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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 这一期呢，我们来看泪腺腺氧囊性癌，泪腺腺样囊性癌呢，是最常见的泪腺恶性上臂性肿瘤，它的发病年龄有两个高峰，一个是位于40到60岁的大高峰，还有一个是位于青少年的小高峰内。腺象囊性癌它的表现，由于这个肿瘤长了一块，他把眼球往前推挤，所以说呢，眼球会出现一个慢性越来越的突出，还会表现为因为泪腺长在这个位置嘛，还会把眼球往这个方向，鼻下往进行一个推挤，太大了会挤压眼睛，眼皮睁不开，出现一个上睑下垂的表现，那么它压迫眼球呢，病人还会出现一个看不清，视力模糊，甚至看东西是有重影的，那么腺氧囊性癌它有一个典型的特征是它会侵犯神经，所以说患者常常会出现一个自发的这个地方的疼痛或者是麻木，这个也是泪腺腺氧囊性癌的一个典型表现。2022年11月19日
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李晓光主治医师 上海第九人民医院北部院区 耳鼻咽喉头颈外科 腺样囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma）过去称为“圆柱瘤”也是最常见的唾液腺恶性肿瘤之一。腺样囊性癌根据组织学形态分为筛状型、管状型、实质型，筛状型、管状型分化较好，实质型则分化较差，预后也差。临床具有以下特点：1）肿瘤易沿神经扩散：因此容易出现疼痛、面瘫症状，手术应追踪性切除面神经，有的甚至跳跃生长至茎乳孔；2）肿瘤浸润性极强，与周围组织无界限。3）肿瘤易侵入血管，造成血行性转移，转移率高达40%，为口腔颌面部恶性肿瘤中血液循环转移率较高的肿瘤之一；转移部位以肺为最多见；4）颈淋巴结转移率很低，一般不必作选择性颈淋巴清除术；5）肿瘤细胞沿着骨髓腔浸润；6）单纯放疗不能达到根治；但配合术后放疗可明显降低术后复发率，提高患者生存率；7）腺样囊性癌除实性型以外，一般生长缓慢，肺部转移灶也进展缓慢，患者可以长期带瘤生存。因此，即使出现肺转移，如果原发灶可以得到根治，仍可考虑行原发灶的手术治疗。2022年08月09日1543
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 泪腺腺样囊性癌是最常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，所占的比例超过60%，占所有眼眶肿瘤性病变的1%。虽然泪腺腺样囊性癌不常见，但由于恶性程度高，引起相当的重视。泪腺腺样囊性癌的平均发病年龄为40岁，但发病有双峰表现，分别在二十几岁和四十几岁。泪腺腺样囊性癌会导致渐进性眼球向下及鼻侧移位。与良性的泪腺肿瘤不同，泪腺腺样囊性癌的进展更快。几乎一半的病例自诉疼痛，因为有神经侵犯的倾向。同侧面颊和眶周区域的感觉异常提示后部神经侵犯，怀疑泪腺腺样囊性癌的患者应该进行检查。影像学检查，包括CT或MRI，有助于泪腺腺样囊性癌的明确诊断。眼眶CT一般表现为圆形或细长的软组织病变，形态可不规则，可有侵蚀性骨质破坏。眼眶MRI在T1加权像呈低至中等信号，在T2加权像呈高信号，可有对比增强。CT显示泪腺腺样囊性癌呈长条状不规则肿块CT显示泪腺腺样囊性癌破坏骨壁凹凸不平泪腺腺样囊性癌的T1加权像呈低至中等信号的长条状不规则肿块泪腺腺样囊性癌的T2加权像呈高信号的长条状不规则肿块如果泪腺腺样囊性癌较小且局限，可以被完整摘除。如果病变较大，并已突破包膜，应常规进行切除活检，如果组织病理切片诊断明确，应当进行眶内容物摘除术，受累骨骼应同时去除。进展性病例应考虑补充放疗和化疗。如果只有很小的肿块或微小残留肿瘤，可以使用放射性粒子进行补充性近距离治疗。虽然近距离放射治疗有一定的临床应用价值，但缺乏长期随访。泪腺腺样囊性癌的预后多较差，通过现代影像学技术早期诊断早期治疗有望取得较好的预后。2021年10月11日2303
