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沈杰副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 儿内科 川崎病的治疗主要是阿司匹林口服和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，这是经典的初始治疗方案。急性期，阿司匹林需要大剂量分次口服，一般每天30-50mg/kg,分三次口服，体温正常三天后减量至3-5mg/kg每天，顿服，维持6-8周，如有冠脉扩张，冠脉瘤时，需要持续服药，直到冠脉恢复正常，有的甚至需要终身服药。急性期用阿司匹林的同时还需要用静脉注射免疫球蛋白（IVIG），2g/kg，一次性缓慢静脉输完，IVIG主张在发病10天内使用效果好，可迅速退热，防止冠脉病变。部分宝宝用IVIG无效，可再使用一次，或选择使用糖皮质激素来治疗。用过IVIG的宝宝需注意6-11个月内不宜接种麻腮风和水痘疫苗。激素怎么使用呢？目前主张如果IVIG无效，或预估IVIG无反应和冠脉瘤高风险的宝宝可以尽早使用激素，一般先短期大剂量冲击治疗3天，随后逐渐减量至停药，激素可以缩短热程，降低冠脉病变风险。部分难治的病人还需要加用其他免疫抑制剂来治疗。2021年04月05日
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孙清梅主任医师 医生集团-四川 儿科 大家好，我是儿科医生孙青梅不知道各位家长朋友是否了解川崎病这个疾病，因为自疫情以来，今年的川崎病的发病率比以往要有所提高，所以呢，我觉得有必要跟家长朋友们说一下川崎病川崎病呢，它的全名叫皮肤黏膜淋巴结综合征，多见于五岁以下的孩子，他主要的临床表现，第一发热啊热度都比较高，一般在38度五以上，第二眼睛的症状会出现结膜的充血，第三口唇的症状会出现口唇的充血，干裂，草莓舌，第四，颈部淋巴结的表现就是颈部淋巴结肿大，第五呃，四肢的改变就是手掌或者脚掌红斑硬肿，在恢复期的时候指指端会出现脱皮，第六全身的皮疹，这种皮疹。 多形性的第七，有的孩子还会出现一些其他一些脏器的表现，比如说肝部的损害，有的孩子会出现肛门周围发红，曾经注射卡介苗的部位出现红斑等等一些表现，那并不是所有的孩子都能够把上所有的表情都表达出来，但有的孩子可能就只能出现一部分的表现，这种情况呢，叫做不完全型疾病呢，不完全不完全型，川崎病在临床上诊断起来，相对的要困难一些。 那穿疾病主要的损害就是对我们冠状动脉的损害，冠状动脉会出现扩张或者是冠状动脉瘤这个呢，还是对孩子的生命有一定的威胁的，所以我们要建议孩子出在医院期间或者是2020年12月25日1106
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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 对于儿科医生来说，川崎病这个名字再熟悉不过，但对于家长来说，尤其是新手家长，川崎病你可能听都没听过。那到底什么是川崎病呢？川崎病简称KD,也叫黏膜皮肤淋巴结综合征，它是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病。川崎病常常发生在5岁以下的宝宝身上，而且男孩的发病率高于女孩，以冬春季节居多。这种疾病有疫苗可以预防吗？答案是没有。我们对于川崎病还不够了解，具体的发病原因也并不清楚，因此并没有相关的疫苗或者其他的有效预防手段。出现什么症状就可以初步判断为川崎病呢？发热。首先发热是很多病症最常见的表现形式。宝宝发热有很多种原因，可能是小小的感冒，也可能是川崎病。当宝宝反复高烧5天以上，并且服用抗生素没有效果或只是短暂退热。当然，如果只是发热是不能判断是什么疾病的，但如果除了发热，还有以下4项或全部症状的话，就可以初步诊断为川崎病了。1.手指脚趾红肿，甚至出现脱皮脱屑情况2.眼睛结膜充血但没有分泌物3.口唇干燥皲裂，有杨梅舌4.全身不同部位出现皮疹，卡介苗周围红肿或出现红疹5.颈部淋巴结肿大6.