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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 腺样囊性癌肺（ACC）易发生肺转移，虽然出现肺内转移后可以长期带瘤生存，但转移瘤的缓慢而持续的进展，仍会造成危害。包括转移瘤侵犯脏层胸膜，肿瘤细胞脱落在胸膜腔种植引发胸腔积液；肺转移瘤直接侵及壁层胸膜或胸膜腔的种植转移瘤侵犯胸壁肋间神经导致胸部疼痛；位于肺门的转移瘤增大压迫支气管造成肺不张、肺炎、发烧；转移瘤侵犯纵隔胸膜、心包而引起相应的症状。如何治疗ACC肺转移瘤是一个较棘手的问题。按照肿瘤治疗理论应该是全身治疗，以化疗、靶向治疗及免疫治疗为主，但从现有的报道看效果不佳，不能控制转移瘤的进展。所以外科手术成为一种可选择的有效的治疗手段，并且能够使部分患者从中受益。但手术治疗是有条件限制的：1.满肺的多发转移瘤结节是不适合的。依据我们的经验，两肺加一起一般不超过20个左右的结节是可以手术的，切掉后一般不会引起肺功能的明显损失。2.转移瘤病情应该处于相对稳定的状态，至少在半年以上没有新增的转移瘤出现。3.位于肺外周的尤其是靠近肺脏层胸膜的转移瘤其风险最大，这样的结节可以楔形切除；在肺叶中央部位的结节可能要切除肺段或切除肺叶，对特殊位置的转移瘤可行剥离手术。4.剥离手术可能会有肿瘤细胞残留，引起复发。我们做过试验，将楔形切除后的肺组织内转移瘤瘤体从肺组织中剥离出来，然后将没有瘤体的肺组织做病理，发现剥离创面仍有瘤细胞残留。补救方法就是将剥离后组织创面用热能仪器烧灼。5.有些患者肺转移瘤较大、较多，为预防出现胸膜转移和胸腔积液，可切掉危害大的结节，目的是使患者现有的“较好的状态”持续时间更长。我们正在和头颈肿瘤内科的医生对转移瘤的机制进行深入研究，希望能找到有效的治疗手段。也希望在不远的将来有新的药物出现，使患者受益。03月28日
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 刚知道这个结果的时候，小伙子肯定内心也是比较震惊的，因为之前没有想过他可能是一个恶性的肿瘤的话。 但腺氧囊性癌本身就是最常见的一个泪腺恶性上肢性肿瘤，他就好发于40到60岁之间的一个成年人，呃，那他可能有了症状，就是眼球的突出，还有一些人会有这个额颞部的一个麻木和疼痛，嗯，这个完整手术切除了之后呢，要补充做放疗之后要进行一个规律和定期的随访，嗯，我们这个小伙子目前就在于这个放疗的过程当中，有些患者可能对放疗也会有比较恐惧的心理，呃，我们可以请这个呃患者本人来讲一下他的一些感受，原本之前第一次进去的时候，我有感就是心里有一些紧张嘛，但是后面慢慢的一次次的时候，就这个时间哈，大概在三到四分钟，其实也挺快的，也没有说感觉身体不适，然后就慢慢的就适应。 我们在放疗可能会这边的皮肤会有点发红，但是随着这个疗程的结束，基本上也会恢复，这样囊腺癌呢，它是一个可以治疗的疾病，就一定要规律的进行随访，让我们来监测他这个疾病呃之后的一个发展，那我们这个小伙子呢，他做出来呃是筛状型和管状型为主，而且这个KI67生长这个指数也比较低，那只是一个比较好的信号，就我们肯定是希望它之后能有一个呃比较好的恢复2023年07月28日77
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 今天是我们一个泪腺腺阳囊性癌的小伙子术后回来随访，那我们来看一下你是6月1号做的手术是对吧？然后最开始是怎么发现，刚开始的时候就是感觉左眼眶里面就是有点肿胀，然后检查的时候就有点。 就是突感觉眼睛不舒服的，这个我们泪腺呢，是位于这个位置，就如果是泪腺的病变，炎性也好，肿瘤也好，会表现出这个地方的一个凸起，如果它长得大呢，还会把眼球往这个方向，鼻子和下方啊进行一个凸起，那么先是在外面检查发现了一个肋腺区的占位，那个时候还觉得是良性的，后来就来我们医院做手术，我们从他的这个片子上可以看到，他确实是没有一个明显的骨质破坏，但从我们正常磁共振可以看到它的信号是不均的，然后增强也明显强化。 那像这种情况呢，我们还是会考虑到它一个恶性的可能性，所以我们就手术是从这里做的，我们来看一下。 呃，我们这个泪腺的肿瘤呢，它当时长得比较大，为了把它完整的摘除呢，我们是采用一个开框的方法，那可能很多患者听到开荒觉得会很害怕，我们可以看一下，这个是术后大约一个半月的样子，我们是通过这个双眼皮这个外侧的切口，然后延伸到鱼尾纹进行一个皮肤的切开，然后把这个骨头暂时性的去掉，这个肿瘤完整的摘除之后呢，我们2023年07月28日114