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刘鸿程副主任医师 上海市肺科医院 胸外科 女性患者，20岁，因胸闷气急一月至外院就诊，外院查颈胸部CT提示气管中段肿瘤，进一步查气管镜提示气管中段新生物，蒂不宽，占据3/4管腔，予氩气刀烧灼切除，病理提示涎腺来源肿瘤。后至肺科医院就诊。就诊后查心肺功能无异常，复查气管镜提示气管中段左侧壁见新生物隆起，为气管肿瘤氩气刀切除术后痕迹，上缘距声门口约8cm，下缘距隆突4.5cm，隆突锐利；双侧各叶段管腔通畅，黏膜光整，见少许粘痰，予以吸除，未见新生物，未见出血。病理检查：支气管大小4*1.1*1cm，肿瘤距支气管切缘0.6cm，支气管腔见粗糙区，范围约0.4*0.3cm。支气管上切缘大小0.9*0.3*0.1cm，支气管下切缘大小1.1*0.3*0.1cm。（支气管肿瘤）冰冻切片支气管粘膜上皮下见极少量异型细胞，倾向涎腺来源恶性肿瘤。对照患者外院支气管活检标本倾向为粘液表皮样癌。 （支气管上切缘，下切缘）未见癌累及。什么是腺样囊性癌？随着现代工业的高速发展，各种环境污染、雾霾等现象日趋突出，使得空气质量越来越差，导致越来越多的人更容易患上肺癌、支气管等呼吸系统疾病。您可知道，气管腺样囊性癌是一种怎样的癌症疾病吗？腺样囊性癌又称“圆柱型腺瘤"，属涎腺恶性肿瘤。而肺部涎腺肿瘤主要来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似，故称为肺的涎腺型肿瘤。良性者称为肺涎腺型腺瘤，但较为罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，常见的有腺样囊性癌和黏液表皮样癌。气管的原发肿瘤较少，只占所有呼吸道肿瘤的1%，且恶性肿瘤占60%～83%，比良性肿瘤多见。而气管腺样囊性癌约占气管癌的30%。好发于40-60岁人群，两性发病率相当。90%患者的肿瘤起源于气管、支气管主干或肺叶支气管内。且好发于气管上段，多见于气管后侧壁软骨及其连接部位。该肿瘤生长缓慢，易于浸润周围组织，并沿气管粘膜下生长蔓延，也可呈结节状隆起于管腔或呈息肉样向管腔内突出，肿瘤可阻塞气管腔。有时管腔内的肿瘤较小，而管腔外的肿瘤较大，与周围组织边界不清楚。气管腺样囊性癌的临床表现主要为喘鸣和吸气性呼吸困难。当肿瘤向管腔内缓慢生长，由于气管的可通气量明显大于机体的一般实际需要量，故早期气管内小的肿瘤不会引起任何呼吸道阻塞癌状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰，症状不典型。直到肿瘤长大到足以阻塞 50% 的气管直径时才可会出现症状。与气道直径绝对减少相比，气道直径相对减少在症状的发生中更为重要。气管直径小于8mm 会引起劳力性呼吸困难，若气管直径小于5mm，则静息时也会出现呼吸困难。中晚期时则为进行性加重的呼吸困难、憋喘，明显可听见喘鸣音，部分见吸气三凹征，稍多分泌物就会有窒息危险，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重。疼痛是腺样囊性癌的突出症状，可能与肿瘤早期侵犯神经有关。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中带血丝，一般咯血量不多，有时会自行停止。因此大多数患者易被误诊为一般支气管疾病。当肿瘤侵犯邻近器官时，如喉返神经出现声嘶，食道受压出现吞咽困难等。也会出现进行性消瘦，恶液质等全身非特异性表现。由于气管腺样囊性癌早期症状隐匿，肿瘤起源于粘膜下，无明显特殊症状，给早期诊断带来不少困难。常被误诊为慢性支气管炎和支气管哮喘。为了避免误诊，凡对有上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常，要警惕有气管肿瘤的可能。并及时进行气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键。支气管镜下以观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，确诊还需病理分型。但是当肿瘤巨大时(占据管腔的1/2以上)，活检可能引起出血和窒息等并发症，此时最好能在手术室硬质气管镜下，与介入治疗同时进行。