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肖东主任医师 深圳市儿童医院 普外病区 巨结肠有先天性巨结肠和假性先天性巨结肠，还有特发性巨结肠。第一种是最多见的，一般在儿童医院内称呼的“巨结肠”都是指先天性巨结肠而言。先天性巨结肠是小儿较常见的肠道畸形。先天性巨结肠住院病变是某段肠壁内（一般是乙状结肠下段和直肠上段）没有神经节细胞或或神经节细胞数减少，有人认为这是一种发育停顿。造成该段肠壁肌肉失去神经控制，处于肌肉收缩痉挛状态，形成功能性肠狭窄，引起肠内容物的堆积。这样，就必然增加了病变肠管以上的正常肠管（医学上称病变肠管以上的近端肠管）的工作量。久之，引起病变部位以上正常肠管逐渐扩张粗大和肠壁肥厚。由于有粗大的结肠存在，人们把这种病叫做巨结肠。实际上病变区并不在粗大的肠管，而是在它以下变细的部分。在上述病变情况下，病儿以丧失正常排便的反射，这就更加重了粪便排出的障碍。巨结肠的病儿一般经X线钡灌肠造影检查即可获诊。有些疑难病例还需通过直肠内测压和检查肠壁中的酶（乙酰胆碱酶）含量以及肠壁活检来协助诊断。小儿患巨结肠后便秘、腹胀难忍，影响发育，有些病儿病情有时会突然恶化，威胁病儿的生命安全，必须及时治疗。治疗方法主要根据病变肠管的范围和部位而定。1) 普通型（又称常见型）病变肠管在直肠和乙状结肠下段，多引起乙状结肠上部和降结肠明显扩张，在病变区与粗大结肠间有一段“过渡区”（医学上称之为移行区）。此型病儿最多见，需做根治手术。2) 短段型病变肠管在直肠下部，病变范围短，此型病儿亦较多见。早期（新生儿或3个月以内的小婴儿）阶段，科采用痉挛段扩张（又称直肠扩张）、洗肠、服中药、针刺等综合办法治疗（后两种方法适用于大孩子）。如仍无效，可行经肛门下拖手术治疗。3) 长段型病变肠管范围较广泛，有时从直肠一直到横结肠全是病变区，深圳全部结肠均有问题。此型病儿较少见，亦需要根治手术，因有可能切除全部结肠（大肠），业内称之为翻跟头手术，需开腹手术。此外还有一些特殊类型病儿，大多需要手术治疗。近年来有不少医生主张本病在新生儿期即做手术，以减少家长的负担，但我认为诊断不清时一般不宜过早手术，且过早手术由于患儿肛门小，创伤大的原因，远期肛门功能会受影响。大多数医生仍主张巨结肠的根治手术在病儿月龄满3个月后施行。不论患哪种类型巨结肠的病儿，都可用洗肠方法来减少病儿痛苦，而且坚持洗肠会对选择手术时机及手术时的操作有所帮助，由于每天或隔日就要洗肠一次，这对患儿很不方便，家长若能学会自己洗肠，将有很多益处。4) 巨结肠的诊断很重要，常规检查是钡灌肠、肛门直肠测压和肠壁神经节活检。一般首选钡剂灌肠检查，此检查相对便捷，但要求检查者需要一定经验和技巧，其一在拍照过程中懂得转动体位，找到最佳拍摄位置；其二掌握拍摄时间，否则不能明确诊断。其余两项检查多用于不能明确诊断的可疑病例。5) 现在很多人包括医务工作者，都知道有“巨结肠”这个病，但对其特点并不十分清楚，常常将便秘诊断为巨结肠，但其忽略了巨结肠不仅有便秘表现，其最突出的表现是“腹胀”，因此没有腹胀的巨结肠，可以假设其为“伪巨结肠”。有可能是同源病，假性肠梗阻，乙状结肠冗长症，功能性便秘等。甚至还有将肛门狭窄误诊为巨结肠。2023年06月30日581
