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袁俊英主任医师 郑州大学第三附属医院 儿童康复科 导读:昨天门诊时,一个九岁的小男孩因为跑步时容易摔倒前来就诊,家长诉孩子一岁左右会走,两岁左右发现走路姿势与其他孩子不同但未在意,目前郑州市某重点小学就读,能跑会跳,学习成绩也挺好,就是走路时左脚点脚尖,跑步时容易摔倒,左侧踝关节比较硬,左足高弓足,曾就诊于某医院骨科,诊断为马蹄足,建议手术治疗。临床查体:孩子语言认知可,大小便无任何异常,可独走,能跑,可独自上楼梯,独走时左侧下肢摆动项足廓清欠佳,支撑相膝关节伸展欠佳,踝关节固定跖屈,支撑时间较对侧短,仰卧位检查左侧踝关节背屈明显受限,左侧下肢较右侧短约2cm,建议下一步进行头颅MRI检查,家长问:“袁医生,为什么要查头颅MRI?你考虑孩子什么病?”我答说:“可能是程度比较轻的脑瘫,可以先查个头颅MRI看看。”家长更急了:“袁医生,俺孩能走会跑,说话智力都没问题,成绩也非常好,为什么会考虑脑瘫?脑瘫不都是嘴歪眼斜还有智力问题吗?”我知道,不把这个问题解释清楚,家属很难会去执行下一步的检查,何况,站在家长的角度,也需要对这个问题了解清楚。问题一:什么是脑性瘫痪?脑性瘫痪简称脑瘫,是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种异常是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑发生的非进行性损伤所致。这个定义是2014年中国脑瘫指南委员会给出的定义,也是国际上从2006年沿用至今的定义。从定义上看,诊断脑瘫的条件有:1.有持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍;2.发育中的胎儿或婴幼儿脑有非进行性损伤;3.两者有因果关系。持续存在的运动和姿势发育障碍可以通过询问病史和查体而获得,但确定是否是中枢性的则需要结合病史及头颅影像学;确定发育中的胎儿或婴幼儿(国内指三岁之前,国外一般指会走之前)大脑受到了非进行性的损伤,一方面依据头颅的影像结果,有文献报道85%-90%的脑瘫儿童有头颅MRI的异常,另一方面还是需要结合病史。所以,脑瘫的诊断基于临床查体、头颅影像学结果及病史的综合判断而得出,亦有些典型患者比如部分痉挛型偏瘫、痉挛型四肢瘫的患者可由临床查体直接确定。但少部分儿童临床表现非常像脑瘫,但既问不出明确的高危因素,也没有明确的头颅MRI异常,这种情况有时需要进一步进行基因检测排除。问题二:脑瘫的是不是一定会傻?能不能上学?从脑瘫的诊断可以看出:脑瘫是大脑受到了非进行性的损伤后所出现的运动障碍,与孩子是不是有智力问题是俩回事,近年来可以经常见到脑瘫孩子读大学读研的报道。但需要注意的是,脑瘫儿童合并智力障碍的概率比一般孩子要高很多。问题三:脑瘫的孩子是不是就一定不会走路?任何一个诊断,临床的表现都会有很大差异,“脑瘫”作为一个涵盖性术语,临床表现的临床异质性非常大:从能走能跑能跳能读书能考清华仅在高级的运动技巧本身上比正常孩子略差到头不能控制不能翻身不能自己进食。在临床上,可以根据粗大运动情况分为三度:轻度,能自己独立行走;中度:可借助助行器等行走;重度:不能独立步行。据统计:目前国内能够独立行走的脑瘫儿童比例大约占2/3。问题四:脑瘫的病因是什么?我家孩子没有缺氧呀?脑瘫原来常见的三大病因为:黄疸、早产和缺氧。近年来随着科普及医学的发展,黄疸所致脑瘫的比例已经大大下降。现在很多孩子是多种因素综合的结果,很难明确一定是某种因素所致。临床比较多见的有早产、缺氧、双/多胎、母孕期合并症等。问题五、孩子的临床表现是不是固定不变的?会不会随着年龄的增加进一步恶化?虽然导致脑瘫的脑损伤是非进行性的,但不是孩子的症状或者说临床表现是非进行性的。多数痉挛的孩子随着年龄的增长会出现挛缩,一部分内收肌痉挛的孩子随着年龄的增加会出现髋关节的脱位/半脱位,一侧下肢肌张力高的孩子可能会出现双下肢功能性或者结构性的不等长,单纯对踝关节痉挛过度处理可能会出现足弓的塌陷及蹲伏步态导致行走时更大的能量消耗等等。脑瘫孩子往往需要终生管理,在康复治疗的当时对其后的发展要有一定的预见性并提前预防或者处理。 总之,脑瘫的诊断是一个相对复杂的过程,需要丰富的临床经验及良好的理论基础做支撑,但作为一种不能痊愈性的疾病,其后期的管理更是一个复杂的过程。专家名片:袁俊英,副主任医师,博士,硕士生导师,郑州大学第三附属医院儿童康复科副主任,康训一科兼运动障碍康复三科主任,河南省物理医学会儿童康复专业委员会主任委员等。擅长脑性瘫痪、语言-言语障碍、智力障碍、臂丛神经损伤、全面性发育迟缓等临床常见疾病的诊断、评估、康复治疗及长期管理、各种矫正支具的适配建议等,尤其擅长运动分析、步态分析。执笔专家共识一篇,主编《脑性瘫痪儿童的家庭康复》,参编《社区神经康复学》、《小儿脑性瘫痪的语言治疗》等书籍,发表SCI及中华系列论文多篇。2022年10月12日 51 0 0
