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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 日本川崎病研究委员会制定了6条川崎病诊断准则，患儿必须全部满足，并且在排除其他类似特征的疾病后，才可诊断川崎病。这6条准则为：①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改变②双侧眼结膜充血③持续发热≥5天，抗生素治疗无效④四肢发生病变，急性期手足红肿⑤多形态皮疹，主要出现在躯干部⑥急性非化脓性颈部淋巴结肿大如果孩子持续发热且伴有其中3条症状，则需以心电图与超声证实冠状动脉瘤，排除其他类似表现的疾病后可进行诊断。美国的诊断标准和日本略有所不同。美国心脏协会（AHA）制定的川崎病临床诊断标准较为繁杂。一般情况下，符合以下5项典型特征中的4项以上才能确诊为川崎病：1.持续发热≥5天2.以下典型特征符合≥4项：①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改变②双侧眼结膜充血，无渗出物③四肢发生病变，急性期手足红肿④多形态皮疹，主要出现在躯干部⑤颈部淋巴结肿大（直径＞1.5cm），通常为单侧但孩子若持续发热3天，且出现川崎病典型特征，排除其他类似表现疾病后，可由有经验医师做出诊断。2017年AHA指南中表示，以下情况也可以考虑川崎病：＜6个月的婴儿长时间发烧和激惹婴儿长期发烧和无法解释的无菌性脑膜炎婴儿或儿童无法解释的长期发烧或血培养阴性的休克婴儿或儿童长期发烧和颈淋巴结炎，并对抗生素治疗无反应婴儿或儿童长期发烧、咽后痛或咽喉炎，并对抗生素治疗无反应不完全川崎病是指缺乏足够数目的典型临床特征的川崎病，多发于≤1岁或≥5-9岁儿童。由于某些医护人员过于依赖以川崎病的典型症状判断，容易被惯性思维所误导，从而发生不完全川崎病的误诊和漏诊。美国对不完全川崎病的定义是：①发热≥5d，且符合2-3条典型特征；②婴儿发热≥7天，无其他原因可以解释；③已排除其他类似特征的疾病。日本的定义是：①符合3-4项典型特征（不一定发热）；②有无冠状动脉扩张。2021年08月15日
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赵海国医师 三门峡市中心医院 儿科 本文的受众群体是具有死磕精神的儿科小医生和家长们。本文的目标是看完后，你就是小专家。导读：最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，一一道来：1这是什么病？一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。川崎病，又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.3:1）。解释：●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。2这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？这个疾病确实是在日本发现的，也确实是日本发病率全球最高，但是这个病不是日本人专属的，全球儿童都会发病：●日本，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为215/10万，意味着，每500名日本儿童中约有1名在5岁以前患川崎病。●中国，发病率约为50/10万，约为日本的1/5。●美国的发病率约为20/10万，其中亚裔的川崎病年发病率最高(30/10万)，而高加索后裔的发病率最低(12/10万)。由上可以看出，川崎病和地域、人种有关，中国和日本人同属亚洲人，都是黄色人种，所以，国内的发病率也不低。3什么，会引起心脏病，严重吗？是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。4为什么会导致冠脉扩张啊？如果及时发现、诊断了该疾病，按照正规的方法治疗，即使出现了冠脉扩张，那病情和家长无关，因为不是所有的孩子治疗后都有效；如果治疗不及时，出现了冠脉瘤，那可能还真是您耽误啦，因为治疗后，孩子的冠脉瘤的发病率是显著下降的。下面是原因：●几乎所有的川崎病患儿都均存在一定程度的冠状动脉受累，即使是在刚开始发病的时候，即使是接受了及时正确的治疗。●冠脉扩张，是可以恢复的，可以是一点症状都没有的，不影响生活，不像是冠脉瘤，像个炸弹似的。●一发病就出现冠脉瘤的也有，但是非常少，多是病情逐渐加重导致的。●静脉注射免疫球蛋白治疗，虽然不能完全避免，但可以显著的降低动脉瘤的发生率和死亡率。●以下患儿因为冠状动脉瘤的风险较高，需要积极治疗：◆年龄一岁以下。婴儿，特别是六个月以下，有动脉瘤的风险最高，即使是及时丙种球蛋白治疗。◆年龄大于九岁。可能和九岁以上的孩子，川崎病较少导致诊断延迟，使用丙球治疗延迟有关。◆男性。一个字，娇贵，命苦。◆长时间持续发热，大于等于14天。提示炎症重啊。◆初始IVIG治疗效果不好，表现为持续性和复发性发烧。提示炎症重啊。◆血清钠浓度低于135mmol/L。◆血细胞比容小于35%。提示炎症重啊。◆白细胞计数大于12*10^9/L。提示炎症重啊。为什么会导致冠脉扩张呢？为是血管的炎症啊，炎症时血管肯定会扩张啊，其冠脉损伤分为以下4步：◆第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉受到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵）◆第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！）◆第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。