冠状动脉扩张和心肌损害需要注意的是，如果宝宝不发热，但其他症状都符合，也很有可能是川崎病。如果家长怀疑宝宝是川崎病，建议选择大一点的医院去进行确定和诊断。首先大医院的设备和技术会更先进，对于不太典型的川崎病可能会少走一些弯路，节省一些时间。其次大医院的医生对于川崎病的了解也会更多一些，对于宝宝的治疗会起到积极作用。医生是怎么作出诊断的？到医院就医后，医生首先会查体，也就是看看患儿是否有典型特征，比如双眼球结膜充血多样性的皮疹杨梅舌等。同时会进行一些常规检查，比如血常规血涂片肝肾功能检查等。还可能会做超声心电图。超声心电图是川崎病重要的辅助检查手段。如果发现有冠状动脉异常，那么就需要进一步做冠状动脉造影来确认冠状动脉病变程度，并指导治疗。以上只是一些常规的诊断方式，具体情况还需根据每个患儿的症状做具体的分析。川崎病如何治疗？川崎病是通常是一种自限性疾病（自限性疾病是指疾病发生、发展到一定程度后，可以自动停止，并逐渐恢复痊愈，在此过程中一般不需特殊治疗或医学手段干预，只需对症治疗，通过患者自身机体免疫力，可以逐渐痊愈的疾病。）如不进行治疗，通常发热和急性炎症表现会持续12天左右。但作为医生，还是强烈建议到正规医院进行正规治疗，因为川崎病如果不治疗，有20%-25%的患儿会产生心血管系统的并发症，比如冠状动脉扩张 冠状动脉瘤等，如扩张的冠状动脉内血栓形成，宝宝很可能发生心肌梗死，也就是说很有可能危机生命。所以，如果怀疑是川崎病，一定要及时治疗。目前川崎病主要的治疗方式是静脉输注丙种球蛋白口服阿司匹林以及糖皮质激素。有的家长会担心输射丙种球蛋白不安全。有这种担心的患儿家长并不少见，不过家长要知道，丙种球蛋白虽然是一种血液制品，但正规厂家生产的丙种球蛋白均会经过严格的消毒检验。而且静脉输注丙种球蛋白对于治疗川崎病也是非常必要的，可以有效降低冠状动脉瘤并发症的发生率。一般患儿在输注48小时之内就会有明显的改善。同时谨遵医嘱，口服阿司匹林。还需注意，如果患儿静脉输注丙种球蛋白，那么在6个月内应该避免接种麻疹 腮腺炎 风疹等活病毒疫苗。家长的配合和坚持很重要1.川崎病在治愈出院后需要口服一段时间的阿司匹林等药物，家长一定要谨遵医嘱，不要因为出院就掉以轻心。2.因为冠状动脉病变有可能滞后，所以要定期复查。一般建议在出院一周一个月三个月一年二年三年四年五年都要进行复查随访，具体周期要看宝宝的恢复情况。家长一定不要怕麻烦，一定要坚持。不然很可能反复，造成更严重的后果。3.不要过分担心，不要过分焦虑。绝大多数川崎病患儿在治疗后能够完全康复，并不会影响宝宝的认知和学习能力等问题。4.除非患儿有明显的不适感或者有血栓形成的高风险，否则不应该太过限制患儿的活动。川崎病本身并不可怕，可怕的是川崎病所引发的各种并发症。所以一旦怀疑是川崎病，一定要引起高度重视，早发现早治疗。但我希望你，永远不知道什么是川崎病，希望所有的宝宝都能健康长大。2020年07月18日6701
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汤卫红主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 前几天，一名一个多月的婴儿在家中突然出现高热，最高体温39℃左右，体温反复难以降至正常，然而家长并没有重视，发热2天后精神却比以往差了许多，时常哭闹难以安抚，也不肯吃奶，家长这才带着宝宝来到我院内三科住院治疗。住院期间宝宝仍然高热不退，在住院第二天宝宝的颈部出现了包块，触碰时伴有明显的哭吵，全身出现了很多形态不一的皮疹，接种卡介苗的部位也出现了红肿，这可急坏了孩子的父母，汤卫红主任医师立即进行了诊治，高度怀疑患儿患有川崎病，但这么小年龄的川崎病极其少见，诊断需慎之又慎，第三天宝宝又出现了眼睛红，嘴唇红、甚至有些皲裂，这时孩子的诊断终于水落石出，真相大白！ 汤卫红主任医师下达医嘱：予大剂量人免疫球蛋白输注，阿司匹林口服治疗，经过一系列的精心治疗和护理，患儿的体温很快降至正常，皮疹迅速消退，眼睛也不红了，口唇皲裂也逐渐愈合，肿大的淋巴结明显减小，胃口一天比一天好起来，宝宝的状态越来越好，家长这颗心终于放了下来，脸上露出了久违的笑容，病情恢复非常顺利，很快就康复出院！ 