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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 1）发生原因不太明确，有时可能和孩子长期、高强度运动相关的反复轻微外伤有关。发生机制可能和局部微循环障碍、股骨头血供不足有关；2）大龄儿童股骨头缺血坏死进展非常迅速，和Perthes相比，自然病程进展变化更迅速，更需要及时、有效干预，避免错失宝贵时机；3）导致股骨头缺血坏死属于“内因”，目前并没有特别好的“控制”措施；4）股骨头缺血坏死后会逐渐修复，但是，在这个过程中，股骨头可能会逐渐变形，并且定型，股骨头变形、髋臼-股骨头不匹配会大大增加髋关节退行性变的风险；5）在碎裂期，经常在髋臼外缘处出现“纵向裂隙”/节裂，提示病程发展变化和股骨头包容不良、应力集中、力学环境有关；6）股骨头包容不良属于“外患”，是外科医生需要干预也是能够干预的；7）就干预时机来说，需要及时/尽快干预，改善包容；8）干预的手段比较多，例如外展支具保守治疗、跨髋关节外固定架、骨盆/股骨近端截骨术，跨髋关节外固定架是没有办法的办法，可以实现“关节牵开”的效果，类似于长期“免负重”，不过对改善髋关节包容作用相对有限。并且，这种外架护理起来非常困难，孩子、家长以及主治医生都会非常困难/痛苦；9）对已呈现包容不良的情况，首选“骨盆Chiari骨盆内移截骨术”，护理简单，恢复快速，多数恢复还不错。根据TJPO经验，对于大龄儿童股骨头缺血坏死，是性价比最高的治疗选择；10）在病程变化过程中，做好免负重以及长期免负重相关副作用的影响，同样需要重视。2023年09月18日
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陈献韬副主任医师 河南省洛阳正骨医院 髋关节外科诊疗中心 背景Legg-Calvé-Perthes病（LCPD）的特征是单侧或双侧股骨头坏死（FH）。这会影响髋关节的运动范围。根据我们的经验，患者通常主诉受累髋关节疼痛，在活动期间和之后疼痛加剧。另一方面，跛行或蹒跚步态是他们前来就诊的主要病因。发病率不定，在<15岁的儿童中，发病率从0.4/10万~29.0/10万不等。尽管LCPD在上个世纪初首次被描述，并且已经被研究了超过100年，但对其病因的了解依旧有限。在阿根廷、捷克、意大利和中国发现了与LCPD相关的骨骸，这表明这种疾病在很遥远的时间就出现过。1909年至1910年间，放射学的进步使LCPD与其他疾病得到了区分，比如骨折、佝偻病、感染性关节炎、结核性关节炎。而且，LCPD在不同国家几乎同时被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenström分别独立报道。1922年，Waldeström提出将该疾病分为四个阶段：骨坏死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。这种分类在今天仍然有指导意义。然而，尽管在整个历史中使用了不同的诊断方法和治疗方法，LCPD的病因仍然未知。尽管如此，仍有学者提出环境、代谢和遗传因素是该病的致病因素。方法 回顾有关LCPD病因的文献，纳入标准如下：临床报道或临床前结果的研究。与LCPD的病因或发病机制相关，无论证据水平如何。此外，由于该主题的信息有限，因此我们决定将所有被接受和或已发表时间不到25年的文章也包括在内。从PubMed成立之日到2021年10月1日，该研究小组对其进行了快速搜索。为了最大限度地提高搜索结果的适用性，我们将Perthes疾病或LCPD或儿童股骨头缺血性坏死与诊断或治疗或病因作为关键词或MeSH术语进行了组合。流行病学LCPD的发病率在不同国家、城市和种族之间差异很大，从0.4/10万 ~29.0/10万不等。LCPD通常出现在3~12岁之间，5~7岁时发病率最高。男孩发病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者双侧发病，约8~12%的患者患有遗传性疾病。LCPD的发病机制非常复杂。从机械角度来看，当施加到股骨头（FH）上的力大于其抵抗变形的能力时，FH将发生变形。动物模型显示，坏死降低了FH、关节软骨和骨骼的机械和支撑性能。有人认为，由于疾病不同阶段发生的各种机制，梗死骨的力学性能受到损害。首先，在无血管阶段，坏死骨中的钙增加使其更容易发生微损伤，从而损害FH的机械性能。坏死会导致骨细胞、破骨细胞和成骨细胞的衰变，导致微骨折无法识别和/或无法修复。