腺样囊性癌为少见的低度恶性肿瘤，目前认为手术切除是首选的治疗手段。根据病变范围和周围受侵的情况，可采用不同的手术及修复手段。手术以局部根治性治疗为原则，尽可能多地切除肿瘤区组织。气管腺样囊性癌的突出特征是隐匿性侵犯周围的胶原纤维或血管神经束，沿此向周围延伸，呈浸润性扩散，边界难定。依靠目前检查手段仍难准确判断其浸润范围，故手术难以彻底切除病灶，术后局部复发较多，远期疗效差。目前也有人采用包括气管隆突在内气管切除而取得较好的疗效。但一般学者认为，气管切除长度不宜超过6cm，切除的安全长度为4cm，超过4cm须用各种气管松解术，6cm以上者气管重建困难。当肿瘤范围较大时，不应单纯为了根治而增加吻合口瘘的风险。而且，由于此肿瘤沿管壁浸润，显微镜下观察肿瘤总是超过可见或可触及的肿瘤界限。因此，即使是气管节段切除，仍有8%残端癌阳性。而气管可切长度有限，达到彻底切除比较困难。鉴于此，支气管镜介入治疗如激光、微波、高频电刀切割、支架置入等作为姑息性治疗手段，可有效地切除肿瘤，维持气道的通畅，提高患者生存质量。2021年05月14日3351
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沈建飞副主任医师 台州医院 心胸外科 背景：原发性肺腺样囊性癌(ACC)起源于支气管腺，十分罕见，仅占所有原发性肺肿瘤的0.04-0.2%。未知原发部位的双侧ACC的基因图谱及其在术后决策中的应用报道较少。 病例简介：一位57岁男性，吸烟史超过30年，双肺多发结节。在评估了正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)中的双侧实性结节后，怀疑左下肺、右下肺和右中肺有恶性病变。手术方式：序贯选择性电视胸腔镜手术(VATS)。对425个肿瘤相关基因进行遗传改变检测，并对标本进行整体基因表达谱检测，发现存在肺内转移。患者随访三年，液体活检无复发和组织突变。 结论：我们提出了一种基于组学的多发肺部病变的起源评估方法，为疑难病例的术后鉴别诊断和治疗决策提供依据。 关键词：腺样囊性癌，下一代测序，原发灶不明的肺癌，PIK3R1 背景 腺样囊性癌(ACC)是一种常见于唾液腺的恶性肿瘤，但也可发生于乳腺、皮肤、上消化道和肺部。根据世界卫生组织(WHO)对肺癌的分类，涎腺肿瘤可分为粘液表皮样癌、腺样囊性癌、上皮肌上皮癌和多形性癌。3 原发性肺腺样囊性癌起源于支气管腺，是一种罕见的肿瘤，仅占所有原发性肺肿瘤的0.04-0.2%。 由于其发病率较低，其临床病理特征、突变和基因表达谱、治疗和长期生存尚不完全清楚。研究表明，90%以上的ACC发生在气管和主支气管，亚段支气管的周围型ACC病例更少。面对周围肺多发病灶及双肺多发的病例，其ACC常规病理检查有时不能区分多原发肺和转移性肺。对于肺内多个同步的AC细胞，多原发灶和肺内转移灶之间的区别往往是术后分期和处理的难题。鉴于此，来自浙江省台州医院的叶敏华主任和任思佳医生（第一作者），南方医科大学胸外科的史晓舜医生和浙江省台州医院的沈建飞医生（通讯作者）等报道了一例双侧腺样囊性癌实性结节的根源。 个案报告 患者男，57岁，吸烟史30年以上，双肺多发结节。在评估了正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)中的双侧实性结节后，怀疑左下肺、右下肺和右中肺有恶性病变。在无手术禁忌症的情况下，首先采用电视胸腔镜手术(VATS)对左下叶结节进行楔形切除术。左下结节(LLL)术后病理证实为腺样囊性癌(ACC)。两个月后，再次对右中叶(RML)和右下叶(RLL)结节进行手术治疗。所有病变均确诊为腺样囊性癌。不幸的是，原发灶和转移灶之间的病理区别不明确，阻碍了术后治疗和随访计划的个性化决定。 首先，对所有三个肺部病变(GeneseeqPrime)进行了临床批准的425个基于癌症相关基因捕获的NGS测试，并比较了病变之间的基因组变化(表1，表S1)。基因改变的癌图示MCL1基因扩增在LLL病变中被检测到。