◆第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。5能治疗好吗？是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。6治疗后还会复发吗？●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。7既然不治疗也能好，为什么还要治疗？●所谓的一种自限性疾病，不治也好的意思是外在表现没有啦，就是发热、皮疹、粘膜/结膜炎持续个12日左右会消失，但是其冠脉损伤还在继续呢。●如果仅仅由皮疹、发热，那不怕，关键是冠脉损伤可能会导致心肌梗死、猝死啊，敢不治疗吗？●如果即使治疗也没有效果，那咱们也不麻烦啦，关键是很有效啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率啊，哈，积极治疗吧。8医生，一定要给我们查全啊这是一定的，因为川崎病有危害，所以大家谁也不会忽视的，常见的检查有以下：血液检查：●因为是炎症，所以，白细胞作为抗炎的战士，会升高。作为炎症的反应物，C反应蛋白（CRP），血沉（ESR）会升高。另外要注意铁蛋白的量，如果其大幅升高，超过5000ng/mL，要考虑巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。●血小板多在发病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠状动脉病变的风险相关。为什么血小板升高，这么记忆：炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！●轻-中度正细胞性贫血，可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血有关。●部分患儿出现低钠血症(血清钠<135mmol/L)，提示炎症重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循环免疫复合物升高。因为炎症反应时，免疫激活导致抗体等升高。2、超声检查：主要是监测冠状动脉是否扩张。●检查时机：推荐在发病的早期就进行超声检查，最起码要在发病10日内有检查。因为冠脉扩张并不全是在发病10天才出来的，部分患儿发病初期就有了冠脉扩张，甚至部分患儿初期就有冠脉瘤。●冠脉内径正常大小和年龄的关系为：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。这个是北京市儿童医院超声数据，目前这个数据较为认可，比较适合国内儿童的检测。●最常见于左前降支和右冠状动脉：左前降枝供血范围大。●冠状动脉内径超过相邻冠脉内径的1.5倍，叫冠脉扩张，超过2.0倍，叫冠脉瘤。3、心电图：●早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。9我们孩子的病属于重的吗？●判断病情是否严重，还是看冠脉扩张的程度，目前按照上面表格1的大小分级的，也可以参考下图，冠脉扩张越大，发生血栓、心肌梗死的几率越大，病情越重。●疾病轻重还要看是否对治疗有反应，若是治疗效果非常好，发病30天左右冠脉恢复正常大小，那不属于重病；如果对治疗没有反应，发热、皮疹都不小，冠脉持续扩张，那属于病重的。10会留下后遗症？这个问题和问题5是一样的，关键在冠脉是否扩张，扩张的程度。大家可以看问题5啦。11得治疗多久啊？这个病需要住院治疗和出院后继续服药，咱们分开来讲吧。●住院治疗时间：等到无发热、阿司匹林调到小剂量时，就可以回家啦，大约4-7天。●继续服药时间：如果孩子冠脉没有问题，服用小剂量阿司匹林大约2月就ok了；如果冠脉有问题，需要一直服用阿司匹林到冠脉扩张消失。12怎么治疗啊?因为早期治疗，可以显著的降低冠脉瘤和死亡率，所以推荐积极治疗，因为该病是炎症反应，所以治疗的目的就是减少炎症反应，具体包括：●丙球—最好在发病后10日内，给予单次剂量，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持续输注8-12小时。如果使用IVIG之后仍有发热持续48-72小时并CRP未改善的，应再使用1次。发病后10日后，如果仍有持续性的发热、皮疹，或者冠脉扩张者，也推荐使用。日本研究认为，发病早期治疗(病程≤4日时)与病程5-9日治疗相比，冠状动脉瘤的发生率并无差异，并且再次使用IVIG的几率增加。并且还有研究认为，发病5-6日治疗，其心血管损伤率最小。●阿司匹林—和丙球同时使用。美国儿科学会(AAP)及美国心脏协会(AHA)推荐给予大剂量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次给予(最大剂量4g/d)。日本推荐使用小剂量(每日30-50mg/kg)。目前没有研究证明那个方法好，但日本和中国更加接近，推荐小剂量用法。等患儿退热后48小时，阿司匹林的剂量减至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患儿的血小板计数和红细胞沉降率(ESR)恢复症常。如果有冠脉改变，口服到冠脉改变消失。●糖皮质激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮质激素，甲泼尼龙2mg/(kg·d)(最大剂量为60mg/d)，每日3次，连用5日，之后可改为口服尼松龙，2mg/kg.d，1天2次，复查CRP正常后，改为1mg/kg.d，1天1-2次，2周内停药。因为激素可以导致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在饭后或和食物、牛奶一起服用，减少胃肠道反应。