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方铁主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 很多脑瘫患儿的家属希望我能写一下脑瘫治疗的一些常识性的科普内容。总结一下我治疗过的上万例脑瘫门诊患儿,以及2000例以上的脑瘫手术,我把我认为脑瘫患儿家属需要了解的一些经验分期分享一下,希望对广大的脑瘫患儿和家属有帮助。(一)脑瘫究竟是什么病,定义是什么?很多老百姓,甚至是一些医务工作者都不清楚脑瘫的准确概念,笼统的认为“傻子,或者智力缺陷的孩子就是脑瘫”,这种现象在广大农村地区尤为严重。脑瘫绝不等同于傻子或者智力障碍!!!脑瘫的概念是围产期(怀孕期间和生产前后)及生后一岁以内各种非进展性脑损伤,造成的以肢体运动障碍为主要临床表现的疾病。这个概念强调脑瘫是后天获得性疾病,不是先天的。脑瘫的病因是脑损伤,也就是脑损伤后遗症,这种损伤是即刻的,是非进展性的,也就是损伤一次就结束了。脑瘫强调这种脑损伤发生在围产期以及生后一岁以内。一岁以后的脑损伤造成的运动问题就不再称为脑瘫,而是脑损伤后遗症。脑瘫患儿脑损伤程度和范围不同,产生的临床症状不同。但是,所有脑瘫患儿的核心症状是运动障碍,也就是同正常孩子相比,运动出现问题和落后。脑损伤越严重,运动症状越严重,累及的肢体越多,出现四肢症状,以及损伤智力。绝大多数脑瘫患儿智力是正常或者接近正常。一小部分孩子,脑损伤很严重,常常会造成智力落后,这些孩子往往同时有四肢运动障碍。大多数脑瘫孩子因为肢体运动障碍影响受教育的机会,接触的环境和氛围异常,这是造成智力落后的根本原因。(二)脑瘫的典型症状和基本类型是什么?脑瘫患儿脑损伤原因不同,损伤的程度和范围不同,造成的临床表现不同,临床相应的分型也不同。脑瘫患儿最基本的临床表现是运动障碍,运动发育落后。肌张力高是核心问题和表现。有60-70%的脑瘫是痉挛型脑瘫,也就是肌张力高是唯一的核心表现。有90%左右的脑瘫患儿肌张力高是核心表现或者是伴随表现。肌张力高一般在半岁以后表现出来,家属常常发现孩子肢体在活动时比较僵硬,站立时脚尖点地,迈步时双腿交叉,手指精细活动笨拙。患儿抬头,翻身,爬行等能力明显落后于同龄孩子。除了痉挛型脑瘫外,还有一些其它类型的脑瘫,这些类型的脑瘫常常也存在肌张力高的表现。此外,还有一些过度运动样症状,比如手足徐动,双手和双腿常常漫无目的,不能自控的挥舞,这些孩子常常被称为混合型脑瘫。肌张力障碍型脑瘫常常出现头部,颈部甚至四肢的不自主扭转,表情痛苦。症状往往在睡眠时消失,激动时越发严重。家属常常觉得孩子安静时软的像一滩泥,激动时手舞足蹈,肢体异常僵硬。痉挛型脑瘫患儿除了运动症状外,常常伴有斜视和语言发音困难。混合型和运动障碍型脑瘫常常伴有口水很多,语言发音困难。(三)脑瘫什么时候可以诊断,什么时候开始治疗?理论上,脑瘫的诊断在一岁以后。一岁时,根据患儿的临床表现,病史和相关检查,特别是核磁检查,基本能够明确诊断是否是脑瘫,尤其是痉挛型脑瘫。具体脑瘫分型,往往需要2岁左右,特别是混合型脑瘫。脑瘫患儿在一岁以内被称为脑瘫高危患儿,一般在生后3个月左右基本能够确定是否是脑瘫高危患儿。结合孩子是否有早产,围产期脑损伤等病史,在生后3个月时给予1.5T以上的核磁检查,明确是否有脑损伤。如果有脑损伤,那么可以诊断为脑瘫高危患儿。一旦明确诊断脑瘫高危患儿,那么需要开始早期干预,也就是治疗。治疗的核心是康复训练!药物对于脑瘫高危患儿常常没有意义和价值。康复训练以功能任务训练为主。强调和患儿互动和肢体运动锻炼,不要给予孩子伤害性的训练和治疗。训练强调坚持何反复,每日可以1-2小时左右,至少要坚持到一岁,如果确诊不是脑瘫,那么可以停止。切记不必要过度训练和不计成本及代价的训练!(四)脑瘫的病理生理学机制是什么?症状产生的原因是什么?脑瘫的病因是脑损伤。早产是脑损伤最常见的原因!25-35周出生的孩子是临床认定的早产,在这个阶段,脑室周围的白质纤维对缺氧最为敏感。早产常常造成脑室旁白质损伤,出现胶质增生。白质纤维的功能类似于电线的信号传导功能,白质损伤造成中枢神经系统对脊髓的牵张反射系统失去控制,脊髓后跟的神经过度兴奋,最终造成牵张反射过度亢进,肌张力过高!脑室旁的白质纤维损伤最容易造成下肢的症状。如果脑损伤的范围很大,那么白质损伤会出现四肢的症状。如果损伤灰质,那么肢体的精细功能会出现损伤。如果损伤累及基底节等锥体外系结构,那么会出现不随意运动或者肌张力障碍等症状。损伤的范围大到一定程度,患儿会出现智力问题。肌张力是维持人体姿势所必须的。但是,异常增高的肌张力会带来很大的危害,这包括影响肌肉发育,造成肌肉力量低下,肌肉萎缩,肌肉肌腱化,骨关节挛缩变形等!(五)肌张力究竟是什么,肌力和肌张力是一回事吗?肌力指的是肌肉力量,是中枢神经系统直接主动控制的。我们可以主动的去使用肌肉力量,做各种屈伸动作。在完整的中枢神经系统状态下,肌肉力量可以通过训练来不断增强。肌肉发达和有力量是健身和训练的结果!肌张力是人体的一种生理反射,是维持人体姿势所必须的反射。这种反射是下意识的,出现在脊髓节段,不受中枢神经系统主动控制。也就是说,我们不能主动控制肌张力。