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李小军副主任医师 甘肃省武威肿瘤医院 重离子中心 ACC另一特点表现为放化疗抵抗，容易局部复发和远处转移，治疗难度大。重离子作为精准治疗肿瘤手段，对肿瘤部位照射准、精确度极高、穿透性能强，使不同深度和大小的肿瘤正好包绕在Bragg峰区。重离子对常规光子治疗不敏感的腺样囊性癌具有更高的相对生物学效应(relativebiologicaleffectiveness，RBE)，能提高对肿瘤的杀伤力。在头颈部ACC的放疗中，重离子放射治疗可以提供更精确的剂量分布，促进肿瘤体积的高剂量照射，同时保护周围正常组织。近几年我们收治了头颈各个部位的ACC患者，如舌根、硬腭、泪腺、上颌窦等，均取得满意的效果，保护了正常器官。2022年我们治疗了一位舌根部侵犯口底、声门上喉的ACC病例。患者杨某，1年前因右侧舌根部疼痛难忍就诊上海某医院，取检后病理证实为舌根部腺样囊性癌，评估无法行手术治疗。为解决疼痛，患者接受了动脉栓塞化疗，但疼痛仍未缓解，并严重影响饮食和睡眠。2022年患者就诊于我中心，接受10次重离子治疗后，疼痛基本缓解。复查的结果又带给他们意想不到的惊喜，肿瘤消失不见，疗效达到CR。治疗后6月PET-CT提示舌根部代谢基本消失，治疗后9月核复查磁影像提示舌根部结构完全正常。截止目前，头颈部腺样囊性癌已成为我科碳离子治疗的第三大病种。碳离子放射治疗是一种疗效好、毒副反应低的治疗方法，适用于不可切除和术后残留、放疗抵抗或复发的头颈部腺样囊性癌患者。一项前瞻性的Ⅲ期试验比较了腺样囊性癌的常规光子放疗和重离子放疗，发现重离子治疗的10年LC率为56%，而常规光子放疗为17%。而在一项回顾性研究中，重离子治疗组的5年LC率显著高于75%，而光子治疗组为32%。与常规光子相比，重离子治疗ACC局控率与总生存率显著升高。大量文献复习研究结果表明，碳离子治疗可作为ACC的主要治疗方法之一。2023年07月11日162
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李小军副主任医师 甘肃省武威肿瘤医院 重离子中心 腺样囊性癌(ACC)好发于口腔的小唾液腺（如口腔黏膜：舌、软腭、硬腭、颊、口底等）和大唾液腺（腮腺、舌下腺和颌下腺），还可以发生在泪腺、外耳道、上颌窦、鼻腔、鼻窦粘膜、呼吸道、消化道等部位。ACC生长特点之一为沿神经侵犯，早期就可能出现周围神经浸润，容易侵犯三叉神经、面神经等，手术无法对颅神经孔隙完全清扫，甚至约15%的患者病灶不可切除。临床实践中，我们经常遇见部分头颈部ACC患者病灶部位复杂，常侵及多个亚临床结构，包饶眼球、压迫视觉通路、侵蚀十二对颅神经孔隙等，来时患者已经失明、眼球无法转动、咀嚼肌受侵粘连，进食困难、张口受限。无法手术切除或仅能给予减瘤手术治疗，但手术后容易沿着神经侵犯并“跳跃式”扩散。今年上半年我科就收治了这样一例病例。 薛某，是位来自北京的年轻小姐姐，在2019年就被确诊为右侧上颌窦腺样囊性癌，肿瘤沿眶下裂进入眼眶内，侵及视神经，需要进行眼球摘除，辗转多家医院都被告知需进行毁损性手术治疗。2020年远赴日本咨询，日本专家告知只有碳离子治疗才能提高肿瘤的局部控制率。2023年1月，小姐姐通过网上咨询到我院头颈中枢神经系统肿瘤放疗科，科室主任详细解答了所有疑惑后，小姐姐毅然决然来我中心，并接受了碳离子治疗。整个治疗过程中，位于颞下极侵及眼眶肿物迅速缩小，来时右眼失明治疗后很快恢复光感，治疗结束后肿瘤已缩小近70%，疗效达到PR。小姐姐和他的家人满心欢喜的办理出院，敲响了属于她的幸福锣声！三个月后，小姐姐将复查结果邮寄我科，评估后发现肿瘤基本消失，这也是我们最想看见的结果！2023年07月11日290
