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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 宝宝的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。打个比方，在家泡个黄豆，黄豆将来是要发育成完整的豆芽、豆苗、豆棵的，如果种子质量不佳、或者成长的过程中阳光、水、肥料、土壤出现问题或者中间加了影响的生长的药物，都会影响这个豆芽或者豆苗的形态，这就是为什么市场上买豆芽经常发现有发育异常的豆芽的原因。同样的道理，引起小耳畸形的具体原因也是多方面的，目前科学家仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚自责，认为是自己孕期或者孕前饮食或者生活方式不当不小心引起的。但是实际上绝大多数小耳畸形患者是散发的，家庭其他成员并无小耳畸形病史。单纯小耳畸形的病因目前尚无定论，从发育的角度来看，小耳畸形是环境因素和基因变异的共同作用累积效应，是从量变到质变的过程，生物学上基因变化是必然的，因为物种会随着环境的变化进行适应出现基因的变化，这种变化也可以在老鼠、兔子、狗、鸡、鱼、牛羊中发现。不信？选几个图给你看看！所以客观来讲，小耳畸形也是大自然对人类物种的DNA进行自然选择的的结果，因此宝宝的父母不必过于自责。目前小耳畸形的发生，已经做过流行病学统计的相关危险因素有：高龄产、高生产率、早产、低出生体重儿、多胎、多次流产、母亲糖尿病、高海拔、种族因素等，以及母亲怀孕早期的病毒感染、药物应用、化学物质暴露等。具体来说常见的比如准妈妈在孕期采用了先兆流产药物保胎治疗，或是服用了抗感冒或抗生素类药物，维甲酸类药物等；准妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射；母亲属于多产次或高龄产妇，或患有糖尿病、居住在高海拔地区；胎儿出生时体重偏低等。一般来说，胎儿在子宫内前3个月外耳已经发育完整，如果在此期间出现干扰外耳发育的因素，就可能出现耳畸形的情况。建议出现耳畸形的宝宝父母，在生育下一胎的时候避免这些危险因素，减少宝宝发生小耳畸形的几率。如果家族里也有小耳畸形的病人，也可以进行联系晓波医生了解基因检测点击了解【长期招募家族遗传史耳畸形患者，致病基因检测】更多小耳畸形科普知识请访问晓波医生的原创专栏 http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm本文系于晓波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月27日
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杨庆华主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 先天性小耳畸形，表现为耳廓发育不全、伴有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。对于先天性小耳畸形发病原因与机制尚未完全清楚，但其发病更多被认为是遗传与环境因素共同作用的结果，而非单一因素所致，且胚胎期 5-8 周第一二鳃弓的发育异常被普遍认同为病理发生的共同作用位点。综合国内外对小耳畸形发病高危因素的分析，从母方因素来看：孕期急性疾病母体妊娠前3个月患急性感染性疾病(流感)是小耳畸形发生的危险因素。此外，感染风疹、腮腺炎等病毒均有可能导致胎儿畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血压等也具有较强相关性。已证实孕期某些特殊药物是小耳畸形致畸因素，包括异维甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制剂。多产次、高龄妊娠等因素也是高危因素。在父方因素方面，父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性。另外，海拔高处较海拔低处有更高的危险度，其相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。不同种族、不同地域之间也有差异。在遗传因素上，家族性聚集病例发生的概率范围在 3-34%。很多学者认可小耳畸形的多因子遗传模式说，包括显性遗传和隐性遗传，且有些家系不遵守孟德尔遗传法则，这正是小耳畸形发病的神秘所在。近期研究发现，围产期叶酸摄入是有效降低发病风险的保护性因素，尤其在非肥胖女性群体效果更明显。采用三维超声诊断胎儿小耳畸形，虽然存在一定的漏诊率，但提高其检查次数，能够一定程度上提高胎儿小耳畸形的诊断概率。先天性小耳畸形患儿可从6岁左右开始接受耳廓再造手术治疗，应用自体肋软骨作为雕刻耳支架的材料，可以有效避免排斥反应。皮肤扩张法外耳再造手术主要分三期手术治疗，一期手术在残耳后乳突区埋置扩张器，通过扩张器注水获得充足皮肤量。二期外耳再造手术，皮肤扩张器取出，采取患者自体肋软骨雕刻成耳支架，再造外耳。三期手术对再造耳形态局部修整，以达到最佳外形效果。本文系杨庆华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月27日2203
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陈晓巍主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科 胎儿的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。关于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚，觉得是自己的原因所致。其实大部分小耳畸形患者为散发病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚无定论，故这些孩子的父母不必过于自责。新生儿小耳畸形的发生，可由多种危险因素引起，如准妈妈在孕期采用了先兆流产药物保胎治疗，或是服用了抗感冒或抗生素类药物，维甲酸类药物等；准妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射；母亲属于多产次或高龄产妇，或患有糖尿病、居住在高海拔地区；胎儿出生时体重偏低等。由于胎儿的耳部发育时间很早，常在孕期两个月末已形成雏形，故这些因素均可能干扰胎儿耳部的正常发育，并可能诱发小耳畸形。建议准妈妈在孕期远离这些危险因素，以降低宝宝发生小耳畸形的风险。本文系陈晓巍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2014年12月23日32464
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