先天性心脏病

原来好好的，伤口瘢痕怎么越来越宽了？其实，主要是皮肤张力在作怪，术后早期有缝线可以对抗张力，随着缝线的吸收，新生组织不足以对抗切口两侧的张力，特别是胸壁这种张力比较高的地方，于是乎瘢痕就容易变宽。目前

出生25天，体重3kg+，超级复杂先心病，术前血氧饱和度70%几—80%几，体外循环下行Switch大动脉调转术+左右冠状动脉移植+主动脉缩窄矫治+室间隔缺损修补+房间隔缺损修补+动脉导管未闭缝扎。术

两个月前，女大学生的小华出现了活动后气喘，紫绀愈明显，容易疲劳等症状。她来到上海某综合医院心内科就诊。小华的病情让接诊医生为难了，小华曾经是一个复杂的先心病患者，在上海儿童医学中心的心胸外科经过1次的大手术和后期的介入导管扩张和放支架治疗，如何进一步救治小华对成人医院来说成了一个棘手的问题。小华前期手术都是在儿童医学中心进行，儿童心脏外科的医生对于小华的病情更了解更有话语权。由于小儿心外科收治患者的年龄的限制，22岁的小华无法在儿童医学中心接受治疗。幸运的是，小华赶上了好日子，儿童医学中心终于获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务，连续性服务的年龄上限是35岁。经由上海某综合医院心内科医生的推荐，小华再次返回儿童医学中心进行治疗诊治。小华的父母在孩子1岁的时候因为孩子出现口唇青紫，曾带她去当地医院检查，心彩超发现为右室双出口/多发（远离的）室间隔缺损/房间隔缺损/肺动脉狭窄，诊断为复杂先天性心脏病。当时辗转多家医院求医，因当地医疗条件和水平限制，小华没能得到及时的治疗。直到5岁，小华的青紫加重并且活动耐力差，父母带着孩子来到上海儿童医学中心，被耽误了的小华失去了进行根治术手术的机会，医生给孩子进行了姑息性的右侧GIenn术加肺动脉环缩术。术后一直在儿中心随访。9岁时，小华再次来复查进行心导管造影并经内外科讨论后，并不具备行2期Fontan手术的指征。2021年8月小华又至我院复查，并因左肺动脉狭窄行左肺动脉支架植入术球囊扩张术和侧技血管封堵术。小华18岁了，因为儿童专科医院就诊年龄范围的限制，她不能来儿中心继续就诊随访了。好在，今年儿中心终于获得了为35岁以下的病人提供连续性服务的资质，小华终于可以在她熟悉的医院在了解她情况的地方得到治疗了！院领导和科室极度重视小华这个特殊的“小”病人，经内外科联合讨论并制定详细手术方案。但是进行心导管和CT等检查发现小华的肺动脉发育仍较差，行2期Fontan手术仍然存在较高风险，考虑到患者以后能够获得长期较好的生活质量，郑景浩主任团队决定采用世界上最新的治疗理念-单改双手术，尽全力给小华进行双心室的根治术，即将原来一个往单心室方向发展的心脏改到正常的双心室解剖形态。为了保证手术的成功，郑景浩主任团队在术前用3D打印出了1:1的模型，在3D模型心脏上反复模拟手术，并将整个手术过程在一遍一遍的在脑海里演练。手术如期进行，通过手术将患儿的心室合理分隔为左右两个心室，同时进行肺动脉和主动脉的重建，技术难度极大，可以说每一分钟都如履薄冰。经历了漫长的10多个小时，手术取得了成功！目前，小华已经顺利度过危险期，成功撤离呼吸机，在逐步恢复中。饱受疾病痛苦的小华成了上海儿童医学中心提供从出生至35岁期间连续性的医疗服务的受益者。小华即将将开启她新的人生，而儿中心的医护们在初战告捷之后，又将开始迎接新的挑战。

2023年9月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务。近期，我们团队已为多名年龄超过18岁的先天性心脏病患者提供了手术治疗，均获得成功。因此，年龄在18-35岁之间的成人先天性心脏病患者均可至何晓敏医生门诊就诊，何晓敏医生将0-35岁的先天性心脏病患儿提供连续性医疗服务！    儿童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要长期随访，甚至终生随访；有些先天性疾病由于儿童期没有得到很好的纠治，延续至成年期，导致严重影响生活质量甚至关乎生命健康。这些特殊疾病是儿科特有的疾病，儿科专业医生对其更有诊治经验，由儿科专业医生连续诊治也是国际惯例。    上海市卫健委已批准沪上三级甲等儿童专科医院可以为18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者提供连续性医疗服务，目前可收治的病种为儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病以及罕见病。根据要求，医院将进一步完善工作机制，建立好转诊转介网络，与综合性成人医院进行专项合作，全力保障好这一部分人群的医疗救治工作。就诊提示：有相关门诊就医需求及指征的患者可以直接联系我，到医院后签署上海儿童医学中心《超18周岁患者医疗服务知情同意书》，再至一站式服务中心处获取《超18周岁患者医疗服务备案二联单》到人工窗口挂号后即可顺利就诊。

今年9月，上海市卫健委正式批复上海交通大学附属上海儿童医学中心等儿童专科医院可以成人延续期服务，也就是说将来一些特定的儿童期发现和治疗的疾病，可以在成人阶段继续在我院得到随访和治疗。这是一个中国儿科学界里程碑式的时刻，意味着包括先天性心脏病、罕见病等一些疾病，可以继续由最懂此类疾病治疗的来自高水平儿童专科医院的专科医师继续给予治疗。在12年，当我在加拿大多伦多总医院心脏外科学习时候，经常会遇到隔壁的多伦多病童医院的心脏外科大夫来总医院做手术，做的就是需要多次矫正或初发的成人先心病。无论在西方发达国家，还是在中国，先天性心脏病外科是一门非常高精尖技术的学科，只有为数不多的专家能熟练掌握。因此，在西方国家，无论成人还是孩子，都是由同一批专门从事先心病外科的医师去做此类手术，无论是在其执业的儿童专科医院还是受邀去的成人综合医院。在中国，有一批享有盛誉的先心病诊疗中心，其中多数位于儿童专科医院。但遗憾的是，很多孩子当步入成人阶段时候，当需要进一步先心病随访或治疗时候，却只能离开熟悉的医师和熟悉的医院，去另外一家陌生而且不一定懂得先心病的成人综合医院去诊疗。这个现象，在5年前我调到上海工作后，感触极深。在门诊，我经常会接待到这些患者和他们的家属，尤其是一些严重的复杂先心病在成人综合医院束手无策时候的家长无助的表情深深的印在我的脑海里。因此，从2020年起，我们就联合上海市儿科专家，不停的呼吁给高水平的儿童专科医院开放成人延续服务的资质。历尽波折，终于在2023的金秋时节得到了批准。刚刚获批，上海儿童医学中心接接诊了一批成人先心病患者。其中有因为合并单冠畸形的法洛四联症的二次矫正，有房坦术后反复咳血和心衰的导管造影侧枝封堵术，有小时候做过格林手术现在严重紫绀而实施的“单改双”手术等。每一台成人先心病手术我们都进行细致的讨论，制定详细的手术方案。由于往往是二次手术，而且很多患者处于长期的紫绀和心衰状态，所以每一台成人先心病手术都是很大的挑战。我们做了很多准备，如在术后监护室就专门配置了成人的特制监护床位等。我们也在开始慢慢的积累经验，期待和全国同行们一起为先心病的全生命周期治疗提出全新的“中国方案”。