人体抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力,不是靠肌张力。但是,身体如果被突然推一下,为了保持不摔倒,肌张力会维持肢体的姿势,这是一个下意识的过程。肌张力是在运动中起作用的,在运动中表现出来,来维持正常的姿势。肌张力是人体的反射,无法通过训练来变强或者减弱。中枢神经系统通过控制脊髓节段后跟的神经纤维,间接的调整牵张反射也就是肌张力水平。如果中枢神经系统失去了对脊髓后跟的控制,那么牵张反射会不断过度增强,造成肌张力不断增加。过度增加的肌张力会给肌肉力量带来负担,限制肌肉力量的发育和增加。这也是为什么肌张力高的患儿肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能尽快的降低肌张力,肌肉力量不可能得到发育和增加。一旦肌张力下降,肌肉力量可以通过训练获得增加和发育。总结一下,过高的肌张力是肌肉力量不足的根本原因,如果想提高肌肉力量,前提必须要降低肌张力。(六)脑瘫治疗的核心是什么?脑瘫的治疗主要要针对疾病的病理生理学机制治疗。在2岁前的阶段,康复训练是核心和基本治疗。康复训练的目的是系列通过训练,让中枢神经系统代偿脑损伤影响的功能。中枢神经系统的损伤,包括白质损伤本身是无法修复的。康复是希望通过训练来代偿损伤造成的功能障碍。此外,训练可以延缓肌张力增高所带来得肌肉和骨关节危害。到了2岁左右,在这个阶段,如果患儿仍然明确有肌张力高,那么这种异常兴奋的牵张反射是无法通过康复训练来改变的。此外,肌张力过高带来的危害常常也很难通过训练来阻止!过高的肌张力会逐渐越来越明显,造成肌肉发育不良,肌肉萎缩,骨发育不良,脚部变形,踝关节、膝关节甚至骨盆和脊柱变形。异常行走的不良姿势会影响平衡能力和肢体精细功能发育。随着病情进展,患儿在静息状态下也能看出骨关节外形异常,比如脚不能放平,站立时曲膝或者膝关节反张,腿或者胳膊不等长等。在2岁后,对于过高的肌张力,最有效和基本的治疗应该是调整脊髓节段后跟神经纤维的兴奋程度,选择性切段一部分过度兴奋的后根,在根本上将牵张反射和肌张力调整到正常水平,这是治疗的最核心环节。手术后、脑瘫患儿才能真正的解决疾病的病理生理学问题,达到最佳治疗效果。未完待续2022年10月08日 911 0 11
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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 科学认识脑瘫及治疗新进展脑瘫症状多数属于出生时及异常,运动及生活能力低下的脑部疾患;早期症状: 新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难;早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。晚期症状: 运动障碍、姿势障碍、智力障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、情绪和行为障碍、可诱发癫痫一、症状脑性瘫痪的临床分型较复杂,既往多采用Minear临床症状分型;可分为:①痉挛型(spastic):最多见,占脑性瘫痪患儿的50%~70%,包括双侧瘫(diplegic)下肢为主型、四肢瘫型(quadriplegic)、偏瘫型(hemiplegic)、双侧偏瘫型(doublehemiplegic);②运动障碍型(dyskinetic):包括多动型(hyperkinetic)或手足徐动型(athetoid)、肌张力障碍型(myodystic);③共济失调型(ataxic);④混合型(mixed)。据Nelson(1978)统计,痉挛性双下肢瘫占32%,偏瘫占29%,四肢瘫占24%,运动困难型和共济失调型仅占14%。脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下。1.脑性痉挛性双侧瘫脑性痉挛性双侧瘫(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视。本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。(1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃。患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地。青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直。上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊。1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面、舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。2.婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫(1)先天性婴儿轻偏瘫(congenitalinfantilehemiplegia):通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征(),上肢呈屈曲、内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常。35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。(2)获得性婴儿轻偏瘫(acquiredinfantilehemiplegia):常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震颤及共济失调等。(3)婴儿截瘫(infantileparaplegia):表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。(4)婴儿四肢瘫(infantilequadriplegia):与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。3.先天性锥体外系综合征先天性锥体外系综合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状、体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症、变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、成红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。(1)双侧手足徐动症(doubleathetosis):又称运动障碍性脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病、锥体外系疾病等鉴别。患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综合疗法(sensoryintegrativetherapy)等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。(2)胆红素脑病(核黄疸,kernicterus):是严重的新生儿疾病,特征为先天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因。血清胆红素含量>25mg/dl通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状。出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在酸中毒和缺氧等情况下,即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。①轻症核黄疸:可因各种血型配伍不合及生理性原因所致,常在生后24~36h出现黄疸及肝、脾肿大,第4天后黄疸逐渐消退,不产生明显的神经症状。②重症核黄疸:患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重,常有肝、脾肿大及心脏扩张,伴水肿和贫血,皮肤及黏膜出血点等;3~5天婴儿变得倦怠、吸吮无力及呼吸困难,可有呕吐、昏睡、肌强直、角弓反张、眼球上翻、痫性发作及屏气青紫发作等,以及舞蹈或手足徐动样动作、指划动作、肌张力障碍等锥体外系症状,部分病例可有痉挛性瘫。若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等,不能坐、立和行走,出牙后牙釉质可有绿色素沉着。新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹,应考虑胆红素脑病的可能。③早产儿生理性黄疸所致的核黄疸:症状常出现于出生后2天,8~10天达高峰,也可延至出生数周后发病,可见葡萄糖醛酸基转移酶缺乏和高胆红素血症。④实验室检查可见血液大量有核红细胞,白细胞中度增多,血小板及血红蛋白减少;血清总胆红素增高,胆红素定性试验呈间接反应,尿中尿胆原强阳性。母亲与新生儿血型检查有助于诊断。Rh或其他少见血型配伍不合者直接抗人球蛋白试验(),ABO血型配伍不合者胆红素定性直接试验(-)、间接试验()。4.先天性共济失调先天性共济失调(congenitalataxias)可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明,可能与遗传因素、宫内汞中毒、怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和行走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxicdiplegia),随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩。5.弛缓性瘫弛缓性瘫(flaccidparalysis)包括以下类型:(1)脑型弛缓性瘫(cerebralformofflaccidparalyses):由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫(cerebralatonicdiplegia)。患儿的姿势反射、腱反射保留,可有运动发育迟滞,应与脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营养不良等鉴别。(2)婴儿型脊肌萎缩症(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy):是典型的下运动神经元性瘫,也称Werding-Hoffmann病。母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯曲畸形。其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发病.表现为肌无力、肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动、身体虚弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。(3)臂丛麻痹(brachialplexuspalsy):是双胞胎常见的合并症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生。生后受累肢体发育较小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈神经,第1胸神经)神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累。(4)面肌麻痹(facialparalysis):是常见的新生儿周围神经病变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致。表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先天性双侧面肌麻痹(Möbius综合征)鉴别,后者常伴外直肌麻痹。大多数病例数周后可恢复,少数终身不愈并遗留面部不对称。二、诊断目前脑性瘫痪缺乏特异性诊断指标,主要根据临床症状、体征。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。脑瘫的手术是一个对症的治疗,并不是解决根本的原因,并不针对脑袋里边的损伤去处理,仅仅是因为脑损伤以后,已经到了慢性期,肢体痉挛、肢体张力高,在行为上无法去做一些动作,是针对这种症状去处理。所以手术的部位往往是在手脚的肌腱,包括颈部还有腰部的脊髓后根,仅仅是打开脊髓找到后根切断,对中枢神经系统、脊髓没有任何的破坏和影响,所以这种手术相对是比较安全的。手术的费用也是比较低的,因为并不去进行开颅的手术,相对是一个创伤比较小或者说是微创的一种手术,手术时间比较短,手术费用不会太高,一般两三万块钱,基本上就能解决问题。2022年08月19日 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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 在脑瘫孩子的评估过程中,常会听到医生说孩子的肌张力高,家长们可能会疑惑,孩子的肌张力高了,难道会产生什么危害?高了不好吗?肌张力到底什么?针对这些疑问,脑瘫专家常崇旺教授将进行详细解答:什么是肌张力?有哪些分级?肌张力,简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式,如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的肌张力称为静止性肌张力。躯体站立时,虽不肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。当肌张力高时躯干和肢体很僵硬,关节活动度小,肌张力低时身体很软,有抱不住的感觉,关节活动度过大;而当肌张力动摇时会使人产生不随意运动。通过关节活动度范围肌张力可分为0-4级,正常儿为0级。肌张力分级标准:0级:正常肌张力;1级:肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小的阻力,或出现突然卡住和突然释放;1+级:肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力;2级:肌张力较明显地增加:通过关节活动范围的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动;3级:肌张力严重增加:被动活动困难;4级:僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动;肌张力的评估方法有哪些?