-
杨晨辉主治医师 郑州市骨科医院 小儿骨科I 11月底的一天晚上，风尘仆仆的一家人从商丘睢县连夜赶到了郑州市骨科医院。他们带着厚厚一叠的片子和满心的疑问开始了在小儿骨科的就诊之旅：“当地医生说我们孩子得了股骨头坏死，孩子也会得股骨头坏死吗？” 问：儿童也会得股骨头坏死吗？ 答：大家都听说过成人会得一种号称“不死癌症”的疾病——股骨头坏死。成人股骨头坏死多由创伤、饮酒、大量应用激素等因素引起，而儿童的股骨头坏死除了创伤引起的之外，多数是特发性的，也就是无明显病因的，与成人的股骨头坏死完全是两种不同的疾病。这就是本文要介绍的Perthes病。 问：什么是Perthes病？ 答：儿童特发性股骨头坏死又称Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，俗称扁平髋，是一种多见于4~12岁儿童的髋关节疾病。男孩多发，多为单侧发病。该病相对罕见，是指股骨头骨骺血运障碍导致的骨骺及软骨坏死并引起生长障碍，最终导致股骨头变形、关节不匹配、关节磨损、骨性关节炎，引起疼痛、跛行、活动受限等症状。这是一种致残率比较高的疾病。 问：为什么我家孩子会得这个病？应该怎么预防？ 答：该病病因不明，可能与肥胖、内分泌失调、微小的创伤等有关。病因不明，也就没有什么具体办法可以预防。患儿家长应该督促家里的“小胖墩”加强运动，注意减重，可能对预防本病有所帮助。 问：家里人没有这方面的病啊，这个病会遗传吗？ 答：本病不是遗传病，也没有遗传易感性、家族聚集性，不会遗传给下一代。 问：孩子两年来一直说膝盖疼，我们去了很多医院，给膝盖做了很多检查，都说没事，怎么最后是髋有问题呢？ 答：这是很多髋部疾病都有的一种现象，叫做“髋病膝痛”，与感觉神经支配有关。如果孩子有膝关节疼痛的问题，一定不能忽视对髋关节的检查。 问：吃什么药或者什么食物对这个病好一点？ 答：本病没有任何特效药物，一些中药可能对身体整体的调理有一定辅助作用，食物则与本病完全无关。 问：怎么能尽早发现这个病？ 答：如果孩子有跛行，髋关节、膝关节或大腿、臀部等处的疼痛，不敢下蹲，不能跷二郎腿等情况，一定要及时到专业的儿童骨科就诊，进行X线、MRI等检查。 问：孩子这个腿以前老得滑膜炎，这个病是不是滑膜炎没治好引起的？ 答：我们通常说的孩子的髋关节滑膜炎是儿童的特发性一过性滑膜炎，发病率比较高，学龄前儿童好发，具有自限性。本病不会引起股骨头坏死，只是股骨头坏死的前期表现与本病非常相似，难以区分。也就是说那些后来发现是股骨头坏死的患儿，在一开始就是股骨头坏死，只不过早期临床变现为滑膜炎。特发性一过性滑膜炎是不会发展成股骨头坏死的。Perthes病引起的滑膜炎只占儿童髋关节滑膜炎的2%~3%，因此没有必要对所有的滑膜炎患儿都筛查Perthes病。但是对于反复发作、经久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 问：这个病能治好吗？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整体病程2-4年，治疗的主要理念是增加对股骨头的包容，使股骨头在病程结束时有一个球形或接近球形的结果，如果能达到这样的结果，对日后的生活、学习甚至体育运动没有任何影响。但是Perthes病的预后与发病年龄、外侧柱高度等很多因素有关，许多病人即使经过正规治疗也不能得到一个完全正常的髋关节。医生会根据不同情况来选择不同的方法来增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端内翻截骨等。 问：不想手术，可以保守治疗吗？ 答：对于发病年龄＜6岁，病情比较轻的患儿可以进行患肢免负重、关节功能锻炼、外展内旋支具固定等保守治疗方式治疗。 问：为什么大夫你说手术很成功，股骨头恢复很好，孩子走路怎么比以前还难看？ 答：Perthes病术后通常都会出现臀中肌步态的问题，是由于臀中肌无力导致的，需要在医生指导下进行康复锻炼。 综上，儿童的Perthes病是一种罕见的、病因不明的、容易致残的疾病。家长一旦发现孩子有跛行、疼痛、关节活动受限等症状，一定要尽早到专业的儿童骨科就诊。2022年01月12日