很多宝爸宝妈们看到这里心里肯定有很多疑问，这个川崎病是个什么毛病呢？是什么原因引起得呢？这个疾病是怎么治疗呢？预后怎么样？有哪些地方需要宝爸宝妈们注意得呢？宝爸宝妈们别急，下面杭州市儿童医院内三科主任汤卫红来一一回答您的问题，让我们一起科普一下吧！ 川崎病是什么病呢？川崎病（Kawasaki disease，KD）是1967年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次描述，为了纪念他对川崎病的认识和贡献，故以他的名字来命名。KD又称为皮肤黏膜淋巴结综合症，顾名思义，这个学名更好的诠释了疾病的临床表现，皮肤对应皮疹，黏膜对应口腔粘膜充血、嘴唇红、皲裂、杨梅舌、眼结膜充血等，淋巴结自然是淋巴结肿大，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。 本病在婴儿及儿童期均可发病，高发年龄为6月龄-5岁的儿童，男孩多于女孩，成人及6月龄以下的婴儿比较少见，但近年来5岁的儿童发病率有逐年增高的趋势。 如今，川崎病已成为儿童后天性心脏病最主要的原因，它最大的危害是对心脏冠状动脉的损伤，越小的儿童越容易引起严重的并发症，因此需要家长高度重视。 为什么宝宝会得川崎病呢？ 虽然国内外的医生和科学家对川崎病进行了大量的研究，但目前仍不清楚其发病原因是什么，有许多研究认为可能和某些病原体感染有关，如病毒、细菌、支原体以及立克次体等，但都没有确切的证据。另外一些学者认为，可能与遗传易感性、自身免疫系统功能的状态、环境因素等有关，但都没有一个一致性的明确原因。但是目前业内公认的一个发病机理是：在感染等环境因素作用下，机体免疫系统发生失衡，从而导致的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害的临床综合征。 那川崎病有什么症状呢？ 川崎病目前还没有金标准，主要依靠典型的主要临床症状进行诊断： 1.发热：持续发热≥5天，抗生素治疗无效； 2.皮疹：多形性红斑或猩红热样皮疹； 3.眼睛发红：双眼球结膜充血，没有感染性分泌物； 4.口唇：口唇红肿、皲裂，杨梅（草莓）舌，口腔和咽喉黏膜弥漫性充血； 5.颈部淋巴结肿大：急性非化脓性颈部淋巴结肿大，可为单侧或双侧； 6.手足硬肿：急性期手足硬肿、充血，2周后指（趾）端甲床皮肤移行处开始有膜状脱皮，此症状为川崎病的特征性临床表现。 在排除其他疾病的情况下，出现以上6个症状中的5个即可诊断；如果出现4个症状，但心超或心血管造影检查提示冠状动脉扩张，也可明确诊断。 川崎病是一种全身中小血管的免疫性炎症，为此，身体的各个系统均可能出现不典型症状。 （1）心血管系统：部分患儿出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，严重者可出现心肌梗塞，甚至冠状动脉瘤破裂，危及生命！ （2）消化系统：食欲减退，恶心，呕吐，腹泻，腹痛等。 （3）呼吸系统：咳嗽、流涕，气促等； （4）关节肌肉：疼痛、肿胀、酸痛、乏力等； （5）神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，偶有无菌性脑膜炎，偶有面神经麻痹、四肢瘫痪等。 川崎病的治疗和预后怎么样呢？ 由于还未明确川崎病的病因，因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分针对性的措施去预防疾病的发生，早发现、早诊断及早治疗，并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治疗的关键，对于减少冠状动脉的损害的风险有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患儿会出现心血管损害，主要以冠状动脉损害为主，如冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤、甚至心肌梗死等，其中极少数需要长期服药直至冠状动脉损害恢复，这也是儿童时期缺血性心脏病的主要病因，同时也是成年时期冠心病的潜在危险因素。