上肢肌张力的判断方法:一般肌张力正常的孩子,可以直接拉到医生所指定的位置,但是肌张力异常的孩子,是通过绕圈来拉到指定位置,这是由于肢体僵硬造成的。下肢肌张力的判断方法:孩子平躺在检查床上,保证孩子在放松状态下,一手握脚踝部位,一手握脚。脚从最远快速折返最近,在这个过程中,是否出现卡顿、异动的现象。这种卡顿、异动则为肌张力高。肌张力低,则会感觉沉重,无抵抗力。脑瘫孩子降低肌张力是为了什么?脑瘫孩子肌张力的降低是为了解决孩子身体上出现的痉挛现象,正常情况下,肌张力会保持平衡状态不变,而如果脑瘫导致肌张力增高,就会导致肌肉间相互力量增强,从而造成肌肉抽搐,僵硬,从而产生我们所说的痉挛。对于痉挛型脑瘫,最大的核心就是有效的解除肢体肌张力。一般脑瘫症状都表现为是肢体僵硬、活动不自如,其实引起这些症状的原因都是由于肢体肌张力高造成的。若是有效的解除,孩子走路的根本问题就可以得到解决。解除痉挛目前最佳的手术就是采用FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术),通过手术可以全面的调整孩子的肌张力,使异常的肌张力趋向正常,同时可以稳定的、有效的、彻底的解除孩子的痛苦,术后不易反弹,也不会影响孩子的运动功能。疑问:既然手术效果这么好,是不是后期可以不进行康复训练了?手术的作用只是给后期的康复训练打下一个良好的基础,同时,从根本上彻底的降低肌张力,使异常的肌张力趋向正常,杜绝肌张力反弹的现象,从而为康复奠定基础。而且术后的康复训练也由原先的被动变为主动,使孩子可以更好的配合,使康复效果大大加强。从而也在康复的时间上有效减少。2022年08月04日 708 0 1
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 蹲下,蹲下脚还是有点虚啊,再站起来他的那个看来你牵的很厉害哈,但是你牵的好像有点大了,肌张力有点偏低了,就是你这个康复啊,主要围绕力量,就是我们脑瘫没有做腰的手术,也就是说没有做SPR手术之前,因为它不适合,那我们先做了下肢的畸形矫正,呃,就是,呃,在脑瘫手术里边叫做肌力,肌张力调整术,那这个手术做完了之后啊,你不要去刻意的去降低他的肌张力,因为他肌张力已经得到了缓解,主要的精力就集中在这个力量,下肢的力量,还有平衡协调性的训练,不管你到哪里,就围绕着这三个点去做训练,然后为我们下一步手术创造条件,这个就对了,你根本不需要这么费力,然后你把肌张力搞得。 越来越低,越来越低,它有个坏处,你在训练力量的时候,肌让力过低,力量出不来了,那就得不偿失了,因为力量不够的话,你做腰不行啊,先这胎好看这个看这个腰是可以做的,手术是为康复创造条件,所有的手术都是为康复创造条件,嗯,当然你说这个孩子做的很早,那两岁半三岁就做了,那可能康复就显得不是那么重要,越大康复越重要,哎,因为他已经畸形了嘛,啊,他的协调啊,平衡啊都不好,是需要康复来解决问题,还有一个最大的问题,在力量和平衡训练的基础上,灵活性2022年07月29日 191 0 2
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 要注意他胳膊啊,注意他胳膊和手,这芭蕾舞啊,这个点型的立正好蹲下,他的灵活性多好,到这个程度还没蹲,康复了好久是吧,他从一岁的时候发现的时候,然后都开始康复,他那时候刚开始发现的时候,他是左边的时候,可能腿没有力量,后来康复康复,然后心脏力就起来了,给我赚个钱呢,这怎么喝成这个样子了,张力这么高,哇塞,张力好高啊,我现在怀疑那个腿呀,骨头短了,但是它现在有十公分。 不单纯是肌腱的问题,不是软组织问题,有可能是骨性的问题,那么我们要查一下这个变形,不是变形,它短了就是这个骨头。 这个这个骨头两边不一样长啊,可能短了,那么我们先解决软组织的问题,软组织解决掉了之后,手术做完了,他这侧的骨头长的会快,给他两年到两年半的时间啊,如果他追不上来,那你为了让他两个腿一边长。 要把这个小腿给他手术打断,有个错位结绳,把它延长,先做腰,再做脚啊,然后再康复,明年啊,或者后年啊,这个就急不来,要做颈椎,就从后脖子做跟腰的手术一样的,然后再做手,那腿要是骨头短了,那么两年半以后还要再做结骨延长,那肯定下肢走路。 基本上跟正常孩子没有区别。2022年07月29日 182 0 0
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 随着脑瘫患儿的增多,越来越多的家长开始关注脑瘫患儿的治疗方法,一般来说,出生时窒息与体重过低的孩子易发痉挛型脑瘫,这是目前临床上最常见的一类脑瘫,其发病率约占到80%之多。脑瘫专家常崇旺介绍:剪刀步、踮脚尖就是痉挛型脑瘫最典型的症状。痉挛型脑瘫的病损部位主要在大脑皮层运动区的锥体系统,其特点是伸张反射亢进,肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性,巴氏征阳性,肢体活动受限。痉挛型脑瘫患儿的上肢表现为肘关节屈曲内收,肘腕关节屈曲,握拳拇指内收,紧握于掌心中;两上肢运动笨拙、僵硬、不协调。