而且，在血运重建阶段，坏死的骨将被再吸收，进一步损害力学性能。髋关节是主要的承重关节之一，因此必须考虑施加到关节上的力，因为它们会影响FH的畸形程度。从放射学角度来看，缺血和随后的骨修复过程可分为几个阶段。识别每个阶段对治疗至关重要。每个阶段的持续时间非常不稳定，但一般来说，坏死和碎裂期持续约六个月；再骨化期持续18个月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他学者认为，碎裂期大约持续1年，再骨化期持续3~5年。诊断由于缺乏信息，LCPD的诊断可能很困难；然而，有一些重要的诊断标准。根据放射学检查，必须考虑不同的诊断，包括：先天性髋关节炎、Meyer发育不良(股骨头骨骺发育不良)、骨骺发育不良、脊柱骨骺发育异常、软骨母细胞瘤、青少年特发性关节炎、药物性股骨头坏死、Gaucher's病、镰状细胞贫血、地中海贫血、软骨发育不全和Klinefelter综合征。分型方法为了预测预后并指导采用适当的治疗，根据坏死的区域和面积，学者们制定了一些分期方法。1971年，Caterall根据骨骺损伤的程度将该疾病分为4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（图3）。1984年，Salter和Tompson描述了两型分期法（A组和B组），根据疾病早期轴向射线照片上可见的软骨下骨折程度来确定，其中一个不足之处是，并非所有患者都能早期诊断（图3）。虚线将股骨头分为内侧柱、中央柱和外侧柱。灰色虚线大致表示外侧柱的中间位置，它的虚线轮廓是坏死区域。锯齿线表示软骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨头。b）坏死面积达到股骨头总面积的25%，其不连续轮廓为坏死区，并有软骨下骨折（fs）。c）总面积损失50%，坏死面积增加，软骨下骨折大小增加，外侧柱高度损失<50%。d总面积损失>50%，fs增加，外侧柱高度损失50%。d）全头坏死，面积近100%，软骨下损伤最大，外侧柱损伤>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外侧柱高度，将其分为三期：A：外侧柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度损失<50%；C：高度损失>50%。Herring分类在疾病早期的预测中价值更高。最近，有学者在B和C之间提出了第四组分类方法，即其中外侧柱狭窄、骨化不良或维持其高度的50%（图3）。治疗LCPD的主要症状是跛行和髋关节局部疼痛，可辐射到大腿和膝盖；尽管如此，一些病例表现出无痛性跛行。常见的是外展和内旋受限，以及大约20°的屈曲受限。在某些情况下，患肢出现短缩。这些症状大多与髋关节旋转轴不全有关（图4）。由于FH畸形的程度在患者之间差异很大，治疗需要根据具体情况来决定。现有的治疗包括从随访到股骨和髋关节外科手术的术后观察。所有治疗的目的都是预防FH塌陷、头臼不匹配和早期骨性关节炎。 由于机械损伤，股骨头塌陷以及股骨颈短缩，导致髋关节旋转轴不全，出现LCPD的特征性症状根据者的影像学特征决定治疗的选择。一般来说，早期患者不需要手术治疗，因为他们的髋关节活动范围充分且无痛，并且从放射学角度来看，FH风险较低，如Caterall‘sI级或II级患者以及Salter和TompsonA组患者。髋关节疼痛或僵硬的患者应该休息5~7天，并且可以予处方药物非甾体类抗炎药口服来减少一些症状。对休息后症状缓解不明显的患者需要来住院治疗，并在7~10天内进行双侧皮肤牵引，然后进行渐进性外展，以固定关节。无法恢复运动的关节应进行关节造影术。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髋关节外展，则需要考虑其他治疗方法。经皮髋外展肌松解术可用于外展时出现挛缩但仍保持其形状的关节。一旦获得最大的髋关节运动范围，对预后不良的放射组就应考虑遏制治疗，但这种治疗的效果因治疗病例的不同而异。BenjaminJoseph等基于改良Waldenström分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventiveintervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。（本图来源：天津小儿骨科张中礼）FH坏死面积较大的患者可能需要手术治疗，如骨盆截骨术或髋关节截骨术，以保持股骨头尽可能与骨盆一致。对于8岁以上的儿童或CatterallIII和IV级的儿童，建议使用髋臼造盖成形术。