以下治疗内容摘自《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》-中华儿科杂志，加以注释而已。●抗凝药—应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。●溶栓治疗—川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。●介入治疗—川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。需要请心脏科医生介入了。◆经皮冠状动脉介入术适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状动脉重度狭窄（≥75%，这个不能用内科方式解决了），将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部位病变；冠状动脉长段病变（这些时候怕死在台上啊，通这枝冠脉时，其他冠脉不能代偿，就死啦）。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。◆冠状动脉移植手术如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗，但前提是：负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在准备搭桥的血管远端没有显著病变。（就是说我搭桥后的区域心肌要能用，不能把桥搭到死的心肌上）1）冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧枝血管处于危险状态。2）另外需要考虑CABG情况包括：已经发生过心肌梗塞，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术；3）节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。如果出现严重病变，例如出现巨大血管瘤、血栓形成，还需要使用抗凝剂、溶栓剂以及外科治疗。13为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊 。因为丙球是治疗该病最有效的药物啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率，所以是非用不可的。●为什么有效呢？因为丙球有广泛的抗炎作用，可以调节细胞因子的水平、中和细菌性超抗原、下调抗体合成等减轻炎症反应，而川崎病就是全身的血管炎，正好对症啊！●家长恐惧的是丙球作为血液制品，会有传染病吗？大可放心啦，目前使用的丙球，制备时经过检验的，目前能检测的血液传染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都经过了严格的检测，不会经IVIG传播。●还有就是会发生像输错血那样的输血反应吗？这是个好问题，这个问题也不可能完全避免的，就像有些人就对青霉素过敏一样，但这个过敏率比青霉素过敏要低的多的多。怎么解决呢？开始输的时候，使用非常慢的速度，如果30分钟没事，那基本上不会有不良反应啦，另外即使有反应，也是可以治疗的。14为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？●首先，丙球也不是药到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小时，孩子还有发热，那才是没有效果，所以咱们先等等啊，看看发热是否没有以前高啦，是否发热的间隔拉长啦。●有部分川崎病属于难治性的，就是对丙球不敏感，需要使用激素的，这时冲丙球确实没有效果。15还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？为什么还要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必须使用的药。●急性期川崎病炎症反应强烈，使用大剂量的阿司匹林抗炎，过了急性期，血小板会上升，要使用小剂量阿司匹林抗血小板聚集。●为什么说阿司匹林是儿童禁药呢？是因为儿童服用阿司匹林可能产生瑞氏综合征（RS），该病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中，服用水杨酸类药物（如阿司匹林）后，导致广泛的线粒体受损，危害肝脏和大脑，不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡的一种病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、风湿热、关节炎等）外，严格禁止使用阿司匹林。●水痘或流感时应迅速停用阿司匹林，因为这两种疾病的儿童使用阿司匹林发生Reye综合征风险增加。所以权衡利弊，在川崎病时要使用阿司匹林，并且开始时还是大剂量。16阿司匹林用这么久，行吗？●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，对于无冠状动脉扩张的儿童来说，通常会用到发病后2个月，时间确实较长，但是要注意，咱们使用的是小剂量，不是大剂量持续使用，产生的副作用小。●如果有冠脉改变，为防止血栓形成，要一直小剂量，口服到冠脉改变消失，相比于可能出现的副作用，其防止血栓的作用更强，所以，也是必须使用的，风险是必须承担的。17以后得经常来医院复查吗？是的，这个随诊时间比较长。只要是诊断了川崎病，就得随访5年，如果出现了中度的冠脉扩张，那得终生随访啦。但也不要害怕，这个随访在1年后大多1年才一次，做个心脏超声、心电图而已，不会太麻烦。以下为国内指南的随访标准，是根据疾病分级来随访的：川崎病冠状动脉病变严重程度分级表（国外分级和国内一样，除了V级部分a，b，国外V级部分a，b）随访表(其中斜体为国外标准-uptodate)18典型症状有哪些?