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徐建副主任医师 皖南医学院第二附属医院 骨科 皖南医学院第二附属医院骨科 徐建 副主任医师 发育性髋关节脱位既往一直被称为先天性髋关节脱位(CDH),目前认为应称作发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)。 1989年Klisic医生建议使用这一名称,因为随着婴儿生长发育，该病呈现动态的发育异常,可能会好转或加重,所以脱位并非完全是先天性的。发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位,以及新生儿及婴儿的髋发育不良(髋臼及股骨近端的骨发育不全)。 本病是一种比较常见疾病,但出生时表现不明显,需经专科医生采用特殊方法才能作出诊断。而且,如果得不到早期的正确治疗,由于其继发改变使复位愈加困难,并将在成年期发展成退行性髋关节炎而致残。对本病而言,早期诊断事半功倍,贻误诊断事倍功半。 (一)发病率 国内陈景云1974年报道发生率为3.8‰。国外报道新生儿髋关节脱位的发生率为4~11‰,而“易脱位”的高达8‰~21.8‰女孩的发生率较男孩高4倍,右侧较左侧约多10倍。家族中上代有髋脱位者,其下代的发生率高达36%,孪生姐妹均发病的占5%~6%。 (二)病因 目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。 1. 遗传因素 Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是,如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位,则另一个患病的概率为34%,而双卵双胎则为3%。此外,分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内,同样使女婴产生韧带松弛,而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白种人明显低。 2. 胎位 胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。 Muller发现患发育性髋脱位婴儿中的16%为臀位产,其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。动物实验表明跨屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。此外,第一胎及羊水过少,尤其是较多并发其他姿势性畸形(斜颈、跖骨内收)均提示与宫内挤压作用有关。 3. 产后环境因素 已发现将婴儿双髋固定于伸直位包裹的习俗是发育性髋脱位高发的直接原因。据此给婴儿常规穿戴外展裤和宽尿布巾后,发现发病率大为下降。 (三)病理演变 正常新生儿髋臼呈半圆球状,边缘有盂唇环绕,盂唇与关节囊之间有一浅沟,股骨颈前倾角介于25°~30°,颈干角为135°~145°,髋臼的方向介于后倾2°到前倾14°之间,股骨上端前倾角为15°~47°,男孩为26°,女孩为32°在出生时,患侧髋臼的后上缘变扁并增厚,股骨头由此可自动滑进及脱出。随股骨头脱出,沿髋臼的后上缘形成增厚的软骨嵴,进出髋臼的股骨头通过它产生弹响,即 Ortolani征。有些出生时不稳定髋能自行复位并逐渐发育正常。而另一些将最终发展成永久性脱位,并逐渐产生一些继发改变。持续脱位产生继发改变,成为影响同心圆复位的因素,其中包括:①关节外因素:髂腰肌和内收肌紧张;②关节内因素:关节囊缩窄,臼内纤维脂肪组织填充,圆韧带拉长增厚,盂唇内翻及圆韧带上移。如将股骨头复位并保持不脱位,上述病变可最终消除。如果继续脱位,髋臼发生进一步改变。臼顶越来越陡峭,臼窝变平,内壁增厚,过度前倾。在一定程度上,这些改变在复位后也可恢复,但尚不知在多大年龄以前能恢复。 如果再不经过治疗,可导致髋关节全脱位或半脱位。