对于那些髋关节不可控制且有活动性疾病患者，或那些髋关节外展时疼痛进行的髋关节康复的患者，则可能是髋关节外展延长截骨术的适应症。骨骼发育成熟的患者可以通过cheilectomy（股骨头隆突切除术）手术进行治疗。股骨截骨术比骨盆截骨术更常用；然而，在北美、澳大利亚和南美，骨盆截骨术更为常用，而在欧洲、亚洲和非洲，股骨截骨术则更为常用。然而，我们根据自己有关LCPD的经验制定了一种不同的诊断流程。预后LCPD患者在40岁后出现的后遗症很少，60%~80%的患者长期随访提示预后良好。影响LCPD的预后因素有很多种，比如发病年龄和诊断、性别、髋关节活动范围和疾病分类。一般而言，5~7岁患者的预后优于比他们年纪大的患者，而青春期患者预后较差。就女性而言，据报道，她们的预后往往更差；然而，Guille等报告称，男性和女性的预后可能是相似。最后，双侧发病的患者预后也很差。损伤的严重程度、患者的分类、骨骺损伤区域和面积的大小和使用的治疗方法必须被考虑到。病因LCPD的病因尚不清楚。虽然目前已经提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多种致病因素引起的，而这些致病因素形成了共同的最终致病途径。一个新的观点是LCPD是一种由环境、代谢和遗传因素综合引起的多因素疾病。然而，在诊断过程中，需要考虑到不同的病因。关于种族（表3），LCPD在白种人中的发病率较高，亚洲人群的发病率下降，而黑种人的发病率更低。不同地理区域LCPD的发病率差异很大。另一方面，由于LCPD主要影响男性，性别也可被视为另一个因素（表3）。一些研究描述了纬度之间的联系以及疾病的发病率，提出气候、日照时间等因素可能是引发LCPD的因素。其他研究表明，在较低的社会经济水平（表3），LCPD的发病率有所增加，因此可以推测患者的营养状况可能与疾病的发展有关。还有一些研究表明，LCPD与接触烟草和木材烟雾之间存在相关性（表3）。已经有发现表明，LCPD与生长障碍和出生时低体重三者之间存在微妙的相关性。Neal等报告称LCPD患者的肥胖率很高，因为它涉及多种危险因素，如营养不良、炎症和机械负荷增加。力学上的过载似乎易患LCPD，因为有研究已经表明，重复的体操训练和错误的技术动作可能会对FH血管坏死的发展产生重大影响。动物模型显示，关节负重过载后，与LCPD相似的FH变化是明显的。另一个重要方面是，注意力缺陷多动障碍的儿童往往更活跃，患LCPD的风险会增加。生化改变通过多种因素影响骨骼发育：肥胖、腹围、高密度脂蛋白（HDL）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素（IL-1和IL-6）以及脂质代谢缺陷。这些因素对骨代谢有影响，因此被认为是骨坏死和LCPD的危险因素。在LCPD患者的血清中发现了高浓度瘦素和脂蛋白A，这是受肥胖影响很大的蛋白质，这种疾病通常与血栓形成或高凝状态的改变有关（表 3），如凝血因子V突变、FVIII和凝血酶原的过度活跃、天然抗凝剂如蛋白C和S的改变、低纤溶和选择素的增加（E和P）；然而，数据也表明，炎症和内皮细胞可能是LCPD发生的重要因素。1910年，除了美国的ArthurThorntonLegg、法国的JacquesCalvé和德国的GeorgPerthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的HenningWaldenström医生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenström医生则认为源于结核感染。3~10岁儿童的股骨头骨骺的血供，来源于股骨颈和骨骺板周围的血管。凡是能导致髋关节腔压力升高的因素，诸如暂时性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血，以及影响滑液循环的伸展内旋等非生理性体位，均可造成血管受压而危及股骨头骨骺的血供。有人在尸检中发现股骨头缺血性坏死的患儿股骨颈基底血管环内下方血管形成血栓。但血栓形成的时间距死亡时间较近，尚不能说明血栓形成就是股骨头缺血性坏死的直接原因。Trueta提出儿童股骨头缺血性坏死的发生与儿童股骨头血供特点有关。他研究发现，4~8岁儿童只有一条血管即外骺动脉供应股骨头的血液，且在某种特殊体位，容易遭受外旋肌群的压迫。当这种压迫超过血管的弹性，可使惟一的血供中断产生股骨头坏死。血管造影也发现外骺动脉闭塞和旋股内动脉深支（升支）闭塞相对多见。轻微的外伤也可造成其断裂而发病。