在未经正规治疗的川崎病病例中，冠状动脉扩张发生率高达25%左右，早期诊断明确并及时使用大剂量人免疫球蛋白治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到5％以下。 如果能早期及时综合治疗，多数是可以完全治愈的，而且几乎不会复发，并且近年由于大剂量免疫球蛋白静脉滴注的普及以及综合治疗水平的提高，冠状动脉病变的发生率和病死率已经明显下降。 因此，川崎病的患儿在出院时无论冠状动脉有无病变，家长一定需要遵医嘱进行定期复查，如心脏彩超等检查，及时了解宝宝在恢复期时是否出现冠脉损害等并发症。 汤卫红主任医师专家门诊时间 星期二全日 星期五早上名医门诊 杭州市儿童医院（下城区文晖路195号）也可以在好大夫在线预约加号！2020年03月09日2367
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杜捷夫主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 老年医学科 昨天，有位朋友打电话来哭着说，“我家娃儿发烧，可是我去儿科看病，医生说我家孩子有冠心病，这么小的孩子就得了冠心病可怎么办呀？”。我虽然不是儿科医生，但从医数十年见过太多的各科各种各样的疑难杂症，因此我一边安慰着她说，不要着急，将孩子检查结果让我看下。一边在想，怎么会呢？只有中老年人才会发病的冠心病怎么能发生在一个2岁的孩子身上？是哪儿出现了问题？诊断对吗？“冠心病”的诊断全称是，冠状动脉粥样硬化性心脏病，简称叫“冠心病”。混淆了概念，容易造成病人及家属的紧张，治疗上也可能会“南辕北辙”，治疗一旦错误将可能带来致命的危险！我们知道高血压、肥胖、吸烟、糖尿病等都是引发冠心病的主要因素。理论上几乎所有的人都会出现动脉粥样硬化。也确实只要从儿童时期就保持营养均衡，注意不要过胖，避免过多的脂肪及大量的甜食，鼓励儿童多做户外活动，保证儿童体格的正常发育，不要因为过度肥胖造成血压、血糖的升高。一直保持这种良好的健康理念，就可以减少成年后冠心病的发病率。尤其要向家长宣传并需要家长注意的是，有的儿童和青少年在很早的时候就接触到烟（不论是一手烟或是二手烟），小孩子从小成了烟民，这种不良的吸烟习惯不仅影响儿童青少年的身心健康，也会导致儿童青少年时期就早早出现冠状动脉硬化，所以预防冠心病不能等到四五十岁的时候再开始，应该从小做起。但是，但是，这孩子也太小了，2岁多就有冠心病，我还是不大相信！今天，孩子妈妈将检查结果拿过来找我，看到结果那一刻，真相大白了！孩子妈妈带来了小孩子的超声心动图检查报告，上面赫然写着“超声检查提示，冠脉动脉壁回声增强，壁增厚管腔略狭窄”。据此，给孩子看病的医生告诉家长，孩子有冠状动脉狭窄，小孩子出现的憋气胸闷，可能都跟这个有关，给她开了阿司匹林肠溶片。医生也没好好跟孩子妈妈解释清楚，孩子妈妈想当然地觉得，小孩子这么小就得了“冠心病”。其实，这个孩子得的不是“冠心病”，他只是被医生检查发现了冠状动脉有病变。但冠状动脉出现病变千万不能据此就戴上“冠心病”的“帽子”。因为“冠心病”的诊断全称是，冠状动脉粥样硬化性心脏病。不光是治疗方法方式完全不一样，而且会因此使家长和孩子蒙上心理阴影。那么，这个孩子得的到底是什么病呢？我仔细问了下孩子妈妈，孩子最近几天一直有发烧，体温多在38℃以上，开始时，孩子妈妈以为是“感冒”了，自己到药店给孩子买了“感冒药”，治疗两天后体温没降，这时孩子身上出现了“红疹”，体温也升到了39℃，孩子爸爸妈妈就带孩子到离家近的医院儿科去看急诊。急诊儿科医生给孩子查体时听到有心动过速，奔马律，心音低钝。在给孩子开化验检查同时也开了个超声心动图检查。通过询问病史，结合孩子的检查结果，我告诉孩子妈妈，小孩子患的是”川崎病“可能性非常大，需要马上住院进行治疗。这个病是是日本的一名儿科医生川崎富作在1967年提出的一组病症综合征。1961年川崎医生在诊治发热儿童时发现皮肤，这些病患在发热的同时会出现皮疹、黏膜（口唇黏膜、眼睛黏膜还有其他脏器黏膜）充血、淋巴结肿大，同时除了这几个地方在发病过程中有特殊的变化外，患儿还有心血管并发症，心动过速，奔马律，心音低钝或分裂。