PIK3R1基因第2外显子共用移码突变在LLL和RML皮损中检测到I68Yfs*8，提示PIK3R1基因外显子2存在移码突变，提示PIK3R1基因外显子2的移码突变在LLL和RML的发生和转移中起一定作用(图1)。最近，有报道称基因表达谱可以区分不同癌症类型中的原发和转移病变。7–9 为了进一步评估这些病变的来源和关系，我们使用Affymetrix GeneChip?PrimeViewTM人类基因表达阵列分析了它们的全球基因表达。 切除的癌旁肺、LLL、RML和RLL组织的转录数据揭示了它们之间的内在联系。三个ACC样本共有2262个针对对照组织的差异基因，但左右肺的差异基因数量不平衡(图2A)。组内基因表达的进一步共表达分析显示，正常组织和癌组织之间的表达模式不同，而癌组织之间的关系密切，这表明ACC样本之间存在内在的相似性(图2B)。其次，对差异表达基因的主成分分析进一步证实，RML和RLL之间的转录相似性高于RML和LLL，表明右侧病变可能来自左侧病变(图2C)。京都基因和基因组百科全书(KEGG)通过clusterProfiler对前200个差异基因的富集分析显示，转移相关细胞通路(焦点粘附、PI3K-Akt信号通路和ECM-受体相互作用)从左侧肿瘤组织到右侧肿瘤组织逐渐激活(图2D)。我们还观察到了基于生物过程、分子功能和细胞成分的前10个术语的基因本体论重叠的相似转变(表2)。综上所述，突变特征、基因表达相似性和细胞信号转移表明该患者有左侧原发性外周肺腺样囊性癌伴对侧肺转移。 由于原发性肺腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，早期肺腺样囊性癌患者首选手术治疗。由于肿瘤体积小，可达到完全切除，因此术后不考虑化疗和放疗。然而，由于我们怀疑该患者存在肺内转移性ACC，因此我们开出了一个基于多染色体信息辅助翻译的更紧密的随访时间表。幸运的是，这名患者被随访了三年，没有复发，同样的425个癌症相关基因NGS小组在血液中也没有发现肿瘤中检测到的突变。 三例腺样囊性癌的基因改变 备注：*COSMIC, 癌症中的体细胞突变目录; InterVar, 根据ACMG/AMP 2015指南，用于临床解释遗传变异的生物信息学软件工具，将变异定义为“良性”、“可能良性”、“不确定意义”、“可能致病”和“致病”（ “Benign”, “Likely benign”, “Uncertain significance”, “Likely pathogenic” and “Pathogenic”），并附有详细的证据代码。 图1 呈现的多发性ACC病变的遗传改变 缩写：LLL，左下叶；RML，右中叶；RLL，右下叶。 图2转录组辅助的多个ACC病变的起源评估。(A)维恩图显示了三种肿瘤中差异基因表达的数量。(B)差异基因表达相关矩阵热图。(C)基因表达谱的系统聚类和主成分分析。(D)三种肿瘤中DEG的KEGG信号通路分析。绿色的细胞表示信号通路显著丰富，而红色的细胞表示信号通路没有激活。备注：protein digestion and absorption:蛋白质消化吸收；focal adhesion：灶性粘连；dilated cardiomyopathy：扩张型心肌病；human papillomavirus infection: 人乳头瘤病毒感染;PI3K-Akt signaling pathway: PI3K-Akt 信号通路；ECM-receptor interaction:ECM-受体相互作用;arrythmogenic right ventricukar cardiomyopathy: 致心律失常的右室心肌病;cell adhesion molecules: 细胞粘附分子。 缩写：LLL，左下叶；RML，右中叶；RLL，右下叶；KEGG，京都基因和基因组百科全书。 讨论 原发性肺腺癌是一种低度恶性肿瘤，好发于主支气管，外周型少见。这位病人在两个肺都有多发性腺样囊性癌。但影像学和病理学检查不能确定这三种病变之间的关系。与不同组织学类型的多发肺部病变的诊断相比，鉴别诊断具有相似组织学表现的多发肺癌仍然是一个挑战。