8岁以后由圆韧带血管和外骺动脉两条血管提供血运，因而发病率明显下降。青少年期骺板闭合，干骺端血管进入股骨头则为成人型血管分布，所以不患此病。炎症对骨骼生长和重建有影响；事实上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突变的杂合子更有可能发展成LCPD。Kamiya等人观察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒细胞/淋巴细胞比是亚临床炎症的一个标志，它随着FH损伤的扩大而增加；因此，可以认为，炎症对LCPD的出现及其严重程度有影响。无血管化（缺血）在LCPD的病因中起着关键作用。危险因素，比如高血压、脂蛋白A升高、血管结构异常、Gill直径减小和血流速度降低等都已经在LCPD患者描述过了，这表明心血管系统可能以多种方式受损。一些作者报道了与FH的不同干骺端变化相关的突变，这些变化改变了II型胶原的结构。这些改变会导致血管周围基质的局部塌陷，当出现骨坏死的早期迹象时，这会促进发育过程中的供血不足。这些研究描述了一个以上受影响成员的家庭，这证明了LCPD可能涉及遗传机制，并提出了从常染色体隐性到多基因的遗传模式。然而，在感染率较高的家庭中，似乎存在常染色体显性遗传模式，发现一级、二级和三级亲属中LCPD的发生率为1:39，兄弟姐妹中为1:26等，分别是普通人群的35倍和50倍；LCPD与不同的遗传性疾病有关，如Alagille综合征、Albright遗传性骨营养不良症和三鼻趾骨综合征，其特征是颅面畸形和骨骼畸形。表观遗传学变化可能LCPD的发病有关，正如Zheng等人所报告的，由于LCPD患者的甲基化水平较低，因此这种情况会以多种方式影响骨骼和软骨的发育。由于高凝状态可能与LCPD的起源有关，因此有研究将因子VLeiden的突变、凝血酶原（PT）和亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）的多态性与患LCPD疾病的风险联系起来（表3）。炎症在LCPD的发展过程中也被认为是重要的。Azarpiraetfi等人报道，内皮一氧化氮合酶（eNOS）多态性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的风险（表3），并且多态性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能与LCPD直接相关，但可能与FH的骨坏死发展有关（表33）。此外，eNOS参与许多生理过程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纤维蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突变被描述为LCPD的风险因素。讨论尽管LCPD的发病率很低，但它是一个重要的全球健康问题，因为它影响了世界人口的很大一部分。LCPD的特点是跛行、疼痛和髋关节活动受限，所有这些症状都是FH缺血性坏死的结果。根据文献，该疾病的治疗和预后是根据每个患者的特点来确定的。如发生坏死股骨头的年龄、性别、类型和大小。关于该疾病病因的有限信息是LCPD的主要问题。从这个意义上说，因为在世界不同地区描述了多个家庭，其中有一个以上的成员受到了影响。此外，已经考虑了各种证据，这些证据表明存在可遗传的遗传因素，这些因素在LCPD的发生中起着重要作用。另一方面，股骨头周围缺血在疾病的发展中起着核心作用。不同的作者提出了与血管系统相关的改变，其中包括血栓前状态的触发因素。所提出的机制涉及微血栓的形成，该微血栓阻断了供应股骨头血管中的血流，导致缺血甚至无血。这种理论已经证实与不同的情况有关，例如LCPD患者群体中FVL突变的存在和不同的血栓改变，同样其和环境因素的关系也密切相关，例如暴露于烟草烟雾与LCPD的发展之间也存在一定联系。再一方面，炎症可能在骨骼破坏和重塑中发挥核心作用，它导致LCPD的发病，甚至其他更严重的疾病。需要特别强调的是，环境因素，如营养不良、肥胖、机械过载和其他相关的因素，将通过不同的途径加剧上述机制和LCPD的出现。结论LCPD的发病机制非常复杂，因此其发病程度是可变的。尽管病因尚不清楚，但现有的证据表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多种环境、代谢和遗传因素。2023年04月14日174