超声心动图及冠状动脉造影可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。1967年川崎富作医生将这些病例进行总结发表到杂志上，全世界认识到了该病的存在，所以后人称这类患儿所发疾病为川崎病。这种病症初期容易让人误以为就是一个小感冒，出出疹子。其实，它的危险性、易被忽略性就是在这儿，表面看起来是简单的病症，等被发现时，可能已经是重症心脏病了。该病目前已是导致小儿患上心脏病的第一元凶，然而知道该病的人却非常之少。根据日本川崎病研究委员会1984年9月修订的诊断标准，也是现在国际沿用的诊断标准。川崎病患儿的主要症状有：①发热持续5天以上。高热39--40"C，多持续10天左右，抗生素治疗无效；②四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血。2周后自指(趾)端大片脱皮；③多形性红斑皮疹：发热1～4日躯干、四肢出现斑、丘疹或麻疹、猩红热样皮疹，可融合成片，以躯干为多，但无水疱及结痂；④双侧结膜充血，无分泌物；⑤口腔改变：表现为唇充血、干裂、出血，杨梅舌，口腔及粘膜弥漫性充血，咽峡红肿；⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径大于1.5cm。具有上述6项主要症状的5项即可诊断。如仅有4项，超声心动图或冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄或冠状动脉瘤亦可诊断本病，但应除外其他疾病。川崎病患儿的次要症状，作为诊断参考：①心血管系统：可有心电图缺血改变；心脏听诊有心动过速，奔马律，心音低钝或心音分裂；②消化系统可表现为腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液等；③泌尿系统：有尿改变，蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多；④血液系统为白细胞增多，核左移，血小板增多，轻度贫血，血沉增快，C反应蛋白阳性，抗溶血性链球菌O(ASO)阴性，a2球蛋白增多；⑤呼吸系统表现为咳嗽，胸片示肺部有片影；⑥骨关节系统有红肿，疼痛。⑦神经系统表现为惊厥，昏迷，面神经麻痹，脑脊液单核细胞增多。川崎病是自限性疾病，理论上讲可能自愈。但川崎病有极大的风险造成冠状动脉的病变，之所以需要治疗，其实很大的原因就是因为要防止冠状动脉的扩张甚至形成冠状动脉瘤，如果形成了这样的病变，这些部位就可能沉积血细胞血小板等形成血栓，严重者会造成血管堵塞、心肌缺血、心衰、甚至死亡。目前的巨大冠状动脉瘤的治疗是异常困难的，成人冠心病可以搭桥、介入治疗，而儿童呢，至少目前无论搭桥或介入治疗风险都是极大的。因此，早期积极治疗是非常重要的。川崎病的治疗：首选大剂量静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）。治疗时机为发病后10天内，越早越好，最好在7天内，如果早期没有得到及时诊断，在发病后的10天内仍可考虑应用，目前国际上多推荐使用单次剂量为2 g/kg，12～24小时内静滴，或每日1 g/kg连续用2天，或每日400 mg/kg，连用5天。疗效更好。阿司匹林是川崎病治疗常用药，既可退热又可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg/kg，分3次服。退热后36~48小时减至每日20～30 mg/kg，分2次服，疗程2～3个月。如有冠状动脉瘤则应持续服阿司匹林，每日10mg/kg，一次口服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下并动脉瘤消失后1年。糖皮质激素，过去认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但现在发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故常规治疗中不宜单用皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例可短期加用激素。