402
0
0
-
张安明副主任医师 上海市公共卫生临床中心 儿科 儿童股骨头无菌性坏死，预后较差，也是一种自限性疾病，其特征是股骨头缺血及不同程度的坏死，与修复同时进行。 发病时间：18个月到骨骼成熟之前均可发病，以4-8岁男孩最常见。双侧发病约10%，两侧发病间隔常超过1年。 病因不清，患儿多发育迟缓，身材矮小，个别有既往创伤史，另外内分泌和代谢性疾病，基因遗传等多种因素所致。 症状：避痛性跛行常为首发症状，活动后加重，休息后减轻。疼痛位于腹股沟、大腿近侧、膝关节，早期多很轻微。 体检：最早体征髋关节内旋受限，最突出表现关节僵硬，压痛点位于腹股沟中点下方2cm，大转子叩痛，受累肢体Trendelenburg征阳性，4字实验阳性，肌肉萎缩。 影像学检查：早期X线片可正常，以后关节间隙增宽，股骨头侧位片可见特异性透光区。早期核磁共振股骨头不规则信号，及骨扫描可提示。根据影像学分期： 1.一期缺血坏死期（骨骺轻度外移，软骨下骨折。骨扫描核素吸附减少，核磁可见信号减低） 2.二期碎裂期(股骨头变小且密度增高，股骨头分割成多个片段，干骺端囊性变，髋臼轮廊可能会改变)。本期可持续6-12个月。 3.三期修复期（X线片死骨吸收，多处片状去骨化，新骨形成，骨骺变得均匀）。可持续1-2年。 4.四期愈合期（股骨头过度生长畸形，股骨颈增宽，巨髋症） 治疗：年龄是最重要的首选考虑因素。 1.一期病人或小于8岁儿，首选保守对症治疗。外展位支具。 2.8岁以后二期病人，股骨头密度增高，塌陷碎裂，半脱位，是手术包容治疗的关键时机。包容手术包括：股骨截骨术，骨盆截骨，两者联合（9岁以后发病）。 3.愈合期及后遗症期，股骨头颈畸形与髋臼不对称已形成，手术治疗已无效果。如果髋关节活动较满意（外展至少20度）而且无疼痛，残余畸形是可以接受的。2021年02月26日1591
0
1
-
缪明远主治医师 上海儿童医学中心 骨科 题目初步诊断为特发性儿童股骨头缺血坏死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨头骨骺发育不良（DECP）的可能国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科缪明远特发性儿童股骨头缺血坏死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一种较为常见的儿童髋关节疾病，发病率约为4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表现为股骨头骨骺的血液供应紊乱后出现的股骨头骨坏死和软骨坏死，从而继发股骨头畸形和退行性骨关节炎。LCPD主要影响5-8岁小朋友，其中男孩和女孩之比约为5：1，双侧约占10-15%。患儿往往表现为疼痛、跛行和一定程度的髋关节活动受限。在X片和MRI上也有相对应的表现。然而LCPD其实是一个排除性诊断，如镰状细胞病，皮质类固醇治疗和骨骼发育不良等因素必须排除。近年来，学者们通过回顾性研究发现，既往诊断为LCPD的患儿部分其实是股骨头骨骺发育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韩国Chonnam国立大学医院骨科发表在顶尖儿童骨科杂志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的论文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，详细了描述了回顾性研究1973到1998年诊断为619髋的LCPD，最后其实有27髋应该诊断为DECP。这篇文献主要结论是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 临床表现有所不同。DECP主要为2-4岁的男孩，绝大多数为双髋发病，临床症状很轻微甚至没有，长期随访预后良好。3 影像学表现不同。X片上DECP可表现为小或者被不规则的股骨头骨骺，最后恢复几乎完全的股骨头形态或者有很轻微的高度丢失。DECP不会出现LCPD的典型表现，比如：碎裂，软骨下骨折和骨骺压缩。4 DECP密切随访即可，避免过度的侵袭性检查和治疗。参考文献1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.2020年10月02日2934