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 前面几期科普我们知道了Perthes病是儿童期不明原因的股骨头供血异常、缺血坏死。临床上还会遇到另外一种情况，就是髋部创伤特别是股骨颈骨折后发生的股骨头缺血坏死。两者从发病机制、病程特点、影像学表现、修复能力、自然转归等方面均存在巨大差异，相应的，治疗选择也不能简单套用Perthes病的治疗理念与手段。儿童创伤后股骨头坏死特殊在哪里？儿童创伤后股骨头坏死多发生于大龄儿童与青少年[1]。创伤后股骨头坏死具有疾病进展快、病理改变复杂以及不良预后风险较高等特点[2]。但是相对于成人股骨头坏死，儿童创伤后股骨头坏死仍具有一定的股骨头修复与重塑能力。下图所示均为青少年期髋部外伤后发生股骨头缺血坏死，影像学表现各异。儿童创伤后股骨头坏死继发于哪些疾病？和Perthes病不同，儿童创伤性股骨头坏死具有明确的病因。股骨颈骨折、股骨头骨折、创伤性髋关节脱位以及股骨头骨骺滑脱等髋关节周围创伤都有可能导致旋股内侧动脉升支的主干或分支断裂，从而导致股骨头大面积的缺血坏死[3]。其中，继发于股骨颈骨折的股骨头坏死最为常见，通常在骨折后一年得到诊断。传统的，对于股骨颈骨折主要关注骨折解剖复位、内固定形式、有效固定等。越来越多的研究表明，外伤本身、骨折复位等导致的股骨头供血血管损伤或许在创伤后股骨头缺血坏死中的作用亦不容忽视。儿童创伤后股骨头坏死有哪些病理特点？儿童髋关节血运发育尚不成熟，髋关节创伤可严重破坏股骨头周围血供；同时由于骺板的存在，创伤后股骨颈干骺端血运难以形成有效代偿，一旦发生股骨头缺血坏死，坏死累及范围常较大。发生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相对迅速，如无有效干预可短期内导致股骨头严重塌陷变形。儿童股骨头软骨较厚，能够在股骨头骺塌陷后提供部分支撑。因此，儿童创伤后股骨头坏死通常疼痛等症状相对较轻[4]。儿童创伤后股骨头坏死应该如何治疗？儿童创伤后股骨头坏死塌陷可导致股骨头严重畸形、包容不良、头臼不匹配甚至半脱位。由于儿童股骨头塌陷后仍具有一定的重塑能力，通过外科手段恢复头臼包容与匹配是促进股骨头再塑形的有益途径。因此，通过包括髋臼周围截骨、三联截骨以及内移截骨等均是可能适用于儿童创伤后股骨头坏死的可能治疗手段。另一方面，儿童创伤后股骨头坏死头内缺血坏死范围大，多累及股骨头前外侧负重区，破坏了股骨头内力学结构，导致了塌陷的快速进展。为应对塌陷后的股骨头坏死，国内多家机构根据自身经验制定了相关治疗方案。北京304医院张洪、罗殿中教授保髋团队采用外科脱位入路-软组织瓣成型-股骨颈基底旋转截骨，将常见前外侧塌陷坏死区由负重区旋转至非负重区，避免进一步塌陷[5]。广州中医药大学何伟教授团队通过自体骨打压支撑植骨重建股骨头前外侧负重区力学支撑，同样可能有助于降低或避免骨坏死塌陷的进展风险，重建塌陷的股骨头[6]。同时，大连中山医院赵德伟教授团队发现对于塌陷后的股骨头坏死，具有动脉缺血的表现，可通过带血运的骨移植在重建股骨头力学结构的同时改善局部血运[7]。相似的，上海第六人民医院张长青教授团队通过带血管的自体腓骨移植治疗塌陷后的青少年创伤后股骨头坏死，可在部分病例中发现股骨头重建现象[8]。“上工治未病”，规范的随访与早期诊断是创伤后股骨头坏死保髋的关键儿童创伤后股骨头坏死的治疗方法研究日新月异，但其有效性仍缺乏高等级的证据支持。根据现有的研究，股骨头坏死的治疗效果仍主要取决于外科干预的时机。因此，对于继发创伤后股骨头坏死的高危人群，需要及时、连续以及规范的随访，以实现股骨头坏死的早期诊断与早期干预。根据笔者的临床经验与现有文献，患者应该在发生髋部创伤（例如股骨颈骨折、髋脱位与骨骺滑脱）后早期完全限制负重，约半年左右可通过髋关节正蛙位X光与核磁共振初步排除股骨头坏死；而完全排除股骨头坏死，需要连续随访2年以上。参考文献：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凯,罗殿中,程徽,等.股骨颈基底部旋转截骨术治疗早期股骨头坏死的临床疗效[J].中华骨科杂志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋实,庞凤祥,陈哓俊,杨鹏,何敏聪,方斌, et al.经髋关节外科脱位打压植骨支撑术治疗ARCOⅢ期股骨头坏死的临床疗效分析.中华损伤与修复杂志（电子版） 年15卷2期90-95页ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1576