研究指出，对基因突变位点进行分子遗传学分析可以帮助进行起源评估10 在左下叶和右中叶病变中共有的体细胞改变表明已经发生了转移，可能是由肿瘤中经常突变的PIK3R1突变驱动的。11 此外，下一步我们在左下叶病变中检测到低水平的PIK3R1mRNA，低水平的PIK3R1mRNA水平与I期非小细胞肺癌复发的高危性相关。12 值得注意的是，PIK3R1突变在多种肿瘤中已有报道，了解其流行情况和生物学功能对于未来开发新的靶向药物具有重要意义，如乳腺癌。13 基于这些发现、缺乏证据的ACC基因表达以及个性化术后决策的要求，我们对该病例进行了第二阶段的调查。 1995年，Schena等人首次发表了一份关于基因芯片的报告，证明了cDNA微阵列可以在人类基因表达与临床医学之间提供有用的联系。14 目前已广泛应用于肿瘤研究，尤其是肿瘤转移的研究。近年来，越来越多的研究利用基因表达谱来筛选致病基因，研究基因表达谱可以区分原发性乳头状甲状腺癌与转移癌、原发性肺癌与肺内转移以及原发性与转移性黑色素瘤。7-9 为了解决现实中的问题，我们分析了同一批次三个肿瘤病变的基因表达谱，以找出三个肿瘤病变之间的基因表达水平和信号通路的差异。我们发现，左下肺病变与右侧肺病变在基因表达上存在显著差异。同时，KEGG通路分析表明，右侧肿瘤差异基因主要富集在PI3K-Akt信号通路中。值得一提的是，PI3K-Akt信号通路与肿瘤转移密切相关。研究表明，原代肿瘤细胞激活这一信号通路导致肿瘤转移。15,16 如上所述，我们推测左肺肿瘤为原发肿瘤，右肺肿瘤为转移灶，提示该患者为原发性周围型肺囊性癌伴对侧肺转移。 肺腺样囊性癌通常是一种长病程的疾病，从肺部肿块出现到患者出现症状，可持续数年至数十年。手术治疗早期肺腺样囊性癌具有良好的生存效果。对于不能接受手术的患者，可以进行局部放疗。17 此例肿瘤体积较小，我们按顺序将病灶完全切除。由于患者的病灶被完全切除，在完全切除肺部ACC后，没有得到化疗和放疗的支持，因此患者没有接受进一步的治疗。虽然RML病灶仍有可能从左侧转移到左侧或双叶同步转移，但本病例高度怀疑是从左侧转移到右侧的ACC。因此，建议采用液体活检进行更密切的随访，以确保在接下来的三年内无复发和转移。 综上所述，基因改变和基因表达谱研究有助于确定多发性肺腺样囊性癌结节之间的关系，为罕见恶性肿瘤的精确分期和术后同步双侧肺内转移的判定提供指导。2021年03月14日1047
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徐运清主治医师 武汉市黄陂区人民医院 肿瘤科 一、定义腺样囊性癌（ACC）：是一种由上皮细胞和肌上皮细胞组成，具有管状、筛状和实体等不同形态结构的基底样细胞肿瘤。l 约占头颈部恶性肿瘤1%l 约占涎腺肿瘤10%l 小涎腺、大涎腺恶性肿瘤中最常见l 还可以发生在泪腺、乳腺、气管、前列腺、女性生殖道、皮肤等二、病理分型：大部分为混合型l 管状型l 筛状型l 实体型（实体成分＞30%）三、生物学特点 l 生长较慢，但无包膜，侵袭性很强，浸润范围往往超出肉眼看到的范围l 易侵犯神经，而且沿着神经逆向蔓延至颅内，可以呈现跳跃性，不连续l 易发生血行转移，远处转移率35-40%，常见转移部位：肺l 区域淋巴结转移少见，约9-20%l 对放射治疗中度敏感四、ACC治疗原则1、原则可手术的：首选手术切除+术后放疗；不可手术的，局部广泛期：根治性放疗；远处转移：个体化治疗，局部放疗不可缺少2、即使有远处转移，原发灶仍可积极处理l 腺样囊性癌除实性型以外，一般生长缓慢，肺部转移灶也进展缓慢，患者可以长期带瘤生存l 推荐原发灶手术或者放射治疗l 肺寡转移，如果原发灶可以得到根治，仍可考虑转移灶的手术治疗或者放疗3、腺样囊性癌的放疗l 术后放疗：切缘（+）或者近切缘；神经/脉管侵犯；T分期晚；LN(+)l 根治性放疗（无法手术或者拒绝手术）l 靶区范围要规范：瘤床，支配神经走行（受累神经寻根溯源靶区勾画法），淋巴引流区l 剂量：可见肿瘤≥66Gy，预防56-60Gy4、腺样囊性癌的化疗国内研究者普遍认为：化疗对ACC几乎无效，化疗反而降低ACC生存5、靶向治疗l 目前上市的进口靶向药物对ACC几乎无效l 关于抗VEGF药物：艾坦或安罗替尼 对于部分ACC有效，但要掌握用药时机，不主张早期介入使用，警惕耐药后的报复性生长2021年01月03日4427
