小儿急性白血病

小儿急性白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。

患者多表现为贫血、出血、发热等症状。

小儿急性白血病的病因至今尚不清楚，已知某些环境和遗传因素与小儿急性白血病风险有关：

• 大量接触电离辐射，如核辐射（如原子弹爆炸、核事故等）、X 射线等。不过，电离辐射只有在累计剂量很大的时候，才会增加小儿急性白血病的风险。
• 环境中的某些致癌物，如苯及其衍生物、甲醛等，也和小儿急性白血病风险升高有关。
• 某些病毒，比如艾滋病病毒，与小儿急性白血病的发病有关。
• 绝大多数小儿急性白血病都不会遗传。但如果在同卵双胞胎中，如果一个孩子在一岁前确诊小儿急性白血病，另一个孩子也可能有较高的发病风险。

患者多表现为贫血、出血、发热等症状。发热是小儿急性白血病最常见的症状之一，部分患者以皮肤损伤或骨关节疼痛为首发症状。

典型症状

• 贫血：贫血可见于各种类型的白血病，患者往往伴有乏力、面色苍白、心跳或心慌，伴有心前区不舒服的感觉、气促、双腿肿胀等症状。
• 出血：出血也是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，女性月经过多也较常见并可能是最开始出现的症状。
• 发热：是白血病最常见的症状之一，可以在疾病的不同阶段有不同程度的发热，发热的主要原因是感染。
• 骨关节疼痛：骨和关节的疼痛，多为酸痛或隐痛，有时可感觉发生疼痛的部位不断变化。
• 皮肤损害：最常见的皮肤损害为多发性丘疹、结节及浸润性斑块，皮肤常呈肉色或梅红色，触之光滑如橡胶，少有破溃。
• 肺、胸膜病变：表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛和胸膜腔内液体积聚等。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 孩子因贫血而乏力时，可能表现为需要大人抱（尤其是低龄儿童）。
• 关节痛可能会表现为不愿走路。
• 纵隔淋巴结肿大严重，可能会压迫器官，导致患儿呼吸困难。

由于小儿急性白血病的确切病因尚不明确，因此尚无明确的预防方法。日常生活中通过以下方式，有助于小儿急性白血病的预防：

• 已知某些环境因素和遗传疾病与儿童白血病风险增高有关，家长可注意避开相关环境因素。
• 如果孩子有相关的遗传性疾病，应留意小儿急性白血病的筛查。
• 家长可留意小儿急性白血病的早期症状，一经发现，及早就医，做到早发现早治疗，争取最佳的治疗效果。

为了诊断小儿急性白血病，医生需要了解患儿的完整病史，并进行详细的身体检查，以确诊白血病并进行分型。具体检查方法如下：

• 体格检查：常规的身体检查，包括身体状况，疾病的表现，其他不正常的体征比如无痛的肿块。
• 血液学检查：查看血细胞计数，观察血细胞形态。
• 骨髓穿刺抽吸活检：通常从髋骨获取骨髓样本，用于确诊是否为小儿急性白血病。
• 腰椎穿刺或脊椎穿刺：检查白血病细胞是否扩散至脑脊液中。

化疗是治疗绝大多数小儿急性白血病的主要手段，其他治疗手段包括靶向治疗、放疗、干细胞移植和基因治疗等。治疗原则是尽可能多地消灭白血病细胞并最大限度地控制白血病细胞的增殖，直至疾病得到良好的控制。

• 化疗：化疗是儿童白血病的主要治疗手段。患儿可以通过口服、静脉注射或鞘内注射（注入脊髓）的方式接受抗肿瘤药治疗。
• 靶向治疗：靶向治疗有时也可用于儿童白血病。这种疗法以肿瘤细胞的特定部位为靶点来“消灭”肿瘤细胞。严重副作用较少。
• 放疗：放疗通过高能射线杀灭肿瘤细胞，使肿瘤缩小，还可以帮助预防或治疗扩散至身体其他部位的白血病。
• 干细胞移植：如果标准治疗方案疗效不佳，干细胞移植可能是最好的选择。过程包括：全身放疗结合大剂量化疗，摧毁患儿体内原有骨髓组织，随后再移植入新的造血干细胞。
• 基因治疗：美国食品药品监督管理局（FDA）已批准一种基因疗法——CAR-T 细胞疗法，用于 25 岁以下、其他方案治疗无效的 B 细胞急性淋巴细胞白血病。

• 遵医嘱完成治疗，保持良好的生活习惯及干净的生活环境，注意预防感染。
• 结束治疗后应定期复诊，以便监测复发及远期不良反应。
• 给患儿提供营养均衡的饮食，鼓励适量活动，并注意关注患儿的心理健康。

• 若不接受正规治疗，小儿急性白血病患者平均生存期仅有 3 个月左右，甚至在诊断为小儿急性白血病数天后就有可能死亡。随着疾病的发展，患者感染情况加重，甚至引起死亡。
• 经过正规治疗后，出血的症状得到控制，通过支持治疗和化疗等治疗手段增强患者免疫力和抗病能力。贫血症状可以得到改善，病情得到缓解减轻，患者生活期限可以延长，甚至治愈。