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 小时候看《西游记》，对“祸起观音院”那一集印象尤为深刻。贪婪的观音院方丈为了谋占唐僧的锦襕袈裟，要纵火烧死唐僧师徒，被孙悟空提前识破，到南天门寻广目天王借来一只“辟火罩”，唐僧和白马有“辟火罩”罩着安然无恙，而观音院却在大火中被烧尽了一切。对于儿童罕见的髋关节病——Perthes病的治疗，也有颇多相似之处。 上一回讲到，Perthes病一般会经历缺血、碎裂、修复、愈合四个阶段，不同的阶段，由于股骨头供血状态不同，机械强度也各不相同。其中碎裂期破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理，股骨头强度显著变弱。 好比树木缺水了，树叶干枯了，变得脆弱不堪，有点风吹草动就可能掉下来，树就变光秃秃的了。Perthes病在碎裂期也是这样。那么问题来了，缺血的股骨头虽然变脆弱了，如果能一直蜷成一团、老老实实呆家里不出门，不是也可以“不经历风吹雨打”、保持圆圆的体形吗？问题是，在长时间的髋关节滑膜炎刺激、圆韧带增粗、股骨头软骨变形等各种变化作用下，股骨头很难坚持“老实呆家里”，经常身不由己要伸出头去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最为凶险。是的，您想的没错，枪打出头鸟。碎裂期脆弱的股骨头一旦身/头不由己的从髋臼里探出脑袋，在髋关节周围各种力的作用下，就有可能会逐渐变形。当然，这个阶段的股骨头还不是修复结束最终的形状，变形的还只是股骨头的轮廓，或者说模子，不过模子一旦变形了，最后的股骨头也会跟着变形。就Perthes病治疗来说，我们希望经过治疗后最终得到圆形而不是方形的股骨头，才不会容易磨损股骨头和髋臼宝贵的软骨。要想最终得到好的股骨头，就要想方设法hold住它，也就是要“包容”好保护住，让它平稳度过脆弱的碎裂期，因为碎裂期的股骨头，总是拥有一颗不安的心、总想着“世界那么大我要去看看”。保护住Perthes病孩子脆弱的股骨头，就好比已经着起火来的观音院一样，要及时的把广目天王的“辟火罩”扔过去、妥妥的罩好了。倘若孙悟空和广目天王‘烂板凳，高谈阔论’起来，任由大火把一切烧成了灰烬，再扔十个“辟火罩”，也为时晚矣。 对于Perthes病来说，所谓的“及时”-不延误就是干预、治疗要尽量赶在碎裂早期及以前。2021年09月04日1883
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 Perthes病一个典型特点是属于“自限性疾病”，一般会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个阶段，这就是Perthes病的病程，或者说临床分期。1910年，除了美国的Arthur Thornton Legg、法国的Jacques Calvé和德国的Georg Perthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的Henning Waldenstrm医生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenstrm医生则认为源于结核感染。一百多年过去了，虽然大家把该病命名为Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期时至今日仍被广泛应用于临床，同样对Perthes病的认识有着巨大的贡献。基于X线片表现，Waldenstrm将Perthes病分为四个期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍为唯一的分期）为什么时至今日仍被广泛应用于临床？因为不仅仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦为缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。Perthes病发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致髋关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著，持续0-8个月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上为血运修复/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨头骺虽缺血然而形态尚变化不显。