简单来说，抗生素难以控制的发热，伴有川崎病皮肤、粘膜表现的都要考虑该疾病，具体如下：●发热 — 体温多维持在38.5℃以上持续5日，退热药效果不佳，抗生素无效。●结膜炎 — 双侧非渗出性结膜炎，常在发热出现后数日内开始，通常不累及角膜缘。●黏膜炎 — 就是双唇发红和草莓舌。●皮疹 — 皮疹多在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，然后出现多形性红斑：躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损，有些患儿卡介苗接种部位出现皮肤发红或结痂。●手足变化 — 病程的最后出现。手背部和足背部出现硬性水肿，手掌和足底出现弥漫性红斑。再然后，恢复期的甲周出现的膜状脱皮，指(趾)甲有横沟(博氏线—就是指甲上的横线)。●淋巴结肿大 — 该表现不常见，一半的孩子没有该表现。如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见。如果孩子有发热，伴有以上4项表现，可以诊断川崎病，如果仅有3项，但是超声提示冠脉扩张啦，也可以诊断。●川崎病的其他表现：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊—心肌损伤导致。膝关节、踝关节和髋关节的关节炎—炎症导致。腹痛、腹泻、激惹或嗜睡—全身炎症，孩子不舒服导致。19孩子症状没这么多，怎么也诊断川崎病？因为有种疾病叫做不完全性川崎病，目前尚没有统一的诊断标准，但是对于发热 ≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，评价炎性指标有助于协助诊断。●若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。●若 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。①血浆白蛋白 ≤ 30 g/L②贫血（按年龄校正）；③丙氨酸转氨酶（ALT）>45U/L④病程 7 天后血小板计数 ≥ 450×10^9/L⑤外周血白细胞计数升高 ≥ 15×10^9/L⑥尿液白细胞 ≥ 10/HP●对于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 项实验室指标中的 3 项者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢复期手足脱皮患儿应进行超声心动图检查，观察是否存在以下阳性情况，如果存在以下超声心动图阳性改变的任意一条可确诊为 IKD。①冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）Z 值 ≥ 2.5②冠状动脉瘤③≥ 3 个具有诊断意义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积液，LAD 或 RCA Z 值为 2.0～2.5。LAD：冠状动脉左前降支；RCA：右冠状动脉图：不完全川崎病的诊断流程（参考文献 1）20孩子病了，我得注意些什么呢？●孩子出现川崎病的症状，尽早去医院治疗，配合医生治疗。●孩子诊断该病后，注意休息，2个月内不要有剧烈的运动，因为前2个月是冠脉损伤的发展期。●住院治疗完成，回家后要按医嘱服药，不要擅自停药，除此之外，按时复查。●使用免疫球蛋白(IVIG)治疗后11个月不能接种活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等。●家里还有5岁以下的孩子，要和患病的孩子隔离开。2021年06月26日3461
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沈杰副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 儿内科 川崎病是一种自身免疫性全身性血管炎，又叫粘膜皮肤淋巴结综合征，是1967年由日本人川崎富作首先报导的。因川崎病容易累及冠状动脉，因此及时诊断治疗是很重要的。川崎病在亚裔人中发病率最高，发病年龄以婴幼儿多见，尤其是5岁以下儿童占大多数，男孩发病比例更高。目前病因及发病机制不明，正在研究中。因为川崎病的诊断主要靠临床特征来诊断，所以我们需要了解一下川崎病有哪些典型的临床特征性的表现。 1.首先是发热，而且抗生素治疗无效； 2.有双眼球结膜充血； 3.有口唇红、口唇皲裂、草莓舌、口腔内粘膜充血； 4.有手足的症状，如手足硬肿、掌跖红斑、指趾端膜状脱皮； 5.有皮疹，各种形态的皮疹均可出现，肛周皮肤红，可有脱皮，卡介苗的疤发红； 6.有颈部淋巴结肿大，可有触痛。 上诉表现满足第1点后附加后面5点中的4点，排除其他疾病后就可诊断为川崎病。2021年04月04日2126