全脱位时,股骨头位于臼缘上方,呈椭圆形,内侧扁平,关节囊明显增厚;髋臼充满纤维脂肪组织,关节软骨萎缩或缺如;附着在股骨近侧的肌肉短缩并且更趋于横向走行。成年人患髋关节全脱位,可在许多年内不发生退行性变。半脱位时,股骨头与髋臼的接触区不固定,股骨头在陡峭的髋臼表面上下滑动。这种不稳定接触导致在青少年期就出现明显的不可逆转的退行性变。 (四)临床表现 体征取决于患者的年龄与脱位的类型。 新生儿期 该病的最佳治疗时间是生后第1天,因此最好在婴儿室就对新生儿进行筛查。 1、Ortolani实验 检查者一手拇指放在大腿内侧，其它手指放在股骨大粗隆处。另一手将同侧髋及膝屈90°，然后轻度外展髋关节，并用手指向前、内方推顶股骨大粗隆，此时可感到股骨头滑入髋臼的弹动声，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼所产生，即为Ortolani试验阳性。可诊断先天性髋关节脱位。只适用于3个月以内的儿童。 2、Barlow实验 1962年, Barlow指出 Ortolani试验的局限性并阐述了他的二步试验法用于检查新生儿的髋关节是否稳定。借此可发现一种尚未脱位,但可能脱位的关节,即所谓的“易脱位”者。病理基础是股骨头受外力作用沿髋臼后唇滑出髋臼,与 Ortolani试验相反,检查者试图将股骨髋臼内头从髋臼内脱出或半脱出。 Barlow试验的检查步骤有二:第一步,于股骨大转子部朝耻骨联合方向加压,脱位股骨头即可滑进髋臼。第二步,患儿平用于检卧,屈髋90°并尽量屈膝。医生用虎口握患儿双大腿,将拇指放在患儿大腿内侧,四指放在大腿外侧。当拇指向小粗隆部加压时,股骨头可经髋臼后唇脱位。解除拇指压力,股骨头又可自动弹回髋臼内。第一步可诊断脱位,第二步可验证是否有“易脱位”倾向。 婴儿期 婴儿期的病髋可由不稳定变成脱位，由可复性变成不可复位。3个月以后，由于内收肌挛缩， Barlow征和 Ortolani征可以消失，取而代之的是外展受限，主要表现为以下几方面： 1、外观：大腿、臀以及腘窝的皮肤皱缩不对成，患侧下肢短缩。大粗隆外侧明显突出，臀部变平。患肢有15-20°外旋，站立时尤易看出； 2、屈髋90°时外展受限； 3、大腿短缩； 4、被动活动患髋时，可感觉患髋松弛； 5、股骨头不在深层托起股动脉，因此股动脉搏动触摸不清； 6、内收患肢，牵拉推动髋关节时有所谓的活塞样或者望远镜感； 7、完全脱位者，大粗隆位于Nelaton线以上。 患儿学会走路后，患肢跛行，有垂直的望远镜样动作，脊柱腰椎前凸加大，走路呈鸭步，由于大粗隆上移，外展肌力弱，患侧下肢单独负重时，骨盆向健侧倾斜，Trendelenburg实验阳性。 辅助检查 1、超声波检查 2、X线检查 治疗方案 1、出生-6个月 理想的治疗时间，宜使用外展支具，最常用的是Pavlik吊带，佩戴6-12周，期间每2-4周复查B超级X线片，若3-4周后未能复位予以手法复位。 2、6-18个月 手法复位（Lorenz法），髋人字石膏固定，屈髋90°，外展60-70°，自然外旋体位，必要时切断内收肌，每2个月更换石膏，第二、三次石膏改为伸直外展内旋位，固定时间6-9个月。 3、18个月-3岁 手术治疗，髂腰肌松解，关节囊成形，横韧带切开，纤维脂肪垫刮除，切除长而且厚的圆韧带及整复盂唇。Salter、Ferguson、Smith-Peterson。 4、4-7岁 手术治疗，需要考虑牵引将股骨头达到髋臼水平，依据前倾角决定是否旋转截骨，沙氏截骨术（挖深髋臼+股骨上端截骨），Pemberton截骨术（髋关节囊周围截骨）， 5、8岁以上 Chiari截骨（髋臼顶内移术）、Salter截骨术、Ganz截骨术、Sutherland截骨术、Steel截骨术、Dega截骨术、Lance截骨术 参考文献：实用小儿骨科学，Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics，Paediatric Orthopaedics，The Netter Collection of Medical Illustrations Musculoskeletal System, Volume 6, Part II - Spine and Lower Limb2021年03月12日2165