随着血运逐渐恢复，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、无成骨活动(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本质上为“吸收/廓清”的过程（类似于“缺血再灌注损伤”？）强度变弱的股骨头在过载（overloading）下逐渐塌陷变形。此期患儿行走跛行、髋关节疼痛等临床症状最显著，炎症相关指标（inflammatory markers）处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。修复期(Reossification stage)：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。愈合期(Healed stage)：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。印度的Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例自然进程（natural history）的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在晚期则严重得多。如下图显示股骨头突出比例随疾病分期变化的关系。而股骨头突出、包容不良会大大增加变形的几率。此外，Joseph等的一项回顾性研究证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph等建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗决策。在此基础上，形成了包含七个疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系统经进一步证实，认为一致性非常理想。坏死早期（1a期）：股骨头骺变小，部分或全部缺血，无高度丢失坏死晚期（1b期）：头骺缺血，有高度丢失但无碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨头骺开始碎裂，在正位或蛙式位片上出现1或2个纵向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨头骺完全碎裂、塌陷，无新骨形成修复早期（3a期）：在新获供血头骺周边新骨形成，新生骨为不成熟编织骨，结构异常。外侧新生骨密度低，范围小于头骺宽度1/3修复晚期（3b期）：新生骨密度变正常，范围超过头骺宽度1/3愈合期（4期）：修复完全，不可见坏死骨及不成熟编织骨对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别为是如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。2021年08月17日2730
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 儿童股骨头坏死，是一种多见于4~9岁男孩、原因不明的特发性股骨头缺血性坏死。最早于1910年前后由三名医生发现并描述，因而又称Legg-Calvé-Perthes病，简称Perthes病。因为发病率很低，家长们对这种病一般了解不多，因此当孩子确诊Perthes病后，很多家长会因为不了解而陷入恐慌。为此，我们整理了儿童股骨头坏死诊疗过程中家长们最关心的一些常见问题，以系列图文的形式为大家逐一讲解。大家可能经常会听说有人车祸外伤后发生了“股骨头坏死”，也有人长期酗酒后发病，可能还听说过SARS期间医护人员应用大剂量激素后出现类似情况。那么，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和这些是一回事吗？答案是否定的，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和成人的这些股骨头坏死，在发病年龄、发生原因、病理机制以及预后等方面都是完全不一样的。幸运的是，Perthes病的修复能力会强很多，及时有效治疗，预后也会好很多。虽然这么多年以来，对于Perthes病确切的发生原因尚不明了。但是，通过大量病例的临床观察，医生们还是总结到以下几个共同的特点： 1） 特发性股骨头供血异常：通过各种影像学评估手段，已观察到患Perthes病孩子的股骨头一段时间内都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起这种缺血的原因尚不明确。