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 儿科常见病的居家观察、预防及生长发育科普视频公开课(可转发微信里打开)https://wx.vzan.com/live/tvchat-1361998145?shareuid=132685620&vprid=0&sharetstamp=1611568780229还可能是这个常见病！全文详见医学界儿科频道https://mp.weixin.qq.com/s/WkDpbcjBXkzTkK_BgVlPkA3岁男孩壮壮发热7天了，在儿科门诊输注了3天抗生素仍然发热，急坏了一家人。爸爸在网上输入“3岁男孩发热7天输注抗生素无效可能是什么病?”，首先跳入眼帘的便是川崎病——这个病早期主要表现就是发热，若不及时治疗，会出现心脏并发症，甚至猝死!【诊疗经过】儿科医生：您好，孩子多大了？怎么不舒服了？儿童奶奶：医生您快点给我们看看，我家壮壮3岁，已经发热7天了, 也输液3天了，怎么还不见好转呢？他爸爸上网查查，说是什么川崎病，我以前从来没听说过的毛病，还说，如果不早期及时治疗，要损伤心脏冠状动脉得心脏病，那不是老年人得的冠心病吗？3岁孩子怎么会得冠心病呢？儿科医生： 好的，不着急，我看孩子一般情况还可以。这7天来，孩子除了发热，还有什么其他的不舒服表现吗？比如咳嗽、呕吐、腹泻、尿痛、出皮疹？孩子吃喝拉撒睡玩都还好吗？儿童爸爸： 咳嗽是最近3天才有的，输液3天了，发热没好转，反而又出现了咳嗽；皮疹也是近2天有的，发热时有，用点退热药后退热了，皮疹也消失了，我看了网上说川崎病就是“发热时出皮疹，用点退热后皮疹也消失”，吓坏了，输注这个头孢抗生素又没效，孩子不会是川崎病吧？前段时间新闻报道说外国的孩子感染了新冠病毒，严重的会出现“川崎病样反应”，我家孩子新冠病毒核酸也查了，是阴性的，再者，我们全家都没有新冠病毒，孩子也没有离开过家，应该不会是新冠病毒川崎病样反应吧？好好的孩子，怎么突然就这么严重呢？！儿科医生： 先不着急，也许没有那么严重！我刚给孩子做了全身检查，你们也都看到了，孩子没有川崎病的眼睛充血、口唇舌体黏膜充血、手足硬性水肿及脱皮等皮肤粘膜改变，颈部淋巴结也没有肿大。目前的发热7天、咳嗽3天、发热时出现皮疹，很多病原体感染都会出现，当然，也不能完全排除川崎病的可能。所以，我们还要在综合分析、先急后缓、权衡利弊的基础上进一步检查化验，进一步明确诊断。儿童妈妈：孩子这已经输注3天头孢菌素了，仍然发热，可以说是用抗生素无效吗？孩子已经发热7天不好转，应该不是病毒感染吧？再者，我们流感病毒核酸也检查了，甲流乙流病毒核酸都是阴性的。如果不是川崎病，还有什么病原体感染可以是这个样子的？如果延误了诊断，孩子得了心脏病怎么办？！儿科医生：是的，目前还不能完全排除川崎病，相反，川崎病是我们目前重点考虑的疾病之一，我们要在综合分析、权衡利弊中确保孩子的安全。你们也看了川崎病的诊断标准，孩子除了发热满足诊断要求外，其他5个诊断条件中只有“皮疹”1个条，因为心脏损伤是川崎病最可怕的地方，我们就先给孩子做个心脏超声心动图，如果没有问题更放心点，有问题也可以作为诊断的条件之一。儿童爸爸： 可以的，谢谢医生！那么，还要做其他什么化验检查寻找其他致病原因吗？儿科医生：要的！孩子发热7天咳嗽3天，肺部听诊也有些痰鸣音，需要拍个X线胸片了解下肺部情况，胸片也可看看心脏情况。另外，需要再抽血化验下血像，了解白细胞数、血沉、C反应蛋白等炎症指标情况，同时化验检测下支原体等呼吸道常见病原体。也许孩子是支原体感染呢，支原体感染用头孢无效，但多数用阿奇霉素有效。如果是支原体感染，那么，问题就简单多了。儿童家长： 谢谢医生，我们听明白了，这样检查很好，我们听您的，您开单子吧，我们马上去查！【2个小时后】儿童家长：谢谢医生啊，您说的对，孩子的心脏超声没有问题，胸部X线片结果是肺炎。这孩子还真是肺炎，咳嗽不重，呼吸也好好的，怎么就是肺炎呢？而且，这个血化验结果也是支原体抗体阳性，是支原体感染引起的肺炎吗？这个肺炎好治吗？儿科医生： 支原体肺炎当然比川崎病好治了，大多数用阿奇霉素可以很快看到疗效的。头孢菌素对支原体无效，所以，孩子输注3天头孢无效。支原体肺炎目前也比较常见，是社区感染的一个常见病原体了，大多数预后良好，不用紧张，而且，孩子目前的胸片也不严重。我们马上给孩子输注阿奇霉素，好吗？儿童家长： 好的，什么时候可以看到疗效呢？儿科医生： 快的，输液后24小时就能看到疗效了，但是，一般3天无效才能说是无效。儿童家长： 那么，万一输注3天还无效，孩子不是又耽误了3天吗？我看您开的处方，今天输注这个阿奇霉素的药费比昨天输注那个头孢还便宜很多，总共还不到50元钱，能有效吗？给孩子用点好的、贵的药，病情不能再拖了啊，我们已经准备好钱了！儿科医生：不着急，多数支原体感染对这个普通阿奇霉素是有效的，花钱多少是依据病情需要的。当然，如果是川崎病，需要输注丙种球蛋白，这个药是血液制品，较为昂贵，一天可能就要好几千元花费呢。 儿童家长： 好的，我们先输注1天阿奇霉素看看疗效。 输注阿奇霉素 24小时后，发热7天的3岁男孩壮壮病情明显好转了，治疗效果进一步支持支原体感染性肺炎的诊断，排除了川崎病的可能。【病例解惑】一、容易误诊、漏诊的支原体感染 支原体是一种介于病毒和细菌之间的微生物，支原体感染全年散发，我国北方以冬季、南方则以夏秋季为多。虽然各年龄段人群对支原体都普遍易感，但儿童是最易感的人群，发病高峰在学龄前期和学龄期，常在学校、幼托机构、夏令营等较封闭的群体中爆发。其临床表现呈多样性，可以从无症状到鼻咽炎、鼻窦炎、中耳炎、咽扁桃体炎、气管支气管炎、细支气管炎和肺炎等，发热、咳嗽是常见的临床表现。支原体肺炎曾被称为非典型肺炎，因为其胸片表现重于肺部体征，可有全身各系统并发症，也可以单独以肺外症状为首发起病，容易误诊和漏诊。支原体感染可出现多样性皮疹，发热时明显，少数可发生渗出性多形性红斑。目前，多数支原体感染对阿奇霉素仍然是敏感的。二、危险的川崎病，如何早期发现？川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性全身血管炎综合征；多发于婴幼儿，接近90%的患儿发病时年龄小于5岁。男孩发病率高于女孩。它早期临床表现为急性发作的发热、皮疹、眼睛球结膜和口腔黏膜充血，常常需要在儿科急诊初步诊疗和观察，随后会出现手足硬性水肿以及颈部淋巴结肿大。它最大的威胁在于以冠状动脉病变为主的心脏并发症。未经规范治疗的患儿，约15%~30%会出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，可导致缺血性心脏病、心肌梗死，甚至发生猝死。目前，川崎病已取代风湿热成为全世界多数国家儿童获得性心脏病的首位原因。那么，如何早期诊断川崎病？对于川崎病，发病10天内明确诊断为“早期诊断”。