而两下肢僵直,内收呈交叉状,髋关节内旋,踝关节跖屈。扶站时。两足下垂、内翻,足尖着地,足底不能踩平,走路时呈剪刀样步态。其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。另外,患儿的痉挛症状常在用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高,下肢向外做半圆形旋转动作。概而言之,我们可以通过以上这些方面的表现及早发现痉挛型脑瘫并配合有效治疗。目前,临床上对于痉挛型脑瘫患儿的治疗多学科梯度疗法,首先通过康复训练帮助患儿避免畸形进一步加重,并为手术创造条件。其次,对于适龄的患儿通过手术解决肌张力异常的问题,第三,如患儿已经畸形在手术后没有缓解,则多数时候需要做矫形手术。最后,需要根据医生制定方案做康复训练,巩固手术效果,帮助患儿尽可能的恢复功能。痉挛型脑瘫手术治疗是FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术),最佳手术时机是2.5周岁-6周岁,通过该手术全面调整患儿的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。且可以长期、稳定、彻底地解决患儿肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。同时,FSPR只是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。其中最大的优点就是可以永久的解除肢体痉挛的现象,并且为术后的脑瘫康复训练打下一个有利的条件,那就是由被动的康复训练变为主动的训练。其中最大的优点就是自主的康复,同时也可以增加孩子康复的信心。由于脑瘫治疗是多阶段的长期工作,需要家长配合医生的术后康复训练,才能更有效地改善脑瘫患儿的运动功能障碍以及姿势异常等现象。一般要求从术后三天起,,就要在医生的指导下开始做双下肢的被动运动,鼓励做主动运动,关节活动等。使患儿及家长认识到手术后才是治疗的开始,术后的训练才是提高及恢复其潜在功能的重要保证,因为术后的康复治疗应坚持较长时间,因而需要患儿及患儿家庭的长期配合,方能取得满意的疗效。2022年07月19日 117 0 0
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赵海康主任医师 西安医学院第二附属医院 神经外科 现在网络短视频非常发达,许多宝妈宝爸们也喜欢把宝宝的日常发视频记录下来。最近就有一位宝妈发现宝宝光脚在垫子上走路时,喜欢踮着脚走,于是拍短视频发在网上询问孩子这种情况是否正常。底下的评论里大家众说纷纭,有的人说孩子是天生的舞者,要好好培养;有的人说孩子这种情况不正常应该去医院检查。相信许多家长都有这样的问题,今天我们就来看看。宝宝爱踮脚、脚跟不着地,这种情况是否正常?其实,许多小朋友都会出现这样的表现,尤其是宝宝在运动协调能力还不是很成熟的时候,下肢力量比较弱,偶尔出现这种情况不用太过担心。•大多情况下,是宝宝在学习走路时,家长扶着孩子胳膊或腋下,由于家长要比宝宝高,无意识中给宝宝一个向上提的力,这时宝宝就会出现垫着脚走路。•或者在宝宝刚开始独自走路时,需要扶着高处的桌子、椅子、床沿走路,这时也会出现这种走路姿势。如果家长注意到这种情况,扶孩子走路时蹲下来,手不要过于给力,或者调整一下孩子扶东西的高度,孩子的脚如果可以踏平,这个时候就没有大问题,不用过于担心。但是如果宝宝长时间这样走路,掰一掰孩子的小脚发现比较僵硬,运动、发育落后,这时就要引起重视,去正规医院进行检查,看看有没有异常。脑瘫孩子为什么会出现脚跟不着地、走路爱踮脚尖的表现?许多家长比较担心的是孩子爱踮脚尖是不是和脑瘫有关。当然如果孩子是上面我们所讲的这些正常情况,就不用过于担心,这种情况会随着孩子的扶站能力、下肢力量增高而消失。但是如果确实存在异常的情况,就很有可能和脑瘫有关。脑瘫患儿常见的症状之一就是“尖足”,表现为持续性的脚跟不能着地,蹲下时也非常明显,还有走路垫着脚尖,下肢僵硬,活动不协调等。为什么会出现这样的表现?是因为脑瘫的病因是由于孩子出生前后出现的脑部非进行性损伤,失去对周围肌肉控制,肌张力过高,由此导致孩子运动、姿势障碍,具体表现就是孩子有尖足的情况。脑瘫孩子出现尖足,如何治疗才能让他们“脚踏实地”?脑瘫分为许多类型,最多见的就是痉挛型脑瘫,而这型脑瘫患者的常见症状就是尖足,那这种情况该怎么治疗才能让孩子可以“脚踏实地”呢?一般需要进行“康复训练+手术治疗+康复训练”的综合疗法。在早期,孩子需要坚持康复训练,这可以缓解孩子肌张力高的情况,在一定程度上改善尖足的情况。但是孩子年龄大了后,单纯的康复训练的效果越来越差,肌张力高已经不能再顺利进行康复训练,这时就需要手术介入。目前,这类患者常用的手术为FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术),这种手术可以将肌张力降低到正常范围,解除肌肉痉挛,极大程度上改善孩子的运动状态。这种手术效果不错,许多孩子在术后就可以脚踏实地,脚跟可以着地。术后还要注意进行康复训练,这是为了巩固手术效果,避免反弹,纠正多年的异常运动模式,让孩子可以尽可能接近正常人的运动行为。当然,家长们要注意,脑瘫治疗是一个长期的过程,靠一段时间的康复训练,或者单一的手术,都不能得到很好的治疗效果。家长们应该在医生的建议下进行综合治疗,该康复训练就应坚持,到了该手术的时候也应积极配合,以免错过最佳治疗时机。2022年06月10日 125 0 0