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程徽副主任医师 中国人民解放军总医院第四医学中心 骨科医学部 “我是临界先髋，需要手术么？”“髋关节周围疼痛时好时坏，是不是需要手术？”“我CE角22度，虽然不是很疼，但我就是觉得很别扭，怎么办？”当患者被贴上“临界”的标签，到底做不做手术？做什么手术？不手术怎么治疗……这些问题总是显得格外“焦灼”，非常想让医生马上给出建议。但片子拍了，医生问诊半天、检查半天，还是没有给出治疗指导意见，为什么呢？谈治疗之前，医生首先要确定你疼痛的根源，找出你为什么疼痛？是不是髋关节疾病引起疼痛？髋部疼痛，并不意味着就是髋关节的问题，所以医生需要判断的第一个问题就是，到底疼痛是否来自髋关节。需要鉴别诊断的疾病有很多种，最常见的有风湿类的疾病、腰椎来源的疼痛和髋关节周围滑囊炎。风湿类疾病的特点是越休息越疼，晚上睡觉前疼痛的轻，越睡越疼，早上起来就会疼得非常严重。患者往往在天蒙蒙亮的时候就得起床，起床活动半个小时到一个小时后，疼痛逐渐缓解。腰椎来源的疼痛经常跟腰椎的姿势有关，常常是在弯腰时加重，站立或挺直腰板时减轻。睡觉姿势不对的话可能会持续疼痛。可能伴有腰痛，也有可能只是髋关节周围和下肢疼痛。尤其当疼痛范围超过膝盖，串至小腿甚至脚时，要考虑疼痛来自腰椎疾病。髋部周围滑囊炎疼痛往往比较局限，在体表可以按到明显的痛点。按压痛点可以明显加重平时的疼痛。除了能够清晰诊断的疼痛之外，有些时候患者的疼痛是否来源于髋关节很难判断。这时往往需要行关节封闭。关节封闭是向关节内注射一点麻药，以暂时性掩盖髋关节疾病造成的一切疼痛。只要疼痛是来自于髋关节，在注射封闭后，平时困扰患者的疼痛就会神奇消失，这足以明确诊断为髋关节病变。反之，则考虑疼痛可能并不来源于髋关节本身，需要进一步做其他检查。髋关节畸形疼痛的两大类在排除了其他原因所导致的疼痛后，我们来看看髋关节结构异常所导致的疼痛。首先我们需要了解髋关节的两大基本功能：负重和活动。由于人类直立行走，负重功能更加重要。与髋关节的两大基本功能相对应，髋关节的结构性病变有两大类基本机制：髋关节负重功能有问题，在负重时关节出现不稳，我们一般称为发育不良；关节活动有问题，关节活动时出现关节边缘的支撬，我们一般称之为撞击。决定手术治疗前，先要知道你的髋痛属于哪种情况，因为不同机制对应不同的治疗方案。发育不良负重不稳，需要调整骨骼结构，就是我们常说的截骨；而关节撞击，关节边缘支撬，则更适合做髋关节镜修整关节。如何大概知道自己的疼痛是源于哪种情况？一般来说，负重时疼痛，休息减轻，多是负重不稳；活动范围受限，做特定动作时疼痛，多是撞击造成的疼痛。全身关节柔软，从小到大下腰劈叉很容易的软妹子，往往是负重不稳；身体关节邦邦硬，爱运动，骨骼粗大，一身腱子肉的硬汉子，撞击的可能性更大。从X线片上看，医生告诉你髋臼包容不足，往往是负重不稳；反之医生告诉你髋臼把股骨头包裹太多，往往是撞击。股骨前倾角大、股骨颈细长、外翻往往是负重不稳；股骨前倾角小、股骨颈短粗内翻往往是撞击。各种髋关节结构改变都会引起相应的软组织代偿，通过这些软组织变化，也有助于对结构异常的类型作出判断。比如，髋臼上方盂唇肥大、变形、损伤通常提示不稳；而撞击往往出现在盂唇前方损伤、囊肿。又比如不同的病理会引起不同的肌肉肥大或萎缩。病情特别复杂的情况病程较长的病人可能会更难以准确判断疼痛来源和病理类型，这种情况虽然罕见但确实存在的。遇到这种情况，我们会建议患者先进行3个月正规的保守治疗，效果不好考虑髋关节镜微创手术，还不能解决问题的话再谨慎的考虑截骨。一些病情十分复杂的患友，其诊断治疗可能需要更长的时间，特别是腰椎退变、临界先髋、撞击、盂唇损伤都存在的患者。既要分清疼痛的来源，又要区分各种原因导致的疼痛哪个是主要因素哪个是次要因素，这需要患者与医生共同努力、紧密配合、跟踪反馈，才能达到更好的治疗效果。2021年03月09日1878