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李小军副主任医师 甘肃省武威肿瘤医院 重离子中心 腺样囊性癌(ACO)由于发病位置隐蔽,侵袭性强,易出现神经侵犯和血管侵入，对常规射线不敏感。碳离子束具有良好的物理学及生物学优势,碳离子能量精准靶向释放，直接破坏肿瘤双链DNA，提高对肿瘤的杀伤力。效果好、疗程短、无痛苦、副作用较低等优势,特别适合于不宜手术、对常规射线不敏感、常规射线治疗后复发的部分实体肿瘤，如：头颈部腺样囊性癌、恶性黑色素瘤、骨与软组织肿瘤、颅底脊索瘤和脑膜瘤、涎腺肿瘤等。病例分享：2020年我中心采用碳离子治疗了一例经多次手术后复发的腺样囊性癌老年男性患者，患者主因“右侧腮腺区肿瘤多次术后1年，再次复发。”入院。西安医科大学第一附属医院病检示：腺样囊腺癌。2020年11月空军军医大学第三附属医院，头面颈部CT示：病变范围较大，右下颌升支内侧、耳旁可见软组织肿块，大小约8.2×4.6cm，与周围组织界限欠清晰，其内密度欠均匀。诊断：腺样囊性癌（术后复发、右侧咽旁及右侧颞肌及翼内肌受侵）rT4bN0M0IVB期KPS评分：70分，经外科专家综合评估后已无手术可能，遂在我中心接受碳离子治疗。患者于2021年1月在我中心采用碳离子治疗。治疗期间出现急性放疗不良反应表现为放射性皮炎、口腔粘膜炎。放疗晚期不良反应,出现在放疗结束3个月以后,表现为口干,唾液粘稠，均表现为1级。治疗结束5月，我院复查头颈部MR提示:病灶完全消退，疗效显著。随访至治疗结束1年余（2022.08.10），自感口腔略干燥,味觉正常，无其他不良反应。2022年08月12日786
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刘鸿程副主任医师 上海市肺科医院 胸外科 女性患者，20岁，因胸闷气急一月至外院就诊，外院查颈胸部CT提示气管中段肿瘤，进一步查气管镜提示气管中段新生物，蒂不宽，占据3/4管腔，予氩气刀烧灼切除，病理提示涎腺来源肿瘤。后至肺科医院就诊。就诊后查心肺功能无异常，复查气管镜提示气管中段左侧壁见新生物隆起，为气管肿瘤氩气刀切除术后痕迹，上缘距声门口约8cm，下缘距隆突4.5cm，隆突锐利；双侧各叶段管腔通畅，黏膜光整，见少许粘痰，予以吸除，未见新生物，未见出血。病理检查：支气管大小4*1.1*1cm，肿瘤距支气管切缘0.6cm，支气管腔见粗糙区，范围约0.4*0.3cm。支气管上切缘大小0.9*0.3*0.1cm，支气管下切缘大小1.1*0.3*0.1cm。（支气管肿瘤）冰冻切片支气管粘膜上皮下见极少量异型细胞，倾向涎腺来源恶性肿瘤。对照患者外院支气管活检标本倾向为粘液表皮样癌。 （支气管上切缘，下切缘）未见癌累及。什么是腺样囊性癌？随着现代工业的高速发展，各种环境污染、雾霾等现象日趋突出，使得空气质量越来越差，导致越来越多的人更容易患上肺癌、支气管等呼吸系统疾病。您可知道，气管腺样囊性癌是一种怎样的癌症疾病吗？腺样囊性癌又称“圆柱型腺瘤"，属涎腺恶性肿瘤。而肺部涎腺肿瘤主要来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似，故称为肺的涎腺型肿瘤。良性者称为肺涎腺型腺瘤，但较为罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，常见的有腺样囊性癌和黏液表皮样癌。气管的原发肿瘤较少，只占所有呼吸道肿瘤的1%，且恶性肿瘤占60%～83%，比良性肿瘤多见。而气管腺样囊性癌约占气管癌的30%。好发于40-60岁人群，两性发病率相当。90%患者的肿瘤起源于气管、支气管主干或肺叶支气管内。且好发于气管上段，多见于气管后侧壁软骨及其连接部位。该肿瘤生长缓慢，易于浸润周围组织，并沿气管粘膜下生长蔓延，也可呈结节状隆起于管腔或呈息肉样向管腔内突出，肿瘤可阻塞气管腔。有时管腔内的肿瘤较小，而管腔外的肿瘤较大，与周围组织边界不清楚。气管腺样囊性癌的临床表现主要为喘鸣和吸气性呼吸困难。当肿瘤向管腔内缓慢生长，由于气管的可通气量明显大于机体的一般实际需要量，故早期气管内小的肿瘤不会引起任何呼吸道阻塞癌状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰，症状不典型。直到肿瘤长大到足以阻塞 50% 的气管直径时才可会出现症状。与气道直径绝对减少相比，气道直径相对减少在症状的发生中更为重要。气管直径小于8mm 会引起劳力性呼吸困难，若气管直径小于5mm，则静息时也会出现呼吸困难。中晚期时则为进行性加重的呼吸困难、憋喘，明显可听见喘鸣音，部分见吸气三凹征，稍多分泌物就会有窒息危险，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重。