用MECE原则分析原因，5why分析法分析核心影响因素，广泛阅读文献和专著来获取灵感！去年集中处理了一批吻合口漏，应用以上分析方法，提出了巨结肠吻合口漏的诊断和分类方法。诊断准确率极高！所以：如果巨结肠术后排便痛，大便次数多，便秘复发，污粪，便血，可以找我来看看，我去年发现一个术后12年的吻合口漏，，3个术后5年的吻合口漏

1.什么是先天性巨结肠先天性巨结肠是一种新生儿期常见的消化道发育畸形，表现为结肠某段缺乏神经节细胞，导致肠道运动功能障碍，无法正常排便。 2. 先天性巨结肠有什么症状症状表现为：出生后数天无胎便排出或便秘；腹部胀满，可触及粪块；呕吐、营养不良、脱水等，严重时出现低位肠梗阻症状。 3. 先天性巨结肠如何治疗​治疗方式：轻症者可先内科保守治疗，如调整饮食、保持水电解质平衡、药物通便（如开塞露、缓泻剂等）；重症及无效者需手术治疗，如切除无神经节病变肠段并行肠道重建。

先天性巨结肠症（Hirschsprung’sdisease,HSCR）,是一种常见的肠神经元发育障碍性疾病，需要手术切除无神经节细胞的肠管及移行段肠管。腹腔镜Soave手术自1995年以来不断的发展和进步，2010年Muensterer等报道了经脐单切口腹腔镜辅助巨结肠手术（Single-incisionlaparoscopicendorectalpull-through，SILEP），此后有学者运用该方法用于HSCR根治术亦取得良好的治疗效果。经脐单孔腹腔镜手术技术（Transumbilicallaparoendoscopicsinglesitesurgery，TU-LESS）,指单孔道多入路手术，与经脐单切口多入路不同，目前少有文献报道TU-LESS辅助短肌鞘斜形吻合术应用于HSCR根治。常规Soave术式保留了长段直肠肌鞘，存在肌鞘感染及吻合口狭窄、小肠结肠炎的风险。本中心从微创技术应用的改进以及吻合口的设计两个方面进行了改良，自2016年起开始采用TU-LESS辅助短肌鞘斜型吻合术治疗HSCR，取得良好的效果。对于先天性巨结肠手术治疗，相对于常规腹腔镜手术，TU-LESS优点有，①与开放手术有类似效果，TU-LESS可将肠管自脐部通道拖出，在腹腔外完成肠管的活检，病变肠管的游离，特别是对于肠管病变范围广，需要行结肠次全切HSCR患儿，常规腹腔镜操作难度大，手术时间长，容易造成肠管卡压及扭转，TU-LESS可在腹腔外直视下离断横结肠，处理系膜，再做deloyers反转结肠，能节省手术时间的同时又保证拖出肠管不扭转；②对于肠管粗大、肥厚、合并巨大粪石的病例，无需中转开放手术，只要稍加将脐部切口延长即可，兼具腔镜手术与开放手术的优点；③手术切口隐匿于脐部，不超过脐环，术后达到近乎无瘢痕的美容效果。有研究曾对比过CLS、TU-LESS及机器人手术治疗HSCR三者手术瘢痕情况，发现TU-LESS术后美观效果最好。结合笔者团队的经验，TU-LESS手术较常碰到的困难是①单孔腹腔镜孔道小，一般需要进入3个器械，器械操作困难，需要助手和主刀配合娴熟，腹腔镜下主要是盆腔操作，对于年龄大的患儿，特别是先天性巨结肠同源病的患儿，盆腔较深，远端肠管粗大，肠管游离困难，必要时可增加一个操作孔，类似于杂交经脐单孔腹腔镜手术；②结肠脾曲和结肠肝区有结肠侧韧带附着，难以经脐拖出腹腔外，特别是结肠脾曲，位置较深，这种情况往往是需要行结肠次全切时候，我们的经验是，从乙状结肠处逐渐向近端肠管游离系膜，边游离边拖出肠管，离断肠管系膜的时候往往侧韧带也打开了；③脐部重建的问题，重建的脐部应该缝合整齐，呈内陷状态，且避免术后脐疝发生。