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 足畸形情况我们可能都见过很多种,因为各种原因导致的畸形足,先天性后天性。畸形在我国的残疾人比例中所占大多数,在脑瘫里边就存在着这种异常的肢体形态。但是基本都是由于后天原因导致的,那么为何脑瘫里边会出现如此多的畸形足案例呢?常崇旺教授介绍:一种是后期的骨骼畸形导致患者开始出现足变形,从而引发肢体畸形的产生。另外一方面肌肉力量增强导致引起肢体骨骼变形,就如一根绳索在大树很小的时候对树干牵拉,时间久了自然就会发生变形。所以畸形足通常在未成年儿童身体上多发生,而脑瘫一般在6周岁之前是最多的。目前脑瘫常见的畸形足主要有下边几种:尖足,马蹄足,内翻足,外翻足,仰止足,爪型足等等都是最常见的足部畸形。产生畸形原因:原因一,患儿出生后本身骨骼问题,骨骼形态不正常,还有走路姿势异常;原因二,患儿肌张力过高,肌张力是肌肉之间相互作用排斥和牵引最主要的力量。肌张力过高会引起肌肉发生僵直,从而肌肉在配合肢体运动的时候异常,久而久之畸形就会慢慢出现。这就是目前为何畸形问题会发生在脑瘫里边的主要原因,同时这也是脑瘫患者上体畸形出现的原因。目前的治疗:畸形的治疗,一般是以手术治疗为主的,康复训练次之,药物治疗基本上没效果。2022年05月23日 122 0 0
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 孩子的成长最安全有力的守护第一关就是父母,从孩子成长意义上说家长是孩子第一监护人。所以从孩子开始成长,到最终长大成人家长和孩子之间的关系是最密切的。所以关注孩子的成长环境,关注孩子成长道路就是重点的问题。健康就是其中的一方面,从宝宝出生到一直长大,健康守护就不可缺少。当孩子一岁多,两岁多开始学习走路的时候。家长一定要注意孩子的走路姿势,孩子走路出现歪脚或走路肢体不正常之时一定要注意。因为这个时候宝宝的“尖足症,马蹄足,外翻足,剪刀脚”这些异常症状是最容易出现的。虽然医学上判断宝宝是否“剪刀脚”最合适年龄是在3周岁左右。但是那个时候如果才开始做预防就已经晚了。(图一)尖足症状(图二)马蹄足症状(图三)外翻足症状(图四)剪刀脚症状上边我们所说的这些都是痉挛型脑瘫症状中肢体表现。也是最常见,最多见的脑瘫症状,所以我们通常告诫家长在这个年龄段注意观察宝宝身体情况。一经发现宝宝这些异常肢体表现出现。尽量到医院就诊治疗。或许有的家长会说,没有你说的这样严重吧?实际上这些情况并不是最严重的。根据我们所知道,了解的脑瘫尤其是痉挛型脑瘫。痉挛型脑瘫通常是由于患儿椎体系受到损伤。从而引起患儿神经传递功能异常引发的脑瘫症状。脑损伤之后的患儿会表现肌张力增高,肌张力的增高引发肌肉痉挛,从而会导致肢体畸形,步态畸形,甚至是躯体畸形的出现。更严重者甚至会导致发生偏瘫,单侧肢体瘫痪或者全瘫情况的发生。所以脑瘫很可怕,尤其是错过最佳治疗时间的脑瘫。可能因为脑瘫甚至导致患儿终生残疾。“梯度疗法”为脑瘫患儿的诊疗带来新的希望常崇旺教授创立脑瘫外科康复一体化全程治疗法——梯度疗法,结合神经电生理技术最大程度改善脑瘫治疗效果。成立多学科脑瘫诊疗模式,将骨科、康复科、儿科以及麻醉科多学科优势整合,为小儿脑瘫,痉挛性偏瘫,脑外伤,脑卒中,脑炎等后遗症痉挛瘫,手足徐动型脑瘫,继发性肌张力障碍(继发性扭转痉挛)等患儿提供个体化治疗方案,让患儿达到最大程度的康复。第一步,以患儿为中心,根据患儿患病程度,年龄,症状,多学科专家会诊制定个体化治疗方案,从而让每位就诊患儿得到最大的康复机会。第二步,对可手术患儿。外科医生与康复科医生全程合作,制定合理的手术方案及康复训练,有效缩短康复时间,使轻度脑瘫患儿恢复正常生活,学习。第三步,根据患儿情况,每次分段治疗后再次评估修正下次治疗计划,经过梯次治疗将每段治疗中的残留问题进行弥补,尽可能减少各种治疗缺陷,系统的提升疗效。第四步,在此症状评估的基础上,综合评估患儿的精神心理,生活自理能力及生活质量等指标以评估治疗结果。确保了每位患儿最大限度的修复,最大可能的降低了单一治疗手段的各种缺点,并通过不同疗法间的相互配合提高疗效,缩短治疗周期,最终实现患儿能够独立自主生活的治疗目标。需要提醒的是:脑瘫患儿一般最佳治疗时间是2.5周岁到6周岁之间。这个时间通常是手术介入治疗最好时间段,6周岁之前是最佳的手术和康复训练时间。脑瘫治疗通常是综合性系统治疗过程,任何一种单一的治疗方式都不可能让患儿达到全面的治疗效果。2022年05月07日 294 0 0
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