川崎病

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是因全身血管发炎导致，以发热、皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大为主要症状，一般发生在小儿身上。

基本病因

目前还不是明确是什么原因引起了这个病，但医学界根据观察发现，感染和基因遗传与本病的发生有一定关系。

• 感染：细菌、病毒等感染均可能诱发本病。
• 基因遗传：有血缘关系的亲属中患过本病，或兄弟姐妹（尤其是双胎之一）患过病的，更易得病。

危险因素

环境因素：川崎病与汞中毒及特应性皮炎之间存在一定的相关性，由此推断，川崎病与环境中的汞、尘螨等可以引起皮炎的因素相关。

发热持续 5 天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大为本病典型症状。部分患者可伴有心脏和冠状动脉的受累，主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或出现后期的狭窄等。

典型症状

• 发热：本病最常见的表现，体温可达 39~40℃，持续 5 天以上，抗生素治疗无效。
• 结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病 3~4 天出现，呈一过性。
• 黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。
• 皮疹：发病后 2~3 天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。
• 颈部淋巴结肿大：单侧或者双侧，表面不红，无化脓，无痛性。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 肢端变化：手足背部硬性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。
• 心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要发生在发病后 1~6 周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。

并发症

川崎病在进展的过程中，可能出现心血管系统、神经系统、消化系统、骨骼肌肉系统的病变。

本病病因不明确，无有效预防方法。以下措施在一定程度上可能会降低患病几率：

• 预防感染：勤洗手、勤通风、勤消毒，感染高发季节应戴口罩，预防交叉感染，经常参加体育运动（如跑步、游泳等）增强体质。
• 如果家族中有人得过这个病，那应该格外注意，积极锻炼增强体质，同时少去人多、空气不流通的空间，如商场、超市，避免感染。
• 每年常规体检。

本病主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规：主要查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断患儿是否存在感染、贫血或其他血液方面问题。
• 血沉：查看红细胞沉降的速度，帮助判断是否存在感染或自身免疫性疾病。
• C 反应蛋白：目的是了解患儿是否存在感染、自身免疫性疾病等。
• 生化检查（包括肝功、肾功、心肌酶、电解质、血糖、血脂）：目的是了解肝、肾、心脏等重要脏器是否有损害。
• 心电图：目的是判断患儿是否存在心律失常或心肌损害。
• 胸部 X 线平片：目的是检查是否存在肺部感染，以及初步判断心脏的形态。
• 脑脊液检查：对于有头痛、呕吐等表现的患儿，此项检查可以帮助判断患儿是否存在脑膜炎。
• 心脏彩超：对怀疑本病的患儿，应反复进行心脏彩超检查，及早发现冠状动脉病变。冠状动脉病变是本病诊断标准之一，但不是唯一确诊依据。
• 冠状动脉造影：用于心脏超声检查和心电图异常的患儿，目的是观察冠状动脉病变情况，帮助制定下一步治疗方案。

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。

药物治疗

凡是诊断为川崎病或不完全性川崎病的儿童，都应在诊断后接受静脉用免疫球蛋白治疗，并联用阿司匹林。

• 阿司匹林：初期大剂量使用阿司匹林，可以抑制炎症反应，同时还可以预防血栓形成。
• 丙种球蛋白：病程 10 天内诊断的患儿应尽早使用，越早越好，一般需要用大剂量治疗。目的是抑制炎性反应，同时也可以降低冠状动脉瘤的发生概率。
• 双嘧达莫：预防冠状动脉血栓形成，适用于冠状动脉病变的患儿。
• 氯吡格雷：预防冠状动脉血栓形成，适用于冠状动脉病变的患儿。
• 华法林：已形成冠状动脉瘤的患儿可以使用，目的是预防血栓形成，适用于 3 岁以上儿童。
• 低分子肝素：用于已形成冠状动脉瘤的患儿，目的是预防血栓形成，适用于 3 岁以下婴幼儿。
• 糖皮质激素：可以抑制炎性反应，适用于病情严重的患儿，如应用丙种球蛋白后症状仍不缓解，或年龄小于 1 岁，伴有休克，或伴有冠状动脉瘤等。

手术治疗

适用于冠状动脉有病变的患儿，尤其是有心脏缺血、缺氧症状的患儿。

• 冠状动脉旁路移植术：移植一根新的血管到心脏上，满足心脏的血液供应，改善心脏的血流和氧气供应。
• 冠状动脉血管成形术：通过扩张阻塞或狭窄的血管，改善心脏的血液供应。
• 支架植入术：通过植入支架，像“撑伞”一样将狭窄的血管撑开，保持血流通畅，并预防再次狭窄。

用药注意事项：

• 因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若出现不明原因出血，如有刷牙牙龈出血或牙龈自发性出血、鼻腔出血、皮肤表面出血点、大便带血等异常情况，应及时就医。
• 输注丙种球蛋白时家长应关注患儿有无新发的皮疹，身上怕冷等过敏情况。
• 输注丙种球蛋白后，半年内禁止打疫苗。

用药复查：

• 服用阿司匹林患儿应每周来院复查血常规、血沉等指标，评估药物剂量，按医嘱减量。
• 有冠状动脉瘤的患儿应遵医嘱适当延长用药时间，不能私自停药，并定期检测凝血功能。
• 有冠状动脉损害的患儿应每月复查心脏彩超，评估心脏冠状动脉情况。

饮食：无特殊禁忌，有冠状动脉损害的患儿应减少脂肪类（如肥肉等）食物摄入，减少冠心病发生风险。

运动：适当运动，增强抵抗力。

• 若为冠状动脉损害患者，应减少体育活动，多休息。
• 冠状动脉损害较轻微患儿可适当进行散步等活动。

生活护理：

• 每天清洗患儿皮肤，保持皮肤清洁，勿用肥皂。
• 穿清洁纯棉质地柔软的衣服，勤换衣服，被褥经常用太阳晒。
• 剪短指甲，如有明显脱皮，不要直接撕掉，应当用无菌的剪刀剪掉。
• 做好口腔护理，用淡盐水漱口，如唇干、皲裂者可涂抹润唇膏。

• 如果没有正规治疗或治疗不及时，约四分之一的孩子会出现心脏的问题，比如冠状动脉瘤、心肌炎、心肌梗死等。这些疾病都有可能会导致患儿突然死亡。
• 经过正规治疗后，大部分患者可完全恢复至正常，100 个患儿中，只有 1~2 个会复发。没有形成冠状动脉损害的患儿一般没有后遗症。但需要注意有冠状动脉损害的患儿，需要终身定期到医院随访监测。