一般是依据日本川崎病研究会发布的诊断标准，具体如下：发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，即可诊断为典型川崎病：①双眼球结膜充血，非化脓性；②口唇鲜红、皲裂和杨梅舌；③手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮；④多形性红斑样皮疹；⑤颈淋巴结肿大。如果只有上述5项临床表现中3项者，但超声心动图检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者动脉扩张），在排除其它疾病的基础上，亦可诊断为川崎病，也有称这类为非典型川崎病。应当注意，川崎病应与细菌感染导致的猩红热和败血症、支原体感染、儿童类风湿病、化脓性淋巴结炎和心肌炎等疾病进行鉴别诊断。总之，儿科门急诊是川崎病早期诊断的重要关口，儿科医生和儿童家长都要提高对川崎病的认识。但是，家长们也不必过分紧张，川崎病是一种典型的自限性疾病，经过规范治疗的患儿多数预后良好。其中早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键，对于阻止川崎病导致的冠脉病变有重要作用。而对于有冠状动脉扩张的患者，须长期随访，至少每半年做一次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失，冠状动脉瘤多于2年内消失。无冠状动脉扩张者，于出院后1、3、6月及1~2年各进行一次全面检查，包括病史询问、体格检查、心电图和超声心动图等检查。参考文献：1.王卫平,孙锟，常立文.儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2018.2.徐灵敏.儿科常见病解惑[M].上海：上海科技教育出版社，2018.3.徐灵敏.儿科急诊急症解惑[M].上海：上海科技教育出版社，2020.4.江载芳、申昆玲、沈颖. 《诸福棠实用儿科学》（第8版）[M].北京：人民卫生出版社，2015.【为了传播儿童健康知识，让家长学习到更多育儿技能，也培养孩子看书学习的好习惯，我撰写出版了科普图书《儿科急诊急症解惑http://product.dangdang.com/29146436.html 》，为2019年上海市优秀科普图书《儿科常见病解惑http://product.dangdang.com/25293161.html 》姊妹篇。2本书您均可在各大购书网点购买，可选择最便宜的买】2021年03月12日2723
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孙清梅主任医师 医生集团-四川 儿科 大家好，我是儿科医生孙青梅不知道各位家长朋友是否了解川崎病这个疾病，因为自疫情以来，今年的川崎病的发病率比以往要有所提高，所以呢，我觉得有必要跟家长朋友们说一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮肤黏膜淋巴结综合征，多见于五岁以下的孩子，他主要的临床表现，第一发热啊热度都比较高，一般在38度五以上，第二眼睛的症状会出现结膜的充血，第三口唇的症状会出现口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，颈部淋巴结的表现就是颈部淋巴结肿大，第五呃，四肢的改变就是手掌或者脚掌红斑硬肿，在恢复期的时候指指端会出现脱皮，第六全身的皮疹，这种皮疹。 多形性的第七，有的孩子还会出现一些其他一些脏器的表现，比如说肝部的损害，有的孩子会出现肛门周围发红，曾经注射卡介苗的部位出现红斑等等一些表现，那并不是所有的孩子都能够把上所有的表情都表达出来，但有的孩子可能就只能出现一部分的表现，这种情况呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在临床上诊断起来，相对的要困难一些。 那穿疾病主要的损害就是对我们冠状动脉的损害，冠状动脉会出现扩张或者是冠状动脉瘤这个呢，还是对孩子的生命有一定的威胁的，所以我们要建议孩子出在医院期间或者是2020年12月25日1106
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庞艳华副主任医师 北京地坛医院 皮肤性病科 上期我们了解了常见的 病毒感染性 发热发疹性皮肤病， 想必大家已经很熟悉了， 这期我们继续～ 细菌感染性 一、猩红热 由A组B型溶血性链球菌引起，多经飞沫传播。冬春两季多见，主要发生于儿童。 潜伏期2~5天，突然起病，高热、咽痛，扁桃体炎；舌乳头红肿呈“草莓舌”外观；颈部淋巴结肿大。 发病后1~2天出疹，于面颈、躯干、四肢依次出现，3天左右遍布全身，表现为弥漫性细小密集的红色斑丘疹，按压可褪色，触之有粗砂纸样质感。 肘窝、腋窝及腹股沟等皮肤皱褶处，皮疹更密集，可见深红色瘀点状线条，称帕氏线（Pastia线）。 两颊和额部充血潮红，口鼻周呈现特征性的口周苍白圈。病情严重者可出现出血性皮疹。 皮疹持续2~4天后按出疹先后顺序开始消退，7~8天开始脱屑，面部和躯干呈糠秕样细小脱屑，掌跖部则呈大片状脱屑，有时像手套、袜套样脱屑。 二、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 由凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌引起，最常见为噬菌体II组的71型，其可以产生表皮剥脱毒素，好发于5岁以下的婴幼儿。 起病前常有皮肤、咽、鼻、耳等处的化脓性感染。 突然起病，发热，皮疹初起于面部，尤其是口周和眼周发生红斑，迅速蔓延全身，1~2天内出现泛发性表皮松解，伴有明显的皮肤触痛。 