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院 耳鼻喉科 嗯。 为什么他转你过来呢，这个复杂的病人转过来呢，已经有了复试了，已经有了头疼了，而且他长得就是呃，蝶鞍颅底这个部位的这个肿瘤是肿瘤呢，你就看他的涨涨是你看他。 整个那个编剧没有任何边界就跟个坏人一样的，它没有任何边界他你比如说你要这个坏人，我们把他制服了，呃，他有个边界把它按照这个边界把它弄到他没有任何编辑你不知道从哪去做，就是这个肿肿瘤较线下能选AJACC的他一个可怕的地方，因为它没有边界。 实际上，这个癌呢，本身不是很饿的就挨里边，我们有呃低分化的这种呃的呃，肿瘤，还有肉瘤啊，这些状它本身恶性程度并不高，但它的最可怕的呢，第一个呢，它就像一个怎么形容呢，就像蚂蚁一样的。 得沿着神经血管走。 乳液里面看不到他是肆意的长毫无拘束地在那儿长，所以说为什么长成这个样子，所以我首先跟你讲的呢，就是说这个问题呢，这个病特别不好治你要有思想准备，而且治疗的效果，预后都不算太好，因为这个部位没法做干净，你说怎么把它做干净，他在娄底这个部位，而且他也他就说你肉眼看着干净了，它沿着神经和血管，他已经走远。 知道吗，你这边刚做完呃，她颈部淋巴结已经都有它沿着神经水这次的像男性人2020年01月15日941
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院 耳鼻喉科 哎，我今天讲一个我们咱们耳鼻喉科呢，经常遇到一个比较麻烦的一个。 嗯，肿瘤叫腺样囊性癌腺样囊性癌呢，全身的那个腺体组织都会发生那个，但在我们耳鼻喉科呢，主要是在呃主要发生的部分呢，是个软呃，就是说软腭这个部位还有个上颌窦部位会多见一些呃，第二个呢，它这个肿瘤的性质呢，最早期呢，这个特点呢，可能类似于混合瘤，这种类似的，但是呢，这个肿瘤呢，最麻烦的地方，当明确诊断了以后呢，我们在手术的时候发现这种就是沿着神经扩散的可以扩散到很远的地方，所以这就是我们手术中呢，为什么切不进。 切不干净肿瘤的一个原因，当我们的治疗呢，上无可置疑是手术治疗是最重要的，后知后又术后放疗术后化疗等等，所以说呢，我们要。2019年10月07日1809
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 上颌窦囊性腺样癌囊性腺样癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤,好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体,囊性腺样癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。上颌窦囊性腺样癌是来源于上颌窦小涎腺组织的恶性肿瘤，发病率位居上颌窦非鳞状细胞癌的恶性肿瘤的首位。上颌窦囊性腺样癌早期症状不典型,局部侵袭性明显,彻底手术切除难度大,常反复出现局部复发。诊断上颌窦囊性腺样癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑囊性腺样癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。囊性腺样癌早期症状多不明显。因此确诊时多数患者已为晚期。病例宁某某，男，60岁病史简介主诉："右侧颌面部疼痛4年"现病史：患者4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周围，似触电感，持续数秒消失，无恶心、呕吐，无鼻塞、流涕,自诉口服卡马西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽马刀治疗，术后疼痛症状缓解。2019年3月上述症状再次出现，口服卡马西平效果一般，于2019.5.28以“右侧三叉神经痛 ”收入我院神经外科对症治疗，症状未缓解。