因发育异常导致声门下腔狭小,引起的阻塞称为先天性声门下狭窄。主要症状为呼吸困难,一般表现为婴儿出生后哭声正常,但呼吸有响声。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7注意事项
- 8预后
介绍
发病原因
本病病因为声门下腔发育不全、不发育,或闭锁畸形以及食管畸形,或大血管畸形对气管产生压迫导致。
基本病因
- 胚胎发育异常:原因不明的软骨性,或膜性声门下狭窄,或者出现闭锁畸形。
- 先天性占位病变:包括喉部肿物、食管畸形或大血管畸形,对气管产生压迫会造成声门下狭窄。
高危人群
下述人群更容易患先天性声门下狭窄,需加以注意:
- 母亲怀孕时患有糖尿病的婴幼儿。
- 胚胎发育异常的婴幼儿。
- 有先天性占位病变的婴幼儿。
症状表现
最主要的症状为婴儿呼吸时会有响声,并且可能出现呼吸困难。婴儿也易出现反复的呼吸道感染和喉炎。
典型症状
- 呼吸困难:患儿会出现气短症状,表现为呼吸乏力、急促,其严重程度与狭窄程度相关,严重者可有窒息的风险。
- 喉喘鸣:新生儿常表现为哭声正常,但呼吸时会有喉部的喘鸣声。
其他症状
除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:
- 声音嘶哑:对于合并喉炎的患儿,可能出现哭声嘶哑的情况。
- 咳嗽、咳痰:合并有呼吸道感染时,患儿可出现咳嗽、咳痰,甚至是合并有发热的情况。
并发症
随着先天性声门下狭窄的疾病进展,可能出现喉部的损害,如喉炎、喉梗阻等。
如何预防
具体预防方法如下:
- 孕妇在孕期要注意血糖的控制:无糖尿病者注意定期监测血糖,有糖尿病者需配合胰岛素的治疗并监测血糖。
- 积极治疗患儿的胃食管反流病,按照不同的病因,治疗方式不同,严格遵循医护即可。
- 积极治疗患儿的喉气管感染,具体治疗,严格遵循医嘱即可。
- 积极治疗可能引起声门下狭窄的其他疾病,比如先天性占位性疾病。
- 家属需密切关注新生儿有无呼吸困难等症状,及时就医。
检查
本病主要依靠临床表现、颈部触诊、颈胸部 CT 、喉气管内镜等进行诊断,具体检查方法如下:
- 颈部触诊:目的是了解甲状软骨的情况。
- 颈胸部 CT:目的是了解颈胸部有无占位性病变。通过 CT 扫描可追寻声门下狭窄的可能病因,便于针对性治疗。
- 纤维支气管镜:目的是观察气管是否存在狭窄。对于占位性病变可直接取标本行病理检查,明确肿物性质。
- 喉气管内镜:目的是进一步明确诊断。软喉气管内镜和硬喉气管内镜,是诊断声门下狭窄的最准确、最有效的方法,需要在全麻下进行。
治疗方式
轻度阻塞并且没有明显症状的患儿可暂不予治疗,但需注意预防呼吸道感染的发生。有呼吸困难的患儿,需要做低位气管切开术,以便在直接喉镜下进行反复多次扩张。对于扩张无效的患儿,可进行外科手术干预治疗。
药物治疗
- 抗生素:对于有呼吸道感染的患儿进行抗感染治疗,比如青霉素、头孢菌素等,目的是缓解患儿感染症状,使患儿感觉更加舒适。
- 激素:目的是缓解呼吸困难,并且有一定的抗炎作用,比如糖皮质激素、地塞米松等。可快速改善患儿呼吸困难症状,但是小儿应慎用此药物。
手术治疗
- 气管切开术:目的是解决患儿呼吸困难的症状。保持呼吸通畅,防止窒息。
- 喉气管重建术:目的是解决声门下狭窄,从而缓解症状。即进行环状软骨裂开后,用自身软骨移植物,或异体支架联合扩大喉气管框架。纠正狭窄部分,防止患儿呼吸困难的发生。
- 部分环气管切除术:目的是切除狭窄的环状软骨,改善气短症状。切除狭窄部分,直接改善患儿症状,让患儿早日恢复正常的生活。
- 气管切除吻合术:目的是将狭窄的气管重建,纠正狭窄,从而改善患儿的不适症状。包括气管切除端端吻合术和滑行气管成形术。手术方法是将狭窄气管的中段截断,然后将这两部气管上下重叠,然后缝合固定。
其他治疗
球囊扩张术:目的是直接扩张狭窄部位,缓解呼吸困难症状。
注意事项
术后:
- 保持患儿所处环境空气新鲜和干净。
- 采取侧卧位,以利于患儿气管内分泌物排出。
- 每 4~6 小时清洗消毒气管内套管 1 次。
- 家属需密切观察患儿的呼吸情况,一旦出现呼吸困难的情况,需立即呼叫医生。
- 切开处需每日换药 1 次,若分泌物较多,则可能增加换药次数。
药物:尽量不要自行使用抗生素进行治疗,如必须使用抗生素,需要严格按照医嘱进行使用。激素的使用,也务必按照医嘱进行,切勿为了追求效果,自行增加药物使用剂量和使用次数。
复查:分别于术后第 1、3、6、12 个月于医院复查,主要检查患儿有无并发症的产生,行喉镜、气管镜检查观察喉气管发育情况。气管切开术后者,在术后 1 个月门诊复查,观察伤口愈合情况。
饮食:
- 手术后的患儿,最初可能会使用胃管注入胃部营养物质,而后可正常母乳喂养。
- 对于普通患儿,母乳喂养时可观察婴儿吮吸的力度。
运动:
- 手术后的患儿,可适当下床活动,但仅限于日常生活活动、散步等,不宜进行跑跳等剧烈运动。
- 对于普通患儿,不宜剧烈运动,随时观察患儿有无嘴唇青紫呼吸困难的情况发生。
其他:做好患儿安抚工作,减少患儿哭闹。注意保暖,避免带患儿进入人群密集的公共场所,以避免呼吸道感染。
预后
- 若不接受正规治疗,严重的呼吸困难可能会导致患儿窒息,严重影响患儿的生活质量,重者危及生命。
- 经过正规治疗后,大部分先天性声门下狭窄均可治愈,很少复发,对患儿的生活质量没有影响,不会影响寿命。但是,如果已经影响到大脑的发育,恢复也不会很好。
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陈彦球 主任医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
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