0
3
-
吴剑平主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 骨科 儿童股骨头坏死最早于1990年由美国学者Legg、法国学者Calve、德国学者Perthes相继提出，故此病又称Legg-Calvé-Perthes’ disease，简称Perthes’病或LCPD，是小儿骨科常见的疑难病症之一，多见于4-8岁儿童，男女比例约5:1，发病率因种族、社会经济、地理位置等而异，约4-32/100000[3-5]。本病系股骨头骨骺部分或全部坏死，自然病程约2-4年，有自愈性、自限性，即股骨头骨骺的坏死最终会自然修复，但修复后大多在儿童时期遗留不同程度的永久性股骨头畸形和关节功能障碍，并发展为骨性关节炎，甚至致畸、致残，而需行髋关节置换。目前认为Perthes’病的发生发展过程为各种原因引起的股骨头血液供应中断而出现局部缺血，引起股骨头骨骺缺血坏死，进而导致骨骺暂时性发育停止，坏死骨吸收，在生物力学或者创伤等因素作用下进一步引起股骨头囊变、碎裂、塌陷，进而引起软骨下骨折（病理性骨折），紧接着外围血管长入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢复，新生骨形成，逐渐修复，愈合后遗留不同程度的股骨头颈畸形。自然病程分为以下四个时期：坏死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心软骨内化骨暂时性抑制，而关节面表层软骨有滑液营养可继续生长。病理表现为以骨细胞细胞核消失或缩小的骨坏死区为特征，伴有大片坏死的骨髓和骨髓腔中的死骨颗粒。X线表现为股骨头骨骺核较小和关节间隙增宽，坏死的骨小梁因碎裂、压缩，使其密度增高，此期股骨头大体形态和轮廓无明显变化，此期持续平均6月（6-14月），临床上一般无症状，Salter称此阶段为临床静止期，若能在此时恢复血供，可望不遗留严重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛细血管（来源于圆韧带、骨膜、干骺端）长入坏死区，破骨细胞增多，吸收坏死的骨小梁碎片。病理表现为以骨吸收为主导，纤维血管组织替代，再血管化过程。X线表现为干骺端囊变、股骨头碎裂。此阶段持续平均8月（2-35月）。修复期（再骨化期）：成骨细胞增多，形成新生类骨质，此类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后逐渐转变成板层骨。病理表现为关节软骨明显增厚，内外侧广泛的骨小梁坏死，周边可见新生骨形成。X线表现为股骨头外缘可见新生骨形成。此阶段持续平均51月（2-122月），由于新生的骨质强度较低，逐渐塑性成正常骨或根据承受应力的状况而改变形态，Salter称之为“生物性塑形”。愈合期（后遗症期）：病理表现为正常骨小梁和骨髓结构，未见骨坏死和骨再生。此阶段股骨头密度无改变，形态可表现为完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形严重者往往伴有股骨颈粗短、大转子高位等。Joseph及其团队进行Perthes’病自然史大样本临床研究后，将其疾病分期改良分为：坏死期：IA期：股骨头骨骺坏死、密度增高，但高度无丢失，此阶段持续平均4月；IB期：股骨头高度丢失，但无碎裂，此阶段持续平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨头骨骺有1-2条垂直裂隙，此阶段持续平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨头骨骺进一步地塌陷、碎裂，但无新生骨形成，此阶段持续平均4月；修复期：IIIA期：修复早期，股骨头外缘新生骨形成，此阶段持续平均7月；IIIB期：新生骨覆盖超过1/3骨骺宽度且有正常的骨质结构，此阶段持续平均11月。