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张媛媛副主任医师 北京妇产医院 计划生育科 小a有个表妹，年方二八，至今没来大姨妈，于是咨询我，这应该补点啥？我眉头一皱，还是先来门诊吧。门诊相见，只见表妹发育良好，貌比校花，一个胸顶我两个大。我自忖，看来激素没问题啊，那就先做个B超吧。B超回报：子宫缺如。这是什么情况？表妹又没做过手术，好端端的，子宫去哪里了？只能是天生没有子宫了。天生没有子宫，通常有两种情况。第一，和这个世界上绝大多数天生没有子宫的人一样，ta是个男人，只是被自己的在外蒙蔽了。第二，上帝造人的时候，偶尔也会打盹或走神。这时候的作品，就和别的人有点不一样。第一种情况，可见于两性畸形。也就是说，从染色体上讲，实际上他是一个男性。但是由于种种原因，没能表现出男性的性征，反而表现出了女性性征。这种情况只需要做一个染色体核型分析便可见分晓。第二种情况，是一种先天的身体缺陷。这类患者除了先天没有子宫，常常也伴有阴道的全部或部分缺失。但是多数患者，卵巢功能是正常的，所以外在看起来和常人没有区别。通过手术矫正，这些患者通常可以再造阴道，不影响正常的性生活。然而以现有的技术条件，再造子宫是绝无可能的。因此这类患者想自然受孕并分娩是不可能的。表妹的结果出来了，她是第二种情况。听完我的介绍，自然有点忧伤。 我忍不住劝慰：上帝这样对你，或许是种偏爱。让你可以不为子女所累，尽情绽放自我，为自己而活。2020年07月17日
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苑中甫主任医师 什么是先天性无子宫？先天性无子宫属于女性生殖器官发育异常。后者包括子宫未发育或发育不全等，如始基子宫和幼稚子宫。始基子宫极小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长。幼稚子宫的宫颈相对较长，多呈圆锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈，宫体与宫颈之比为1：1或2：3(正常成年妇女为2：1)。先天性无子宫或始基子宫患者无月经来潮，婚后无生育，通常不必进行处理。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现，这类患者如果能在青春期及时就医，经过正规治疗幼稚子宫可以增大，有些人还可出现规律月经甚至正常妊娠。 子宫移植可以实现吗？随着外科移植手术的不断进步、免疫抑制研究的不断进展，辅助生殖技术的不断提高，子宫移植也越来越受到重视。子宫移植是子宫移植先驱计划实验的一部分，试验是否可能以移植子宫孕育孩子，实现无子宫和不孕妇女们怀孕生育的梦想。目前世界上很多国家都在尝试进行子宫移植手术。2014年10月，全球在首个“移植子宫”内孕育的婴儿在瑞典出生。这是对于先天性无子宫患者来说，可谓一个振奋人心的好消息！ 子宫移植难点在哪里？第一，免疫排斥反应。子宫移植本质上来说也是异体器官移植，所以也就面临着持续的免疫排斥反应。 第二，不一定能成功怀孕。子宫移植手术的完成并不意味着可以像正常人一样成功受孕，由于患者的卵巢和子宫并不是连通的，因为需要通过体外受精胚胎移植来尝试怀孕。 第三，子宫存活时间受限。虽然有动物实验表明，子宫缺血保存最长可达 24 小时，但对于人类而言，尚无此类确切的数据可参考。 困难重重不可怕，我们有着多年肝移植、肾移植、心脏移植的经验，有着处于前沿的辅助生殖技术，实现子宫移植并不遥远。让我们一起努力，共同实现孕育生命的愿望！郑大一附院 苑中甫教授中国医师协会微创分会妇科内镜专业委员会常务委员 河南省医学会妇科肿瘤委员会常务委员 河南省医学会微创外科学会妇科内镜学组副组长 河南省中西医结合妇科微创分会主任委员 中国抗癌协会河南省妇瘤专业委员会副主任委员 河南省康复医学会妇产科分会主任委员 中国医师协会妇科内镜专业委员会常务委员 河南省医学会妇科肿瘤委员会常务委员 河南省医学会微创外科学会妇科内镜学组副 组 长 河南省中西医结合妇科微创分会主任委员 中国抗癌协会河南省妇瘤专业委员会副主任委员 海峡两岸医药卫生交流协会海西微无创专家委员会常务委员 河南省住院医师规范化培训专业技能考官专家成员 河南省首席科普专家首席专家2019年09月02日3312
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张健主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 妇科 在我的临床行医过程中，常常有病人问我：“张医生，我查出来先天性无子宫，我还想有月经来潮，想结婚生育，您能帮帮我吗？”先天性无子宫往往与先天性无阴道同时存在，但可有正常的输卵管与卵巢，医学上称作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(简称MRKH综合征)。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位触不到子宫而只扪到腹膜褶。其发生率大约为每4000~5000例新生女婴中可发现1例。先天性无子宫无阴道患者的阴道长度可有1~4厘米，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端。极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志。另外有种异常，女孩可以有很小的子宫，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，称始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜故也不会有月经来潮。这是因为胚胎发育过程中两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，也与先天性无阴道并存，也属于MRKH综合征中的另一种类型。如果具有以上两种情况，女孩子是无法有正常月经来潮和生育的。但是她的双侧卵巢是正常的，故女性的第二性征发育都是良好的，譬如乳房、外阴、阴毛、腋毛等。这种女孩除了没有月经和不能生育外，其他方面与普通女孩没有区别，也具有正常的性要求和性欲。但是因为阴道短浅，或者根本无阴道，故性生活有困难或根本无法性交，这种情况下患者可通过代阴道手术或非手术方法阴道成形后，完全可以结婚有正常性生活。但在阴道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因为女性的会阴和阴道与尿道膀胱和肛门直肠临近，尤其是无阴道的女性，与泌尿道和肛肠之间就差很薄的一层间隔，盲目行事会造成尿道膀胱或肛门直肠的损伤，留下终生遗憾。此外，少数先天性无阴道患者有功能性子宫，子宫在大小和形状上可能发育不全，或可能在解剖上相对正常，但并不与阴道相通，随着月经来潮经血不能排出，滞留宫腔而出现周期性腹痛，随着经血滞留增加往往腹痛加剧，影响生活和工作学习。此时需要及时做人工阴道成形术，用腹膜、结肠、皮瓣或其他材料代阴道，然后再将功能性子宫与代阴道连接起来。术后经血引流通畅了，腹痛也就消失。这些患者结婚后可有正常的性生活，也具备生育的可能。但是临床上真正能生育者还是很少，主要原因是在阴道成形术前，患者的经血长时间滞留于宫腔，往往会沿着输卵管向盆腔逆流，继发盆腔组织病变，如子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿、盆腔炎、输卵管积水等等。故临床上一旦发现这类情况，建议尽早做阴道成形术，越早使经血引流通畅，造成的盆腔组织病变越轻，对将来的生育功能影响也越小。最后，还需提醒下，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、异位肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨发育异常)，听力异常，更罕见的是心脏和手指异常。女性先天性生殖道畸形QQ群号：116302927 欢迎大家加入一起交流2011年04月17日54663
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