溶栓治疗：冠状动脉血栓形成或发生心肌梗死时，可静脉输入尿激酶，也可静脉应用肝素治疗。冠状动脉血管成形术：患儿如果有严重冠状动脉狭窄可用球囊导管扩张狭窄病变，如有左冠状动脉主干、左前降支近端闭塞或多支冠状动脉闭塞者，宜行主动脉、冠状动脉搭桥术。其他治疗还包括对并发心衰、心源性休克、心律失常的对症处理。要强调的是川崎病一定要规范化的随访复查血常规和心脏超声心动图，有时患儿住院期间和出院后前3个月复查心脏超声心动图正常，但到第6个月才出现冠脉扩张，也有极个别川崎病复发的病例，但发生率极低。因此川崎病治疗出院后规范化的随访有助于早期发现患儿的冠脉病变并及时治疗。2019年12月17日3098
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2019年11月06日2341
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 川崎病，说起这个名字，可能大家都比较陌生。由于其发病年龄大多数均为儿童，所以虽然在风湿免疫科甚少见到，但作为系统性血管炎的成员之一，越来越多的研究在探讨免疫学紊乱在川崎病发病机制的作用。也有不少家长在带孩子看病的时候，因为孩子发烧被误诊为感冒，很多天烧不退后确诊这个病；还有一些孩子不幸得了这个病，家长怀疑是不是和接种的某种疫苗相关……那么，川崎病究竟是一种什么样的疾病？它很严重吗？会对孩子产生长久的健康危害吗？一、什么是川崎病？川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征，是一种以全身性中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，因为由日本医师川崎富作首先报道，故后世以他的名字命名该病。本病多见于5岁以下的婴幼儿，男婴发病率较高，以日本地区多见。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，学术界多认为与感染、免疫反应等相关。其中感染可能是由于β-溶血链球菌、EB病毒相关。免疫反应则是近年来的研究热门，免疫系统的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改变，有研究指出特异性免疫应答系统的激活造成了血管内皮细胞和其他细胞的损伤引起该病。四、川崎病会有哪些临床表现？此病为皮肤黏膜淋巴综合征，因此常常变现为皮肤、黏膜、淋巴方面的症状。临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程有时可达三四周；发热后可见掌跖、躯干部可见斑丘疹，同时伴见口腔黏膜弥漫性充血，口唇潮红，杨梅舌；身上可扪及淋巴结肿大，通常以颈部最明显；眼部可见球结膜充血；手足早期可见硬性水肿。川崎病的并发症并不少见，做为系统性血管炎成员之一，此病可导致冠状动脉炎并见动脉瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其导致全身中小动脉的炎症，而关节血管丰富，急性期时可并发关节部位的症状；神经系统方面表现为无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹等。五、川崎病需要做哪些相关检查？实验室检查方面，可见白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和凝血功能障碍。影像学检查方面尤其要注意心脏彩超和心电图的表现，提示是否存在心血管方面的并发症。六、川崎病如何西医治疗？川崎病早期而言，应使用丙种球蛋白治疗，研究表明，该药对降低心血管的并发症是极其重要的，丙种球蛋白可提供抗体，杀灭病原微生物，抑制免疫反应，减少冠脉损害。同时，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美国、日本都主张与丙种球蛋白联合运用以降低心血管并发症的风险。