疼痛是腺样囊性癌的突出症状，可能与肿瘤早期侵犯神经有关。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中带血丝，一般咯血量不多，有时会自行停止。因此大多数患者易被误诊为一般支气管疾病。当肿瘤侵犯邻近器官时，如喉返神经出现声嘶，食道受压出现吞咽困难等。也会出现进行性消瘦，恶液质等全身非特异性表现。由于气管腺样囊性癌早期症状隐匿，肿瘤起源于粘膜下，无明显特殊症状，给早期诊断带来不少困难。常被误诊为慢性支气管炎和支气管哮喘。为了避免误诊，凡对有上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常，要警惕有气管肿瘤的可能。并及时进行气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键。支气管镜下以观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，确诊还需病理分型。但是当肿瘤巨大时(占据管腔的1/2以上)，活检可能引起出血和窒息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。腺样囊性癌为少见的低度恶性肿瘤，目前认为手术切除是首选的治疗手段。根据病变范围和周围受侵的情况，可采用不同的手术及修复手段。手术以局部根治性治疗为原则，尽可能多地切除肿瘤区组织。气管腺样囊性癌的突出特征是隐匿性侵犯周围的胶原纤维或血管神经束，沿此向周围延伸，呈浸润性扩散，边界难定。依靠目前检查手段仍难准确判断其浸润范围，故手术难以彻底切除病灶，术后局部复发较多，远期疗效差。目前也有人采用包括气管隆突在内气管切除而取得较好的疗效。但一般学者认为，气管切除长度不宜超过6cm，切除的安全长度为4cm，超过4cm须用各种气管松解术，6cm以上者气管重建困难。当肿瘤范围较大时，不应单纯为了根治而增加吻合口瘘的风险。而且，由于此肿瘤沿管壁浸润，显微镜下观察肿瘤总是超过可见或可触及的肿瘤界限。因此，即使是气管节段切除，仍有8%残端癌阳性。而气管可切长度有限，达到彻底切除比较困难。鉴于此，支气管镜介入治疗如激光、微波、高频电刀切割、支架置入等作为姑息性治疗手段，可有效地切除肿瘤，维持气道的通畅，提高患者生存质量。2021年05月14日3353
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徐运清主治医师 武汉市黄陂区人民医院 肿瘤科 一、定义腺样囊性癌（ACC）：是一种由上皮细胞和肌上皮细胞组成，具有管状、筛状和实体等不同形态结构的基底样细胞肿瘤。l 约占头颈部恶性肿瘤1%l 约占涎腺肿瘤10%l 小涎腺、大涎腺恶性肿瘤中最常见l 还可以发生在泪腺、乳腺、气管、前列腺、女性生殖道、皮肤等二、病理分型：大部分为混合型l 管状型l 筛状型l 实体型（实体成分＞30%）三、生物学特点 l 生长较慢，但无包膜，侵袭性很强，浸润范围往往超出肉眼看到的范围l 易侵犯神经，而且沿着神经逆向蔓延至颅内，可以呈现跳跃性，不连续l 易发生血行转移，远处转移率35-40%，常见转移部位：肺l 区域淋巴结转移少见，约9-20%l 对放射治疗中度敏感四、ACC治疗原则1、原则可手术的：首选手术切除+术后放疗；不可手术的，局部广泛期：根治性放疗；远处转移：个体化治疗，局部放疗不可缺少2、即使有远处转移，原发灶仍可积极处理l 腺样囊性癌除实性型以外，一般生长缓慢，肺部转移灶也进展缓慢，患者可以长期带瘤生存l 推荐原发灶手术或者放射治疗l 肺寡转移，如果原发灶可以得到根治，仍可考虑转移灶的手术治疗或者放疗3、腺样囊性癌的放疗l 术后放疗：切缘（+）或者近切缘；神经/脉管侵犯；T分期晚；LN(+)l 根治性放疗（无法手术或者拒绝手术）l 靶区范围要规范：瘤床，支配神经走行（受累神经寻根溯源靶区勾画法），淋巴引流区l 剂量：可见肿瘤≥66Gy，预防56-60Gy4、腺样囊性癌的化疗国内研究者普遍认为：化疗对ACC几乎无效，化疗反而降低ACC生存5、靶向治疗l 目前上市的进口靶向药物对ACC几乎无效l 关于抗VEGF药物：艾坦或安罗替尼 对于部分ACC有效，但要掌握用药时机，不主张早期介入使用，警惕耐药后的报复性生长2021年01月03日4427
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