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 在门诊和咨询，经常遇到“医生，我的巨结肠是哪一型？”和“我孩子的手术该怎么做？”这两个问题，基本上需要解释很久。家属还是会一知半解，懵懵懂懂。1关于“医生，我的巨结肠是哪一型？的问题，是业内使用无神经节肠段的位置区分巨结肠种类的的方法，这个方法可以辅助巨结肠的治疗。原则上，没有神经节肠段的肠段需要切除。但是这么问的家属和一些经验不丰富的医生常常会陷入误区。误区1，把没有神经节肠段的肠切除就好了。实际上切除范围不仅仅包括无神经节肠段，也要包括有神经节，但是功能不良的肠管！这就是巨结肠术后便秘复发和反复肠炎的原因。论文中一般把这个称做巨结肠移行段残留。误区2，我的孩子便秘复发了，但是近端都是有神经节细胞的啊！有神经节细胞不代表着都有都能拉，很多肠神经元发育不良的娃，有严重的便秘。误区3是不是一定要把全部的无神经节肠段切掉，对于有些特护情况，是不用全切的，也不能全切的。便秘的机制不仅仅是肠道无神经节，要综合判断。实际上我认为：巨结肠的手术不能单纯依据无神经节肠段来切除，还要评估近端的功能，近端功能不良的肠管不切除的话，远期便秘复发，肠炎的概率极大。有些孩子，新生儿期即出现严重便秘，手术切除范围较小，这些孩子，相当多的出现便秘复发和反复肠炎。巨结肠判断手术切除范围，不仅仅需要依据巨结肠的无神经节肠段（快速冰冻可以判断），还要传输实验，术中的触觉和感知。即使如此，估计还是有无数家长会继续问我：我是哪一型巨结肠？二，关于“我孩子的手术该怎么做”的问题。这是一个知情权的问题，患儿家属当然有知情权。但是细究起来，比较可笑。原则上：会使用腹腔镜，经腹腔和经肛门做这个手术。关于机器人手术的事情，有人也是反复问，其实在这个手术中意义不大，但是如果大家是在是要做机器人，我也可以做。就是需要去本部。但是如果再问继续很细的东西，其实无意义。因为问的很细，就想知道这个手术的细节，通过这个细节，依据自己的判断来选择做这个手术或者不做这个手术，其实这是极大的认知谬误，因为你缺乏这个专业的基础知识，你的判断基于你的个人经验和道听途说的东西，也就是我们常说的“外行领导内行”，你至少得学医，看完几本巨结肠的专著，做过上千台巨结肠手术，处理过几十台并发症，上百台二次巨结肠手术，才能和我讨论这个问题。而手术，是一基于术前检查，术中判断，依据每个孩子的特点，不断调整的一个过程。我会根据自己的经验进行相应处理。实际上，我的手术和治疗方案，会根据我的经验和教训，不断微调。每年都有进步，今年，对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有着彻底的飞跃。其实，你冲着一个大饭店的某个好厨子去吃饭，不会去问厨子：你这个菜咋做的！要是做的方法不满意，你说不行，你得这么这么做，这个厨子是听你的，还是不听你的？厨子听你的，万一做的不好吃，算你的，还是算厨子的？2023年05月27日859
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 巨结肠术后吻合口漏，是一个比较头痛的问题。1对于极端情况下的手术（已经做了次全切的手术），我们开发了保留回盲部和结肠的新的手术方法。已经在10多例巨结肠吻合口漏（瘘）患者中实现。2对于巨结肠吻合口漏（瘘）的诊断，尤其是已经做了造瘘，吻合口漏是否已经长好，我们经过长时间的观察，思考，实践，寻找到了可靠的评估方法，准确率惊人。诚挚的建议：如果已经发生了吻合口漏（瘘），一定要找有经验的医生，因为这是一个系统性的治疗方案。1建议合适的部位造瘘。2如果做过巨结肠，又发生了肛瘘，千万不要做传统肛瘘的挂线治疗，会导致真性大便失禁。（plus，如果医生要给你做挂线，掉头就走！他不懂巨结肠吻合口漏（瘘））。3发生了吻合口漏，非常麻烦，能够用到的材料不多，可能只有一次手术机会。上一个吻合口漏，我做了12个小时。最近三年，做了很多的巨结肠吻合口漏（≥20例），有太多的经验和教训。2023年02月16日633
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