2019年8月初，感右侧颌面部疼痛加重，右眼溢泪，2019年8月28日于我科门诊行鼻窦增强CT示：右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内，与右侧下直肌分界不清，周围骨质破坏，增强扫描病灶呈渐进性强化，考虑恶性肿瘤性病变。体格检查T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。术前诊断：鼻窦囊性腺样癌。治疗历程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻窦肿瘤切除术+眶底肿瘤切除+眶周重建+颅底肿瘤切除术+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除术+鼻窦开放术，术后患者生命体征平稳，面部及右侧眼球无明显疼痛，于2019-09-12日出院。影像资料：术前鼻窦MRI(2019-8-30): 右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内术后讨论患者于4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，通过口服卡马西平缓解疼痛，2018年5月于我院行伽马刀治疗，2019年5月疼痛复发，以“右侧三叉神经痛”入院对症治疗，但症状未缓解。随后行鼻窦增强CT，后诊断为“鼻窦腺样囊性癌”，进行手术切除。通过此例患者我们发现，患者的面部疼痛是由上颌窦囊性腺样癌造成的，并非三叉神经痛，所以在临床诊断中要注意区别。囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别囊性腺样癌的临床表现囊性腺样癌是来源于涎腺组织的恶性肿瘤，呈浸润性生长，尽管发展缓慢，但侵袭性很强，沿纤维组织、黏膜下、神经、骨髓腔等组织蔓延生长，对神经和血管有特殊的亲和性，可沿神经鞘膜及神经纤维蔓延到较远的部位。肿瘤早期以无痛性肿块为主，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。肿瘤易早期侵犯神经并沿神经向周围扩散，上颌神经、下颌神经及翼管神经最常受累，可沿神经侵犯颞下窝、翼腭窝，甚至颅内，早期出现一侧面部沿某一神经分布区域疼痛的症状更常见。病程较长，一般为数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。与典型三叉神经痛的区别三叉神经痛,一般限于单侧面部三叉神经支配区疼痛,多呈发作性,发作后有明确的无痛间歇期,疼痛呈剧痛感。骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受。面部有触发点，说话、洗脸、刷牙、大笑、吃饭、冷风吹过等都有可能诱发，发作时间为数秒至数分钟，患者常常难以忍受。而囊性腺样癌通常为持续性颜面疼痛，呈胀痛性质，并有进行性加重。囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别诊断在三叉神经分布区一支或多支有阵发性的单侧脸部抽痛，有明确的无痛间歇期，疼痛发作时间一般为几秒钟至五分钟之内的，骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样的疼痛，一般考虑为三叉神经痛。若疼痛为慢性持续性颜面疼痛,呈胀痛性质，并有进行性加重者,按原发性三叉神经痛治疗无效时,需注意有无新生物,应考虑为囊性腺样癌，宜及早进行鼻咽部、上领窦的CT检查。2019年09月27日4601