我们的经验是，首先对称间断缝合腹膜及肌层，一般需要4到6针，脐部的皮下筋膜层，缝合时需注意，缝合较厚牵连皮肤，则造成脐部皮肤凸起，影响美观，筋膜较薄时，可以直接皮肤、筋膜一起缝合，可以首先悬吊脐正中，缝合时不易漏针，间断整齐，针距2-3mm。本中心每年行HSCR根治术约70～80例，2000年开始行CLS，到2014年已经积累了大量手术经验。2016年开始行TU-LESS，经过单孔腹腔镜操作的练习及前期积累大量腹腔镜下巨结肠根治的经验，到2017年笔者团队已经熟练掌握TU-LESS。入组的病例均属于手术成熟的阶段，故可以最大限度避免因学习曲线造成的两组病例的干扰。经典的Soave术式为直肠粘膜剥离，保留腹膜反折以下的长肌鞘，在直肠粘膜和直肠纵肌之间操作，远离直肠固有筋膜和骶前筋膜能保护肛门内、外括约肌、泌尿生殖系统以及盆腔神经血管神经丛不受损伤。然而残留的长段肌鞘无正常的神经节细胞支配，没有正常排便生理反射，容易引起痉挛缩窄，并对拖下的肠管形成压迫导致出口梗阻，从而引发术后便秘梗阻症状，大便排泄不畅，细菌移位，容易造成小肠结肠炎、便秘复发。故有报道，当出现梗阻症状保守治疗不能改善，则需要再次手术处理，切除肌鞘，才能够取得较好的手术效果[16,17]。此后便有学者对传统的Soave术式保留的长肌鞘进行各种改良，包括将长肌鞘向肛门外拖出，“V”型切除肌鞘后壁，缓解肌鞘痉挛造成的卡压、梗阻，或是将长肌鞘变为短肌鞘，如刘远梅[18,19]等采取逐层梯度切除直肠肌鞘、后壁肌鞘全切、长肌鞘分离短肌鞘吻合等技术以缩短残留的肌鞘，也有学者在腹腔镜下游离直肠前壁至腹膜反折以下2-3cm，后壁在骶尾关节附近，保留的肌鞘即为斜型的短肌鞘[20]，均取得良好的手术效果。总的来说，在精细手术不损伤盆底神经及肛门内、外括约肌的前提下，保留短肌鞘并不会造成污粪、失禁的发生，而且能降低术后肛门括约肌痉挛、小肠结肠炎、肌鞘感染、便秘复发的发生率。但短肌鞘应保留的最佳长度并没有统一标准，选择带有较强的主观因素。本研究提出的斜型吻合的方法也是在Soave术式的一种改良，在行直肠粘膜分离时，首先定位标记，后壁距齿状线0.5cm，前壁距齿状线1.5cm，两侧壁距此状线约1.0cm，沿着标记点完成直肠粘膜的整圈游离，这样使得残留的直肠粘膜吻合面即为前高、后低的斜面，斜面吻合的优点在于，在部分年龄小的患儿中，由于拖出肛管的口径与残留的粘膜口径并不一致，吻合困难，容易导致吻合口狭窄、吻合口瘘发生，斜面吻合扩大了吻合口径，使得拖出肠管与直肠粘膜的吻合更均匀。保留肌鞘的经验为，在残留粘膜的近端，保留大约1cm长度的肌鞘，其余的肌鞘均切除，这样保留的短肌鞘后壁距齿状线约1.0cm，前壁距齿状线约2.5cm（图2）。本研究TU-LESS组的术后吻合口狭窄、小肠结肠炎的发生率低于CLS组，TU-LESS组术后需要扩肛的时间和频率明显少于CLS组。可见保留短肌鞘结合斜型吻合术，能有效改善术后吻合口狭窄、小肠结肠炎的发生，且不增加并发症的发生率。图1经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术Fig1.Single-porttransumbilicallaparoscopic-assistedModifiedtransanalSoavepull-throughprocedureforHirschspung‘sdiseaseA.经脐单孔腹腔镜器械操作外观；B.将病变肠管经脐部通道拖出腹腔外操作；C.手术前脐部外观；D.手术后脐部外观图2保留短肌鞘斜型吻合术示意图Fig2.TU-LESSithobliquemucosectomyandanastomosisandashortsplitmuscularcuff2A.正面观；2B.侧面观