皮损表现为红斑基础上出现松弛性水疱、大疱，几天内达到高峰，表皮浅层起皱，稍用力摩擦，表皮即出现大片剥脱，露出鲜红水肿性糜烂面，即尼氏征阳性，似烫伤样外观。口周及眼睑周围渗出结痂，口周可见放射状皲裂纹。 一般5~7天内干燥脱屑，7~14天痊愈。也有重者因败血症、肺炎而危及生命。 非感染性 药疹 是药物通过口服、外用、注射、吸入等各种途径进入人体后引起的皮肤黏膜炎症反应，可累及机体的其他系统。发病机理非常复杂，与药物种类、用药方法、遗传、环境因素等都有关。儿童药物过敏的发生率明显较成人低。 通常发热与皮疹严重程度相关，轻型药疹一般没有发热、恶寒等全身症状，重型药疹（如重症多形红斑型、大疱性表皮松解型、剥脱性皮炎型、药物超敏反应综合征等）则往往伴有高热，发热与皮疹往往同时发生，也可先于皮疹。 多数药疹属变态反应性，有潜伏期，首次用药一般4~20天，平均7~10天，再次用药，数分钟至1~2天内即可发病。 临床表现多种多样，其中发疹型药疹最常见，约占所有药疹的95%，皮疹表现为弥漫性鲜红色斑或半米粒大至豆大红色斑丘疹，密集对称分布。皮疹数目多，范围广泛，形似猩红热样或麻疹样，但颜色更鲜艳，瘙痒更为明显。如未及时停药，可发展为剥脱性皮炎。 病因不明性 川崎病 又称急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征。 病因尚不明确，有人认为是一种急性自限性系统性血管炎，可能由感染诱发的免疫变态反应引起。好见于5岁以下婴幼儿。 均有发热，为持续性高热，39~40℃之间，一般2周内退热。 在发热的第3天，可有颈淋巴结一过性肿大（直径大于1.5cm），质硬，活动，有轻压痛，但不化脓。 发病2~3天，眼球结膜充血，口唇充血、潮红，呈鲜红或绛红色，以后干燥、结痂、皲裂。口腔粘膜和舌部弥漫性充血，呈杨梅舌。 发病后3~5天出疹，皮疹多形性，可表现为麻疹样、猩红热样、多形红斑样、荨麻疹样或弥漫性片状红斑，多为全身泛发，向心性，躯干最多，面部和四肢也有，一般不痒。持续一周左右消退，不留色素沉着。 在开始发疹时，手足出现发红及弥漫性非凹陷性水肿，2~3周后消退，指趾末端甲周开始脱皮，呈鳞屑状、片状或膜状，具有诊断价值。继而全身脱屑，肛周粘膜也可有小片状脱皮。 约50%~90%患儿有心血管受累，表现为心脏扩大、心音低、心脏杂音，70%患儿心电图可有异常改变，约10~20%患儿可猝死，冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成和心肌梗死等心脏病变为突然死亡的原因。 这些常见的发热发疹性皮肤病，各有各的特点，皮疹似乎相同又不同，发热与发疹有一定的关系，而最终诊断我们要根据其病史、临床特点、实验室检查及影像学检查等结果来综合判断。 温馨提示 发热出疹后的注意事项 NO.1 在小孩发热期间，应注意休息，多给孩子喝水，以温开水为佳，适当的加入果汁，利于出汗和排尿，加快新陈代谢。不建议喝糖分较高的甜水，会影响食欲。 NO.2 饮食上以清淡为主，要有规律，尽量营养丰富，吃流质或半流质等容易消化的食物。 NO.3 室内要安静，空气注意流通、新鲜，穿与季节适应的衣服，被子不能盖得太厚太多，不要捂。 NO.4 婴幼儿及儿童抵抗疾病的能力差，不要带孩子去串门或去公共场所。 NO.5 注意保持皮肤清洁卫生，发热出汗时，经常用温热的湿毛巾或柔软的干毛巾给孩子擦去身上的汗渍，注意避风寒，防止着凉。 NO.6 若体温超过38.5℃，要注意退热。如果出现持续高热，皮疹出现严重趋势，且有系统受累表现等，尽早至正规医院寻求医生帮助。2020年12月14日3302
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黄小欢主治医师 梅州市人民医院 儿科 各位家长大家好，川崎病人是由传奇这个科学家首先系统阐述并且命名的疾病，它的本质呢，是一种病原体感染之后诱发的自身免疫性血管炎啊，那么它主要表现是发热五天以上啊，有颈部的淋巴结肿大啊，唇充血，皲裂，杨梅舌啊，这个眼睛充血啊红肿啊，四肢的话，这个硬性肿胀，后期有脱皮啊，这个损害最大的也是最特征性的是我们的主冠状动脉可能形成冠状动脉瘤啊，可能破裂出血，这也是最危险的地方啊，危险之处。 那么大家可以放心啊，经过正规的住院治疗啊，靳敏等治疗之后啊，绝大部分孩子呢，是可以将恢复的必须，但是必须这个定期的复查啊，这个绝大部分预后是良好，没有什么危险性，但是少数一部分还是存在着生命危险啊，所以我们得了这个病正规的治疗也不必太担心，好吧。2020年10月03日1191
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李宗起副主任医师 浙江中医药大学附属嘉兴市中医院 儿科 3岁的嘉嘉发烧三天了，刚开始爸爸妈妈以为他就是感冒了，也没带他去医院，眼看着三天了还不退烧，心里有些着急了，就带他去社区医院儿科门诊看一看。医生给孩子检查后，发现孩子嗓子有点红，其他没有异常，诊断为“急性上呼吸道感染”。给孩子开了一些退热药和抗病毒药，就让孩子回家吃药观察了。 可是嘉嘉高烧了5天，还是没有退烧，还出现了一些其他的表现：手指头和脚指头肿得硬邦邦的，手指头还出现了红斑，两只眼睛发红，嘴巴又红又干，舌头上可见到许多红色的小疙瘩，身上还出现了红疹子。这可吓坏了爸爸、妈妈，他们赶紧带孩子来我院儿科就诊，还挂了专家号。 经验丰富的医生仔细询问了孩子发病以来的情况，检查了孩子全身，看了舌头，又摸了颈部，发现孩子颈部有肿大淋巴结，医生考虑嘉嘉得的是“川崎病”。嘉嘉父母从来没听说过这个病，非常紧张地问：“医生，这个究竟是一种什么病，能治好么？” 专家解释说：川崎病，是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女。这是一种急性发热出疹性小儿疾病，它的疾病病理是一种累及中小动脉的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。