临床上所谓“特发性”，一般指的就是原因不明的情况；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我们得了普通感冒以后，医生经常告诉说“不用特别用药，注意休息、多喝水就行”。家长可能也会观察到，孩子腿疼了一段时间，后来慢慢就不痛了。需要强调的是，“病程自限”并不等同于不需要治疗，好比普通感冒如果合并高热同样需要及时处理一样，Perthes病也需要全程管理，以尽量降低发生髋关节严重畸形的风险；3） 自然转归：像普通感冒会有打喷嚏、留鼻涕、发热、咳嗽等过程，Perthes病一般也会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等过程。从开始发病到修复愈合，这个过程可以长达2～4年；4） 一部分股骨头坏死的髋关节在修复结束后，可能会出现股骨头明显变形，这会大大增加髋部关节软骨磨损/退变的速度，发生早发骨性关节炎，及时有效干预的目的就是降低这种后期的风险。需要特别强调的是，Perthes病的诊断属于“排除性诊断”，也就是说，需要和内科医生诊断“冠心病”一样，详细系统了解病史、全面的体格检查及影像学辅助检查（如X线片、髋关节核磁等），才能做出Perthes病的诊断。很多X线片表现类似的情况，诊断可能完全不同，相应的，治疗方法、预后等也差别很大。此外，Perthes病也还需要和儿童髋关节脱位治疗后股骨头缺血坏死相鉴别。后者临床一般简称AVN，是avascular necrosis的缩写，影像学表现和Perthes病有类似的地方，不过，发生原因相对明确，和股骨头由脱位到复位过程中发生机械挤压或者血运损伤有关。两者病程和预后不一样，治疗也不能简单等同。2021年08月08日3643
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陈献韬副主任医师 河南省洛阳正骨医院 髋关节外科诊疗中心 1910年，legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人同时报道此病，故称Legg-Calve-Perthes综合症，简称Perthes病。病因与病理目前仍未完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。3天大婴儿股骨头血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218个月女性股骨近端后半部冠状切面简单介绍一个病例：初次就诊时间：2016年1月28日以下为病人各时间点复查的X光片：最后一次X光片显示：股骨颈因股骨头骨骺受累发育缓慢，致股骨颈缩短；病人长期间断没来复查，体重亦过胖，股骨头前侧没有完全发育圆整，软骨有退变。双侧股骨头旋转中心不等高，右侧股骨颈偏短远期可能需行股骨近端截骨术；此外，控制体重也是一件非常紧迫、重要的事情。儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程大约2～4年。病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3。畸形严重者往往在青春期可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的痊愈与发病年龄、性别和病变类型有关。一般说来发病年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，最终结果越好，甚至可发育成完全正常的关节。2021年05月29日1151
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郭晓忠主任医师 航空总医院 关节外科（骨三科） 髋关节骨头坏死即为股骨头坏死，幼儿股骨头坏死与成人不同。因为幼儿股骨头坏死影响股骨头骨骺的整个形成，幼儿因为有骺核，骺软骨也比较厚，一旦某种原因形成股骨头的血运破坏以后，首先表现骨骺和软骨形态发生改变，比如不规则或变小或出现碎裂等情况。针对这情况，最好的治疗方法是让患儿减少负重一段时间。因为小儿有骨骺发育问题，有一部分能形成一定恢复，但严重的患者无法形成恢复。这时会造成髋关节很快出现骨性关节炎，到一定程度会出现症状。针对晚期还有一些治疗方法，但早期通过减少负重、支具、牵引等方法可以治疗骨坏死的发生，到晚期时需要采取其它的手术，补救骨坏死的后遗症状。2021年05月13日927
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