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袁林副主任医师 山东省立医院 骨关节外科 髋关节发育不良(Developmental dysplasia of the hip，DDH)，又称先天性髋关节发育不良、发育性髋关节脱位，是先天性或婴儿及儿童期发育性髋关节结构异常的统称，大约每100个足月新生儿就有1个髋关节不稳定，每1000名儿童中就有1-2个是髋关节脱位。女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%，髋关节发育不良可引起患儿步态异常，脊柱继发畸形，但在婴幼儿期往往不会出现疼痛，因此在宝宝小时候容易被忽略，而到了青少年或成年时，可能出现疼痛的关节炎，以及成年后下腰痛和髋关节退行性病变等，严重时甚至可导致残疾。很多病人年轻时毫无察觉，直至中老年后才逐渐发病，表现为腰部或大腿根、臀部、大腿中上段疼痛，经休息、服药后减轻，随着病情的加重，疼痛加重，穿鞋袜、跷二郎腿、下蹲困难，跛行加重，甚至出现股骨头、髋臼囊性变(X线片表现类似于坏死)。髋关节发育不良如何预防、治疗?髋关节发育不良早发现、早治疗是关键怎么知道宝宝有髋关节发育不良呢?1、臀部或腿部皮纹不对称观察宝宝两侧皮纹的位置高低，深浅程度和数量，如果有髋关节发育不良，患侧腿的皮纹位置会更高，数量更多，但皮纹不对称也可能是一时皮肤褶皱的正常现象。2、给宝宝换尿布有困难如果髋关节发育不良，那患侧髋关节就不能充分外展，所以换尿布时不能充分打开，总爱把双腿合上。3、两条腿蹬踩力量不一样感受宝宝两只小腿的蹬踩力量，如果有髋关节发育不良，一条腿的蹬踩力量可能就远不如另一条腿。4、两条腿长短不一宝宝仰卧屈膝(90度)，如果发育不良，会两腿膝关节高低不一，患侧腿高度更低。因为当宝宝出现髋关节向后脱位，股骨头向后外侧移动，会让腿看起来变短了。髋关节脱位引起股骨上移，让宝宝患侧腿看起来更短，并且积聚的皮纹更多。5、跛行如果一侧髋关节发育不良，健侧骨盆会在走路时代偿性下倾。6、髋关节出现弹响声双腿打开、闭合时听到髋关节“咯噔”一声闷响，但出现弹响声不一定是髋关节发育不良，因为宝宝髋关节内有很多韧带，活动时一些特定姿势也会引起弹响声，而究竟是不是还要进一步检查才知道。在极少数情况下，可能在宝宝开始走路时才会注意到他是先天性髋关节发育不良或脱位，表现为走路有点瘸，还可能用患病一侧的脚趾着地走路。如果你注意到宝宝出现以上任何问题，要及时带他去医院检查。医生不仅通过体格检查来诊断髋关节发育不良，还可能会借助B超、X光来观察髋关节的发育情况，以便尽早发现宝宝是否存在问题。2021年03月06日1525
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程徽副主任医师 中国人民解放军总医院第四医学中心 骨科医学部 髋关节不稳定引起疼痛才可以诊断为DDH，那么临界DDH的患者是否存在髋关节不稳定，哪些患者可以诊断为DDH呢？要确定髋关节存在不稳定，往往需要综合观察几十个指标，并依据丰富的临床经验，谨慎作出明确诊断和手术建议。首先，最基本也是最重要的是，特征性症状。患者 “走多了疼”“累了疼”才是可能与DDH有关联性的疼痛。其次，体格检查。在门诊，医生往往会要求患者走来走去，来观察你的走路姿态；把你的腿摆来摆去做一些动作，其中很多动作都是在判断髋关节的稳定性。第三，从影像学指标来看，除了外侧CE角，我们还至少需要使用臼顶倾斜角、T角等判断髋臼外侧的状态；至少需要测量前CE角评价髋臼前方的覆盖情况；至少需要看股骨的颈干角和前倾角来观察股骨的畸形情况；至少需要观察髋臼和股骨头的相对位置和形合状况来判断关节是否匹配；至少需要下肢全长片来判断双下肢的长短和力线。第四，要看软组织情况，比如检查软组织张力、髋周肌肉力量是否足够是否平衡等。第五，要从核磁上看髋关节发育不良的一些特征性的继发表现，比如盂唇特定部分的增大、变形、损伤，和一些肌肉的代偿性肥大。还有，体重、运动习惯等也是需要考虑的影响因素。同等情况下，大体重、肌肉弱、下肢负载多，以及无运动习惯又忽然进行大负荷体育锻炼的患者更容易发病。一些容易混淆的其他疾病也必须排除，风湿、腰间盘源性疼痛、股骨头坏死、臀肌挛缩……这些常见疾病也会引起髋部疼痛，必须加以鉴别。如此看来，我们不能通过一张片子，更不能通过单一指标去判断髋关节是否稳定。从我们的临床经验来看，影像学临界DDH只有不到20%被诊断为DDH，通过保守之后需要手术的更少。临界不是诊断，如果医生告诉你是轻度DDH，这是明确诊断为发育不良，只是程度比较轻。我们通常会建议进行保守治疗一段时间，积极控制体重加专业的康复训练比我们想象的更有效。2021年03月03日1832