七、川崎病如何中医治疗？川崎病发病有其规律性，加之小儿多为“纯阳之体”，审证求因，医家多认为川崎病可归属于“温病”范围，可以按照卫气营血来辩证。疾病初期为邪在卫气,治宜生热解毒,辛凉透表;中期分温毒发疹,气营两燔;火毒内炽，疹毒郁结、痰瘀阻络三型。恢复期分热恋阴伤和气阴两伤二型。八、川崎病如何日常护理？川崎病急性期应绝对卧床休息，饮食方面给予高热量、高蛋白质、高维生素的流质或者半流质食物。因该病为出疹性疾病，故应时常保持皮肤清洁，衣服质地要柔软避免过多的摩擦2019年10月17日3640
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王申医师 先来看一个最近发表在新英格兰医学的病例患者男性，18岁，因持续胸痛就诊于急诊。立即做心电图提示V1-V3导联ST段弓背向上抬高，考虑急性前间壁心肌梗死。既往患者7岁时曾诊断川崎病，冠状动脉造影检查发现冠状动脉瘤，如图1A。此次急诊冠脉造影结果考虑川崎病合并冠状动脉瘤引起冠状动脉闭塞，导致心肌梗死。如图1B。川崎病 (kawasaki disease，KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病，1967 年日本川崎首先报告，主要病理改变为全身性非特异性血管炎。儿童是常见的发病人群，其病因和发病机制尚未明确。常见的临床表现有发热、口腔黏膜改变、皮疹、球结膜充血、肢端改变、颈淋巴结大、肛周脱皮等，可导致冠状动脉损害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的诊断标准：一般表现6项中具有5项以上者可诊断：1.发热持续5天以上，抗生素治疗无效；2.双眼球结膜充血；3.口腔粘膜充血、口唇潮红皲裂、杨梅舌；4.躯干、四肢多形性红斑皮疹；5.早期手足硬性肿胀，恢复期指(趾)端膜 状脱皮；6.颈淋巴结非化脓性大。不完全KD诊断标准：发热持续5 天以上，5项表现超过2项但不足4 项，结合血小板升高，C反应蛋白或血沉升高，特别是心脏彩超不同程度冠状动脉扩张，并排除其他发热性疾病，临床可确诊。川崎病可侵犯冠状动脉，出现冠状动脉扩张，后者持续30 天以上为KD后遗症。早期诊断、及时治疗是影响KD预后的关键。冠状动脉损害采用日本厚生省1984年颁布的 KD冠状动脉病变的诊断标准：小于5岁患儿冠状动脉内径大于4 mm，大于5岁患儿冠状动脉内径大于5 mm，或任一段冠状动脉内径是临近段的1.5倍或管腔不规则明显异常者。KD 的心血管并发症主要是冠状动脉瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死等。1.冠状动脉瘤：冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。急性期后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在，巨大的冠状动脉瘤容易发生血栓，部分病例 发展为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引起猝死。2.冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄：狭窄病变多于发病后 4到7 周开始发生，狭窄一般位于 冠状动脉瘤的流入口或流出口处，冠状动脉狭窄表现为阻塞、节段性狭窄及限局性狭窄。川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，但引起劳力性心绞痛少见，多为无症状性心肌 缺血。对 KD 患者应长期随访观察，尤其对持续冠状动脉瘤患者，应及时选择相关的心血管检查方法，早期发现冠状动脉狭窄、阻塞性病变，并给予相应的治疗（如冠状动脉内成形术、斑块旋磨术或冠状动脉旁路移植手术），避免心血管突发事件的发生，改善患者的生命质量。