愈合期：IV期，股骨头完全修复，但遗留不同程度股骨头颈畸形。目前多数学者认为Perthes’病自然史不可改变，即均会经历坏死期、碎裂期、修复期、愈合期四个时期，尤其是畸形严重加重的碎裂期。然而，逐渐有研究发现如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究报道在坏死期或碎裂早期进行手术治疗（股骨近端内翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨过畸形加重明显的碎裂期直接进入修复期，获得良好的修复。为此，吴医生进行本单位病例收集分析，也发现了同样现象，目前正在进行Perthes’病的机制研究，期望能找到并调控相关机制，加快股骨头血管生成，缩短甚至跨过畸形加重明显的碎裂期，加速股骨头修复，减轻甚至避免股骨头畸形，为本病患儿的临床诊治带来福音！2020年09月07日4454
0
17
-
2019年09月30日1726
0
4
-
俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 什么是儿童股骨头坏死？儿童股骨头坏死，又称股骨头缺血坏死、股骨头无菌坏死、股骨头骨骺软骨炎、扁平髋、Legg-Calve- Perthes病，简称Perthes病，属于一种自愈性疾病，病程较慢，是与成人股骨头坏死不同的一种疾病。多见于3-12岁儿童，以5－9岁发病率最高，男女之比为4∶1，大多数为单侧，亦可为双侧，好发于男孩，临床上发现肥胖者较多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能与感染因素、先天性因素、遗传因素、内分泌因素等有关。儿童股骨头坏死有哪些表现？疼痛：最初表现为活动后髋或膝关节疼痛，休息后减轻，劳累后加重。疼痛感往往较轻或呈钝性疼。疼痛部位往往在腹股沟、大腿前内侧和膝关节内侧。后期疼痛逐渐缓解或完全消失。跛行：初起时患儿为缓解疼痛，而采取缩短患肢负重间期的保护性步态。逐渐可出现功能性髋内翻畸形，股内收肌挛缩，髋外展肌功能紊乱，出现明显的川德伦堡跛行，即行走时，腱侧骨盆上下起伏，躯干左右摆动。如双侧病变，患行走时两侧骨盆交替起落，躯干也同时左右摆动，而呈“鸭步”。功能障碍：初起时，患髋各方面活动均可轻度受限，尤以内旋明显，外展稍次之，强迫活动髋关节时可诱发疼痛。压痛：多位于髋关节前方深压痛。检查可发现髋关节周围肌肉出现萎缩，痉挛甚则患肢缩短。早期许多患儿疼痛症状不明显，以跛行为主，有些患儿起病时表现为膝部疼痛，而髋部症状并不明显，应引起警惕，避免延误诊断。怎么治疗儿童股骨头坏死？早发现，早治疗，疗效好。应根据不同的病理分期采用不同的治疗方法，常用的治疗方法有非手术疗法和手术疗法。非手术疗法有牵引、外展支具，髋人字石膏固定、免负重支具等方法，早期一定不要负重。手术疗法有钻孔减压术、带蒂肌肉移植术、骨内血管束移植术、髋周挛缩肌肉松解术，股骨截骨术，骨盆截骨术。影响儿童股骨头坏死预后的因素有哪些？年龄小预后好，6岁以下发病者，遗留后遗症少，很少发生骨性关节炎。女孩预后差，主要由于女孩的骨骼成熟较男孩早，故塑形的时间较短。股骨头受累范围、骨骺被损害程度与预后成正比。髋臼不能完全包容股骨头提示预后不良，如已经出现髋关节半脱位或脱位则预后往往不佳。2019年09月25日1995
0
0
相关科普号
吴剑平医生的科普号
吴剑平 主治医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
骨科
4325粉丝22.3万阅读
罗益滨医生的科普号
罗益滨 副主任医师
东部战区总医院
骨科
20粉丝3752阅读
俞志涛医生的科普号
俞志涛 主任医师
北京积水潭医院
小儿骨科
3351粉丝131.3万阅读