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刘天润主任医师 中山六院 耳鼻咽喉科、头颈科/甲状腺外科 上颌窦的恶性肿瘤包括鳞癌、腺样囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文将上颌窦腺样囊性癌的临床特点、治疗方案和预后进行总结。腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好发于小涎腺及大涎腺，发生于上颌窦者较为少见。该病具有病情发展慢，局部浸润性生长，沿着神经浸润和远处转移率高等特点。1. 上颌窦的腺样囊性癌的早期症状不典型，容易误诊和漏诊。上颌窦腺样囊性癌侵袭性强，早期症状不典型，容易误诊和漏诊，初次发现多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期发现肿瘤并于初次治疗中采取积极的治疗措施，可能有利于提高治疗效果。通过0hngren线(自同侧下颌角至内眦的连线)，可将上颌骨分为后上结构和前下结构，上结构包括上颌窦的后壁和上壁后部为，其余为下结构。位于前下结构的肿瘤，临床症状出现较早，预后较好，手术难度小，治疗相对容易；而位于内后上部的肿瘤，常出现颅底侵犯或侵人翼腭窝，颞下窝等结构，早期症状不典型，容易误诊和漏诊，初次发现多是晚期，治疗困难，预后差。2. 上颌窦的腺样囊性癌具有侵袭性强，沿神经发展的生物学特点腺样囊性癌具有病情发展慢，局部侵袭性强，沿着神经浸润和远处转移率高等特点，该肿瘤好发于小涎腺及大涎腺，发生于上颌窦者较为少见，本研究显示腺样囊性癌的在上颌窦恶性肿瘤所占的比例为19.3％。由于腺样囊性癌有嗜神经侵袭的特性，与上颌窦其他恶性肿瘤相比，重要特点之一是易早期侵犯神经并沿神经向周围扩散，上颌神经、下颌神经及翼管神经最常受累，可沿神经侵犯颞下窝、翼腭窝，甚至颅内，早期出现一侧面部沿某一神经分布区域疼痛的症状更常见。3. 治疗以手术为主，手术中需要扩大切除范围，以降低复发率。该肿瘤侵袭性强，常侵袭上颌骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窝和颞下窝等邻近组织，侵犯范围常常超出肉眼所见，即使肉眼观察正常的结构，在显微镜下也常见到肿瘤组织。神经受侵犯，包括眶下神经、视神经和翼腭窝内神经，在有神经受侵犯的部位，应尽可能沿神经走行的方向扩大手术范围，原则上需追踪到神经病理阴性，必要时行银夹标记，术后加放疗。其中翼腭窝切缘阳性率最高(60％)。因此，手术中配合冰冻切片检查切缘是很重要的。由于上颌窦腺样囊性癌的区域淋巴转移率低，所以对于该类患者不提倡选择性颈淋巴清扫。4. 术后放疗可能会提高生存率，手术加放疗是常用的治疗方案。既往有学者认为，腺样囊性癌对放疗不敏感。但研究显示，放疗是有效的，分析结果均显示，手术+术后放疗的疗效优于单纯手术或单纯放疗，手术加放疗组、单纯手术组及单纯放疗组的5年生存率分别为66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等对应用放疗和放疗联合手术治疗101例腺样囊性癌的疗效进行分析，5年和10年总体生存率：单独放疗组分别为57％和42％；手术加放疗组分别为77％和55％。参考照射剂量为60～65 Gy。彻底的手术切除加术后放疗可以降低上颌窦腺样囊性癌术后复发的机会，提高治愈率。复发是导致预后不良的最主要因素，行手术+放疗的患者复发率相对较低(40％)，有些学者推荐手术联合放疗是目前关于上颌窦腺样囊性癌的较好的治疗方式。5.上颌窦腺样囊性癌的远处转移率高，化疗的疗效尚未肯定。该病远处转移率高，我们的研究显示为19.4％，是否对于该类患者进行积极的化疗尚无定论，有学者通过化疗药敏试验研究证实腺样囊性癌细胞的化疗敏感性较差，化疗在预防或治疗远处转移中的效果仍有待于进一步评价。部分研究显示，靶向治疗对腺样囊性癌有效，但尚待大组的病例研究证实。6. 上颌窦腺样囊性癌的预后。本研究显示肿瘤分期、治疗方式和初次治疗后是否有肿瘤残留是影响其预后的独立因素，手术结合放疗或单纯手术的疗效优于单纯放疗。综合以上研究结果，手术结合放疗可能是治疗上颌窦腺样囊性癌的主要手段，但尚需进一步的临床研究来证实。参考文献1. 刘天润, 等. 上颌窦腺样囊性癌36例临床分析. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系刘天润医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月24日15199
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