但该病的病因至今不明。 持续发热5天以上是该病最常见的临床表现，常见的伴随症状有：颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、手掌脚掌红斑、躯干部多形性红斑、手足硬性水肿，热退后手脚指趾端的皮肤像纸一样地剥脱等。除了发热，其他症状出现得相对较晚，且不一定同时出现，所以临床上早期不容易鉴别，也容易被误诊为上呼吸道感染、肺炎、猩红热、麻疹、淋巴结炎等病。由于缺乏特异性的临床表现和实验室诊断指标，目前临床早期诊断仍具有挑战性。 有经验的儿科医生对于持续高热不退的婴幼儿，如果早期怀疑是这个病，会让孩子去做超声心动图和心电图，以便尽早发现有无心血管并发症，如冠状动脉扩张和心肌损害。同时也会让孩子检查血常规、尿常规、炎症指标（包括C反应蛋白、血沉等），以便寻找早期诊断线索。 川崎病虽然以发热为主要表现，但是这种发热不是感染性发热，因此抗生素治疗无效。它的治疗主要药物是静脉输注丙种球蛋白和阿司匹林口服治疗。静脉输注丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤并发症的发生率，最好时机为发病5至7天，在10天内使用效果均较好。用完丙种球蛋白后，大部分孩子发热和其他炎症反应表现均于1至2天内迅速恢复。阿司匹林口服的时间较长，持续用药到症状消失，血沉正常，直到未发现冠状动脉扩张的证据时方可停药， 一般约1至3个月，对有冠状动脉异常者则需持续用药。 听完了医生的介绍，嘉嘉父母现在最担心的就是嘉嘉的冠状动脉是否受到了影响，经过超声心动图检查发现，嘉嘉确实存在冠状动脉轻度扩张。医生紧急安排了孩子住院治疗，经过输注丙种球蛋白和口服阿司匹林治疗，嘉嘉很快退烧了。 一周后嘉嘉出院了，医生叮嘱他出院后继续口服阿司匹林，并且在出院后1个月、2个月、6个月、 12个月时来医院做全面检查，包括体格检查、心电图、超声心动。此外，以后每年还要来医院随访一次，直至病程满五年。对于有冠状动脉瘤的孩子，在恢复期需要每年至少一次终身随访。2020年09月03日2442
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 2岁的奇奇发烧三天了，刚开始爸爸妈妈以为他就是感冒了，也没带他去医院，眼看着三天了还不退烧，心里有些着急了，就带他去社区医院儿科门诊看一看。医生给孩子仔细检查后，发现孩子嗓子有点红，其他没有异常，诊断为“上呼吸道感染”，给孩子开了一些退热药和抗病毒药，就让他们回家吃药观察了。可是奇奇高烧了5天，还是没有退烧，并且还出现了一些其他的表现：手指头和脚指头肿得硬邦邦的，手指头还出现了红斑，两只眼睛发红，嘴巴又红又干，舌头上可见到许多红色的小疙瘩，身上还出现了红疹子。这可吓坏了爸爸、妈妈，她们赶紧带孩子去儿童医院，挂上了专家号。经验丰富的医生仔细询问了孩子发病以来的情况，检查了孩子全身，看了舌头，又摸了颈部，发现孩子颈部有肿大淋巴结，医生考虑奇奇得的是“川崎病”。奇奇妈妈从来没听说过这个病，非常紧张地问：“医生，这个病听起来像是日本人的名字，这究竟是一种什么病呢？能治好么？”川崎病，是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病，又称为皮肤粘膜淋巴结综合征。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女。这是一种急性发热出疹性小儿疾病，它的疾病病理是一种累及中小动脉的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。但该病的病因至今不明。持续发热5天以上是本病最常见的临床表现，常见的伴随症状有：颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、手掌脚掌红斑、躯干部多形性红斑、手足硬性水肿，热退后手脚指趾端的皮肤像纸一样地剥脱等。除了发热，其他症状出现得相对较晚，且不一定同时出现，所以临床上早期不容易鉴别，也容易被误诊为上呼吸道感染、肺炎、猩红热、麻疹、淋巴结炎等病。由于缺乏特异性的临床表现和实验室诊断指标，目前临床早期诊断仍具有挑战性。有经验的儿科医生对于持续高热不退的婴幼儿，如果早期怀疑是这个病，会让孩子去做超声心动图和心电图，以便尽早发现有无心血管并发症，如冠状动脉扩张和心肌损害。同时也会让孩子检查血常规、尿常规、炎症指标（包括C反应蛋白、血沉等）等，以便寻找早期诊断线索。川崎病虽然以发热为主要表现，但是这种发热不是感染性发热，因此抗生素治疗无效。它的治疗主要药物是静脉输注丙种球蛋白和阿司匹林口服治疗。静脉输注丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤并发症的发生率，最好时机为发病5至7天，在10天内使用效果均较好。用完丙种球蛋白后，大部分孩子发热和其他炎症反应表现均于1至2天内迅速恢复。阿司匹林口服的时间较长，持续用药到症状消失，血沉正常，直到未发现冠状动脉扩张的证据时方可停药, 一般约1至3个月，对有冠状动脉异常者则需持续用药。听完了医生的介绍，奇奇妈妈现在最担心的就是奇奇的冠状动脉是否受到了影响，经过超声心动图检查发现，奇奇确实存在冠状动脉轻度扩张。医生紧急安排了孩子住院治疗，经过输注丙种球蛋白和口服阿司匹林治疗，奇奇很快退烧了。1周后奇奇出院了，刘医生叮嘱他出院后继续口服阿司匹林，并且在出院后1个月、2个月、6个月、 12个月时来医院作全面检查，包括体格检查、心电图、超声心动。此外，以后每年还要来医院随访一次，直至病程满五年。对于有冠状动脉瘤的孩子，在恢复期需要每年至少一次的终身随访。（本文发表于北京青年报2020-8-28A12享健康，作者：儿科 吴珺）2020年08月28日2228
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