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苗武胜主任医师 西安医学院第三附属医院 小儿骨科 髋关节发育不良(英文简写为DDH)，是儿童最常见的骨与关节发育异常之一。延误诊断和治疗，会引起儿童行走跛行、髋关节早发疼痛，到成人期发生髋关节磨损、软骨退变，严重的需要做髋关节置换手术。 目前有大量的证据表明，婴幼儿期早期诊断、及时规范治疗，是完全“治愈”孩子的髋关节发育不良、避免出现一系列问题的关键。目前，出生后3个月内诊断可以认为是“早期诊断”(也有认为应提前到生后6周)。那么，怎样才能做到DDH早期发现呢？需要分开两种情况来说。一种是家长自己发现。多数髋脱位孩子的家长都是在孩子会走路以后，发现孩子走路跛行、姿势难看，到医院拍片才诊断的。这个时候诊断出来的孩子一般年龄都在一岁以上了，即使及时规范治疗，也有部分孩子因为髋臼发育不良严重、髋臼发育潜力变小而需要二次矫正手术。这种情况，对于医生来说已经算“延误诊断”了。 有的比较细心的家长，在孩子还不会走路之前，也能通过一些“蛛丝马迹”提前发现。髋关节发育不良相关的征象包括:1)髋关节外展受限，单侧髋关节外展不到70度，或双侧外展不对称超过20度；2)活动时髋关节异常“弹响”，对于脱位髋关节，股骨头在越过髋臼后缘时会发生摩擦而产生“弹响”；3)孩子有足部发育异常(包括马蹄内翻足、跖骨内收等)或肌性斜颈时，合并发生髋关节发育不良的比例相对较高；4)臀纹、腿纹不对称。 除了外观表现之外，产前超声诊断“臀位、羊水少”、亲属中有髋关节发育不良、因为髋关节骨性关节炎做过手术的(医生称这个叫“家族史阳性”)，孩子发生髋关节发育不良的比例比没有这种情况的也要高一些。此外，髋关节发育不良更容易发生在第一胎、女孩。 上面说的主要是依靠家长自己发现，另外一种就是各个地方开展的针对髋关节发育不良的早期筛查项目。已经开展了髋关节发育不良筛查的地区，筛查的具体形式也不完全一样，大体分为“全民筛查”和“选择性筛查”，全民筛查就是针对所有在辖区内出生的孩子，都进行超声检查。而“选择性筛查”则是对于存在DDH相关高危因素的孩子才做髋关节超声检查。具体当地有没有开展针对DDH的筛查项目，可以咨询妇幼保健部门。 髋关节发育不良的治疗根据患儿的年龄和病情严重程度，分为吊带治疗、石膏治疗、手术治疗，具体治疗方案请咨询小儿骨科专科医生。 （(完)2021年03月03日1727
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王亮主治医师 荆州市第二人民医院 儿科 腿纹不对称，是指新生儿和婴儿，两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称。正常的情况下，如果双下肢所处的位置不一样，会引起腿纹不对称，屈髋内收腿纹增多，髋关节外展腿纹就会减少。腿纹不对称，应该在双下肢处于相同的位置时进行检查，当发现腿纹不对称时，首先要怀疑是否存在先天性髋关节脱位，但不能只根据腿纹不对称就进行确定诊断，还要检查是否有其他症状和体征。有先天性髋关节脱位时可表现为会阴部增宽，一侧下肢力量较弱，而且常处于屈曲位，髋关节屈曲外转实验阳性，Allis征不对称，髋关节弹进、弹出试验阳性，单足站立试验阳性，股骨头B超显示股骨头在髋臼外，X射线可以发现髋臼发育不良，脱位或半脱位。2021年03月01日821
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