国内研究者通过对20年来KD病例的回顾性分析与总结，提示对于发热大于5 天、春夏季发病、年龄小于1岁、有全身炎性反应的实验室证据、且不能用其他发热性疾病解释者，均应早期行心脏彩超检查，以尽早明确诊断和及时治疗，从而减少冠状动脉损害的发生，改善KD患者的预后。参考文献[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18.[2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42.[3]朱美华,梁敏,王志坚等.1991至2001年与2002至2011年川崎病临床特点的异同[J].中华实用儿科临床杂志,2013,28(9)[4]李万镇.加强对川崎病诊治的研究[J].中华儿科杂志,2002,40(2)[5]李晓惠.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华实用儿科临床杂志,2013,28(1)张丽丽 翟东东校航天中心医院心脏医学部2019年08月27日2315
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陈欧阳副主任医师 重庆大学附属三峡医院江南分院 小儿内科 提到川崎病，越来越多的人已不再陌生，现在只要在度娘上输入这三个字，可以很容易得到答案。其实川崎病的主要表现就那么几条，掌握方法也不难记忆。首先第一条连续发热5天以上抗生素治疗无效是基本条件，其余的几条我通常采用的是从上到下的记忆顺序：眼部有双眼结膜充血（对称、无分泌物和发痒）、口部（口唇发红就像抹了口红一样；舌面很多小凸颗粒，即杨梅舌）、颈部可有淋巴结增大、肩部可有卡巴发红、肛周可以发红、肢端（手足可以肿胀），此外全身可以有多形性皮疹。以上表现中，并不是每一个川崎病的孩子都会出现，出现的时间也可能有早有晚，卡疤发红对于川崎病的诊断很具特征性，临床上在诊断标准不足的情况下，如果有卡疤发红将支持诊断。此外，恢复期的指（趾）端及肛周膜状脱皮对于川崎病的诊断很有价值。 川崎病是自限性疾病，理论上讲可能自然愈合，但川崎病有极大的风险造成冠状动脉的病变，其之所以需要治疗，其实很大的原因就是因为要防止冠状动脉的扩张甚至形成冠状动脉瘤，如果形成了这样的病变，这些部位就可能沉积血细胞血小板等形成血栓，而严重的会造成血管堵塞，之后心肌缺血，再然后就是心衰，最后死亡。目前的巨大冠脉瘤的治疗是异常困难的，成人冠心病可以搭桥、再通介入，而儿童呢，至少目前还是比较悲观的。因此，早期的积极治疗是那么得重要。目前治疗主要的方法还是大剂量的丙种球蛋白及阿司匹林，多数患儿只需要使用1次丙种球蛋白，但有少一部分患儿出现丙种球蛋白抵抗情况，通常的建议是再一次使用足量丙种球蛋白冲击，如果仍有反复发烧，则需要重新评估诊断川崎病是否正确，如果仍考虑川崎病诊断，可以建议使用小剂量糖皮质激素治疗，但目前仍存在争议，争议的焦点是，激素的使用可能有助于降温，但是否会增加冠状动脉扩张的风险，意见并不统一。 在川崎病的治疗中，可能会遇到一些现实的问题，比如阿司匹林过敏，肝损害，超过10天了还需不需要用丙球，确定的川崎病不到5天其早期是否使用抗生素等等。在我既往的工作中，阿司匹林过敏开始只能停掉，后来有了开始使用氯吡格雷替代，多数的肝损害是一过性的，因此多数情况下阿司匹林的使用不受影响，但及其严重的肝损害仍不宜使用阿司匹林。超过了10天的川崎病，如果仍在发热，丙球是建议使用的；而如果没有发热但冠脉有扩张，是否使用存在争议，若炎症指标仍很高而家庭无太大经济压力我是建议使用的；若没有冠脉扩张丙球当然不用而只需小剂量阿司匹林维持。至于抗生素的使用问题，也有多次的争议，但多数人还是认为早期考虑使用的，但强调应及时评估后是否继续使用。 写到最后，想要强调的是川崎病一定要规范化的随访复查血常规和心脏彩超，以前也遇到过住院期间和出院后头3月复查心脏彩超正常，第6个月才出现冠脉扩张的病例，也遇到过川崎病复发的病例，但毕竟是少数。川崎病出院后规范化的随访有助于早期发现冠脉病变并及时治疗。2019年06月27日4830
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